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吉兰-巴雷综合征的病因治疗与预防吉兰-巴雷综合征，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是一种由病毒感染或感染等原因引起的自身免疫性疾病。
其主要病理变化为周围神经系统的广泛炎性脱髓鞘。
临床上，四肢对称性松弛性瘫痪是其主要表现。
1.病因目前，病毒感染，如上呼吸道感染毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。
现在很清楚GBS髓鞘脱失的疾病是由细胞和体液免疫引起的，由周围神经特异性抗原引起的。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacterjejuni，CJ)高感染率是促发本病的重要因素。
二、发病机制早期血清研究发现488%各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。
近年来，国内外都发现了GBS病前空肠弯曲菌感染率高.Asbury临床病理和实验性变态反应性神经炎将死于本病患者(EAN)对比表现，认为两者非常相似。
国内学者测试GBS脑脊液和外周血淋巴细胞亚群发现脑脊液T细胞增多，外周血T细胞下降(周善仁等。
，1983)。
最近发现血浆肿瘤坏死因子。
-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度显著增加，在糖皮质激素治疗的恢复期，浓度下降，接近正常。
提示巨噬细胞和抗原激活T细胞分泌TNF-α和IL-2可直接间接参与周围神经脱髓鞘的病理损伤(鹰等，2000)。
其他研究在患者血清中检测到与补体相结合的抗髓鞘IgM各种高滴度抗鞘脂抗体和抗体GM1等抗体。
此外，在脑脊液中IgG、IgA 寡克隆升高IgG。
最近的研究认为自己是免疫反应T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起到一定的作用。
虽然有些实验研究结果并不完全一致，但很明显GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理变化主要发生在周围的神经系统中。
它是脊神经根系统中广泛的节段脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索变化相对较轻，只有肿胀和扭曲。
脊神经前根比后根先受损和严重，周围神经近端较重，远端相对较轻。
神经疾病详解：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种典型的感染后疾病，多表现为感染后不久（＜1月开始出现的快速进展性单相病程，通常无复发。
有2/3的成年患者报告，在其无力开始前的4周内，存在呼吸道或消化道感染的前驱症状。
20–30%病例会出现伴有呼吸衰竭的严重全身性疾病表现。
静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
GBS症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，脑脊液（CSF）检查有重要意义，尤其是可排除与CSF细胞数增加相关的其他肌无力原因。
该综合征通常以CSF中细胞-蛋白分离为主要特征，也就是：细胞计数正常而蛋白质增加。
然而，蛋白水平正常（尤其是在发病后第一周时测定），并不能排除吉兰-巴雷综合征的诊断与可能。
另外，有15%该综合征患者CSF中的细胞数有轻度增加（5-50细胞/μL）。
该病有多种亚型和变异型，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatorydemyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller-Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（Acute panautonomic neuropathy，APN）等。
图1：急性进展的四肢无力（常常伴有感觉和颅神经受累），多在患者症状受到免疫刺激1-2周后出现，并于2-4周达到高峰，随后可以持续数月或数年的恢复期。
吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度和持续时间有高度差异。
其既可能表现为可自行恢复的轻微无力，也可能表现为四肢瘫痪和呼吸机依赖，且在数月或更长的时间内没有康复的迹象。
吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。
临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。
静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。
近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。
本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。
1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。
流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。
常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。
目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。
自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。
根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。
在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。
在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。
在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。
根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。
研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。
吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展吉兰巴雷综合征(GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。
多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。
患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。
少数患者还会出现呼吸肌麻痹。
目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。
许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。
近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS 的治疗综述如下。
1 GBS简介GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。
根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。
急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。
GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB 病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。
全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。
在美国，约25%的GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。
在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。
近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。
2 GBS辅助及对症治疗GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。
神经节苷脂相关性急性吉兰-巴雷综合征1例报告王雅敏【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2016(033)002【总页数】2页(P157-158)【关键词】吉兰-巴雷综合征;神经节苷脂;过敏反应【作者】王雅敏【作者单位】261021山东潍坊,解放军89医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R745.43患者，男，56岁，因左侧肢体无力1 d于2015-03-20入院，既往高血压病史，血压控制不详，否认糖尿病、冠心病病史。
入院后神经系统查体：血压160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），高级皮层功能正常，意识清，精神差，应答切题，查体配合。
双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直接及间接对光反应均灵敏，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不歪，伸舌居中，无舌肌震颤。
粗测双耳听力对称正常。
颈软，右侧肢肌力、肌张力正常，左侧上肢肌力4＋级，左侧下肢肌力4级，肌张力正常。
双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射对称正常，双侧膝腱反射对称减弱，双侧霍夫曼征阴性，左侧巴氏征阳性，右侧阴性，脑膜刺激征阴性。
给予查头颅MR＋MRA＋DWI示：右侧基底节区腔隙性脑梗死（新发）；右侧大脑后动脉显示欠清晰。
考虑为急性脑梗塞，给予单唾液酸四己糖神经节苷脂钠40mg＋0.9%氯化钠注射液250 ml静脉滴注1次/d，患者症状逐渐好转。
于2015-03-28患者突然自觉双下肢麻木（之前患者左侧肢体无力感基本好转），完善患者心肺检查未见异常，血常规、生化七项、肝肾功、心肌酶谱等检查未见明显异常，双下肢肌电图提示周围神经损伤，1 d后患者诉渐渐出现四肢无力、吞咽障碍，查体：高级皮层功能正常，意识清，精神差，应答切题，查体配合。
双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，直接及间接对光反应均灵敏，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不歪，双侧咽反射对称减弱。
颈软，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力2级，肌张力正常。
吉兰巴雷综合征发病率：GBS已成为在脊髓灰质炎几乎完全消失后，在西方国家成为急性周围性麻痹最常见的原因。
每年的发病率为每十万人口1-2例，男性稍多。
症状：GBS的特点是急性发作、通常广泛的对称性多发神经病综合征。
最初的表现往往是外周的感觉刺激症状，几天内出现运动功能障碍，其在进一步的病程中占主导地位，运动功能障碍最初在四肢远端加重，由于神经根的同时受累，迅速向近端肌肉扩展。
在病程的早期，反射功能减弱或完全消失。
迅速出现的上升性外周四肢瘫痪是典型表现高达50%的患者有双侧面神经麻痹，25-30%影响到膈肌和呼吸肌。
约40%的患者在疾病过程中有严重的自主神经紊乱。
这些通常处于亚临床状态或者表现轻微，室上性或室性心动过速，心脏骤停，血压波动或者多汗症，但是仍然可能突发危及生命的。
心血管障碍可能为原发交感神经功能合并周围血管张力降低所致。
除了进行心电监护以外，心率变异的分析，以及一些简单的实验，如Valsalva动作或颈动脉压迫实验（Bulbusdruckversuch），可以提示心脏自主神经受累。
诊断重症监护病房患者可行的自主神经系统功能测试. Valsalva动作（亦可在有呼吸机使用时），10s的吸气屏气，正常反应：短期内RR增加（胸腔压力），然后RR下降（静脉回流；有血管运动中枢拮抗），病理：在第二阶段，RR下降50%，在第四阶段，RR不上升或心率不下降。
.RR变异（心电图上RR-间隔：主动体位负荷下第30次心搏与第15次心搏的R-R间期比值相比），通常＞1.心跳频率变异在加强机械通气（forciet Maschinenatmung）下（亦在有呼吸机时）大于6-8min 时：正常为24+8/min，病理＜12（老年人＜10）.阿托品0.5-1mg静脉注射，正常情况下心率增加＞+20/min，病理：不增加或增加＞+40次/min。
次要测试（潜在危险性；仅备复苏下进行）.眼球压迫“到痛域”＜25s（注意：高度近视会导致视网膜脱落）正常心率-3~9次/分，起搏器适应症（GBS），心脏骤停＞3s或者心率下降＜4次/分.颈动脉球压迫＜30s，正常心率＜-2~8次/分（左），＜-4~10次/分（右）。
吉兰-巴雷综合征分型、诊断标准、鉴别诊断、治疗及免疫治疗共识及实践要点吉兰-巴雷综合征是急性弛缓性麻痹最常见的原因。
GBS 可以影响任何年龄的人，发病率随着年龄的增长而增加，在 50～70 岁之间达到高峰。
其临床表现和严重程度不一，是神经病学中的急症、重症。
GBS分型与诊断标准GBS 的疾病谱存在多种形式，根据临床特征而被分为不同亚型。
各亚型间具有一定的重叠性。
运动-感觉型和运动型 GBS 被认为是经典GBS。
A-CIDP：急性起病的慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病；BBE：Bickerstaff 脑干脑炎；CSF：脑脊液；IVIg：静脉注射免疫球蛋白；MFS（Miller Fisher syndrome）：Miller Fisher 综合征；PE（plasma exchange）：血浆置换；TRf（treatment-related fluctuation）：治疗相关性波动。
鉴别诊断许多疾病可能与 GBS 相似。
鉴别诊断时需要考虑额外的诊断性试验。
中枢神经系统急性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎或抗MOG 相关疾病、结节病、Siogren病等)脑干或脊髓炎症或感染；软脑膜转移瘤、神经淋巴瘤病等恶性；血肿、脓肿、椎间盘突出、肿瘤等脑干或脊髓受压脑干卒中；缺乏[例如Vit B12(特别是吸入一氧化二氮者);铜:髓亚急性变。
性。
前角细胞脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、西尼罗河病毒日本脑炎病毒、狂犬病、莱姆病等急性弛缓性脊髓炎。
神经根巨细胞病毒、HIV、EB病毒、水痘带状疹病毒、莱姆病等感染；软脑膜恶性肿瘤。
神经肌肉接头重症肌无力；Lambert-Eaton 肌无力综合征；神经毒素(例如肉毒中毒、破伤风、婢虫麻痹、蛇或其他中毒)；有机磷农药中毒。
周围神经CIDP，或急性发作的 CIDP (A-CIDP)；代谢/电解质紊乱(例如低血糖、甲状腺功能减退症、小咻症或铜缺乏）；维生素缺乏(如维生素B1、维生素B12等)；毒素 (例如氧化亚氮、药物、酒精、维生素B6、铅、砷、有机磷、乙二醇、甲醇、正己烷、胶水)；ICU获得性肌无力；神经痛性肌萎缩；血管炎；感染 (例如白喉、HIV、莱姆病等)。
