结缔组织病的肺部表现
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以肺部病变为主要症状的结缔组织病
或主要症状就诊于呼吸专科 时 ， 注意是 否为结缔组 织病 的 要 肺部表现 。
临床 资料
病例一 ： 蒋某 ， ，３岁 ， 女 ７ 农场退休 工人 。主因反 复咳嗽 、 咳痰 ２年， 加重伴气 喘 、 消瘦 ４月于 ２０ ０ ６年 ７月 ２ ６日第一次
入院。院外 曾反 复抗炎治疗无效 ， 咳泡沫样 白痰 ， 活动后气 喘
尚保存 ． 多数小叶内腺泡萎缩 、 退变消失 ， 导管增生 ． 数量增 多， 内充 腔
有 分 泌 物 ； 质 中 除 灶性 淋 巴细 胞 浸 润 外 ， 维 母 细 胞 增 生 。符 合 干 间 纤 燥 综 合 症 的 病 变
加重而入 院。查体 ： ６ ６Ｃ Ｐ７ Ｔ３ ． ￣ ５次／ ， ８次／ Ｂ ３／ 分 Ｒ２ 分 Ｐ１０ ７ ｍＨ 。患者呼吸较促 ， ０ｍ ｇ 口唇轻度紫绀 ， 双肺闻及高 调的肺
能、 血糖 电解质正常。血气分析 ：Ｈ７ ４ １ Ｐ Ｏ ３． ｍＨ ｐ ． ３ ， Ｃ ５ ６ｍ ｇ Ｐ ： ８６ｍ ｇ ＦＯ ２ ％） Ｏ ９ ． ｍＨ （ ｉ： ９ 。肺功能 ： 重度 限制性通 气障碍 （ Ｃ０ ７ Ｌ，占预计值 ３ ％） Ｖ ． ５ ３ ，弥散 功能重度下 降（ ｌ ． ８ Ｄｃ ０ ４ ｏ
维普资讯
临床肺科杂志 ２０ 年 ６月 第 １ 卷第 ６期 ０８ ３
・
７１ ６
呼 吸病 研 究 ・
以肺 部病 变 为 主要 症 状 的结缔 组 织病
张瑞 侠 赵春林 周 燕
结缔组织病 以血管和 结缔组织 的慢性 炎症为病 理基础 ， 其病变主要累及肌肉 、 关节和皮肤 ， 弥漫性结缔组 织病 可累及
明显。入 院体温 ３ ８℃ ， 吸稍促 ， 呼 口唇无发绀 ， 廓对称 ， 胸 双
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
CTD病情活动度越高，风湿科医师更倾向于采用更加积极的免疫抑制治疗以达到 病情的迅速缓解，从而期望逆转或阻止ILD可逆性病变的发展。
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
以肺部病变为首发症状的结缔组织病43例分析
统性疾病 ， 以提 高诊 断准确率。 在 治疗 中主要予 以糖皮质激素治疗 ， 如 疗效不佳 可加用环磷 酰胺等免疫抑制 剂，
可 获得 良好 预 后 。
【 关键词 床特点
Ａｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ４ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ａ ｓ ｉ ｎ ｉ ｉ ｔ ａ ｌ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍ ｆ ｏ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｉｖ ｔ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ
ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｈ ｔ ｔ ｈ ｅ ｌ ｕ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｉ ｉ ｔ ｌ ａ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｗｅ ａ ｎ ｌｙ ａ ｚ ｅ ｄ ｈｅ ｔ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｔ ｅ ｒ ｉ ｌｓ ａ ｎｄ ａ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｆ ｏ ４ ３ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ａ ｓ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ ｉ ｔ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｈ ｔ ｈｅ ｔ ｌ ｕ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ ｒ ｈｅ ｔ ｉ ｎ ｉ ｉ ｔ ｌ ａ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｉ ｔ ｅ ｎ ｔ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ａ ｓ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ ｉ ｔ ｓ ｓ ｕ ｅ
可 获得 良好 预 后 。
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结缔组织病相关间质性肺病的淋巴细胞亚群与功能改变
关注患者个体差异和遗传因素对淋巴 细胞亚群和功能的影响，为个体化治 疗提供理论依据。
THANKS
感谢观看
淋巴细胞亚群在结缔组织病相关间质性肺病的发病机制和疾病进展中发 挥重要作用。
深入研究淋巴细胞亚群及其功能改变有助于揭示结缔组织病相关间质性 肺病的免疫病理机制，为临床诊断和治疗提供新的思路和方法。
研究目的和假设
研究目的
探讨结缔组织病相关间质性肺病患者 淋巴细胞亚群的分布、数量和功能改 变，以及这些改变与疾病发生、发展 的关系。
结缔组织病相关间质性肺病中， 淋巴细胞亚群的功能改变导致免 疫应答失衡，表现为对自身抗原 的免疫耐受丧失和对外源性抗原
的过度免疫反应。
氧化应激与抗氧化系统紊乱
氧化应激增强
结缔组织病相关间质性肺病中，淋巴 细胞亚群的异常激活导致活性氧（ ROS）产生增多，引发氧化应激反应 。
抗氧化系统受损
细胞损伤与凋亡
05 实验设计与方法 论述
实验动物模型建立及分组处理
动物模型选择
选用健康成年雄性SPF 级BALB/c小鼠，体重 20-25g，购自北京维通 利华实验动物技术有限 公司。
动物模型建立
通过气管内滴注博来霉 素（BLM）建立小鼠肺 纤维化模型。将小鼠随 机分为正常对照组、 BLM模型组和治疗组， 每组10只。
实验组（不同病程）
随着病程的延长，肺部组织逐渐出现 炎症细胞浸润、肺泡壁增厚、纤维化 等病变表现，且病变程度逐渐加重。
各组动物肺部淋巴细胞亚群数量变化统计结果比较
健康对照组
肺部淋巴细胞亚群数量相对稳定，各亚群比例协调。
实验组（不同病程）
随着病程的延长，肺部淋巴细胞亚群数量发生变化，主要表现为CD4+T淋巴细胞数量减少，CD8+T淋巴细胞数 量增加，CD4+/CD8+比值下降，B淋巴细胞数量也有所减少。
THANKS
感谢观看
淋巴细胞亚群在结缔组织病相关间质性肺病的发病机制和疾病进展中发 挥重要作用。
深入研究淋巴细胞亚群及其功能改变有助于揭示结缔组织病相关间质性 肺病的免疫病理机制，为临床诊断和治疗提供新的思路和方法。
研究目的和假设
研究目的
探讨结缔组织病相关间质性肺病患者 淋巴细胞亚群的分布、数量和功能改 变，以及这些改变与疾病发生、发展 的关系。
结缔组织病相关间质性肺病中， 淋巴细胞亚群的功能改变导致免 疫应答失衡，表现为对自身抗原 的免疫耐受丧失和对外源性抗原
的过度免疫反应。
氧化应激与抗氧化系统紊乱
氧化应激增强
结缔组织病相关间质性肺病中，淋巴 细胞亚群的异常激活导致活性氧（ ROS）产生增多，引发氧化应激反应 。
抗氧化系统受损
细胞损伤与凋亡
05 实验设计与方法 论述
实验动物模型建立及分组处理
动物模型选择
选用健康成年雄性SPF 级BALB/c小鼠，体重 20-25g，购自北京维通 利华实验动物技术有限 公司。
动物模型建立
通过气管内滴注博来霉 素（BLM）建立小鼠肺 纤维化模型。将小鼠随 机分为正常对照组、 BLM模型组和治疗组， 每组10只。
实验组（不同病程）
随着病程的延长，肺部组织逐渐出现 炎症细胞浸润、肺泡壁增厚、纤维化 等病变表现，且病变程度逐渐加重。
各组动物肺部淋巴细胞亚群数量变化统计结果比较
健康对照组
肺部淋巴细胞亚群数量相对稳定，各亚群比例协调。
实验组（不同病程）
随着病程的延长，肺部淋巴细胞亚群数量发生变化，主要表现为CD4+T淋巴细胞数量减少，CD8+T淋巴细胞数 量增加，CD4+/CD8+比值下降，B淋巴细胞数量也有所减少。
结缔组织病所致间质性肺病
肺功能检查无特异性，早期表现为弥散功能下降和肺容量减少，逐渐发展可出现限制性通气功能 障碍；表现为肺活量、用力肺活量、呼吸峰值、肺总量及弥散值均下降。血气分析在病变的不同程
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
未分化结缔组织病的症状有哪些？
未分化结缔组织病的症状有哪些？常见症状：淋巴结肿大、高血压、肌痛、水肿、蛋白尿、抽搐、丘疹、血尿、偏头痛、头痛、心悸、血管炎本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年，平均38个月。
患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。
一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。
总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。
在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。
1.皮肤黏膜病变皮肤病变相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。
盘状红斑比在SLE患者中更为常见，约出现于约34%左右的患者。
各种族中均可发现，在黑人患者中发生率更高。
表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。
皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑。
愈合后常遗留疤痕，局部皮肤萎缩。
颧部红斑发生率约为10%。
为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留疤痕。
光过敏的发生率在13%～24%之间。
约有18%的患者出现口干及眼干。
黏膜溃疡较SLE发生率低，均在3%～13%左右。
双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。
2.关节及肌肉病变此病变较为常见。
约37%～80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现，平均发生率为55%，而关节炎的平均发生率为42%。
多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏畸形者。
可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。
可伴有晨僵，但多半时间较短。
关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，蛋白含量高时可呈黄色，细菌培养为阴性。
肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。
个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高，但肌电图无异常或轻度肌源性损害，肌活检无明显异常，不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。
结缔组织病的诊断方法和治疗原则
电子显微镜检查： 观察组织细胞的 细微结构
分子生物学检查： 检测组织中的基 因突变或表达异 常
2
结缔组织病的治疗原则
药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解疼痛和炎 症
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统， 减轻病情
生物制剂：用于抑制特定免疫细胞， 减轻病情
糖皮质激素：用于减轻炎症和缓解 症状
其他药物：如抗疟药、抗凝血药等， 用于治疗特定类型的结缔组织病
手术适应症：病 情严重，药物治 疗无效
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式
手术风险：手术 可能带来一定的 风险和并发症， 需要充分考虑
心理治疗
心理治疗在结缔 组织病治疗中的 重要性
心理治疗的方法： 认知行为疗法、 心理教育、心理 支持等
心理治疗对改善 患者生活质量、 减轻症状的作用
心理治疗与药物 治疗相结合的效 果
影像学检查
ห้องสมุดไป่ตู้
X光检查：观察骨骼和关节的变化
超声检查：观察软组织和关节的情况
CT检查：详细了解骨骼和关节的情况
核素扫描：观察骨骼和关节的情况
MRI检查：观察软组织和关节的情况
血管造影：观察血管的情况
病理学检查
组织活检：通过 手术或穿刺获取 组织样本进行病 理检查
免疫荧光检查： 利用荧光标记的 抗体检测组织中 的抗原
非药物治疗
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，帮助缓解疼痛和僵硬 功能锻炼：如关节活动度训练、肌肉力量训练等，帮助恢复关节功能和肌肉 力量 生活方式调整：如合理饮食、适当运动、保持良好的作息等，帮助改善病情
心理治疗：如心理咨询、心理辅导等，帮助患者调整心态，积极面对疾病
手术治疗
手术目的：减轻 症状，改善生活 质量
结缔组织病变肺血管损害的CT诊断
１ １ 一 般 资料 ． 收集部 分２ ０ 年３ 至２ ０ 年２ 之 间在我院 住院 的 Ｃ ０６ 月 ０９ 月 ＴＤ 患者 资 料 ， ５ 例 ， 中 系统 性硬 化 ８ ， 统 性 红斑 狼 疮 ２ 共 ０ 其 例 系 ０ 例 ， 合 性 结 缔 组 织 病 ６ ， 发 性 干 燥 综 合 症 １ 例 ， 发 性 肌 混 例 原 Ｏ 多 炎 ６ 。 者 各 自 的 诊 断 均 以 所 患 疾 病 的 诊 断 标 准 为 准 。 中 例 患 其
为 ：１胸 腔 积 液 １ 例 ； ） 间 质病 变 ９ ； ） 部 浸 润 性 片状 影 ４ （） １ （肺 ２ 例 （肺 ３ 例 ；４肺 动脉 高压 ３ ； ） 膜 肥 厚 ２ 。 （） 例 （胸 ５ 例
２ ２ ＨＲＣ 表 现 ． Ｔ
总计 ５例 Ｓ Ｅ ０ Ｌ 患者 ， ＨＲＣ 发现 ３例 异 常者 （４０ ％ ， 出率 显 Ｔ ７ ７ ．０ ）检 著 超 过 普通 Ｘ线平 片 。 别 为 ：１小 叶 间隔 增 厚 ｌ 例 ； ） 窝状 影 分 （） ６ （蜂 ２
Ｉ２ 方 法 ． 试 验 参 与 患者 均 拍 摄 普 通 胸 片 并 以肺 部 高 分辨 率Ｃ Ｔ扫描 ， 一 部 分 患 者 于 半 年 后 重 复 １ 肺部 高 分 辨 率 扫描 。 部 高 分 辨 率 扫 次 肺 描 中 病 人 采 取仰 卧 位 ， 瞩病 人 屏 气 ， 此 状 态 下 自肺 尖 扫 描 至 肺 在 底 。 先 常 规 Ｃ 继 而 在 可疑 区进 行 ＨＲＣ 首 Ｔ， 有 影 像 学 结 果 由 ３ 专 业 放 射 医 师 会 诊 。 ． ～ｌ ８ ａ 所 名
【 关键 词 ｌ Ｈ Ｃ 肺血 管损 害 结缔 组 织病 变 ＲＴ
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． 中 ８ ４ ６
为 ：１胸 腔 积 液 １ 例 ； ） 间 质病 变 ９ ； ） 部 浸 润 性 片状 影 ４ （） １ （肺 ２ 例 （肺 ３ 例 ；４肺 动脉 高压 ３ ； ） 膜 肥 厚 ２ 。 （） 例 （胸 ５ 例
２ ２ ＨＲＣ 表 现 ． Ｔ
总计 ５例 Ｓ Ｅ ０ Ｌ 患者 ， ＨＲＣ 发现 ３例 异 常者 （４０ ％ ， 出率 显 Ｔ ７ ７ ．０ ）检 著 超 过 普通 Ｘ线平 片 。 别 为 ：１小 叶 间隔 增 厚 ｌ 例 ； ） 窝状 影 分 （） ６ （蜂 ２
Ｉ２ 方 法 ． 试 验 参 与 患者 均 拍 摄 普 通 胸 片 并 以肺 部 高 分辨 率Ｃ Ｔ扫描 ， 一 部 分 患 者 于 半 年 后 重 复 １ 肺部 高 分 辨 率 扫描 。 部 高 分 辨 率 扫 次 肺 描 中 病 人 采 取仰 卧 位 ， 瞩病 人 屏 气 ， 此 状 态 下 自肺 尖 扫 描 至 肺 在 底 。 先 常 规 Ｃ 继 而 在 可疑 区进 行 ＨＲＣ 首 Ｔ， 有 影 像 学 结 果 由 ３ 专 业 放 射 医 师 会 诊 。 ． ～ｌ ８ ａ 所 名
【 关键 词 ｌ Ｈ Ｃ 肺血 管损 害 结缔 组 织病 变 ＲＴ
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． 中 ８ ４ ６
结缔组织病与肺间质病变进展
・综述・结缔组织病与肺间质病变进展郭强 鲍春德 作者单位:200001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科通信作者:郭强,电子邮箱为marquisjerry @ 2002年美国胸科协会(A TS )/欧洲呼吸病学会(ERS )就肺间质病变(ILD )分类达成新的共识[1],以肺实质病变(diff use parenchymal lung disease ,DPLD )指代ILD ,强调这组疾病区别于气道和肺血管病变的共性是以肺实质为主的肺损伤。
DPLD 可分为四类:①原发病明确,如药物、结缔组织病(C TD )、环境/职业暴露;②肉芽肿,如结节病;③其他罕见类型,如郎格罕组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肺炎;④特发性间质性肺炎(idiopat hic interstitial p neumonia ,IIP )。
C TD 多是系统性自身免疫病,肺是容易受累的脏器。
最近Mittoo 等[2]回顾性分析了确诊为ILD 的114例患者,经过平均2.1年的随访,近1/3的患者最终可符合某一CTD 的诊断标准,而15%新发的ILD 病例在起病时已可确立C TD 诊断。
易继发ILD 的CTD 包括类风湿关节炎(RA )、干燥综合征(SS )、系统性硬化(SSc )、多肌炎(PM )/皮肌炎(DM )、系统性红斑狼疮(SL E )和混合性CTD (MC TD )[3]。
所以在诊断IIP 同时,必须对CTD 进行排查。
临床实践中要做到真正完全排除并不容易,以肺损伤为首发表现的CTD 常需经过随访才能明确[4]。
C TD 作为一类自身免疫病,常有自身抗体参与其致病过程。
目前常规检查的抗环瓜氨酸肽(CCP )抗体、类风湿因子(RF )与RA 2ILD 相关,SSA/Ro 抗体与SS 2ILD 相关,Jo 21抗体与DM/PM 2ILD 相关。
Caccavo 等[5]在96例C TD 2ILD中发现30例(31.2%)可检出碳酸酐酶(ACA )抗体,其中Ⅰ型ACA 抗体与高分辨C T (HRCT )指数、C 反应蛋白(CRP )水平呈正相关,与C3、C4水平呈负相关,由此推断C TD 肺损伤主要由免疫复合物2补体介导。
结缔组织病伴肺间质性疾病的诊治进展
斑狼 疮 （ Ｌ Ｓ Ｅ）（ ３ ） 类 风 湿 关 节 炎 （ Ａ） ３％ 、 Ｒ
３ １ 临床诊 断 ．
有明确诊断的 Ｃ Ｄ病史 ， 呼吸道症状 ， Ｔ 有 呈 进 行性 加 重 的 呼 吸 困难 、 嗽 、 咳 咳痰 、 痛 、 热 、 胸 发 体检可有 口唇紫绀 ， 杵状指 ， 吸气时两肺底为明显 的细湿罗 音 或捻 发 音 ， 动 脉高 压 和右 心 肥大或 肺
右心衰 竭 的体征 。
３ ２ 辅助检 查 ．
（０ Ｊ ４ ％） 等发生率较高。
２ 结缔组织病 引起 的肺 间质疾病 的特点
２ １ 组织病 理 学特 点 ．
３ ２ １ 常规 实验 室检 查 ： 常规 、 常规 、 肾功 ．． 血 尿 肝 能检查 、 血沉 （ Ｓ 、 疫 学检 查 等 ， Ｅ Ｒ）免 血气 分 析对 评估 ＩＤ 的严 重 程 度 及 指 导 临床 用 药有 重 要 意 Ｌ
２３ ・
厚 是肺 间质 性 病 变 早 期 的表 现 ， 对糖 皮质 激 素敏感 ， 可逆 性 的 。 是
２ ４ 慢 性 晚期表 现 ．
蜂 窝状 阴影 ， 多见 于肺 间质病 变晚期 ， 是肺 间 质 纤维化 不可 逆 的表 现 ， 糖 皮质激 素不敏感 。 对 在疾 病 的发 展 过 程 中 ， 种 时期 的肺 部表 现 各 可 以 同时存在 ， 治疗 时要 酌 情 使 用 糖 皮质 激素 在
潘解萍
（ 江苏省常州市第一人 民医院 风湿免疫科 ，江苏 常州 ， １０ ２ ２３０ ）
关键词 ： 结缔组织病 ；间质性疾病 中图分类号 ：Ｒ ５ ３ ２ ９ ． 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：１７ －３ ３ ２ ０ ）４０ ２ －３ ６ ２２ ５ （０ ７ ０ —０ ６０
３ １ 临床诊 断 ．
有明确诊断的 Ｃ Ｄ病史 ， 呼吸道症状 ， Ｔ 有 呈 进 行性 加 重 的 呼 吸 困难 、 嗽 、 咳 咳痰 、 痛 、 热 、 胸 发 体检可有 口唇紫绀 ， 杵状指 ， 吸气时两肺底为明显 的细湿罗 音 或捻 发 音 ， 动 脉高 压 和右 心 肥大或 肺
右心衰 竭 的体征 。
３ ２ 辅助检 查 ．
（０ Ｊ ４ ％） 等发生率较高。
２ 结缔组织病 引起 的肺 间质疾病 的特点
２ １ 组织病 理 学特 点 ．
３ ２ １ 常规 实验 室检 查 ： 常规 、 常规 、 肾功 ．． 血 尿 肝 能检查 、 血沉 （ Ｓ 、 疫 学检 查 等 ， Ｅ Ｒ）免 血气 分 析对 评估 ＩＤ 的严 重 程 度 及 指 导 临床 用 药有 重 要 意 Ｌ
２３ ・
厚 是肺 间质 性 病 变 早 期 的表 现 ， 对糖 皮质 激 素敏感 ， 可逆 性 的 。 是
２ ４ 慢 性 晚期表 现 ．
蜂 窝状 阴影 ， 多见 于肺 间质病 变晚期 ， 是肺 间 质 纤维化 不可 逆 的表 现 ， 糖 皮质激 素不敏感 。 对 在疾 病 的发 展 过 程 中 ， 种 时期 的肺 部表 现 各 可 以 同时存在 ， 治疗 时要 酌 情 使 用 糖 皮质 激素 在
潘解萍
（ 江苏省常州市第一人 民医院 风湿免疫科 ，江苏 常州 ， １０ ２ ２３０ ）
关键词 ： 结缔组织病 ；间质性疾病 中图分类号 ：Ｒ ５ ３ ２ ９ ． 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：１７ －３ ３ ２ ０ ）４０ ２ －３ ６ ２２ ５ （０ ７ ０ —０ ６０
CTD-ILD
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e24r/A8/,2d9u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e24r/A8/,2d9u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
结缔组织病相关的肺疾病
１ Ｒ Ａ 相 关 的 肺 疾 病
改变 ， 如纤维索条影 、 肺纹理模糊混 乱 、 肺小 结节 、 肺 气肿 、 支气
管扩张 、 胸膜下结节 和胸膜 增厚 。另外 ， 肺功 能测定 提示 一氧 化碳弥散异 常 、 用力肺 活量下 降 、 限制性 通气 功能 障碍也 有助 于Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的诊 断 Ｊ 。肺脏病理学检查是 Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ诊 断的金 指标 。Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的组织学类型是多样 的， 包括寻常 型间质性肺
（ １ ． 包头医学院 ２ ０ １ １ 级研究生， 内蒙古 包头 ０ １ ４ ０ ６ ０ ； ２ ． 包头医学院第一附属 医院风湿科）
结缔 组织 病 （ Ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｃ Ｔ Ｄ） 引起 的肺 部 病变 因其有较 高的发病率 和死亡 率而越 来越 受到 临床 医师 的 关注 。在 Ｃ Ｔ Ｄ中， 最常 出现 肺部 病变 的疾 病是 类风 湿关 节炎 （ Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍ ａ ｔ ｏ ｉ ｄ ａ ｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ，Ｒ Ａ） 、 干燥 综合 征 （ Ｓ ｊ ｏ ｇ ｒ ｅ ｎ Ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｓ Ｓ ） 、 系统性硬化症 （ Ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｓ Ｓ ｃ ） 和系统性 红斑 狼疮 （ Ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ ， Ｓ Ｌ Ｅ） ， 且在 一些 患者 中 ， 肺 部病 变可 以是 最 先 出现 的或 是 Ｃ Ｔ Ｄ 患者 的 唯一 临 床表 现… 。此 患者 ， 尤其是无 临床 症状 的患 者早 期诊 断 至 关重 要 。文献 报 道， 对于 Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的诊断率 ， 肺活检约 为 ８ ０％ ， 肺脏 高分 辨 ｃ Ｔ （ ＨＲ Ｃ Ｔ） 约为 ５ ０％ ， 胸部 ｘ线片仅为 ５％左 右 ， 因肺 活检受 其 医院 医疗技术水平 所限 ， 并不 易被 大部分 患者 接受 ， 故肺 脏
改变 ， 如纤维索条影 、 肺纹理模糊混 乱 、 肺小 结节 、 肺 气肿 、 支气
管扩张 、 胸膜下结节 和胸膜 增厚 。另外 ， 肺功 能测定 提示 一氧 化碳弥散异 常 、 用力肺 活量下 降 、 限制性 通气 功能 障碍也 有助 于Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的诊 断 Ｊ 。肺脏病理学检查是 Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ诊 断的金 指标 。Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的组织学类型是多样 的， 包括寻常 型间质性肺
（ １ ． 包头医学院 ２ ０ １ １ 级研究生， 内蒙古 包头 ０ １ ４ ０ ６ ０ ； ２ ． 包头医学院第一附属 医院风湿科）
结缔 组织 病 （ Ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， Ｃ Ｔ Ｄ） 引起 的肺 部 病变 因其有较 高的发病率 和死亡 率而越 来越 受到 临床 医师 的 关注 。在 Ｃ Ｔ Ｄ中， 最常 出现 肺部 病变 的疾 病是 类风 湿关 节炎 （ Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍ ａ ｔ ｏ ｉ ｄ ａ ｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ，Ｒ Ａ） 、 干燥 综合 征 （ Ｓ ｊ ｏ ｇ ｒ ｅ ｎ Ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｓ Ｓ ） 、 系统性硬化症 （ Ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｓ Ｓ ｃ ） 和系统性 红斑 狼疮 （ Ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ ， Ｓ Ｌ Ｅ） ， 且在 一些 患者 中 ， 肺 部病 变可 以是 最 先 出现 的或 是 Ｃ Ｔ Ｄ 患者 的 唯一 临 床表 现… 。此 患者 ， 尤其是无 临床 症状 的患 者早 期诊 断 至 关重 要 。文献 报 道， 对于 Ｒ Ａ—Ｉ Ｌ Ｄ的诊断率 ， 肺活检约 为 ８ ０％ ， 肺脏 高分 辨 ｃ Ｔ （ ＨＲ Ｃ Ｔ） 约为 ５ ０％ ， 胸部 ｘ线片仅为 ５％左 右 ， 因肺 活检受 其 医院 医疗技术水平 所限 ， 并不 易被 大部分 患者 接受 ， 故肺 脏
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抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
•最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎， 双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量 •临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后， 胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔 积液体征 •影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包 积液
• 查体：爆裂音 • 影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼
气末气体陷闭 • 肺功能：限制性通气功能障碍 • BOOP 诊断需外科肺活检
结缔组织病的肺部表现
RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气 体陷闭，以右中叶和右下叶明显
结缔组织病的肺部表现
BOOP-RA
•女性70岁患者 •活检为机化性肺炎 •多发斑片状实பைடு நூலகம்影
• 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD 存活时间延长。
• ILD可以是CTD首发表现；
结缔组织病的肺部表现
肺间质病变的定义、临床特点
• 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基
本病变的一组异质性疾病。 • 临床特点:
– 进行性呼吸困难； – X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； – 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和
•鉴别诊断：
✓对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断 时应考虑到SLE的可能性 ✓SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外， 需考虑其他疾病
•感染 •结核性胸膜炎 •肺栓塞 •充血性心力衰竭 •肾脏疾病
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
狼疮
结核 肺炎旁
恶性
外观 黄色透明 草绿色 黄色浑浊 血性
细胞数 <10000 <10000 >10000 <10000
• 系统性硬化症
– HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD； – CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；
• 类风湿性关节炎
– HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD； – CXR发现0/29ILD-CTD；
结缔组织病的肺部表现
•影像学 ILD-HRCT基本表现
▪ 斑片状阴影 ▪ 微小结节阴影
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：NSIP
•一例女性64岁RA患者 •CT显示右下肺网格状及 磨玻璃样改变，可见支 气管扩张 •活检为非特异性间质性 肺炎
结缔组织病的肺部表现
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎（BOOP）
• 临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困 难、体重下降和发热等
结缔组织病的肺部表现
RA合并UIP
HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影
结缔组织病的肺部表现
• 支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞 绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似
• BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性 粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不 良
•51-year-old woman
结缔组织病的肺部表现
弥漫性肺泡出血
•2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血
•临床表现：
•轻症：少量、轻度、慢性类型； •危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼 吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重 贫血
•胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 •肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞 •SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎
• 限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟 史、肺气肿患者肺容积可不减小；
• 动脉血气：
–PaO2
， P(A-a）O2
–运动时气体交换异常明显加重；
结缔组织病的肺部表现
•临床 肺间质病变：纤支镜灌洗液
•淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒细胞肺泡炎疗效差
• 61例无临床表现，胸片阴性的CTD
– BAL异常29/61（48％） • 淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征； • 多核细胞为主 － 6/10 硬皮病； － 2/3 皮肌炎； － 3/8 混合性结缔组织病； － 1/4 类风湿性关节炎；
• RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统 症状或同时受累。
• RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ • 类风湿结节，气道、胸膜病变
结缔组织病的肺部表现
影像学的作用
影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底 弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺
• 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺 部间质改变的敏感方法 可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、 淋巴结病和胸膜疾病
静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； – 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉
芽肿或血管炎。
结缔组织病的肺部表现
ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002
•ILD
•已知病因的ILD
•如药物、CTD等
•IIP
•肉芽肿所致 •ILD,如结节病
•其他类型ILD •如LAM、Hx
•IPF/UIP •DIP •AIP •NSIP
•肺泡炎
▪ 磨玻璃样改变 ▪ 网状或结节状阴影
•肺损伤
▪ 肺容积减少 ▪ 蜂窝肺
•肺纤维化
结缔组织病的肺部表现
•影像学
HRCT
病理类型 UIP
NSIP
COP
AIP LIP
HRCT表现
治疗反应
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵 反应差 拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚 期肺结构改变和容积缩小
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 多数可好转 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
– 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿 – 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）
• SLE局限性累及肺组织包括：
– 小叶间隔增厚 – 线状阴影 – 结构扭曲
•Clin Chest Med 1998; 19:641–665.
结缔组织病的肺部表现
狼疮性肺炎
• 不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。 • 临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、
结缔组织病的肺部表现
•病理 •肺间质病变：病理类型
病理特点 UIP DIP/RBILD
病理表现 多变
一致
间质炎症 很少
很少
胶原纤维化 间质纤维化
有，斑片 明显
弥漫性（DIP) 多变，轻微 （RBILD)
无
显微镜下蜂窝肺 有
无
改变
BOOP改变 无
无
AIP
一致 很少 无或轻 微
无 无
无
肺泡腔内巨 噬细胞聚集
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 多可好转 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 反应差 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 可有改善
窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和
广泛实变影
结缔组织病的肺部表现
结缔组织疾病-肺间质病变
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
•韦格纳肉芽肿：ANCA •肺出血肾炎综合征：anti-GBM •充血性心力衰竭：BNP •尿毒症性或血小板减少性咯血
结缔组织病的肺部表现
肺血栓栓塞
SLE合并肺栓塞 患者中典型的呼吸 困难、咯血、胸痛 三联征并不常见， 大多数患者仅有渐 进性活动后气短， 并无咯血、胸痛
结缔组织病的肺部表现
•诊断和治疗
诊断：注意肺血栓栓塞的可能，
✓SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺 原位微小血栓形成者）， ✓活动后心悸、气短，反复咯血， ✓中、重度肺动脉高压、 ✓抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征） 应行肺CTPA、V/Q显像。
治疗：
联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、 抗凝治疗，
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
实验室检查： • 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 • 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期
以单核细胞为主。 • 积液中葡萄糖值与血糖接近， • 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度
大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1
结缔组织病的肺部表现
• RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 • 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、
氨甲喋呤等 • 药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：UIP
•一例男性65岁RA患者 •CT显示右下肺网格状 及蜂窝样改变 •活检为普通型间质性 肺炎
透明膜形成 治疗反应
偶见、局 灶性
无，
弥散性（DIP） 细支气管周围 （RBILD)
无
无或局 灶性
有
差
较好
差
NSIP
一致 显著 多变、弥 散性
罕见 罕见
局灶性
偶见
无 较好
COP
一致 轻度 轻
无 无
肺泡细支 气管
泡沫细 胞
无 好
LIP
一致 很少 弥散性
无 无 无 有
无 较好
结缔组织病的肺部表现
•影像学 胸部HRCT敏感性高
–严重者可有右心衰竭表现；
–CTD表现；
•“Aha, the murderer’s footprints” •“ooh ,w结e缔a组ll织l病e的av肺e部t表r现acks like this”
•临床 肺间质病变：肺功能检查
• DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF 较其他类型ILD更明显
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
•最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎， 双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量 •临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后， 胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔 积液体征 •影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包 积液
• 查体：爆裂音 • 影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼
气末气体陷闭 • 肺功能：限制性通气功能障碍 • BOOP 诊断需外科肺活检
结缔组织病的肺部表现
RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气 体陷闭，以右中叶和右下叶明显
结缔组织病的肺部表现
BOOP-RA
•女性70岁患者 •活检为机化性肺炎 •多发斑片状实பைடு நூலகம்影
• 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD 存活时间延长。
• ILD可以是CTD首发表现；
结缔组织病的肺部表现
肺间质病变的定义、临床特点
• 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基
本病变的一组异质性疾病。 • 临床特点:
– 进行性呼吸困难； – X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； – 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和
•鉴别诊断：
✓对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断 时应考虑到SLE的可能性 ✓SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外， 需考虑其他疾病
•感染 •结核性胸膜炎 •肺栓塞 •充血性心力衰竭 •肾脏疾病
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
狼疮
结核 肺炎旁
恶性
外观 黄色透明 草绿色 黄色浑浊 血性
细胞数 <10000 <10000 >10000 <10000
• 系统性硬化症
– HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD； – CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；
• 类风湿性关节炎
– HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD； – CXR发现0/29ILD-CTD；
结缔组织病的肺部表现
•影像学 ILD-HRCT基本表现
▪ 斑片状阴影 ▪ 微小结节阴影
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：NSIP
•一例女性64岁RA患者 •CT显示右下肺网格状及 磨玻璃样改变，可见支 气管扩张 •活检为非特异性间质性 肺炎
结缔组织病的肺部表现
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎（BOOP）
• 临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困 难、体重下降和发热等
结缔组织病的肺部表现
RA合并UIP
HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影
结缔组织病的肺部表现
• 支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞 绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似
• BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性 粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不 良
•51-year-old woman
结缔组织病的肺部表现
弥漫性肺泡出血
•2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血
•临床表现：
•轻症：少量、轻度、慢性类型； •危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼 吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重 贫血
•胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 •肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞 •SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎
• 限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟 史、肺气肿患者肺容积可不减小；
• 动脉血气：
–PaO2
， P(A-a）O2
–运动时气体交换异常明显加重；
结缔组织病的肺部表现
•临床 肺间质病变：纤支镜灌洗液
•淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒细胞肺泡炎疗效差
• 61例无临床表现，胸片阴性的CTD
– BAL异常29/61（48％） • 淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征； • 多核细胞为主 － 6/10 硬皮病； － 2/3 皮肌炎； － 3/8 混合性结缔组织病； － 1/4 类风湿性关节炎；
• RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统 症状或同时受累。
• RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ • 类风湿结节，气道、胸膜病变
结缔组织病的肺部表现
影像学的作用
影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底 弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺
• 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺 部间质改变的敏感方法 可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、 淋巴结病和胸膜疾病
静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； – 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉
芽肿或血管炎。
结缔组织病的肺部表现
ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002
•ILD
•已知病因的ILD
•如药物、CTD等
•IIP
•肉芽肿所致 •ILD,如结节病
•其他类型ILD •如LAM、Hx
•IPF/UIP •DIP •AIP •NSIP
•肺泡炎
▪ 磨玻璃样改变 ▪ 网状或结节状阴影
•肺损伤
▪ 肺容积减少 ▪ 蜂窝肺
•肺纤维化
结缔组织病的肺部表现
•影像学
HRCT
病理类型 UIP
NSIP
COP
AIP LIP
HRCT表现
治疗反应
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵 反应差 拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚 期肺结构改变和容积缩小
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 多数可好转 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
– 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿 – 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）
• SLE局限性累及肺组织包括：
– 小叶间隔增厚 – 线状阴影 – 结构扭曲
•Clin Chest Med 1998; 19:641–665.
结缔组织病的肺部表现
狼疮性肺炎
• 不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。 • 临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、
结缔组织病的肺部表现
•病理 •肺间质病变：病理类型
病理特点 UIP DIP/RBILD
病理表现 多变
一致
间质炎症 很少
很少
胶原纤维化 间质纤维化
有，斑片 明显
弥漫性（DIP) 多变，轻微 （RBILD)
无
显微镜下蜂窝肺 有
无
改变
BOOP改变 无
无
AIP
一致 很少 无或轻 微
无 无
无
肺泡腔内巨 噬细胞聚集
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 多可好转 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 反应差 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 可有改善
窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和
广泛实变影
结缔组织病的肺部表现
结缔组织疾病-肺间质病变
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
•韦格纳肉芽肿：ANCA •肺出血肾炎综合征：anti-GBM •充血性心力衰竭：BNP •尿毒症性或血小板减少性咯血
结缔组织病的肺部表现
肺血栓栓塞
SLE合并肺栓塞 患者中典型的呼吸 困难、咯血、胸痛 三联征并不常见， 大多数患者仅有渐 进性活动后气短， 并无咯血、胸痛
结缔组织病的肺部表现
•诊断和治疗
诊断：注意肺血栓栓塞的可能，
✓SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺 原位微小血栓形成者）， ✓活动后心悸、气短，反复咯血， ✓中、重度肺动脉高压、 ✓抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征） 应行肺CTPA、V/Q显像。
治疗：
联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、 抗凝治疗，
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
实验室检查： • 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 • 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期
以单核细胞为主。 • 积液中葡萄糖值与血糖接近， • 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度
大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1
结缔组织病的肺部表现
• RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 • 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、
氨甲喋呤等 • 药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：UIP
•一例男性65岁RA患者 •CT显示右下肺网格状 及蜂窝样改变 •活检为普通型间质性 肺炎
透明膜形成 治疗反应
偶见、局 灶性
无，
弥散性（DIP） 细支气管周围 （RBILD)
无
无或局 灶性
有
差
较好
差
NSIP
一致 显著 多变、弥 散性
罕见 罕见
局灶性
偶见
无 较好
COP
一致 轻度 轻
无 无
肺泡细支 气管
泡沫细 胞
无 好
LIP
一致 很少 弥散性
无 无 无 有
无 较好
结缔组织病的肺部表现
•影像学 胸部HRCT敏感性高
–严重者可有右心衰竭表现；
–CTD表现；
•“Aha, the murderer’s footprints” •“ooh ,w结e缔a组ll织l病e的av肺e部t表r现acks like this”
•临床 肺间质病变：肺功能检查
• DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF 较其他类型ILD更明显