lgA肾病
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iga肾病的诊断标准
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的肾小球肾病。
它是世界上最常见的原发性肾小球疾病之一,特别是在亚洲人群中更为常见。
确立IgA肾病的诊断需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
以下是IgA肾病的诊断标准:
1. 临床表现:患者常常呈现为血尿,可以是间断性的或持续性的,有时可以伴有腹痛、蛋白尿、高血压等症状。
2. 病理检查:肾脏活检是确诊IgA肾病的关键步骤。
病理组织学上可见到IgA免疫复合物在肾小球毛细血管壁沉积,同时伴有肾小球增大、肾小球内基底膜增厚等特征。
3. 免疫组化检查:通过免疫组化检查可以确认IgA免疫复合物的沉积。
免疫荧光染色可显示IgA的沉积情况,通常表现为颗粒状沉积在肾小球毛细血管壁上。
4. 实验室检查:患者的血清IgA水平升高是IgA肾病的一项重要指标。
此外,还需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量等指标来评估病情。
需要注意的是,IgA肾病的诊断需要排除其他引起类似症状的慢性肾小球肾病,如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。
因此,在诊断IgA肾病时,医生需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。
总之,确诊IgA肾病需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
早期诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾功能至关重要。
因此,患者若出现血尿等相关症状,应及早就医并进行相关检查以确保早期诊断和干预。
iga肾病治疗方案IGA肾病,又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病,是一种以免疫球蛋白A(IgA)在肾小球沉积导致的肾脏疾病。
目前尚无特效治疗方法,但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。
1. 对症支持治疗:包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。
病情较轻时可以适当监测病情变化,避免过度治疗。
2. 控制高血压:高血压是IGA肾病最常见的并发症之一,应积极控制血压。
常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体阻滞剂(ARB),可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。
3. 控制蛋白尿:蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一,长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。
控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药(ACEI、ARB等)、控制高血压等。
对于顽固性蛋白尿,可考虑使用免疫抑制剂(如泼尼松、环磷酰胺等)。
4. 抗凝治疗:IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态,容易发生血栓形成。
抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成,常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。
5. 免疫调节治疗:由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病,因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。
糖皮质激素(如泼尼松)是最常用的免疫调节药物,可以减少肾小球内炎症反应,控制病情进展。
在某些情况下,免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)也可考虑使用。
总之,IGA肾病治疗的关键是综合治疗,包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。
此外,定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标,并根据病情的变化调整治疗方案,以达到尽可能保护肾脏功能的目的。
不同的患者病情不同,治疗方案需个体化,最好在专业医生指导下进行治疗。
IgA肾病病理分类标准
原发性IgA肾病(IgA Nephropathy)的病理分类标准通常基于肾脏组织学检查的结果。
以下是几种常见的病理分类方法:
1. Lee分级:这种分级方法将IgA肾病的病变程度划分为四级,从轻微到严重。
轻度病变对应的是Lee分级的I 级,中度病变对应的是II级,重度病变对应的是III级,而极度严重的病变则对应IV级。
2. Haas分型:这种分型方法将IgA肾病的病变特点分为五类:肾小球内IgA沉积、肾小球毛细血管壁增厚、肾小球系膜细胞增生、肾小球基底膜增厚以及肾小管病变。
每一类都有特定的评分系统,用以评估病变的严重程度。
3. Katafuchi积分法:这种方法更为复杂,它将IgA肾病的病变程度划分为多个亚型,每个亚型都有自己的评分系统。
这种方法可以更准确地反映IgA肾病的病变特点和发展趋势。
4. WHO分级:世界卫生组织(WHO)将IgA肾病定义为一种肾脏疾病,并将其分为四个等级,从无症状性蛋白尿(I级)到肾功能衰竭(IV级)。
这种分级方法主要用于评估IgA肾病的临床严重程度。
5. 牛津分型法:这种分型方法基于肾脏组织学的结
果,将IgA肾病分为五种类型:系膜IgA肾病(MGN)、局灶节段性IgA肾病、弥漫性IgA肾病、肾小球IgA肾病和肾小管间质性IgA肾病。
每种类型都有其特定的临床表现和预后。
请注意,以上分类方法仅供参考,实际的病理分类可能会因不同的研究目的和标准而有所差异。
在评估IgA肾病的病理特征时,通常需要综合考虑多种因素,包括临床表现、实验室检查结果以及组织学检查结果。
IgA肾病一、定义IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)又称Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,是我国最常见的肾小球疾病,并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一,主要负责粘膜免疫,在抗原的刺激下,粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA(pIgA),不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿,故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1,表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常,甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加,而此时粘膜组织抗体水平仍正常,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段,但以青壮年为主,亚洲人群中男女比例约为1:1,起病前多有感染,常为上呼吸道感染,其次为消化道、肺部和泌尿道感染,但临床表现多种多样,缺乏特征性,可分为以下几种:1.肉眼血尿(30-50%)1)上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)后(24~72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。
2)多无伴随症状,少数有排尿不适,血尿发作期间可伴有腰痛。
3)肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4)与疾病严重程度无关,反复肉眼血尿的患者其预后较好,一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
iga肾病分型诊断标准
iga即IgA,指免疫球蛋白A,是血清重要的免疫物质,英文字母为ImmunoglobulinA。
可以从分型、分布、功能等方面进一步了解。
IgA肾病只有病理分级。
通常采用Lee氏分级和Haas氏分级,均根据肾小球病变及肾小管间质病变的严重程度,由轻到重分为5级。
Lee氏分级:
2级肾小球轻微病变或肾小球局灶系膜增殖和硬化,均无肾小管间质病变;
3级弥漫肾小球系膜增殖,偶见小新月体和粘连,肾小管和肾间质出现局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩;
4级重度弥漫肾小球系膜增殖,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%),小管萎缩,间质炎症浸润和纤维化;
5级病变性质类似4级,但更严重,肾小球新月体形成>45%,小管间质病变也更严重。
Haas氏分级:
1级仅见肾小球系膜区轻微系膜细胞增生,无节段性或球性硬化,无坏死,无新月体;
2级与原发性局灶性节段性肾小球硬化症相似,伴轻度系膜细胞增生,无新月体或坏死;
3级不足50%的肾小球出现细胞增生,增生的细胞可以只限于系
膜细胞,也可伴内皮细胞增生,以节段性分布为主,可有少数新月体;
4级超过50%的肾小球出现细胞增生,增生细胞常为系膜细胞中度以上的增生,也可伴内皮细胞增生,多数弥漫性增生,部分节段性增生,可有新月体或坏死;
5级40%以上的肾小球呈现球性硬化,表现上述各种肾小球病变,常见肾皮质>40%的肾小管萎缩或肾小管数减少。
iga肾病诊断金标准肾病是一种以肾小球病变为主的疾病,其中最常见且最具代表性的类型就是IgA肾病。
IgA肾病是一种原因未知的慢性肾小球疾病,其病因尚不明确,诊断也比较困难。
在临床上,通过一系列的病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等手段综合分析,可以用来诊断IgA肾病。
目前,国际上尚无具体的金标准来确诊IgA肾病。
但是,根据国际上对IgA肾病的研究和临床经验,可以得出以下几个诊断IgA肾病的金标准或重要指标:1.病史和体征分析:对于疑似患有IgA肾病的患者,首先需要详细了解病史,包括发病年龄、病程、是否有家族史等。
同时,还需要进行身体检查,特别是检查肾区是否有压痛、肾大和水肿等症状。
2.实验室检查:实验室检查是诊断IgA肾病的重要手段之一。
常规检查包括尿常规、尿蛋白定量、血肌酐、尿肌酐、尿蛋白/肌酐比值、尿沉渣镜检等。
其中,尿蛋白/肌酐比值大于0.5或24小时尿蛋白定量大于0.5g被视为病理性蛋白尿,是IgA肾病的重要指标之一。
3.免疫学检查:免疫学检查对于诊断IgA肾病也是非常重要的。
可以通过血清IgA水平、IgG和IgM的水平检查来判断是否存在免疫功能异常。
此外,还可以进行免疫球蛋白免疫电泳和补体的测定等。
4.肾组织病理学检查:肾穿刺活检是IgA肾病诊断的“金标准”。
通过对肾小球的形态学、病理学变化以及免疫组织化学染色等进行分析,可以明确是否存在IgA肾病。
IgA肾病的特征性改变包括肾小球系膜内IgA沉积、肾小球系膜增厚和IgA肾病特有的病理类型。
5.其他辅助检查:为了排除其他导致肾小球损伤的疾病,可以进行其他辅助检查,如血管紧张素转换酶(ACE)水平检测、C反应蛋白(CRP)水平检测、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)水平检测等。
综上所述,虽然目前尚无明确的金标准来确诊IgA肾病,但是通过病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等多种手段的综合分析,可以对IgA肾病进行诊断。
对于病情较严重的患者,还可以结合其他辅助检查来判断疾病的活动性以及预后。
iga肾病治疗方案肾病是一种常见的肾脏疾病,会导致肾小球的结构和功能损伤,进而影响到正常的尿液形成和代谢功能。
其中,iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病,其临床表现多样化,且治疗方案也有所不同。
iga肾病的治疗方案主要包括药物治疗、饮食调理、中医辅助治疗和肾功能替代治疗等。
下面将针对这些方面详细介绍。
首先是药物治疗。
对于iga肾病患者,常用的药物包括类固醇和免疫抑制剂。
类固醇(如泼尼松)主要通过抑制免疫介质释放和减少肾小球的炎症反应,从而减轻肾脏炎症损伤。
免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)可以调节免疫系统的功能,降低免疫反应,减轻肾脏损伤。
需要注意的是,药物治疗应根据患者的具体情况和临床病理特点进行个体化的用药。
其次是饮食调理。
iga肾病患者应遵循低盐、低蛋白的饮食原则,以减轻肾脏的负担。
低盐饮食有助于降低体内的水分潴留,减轻高血压的症状。
低蛋白饮食则能降低尿液中的蛋白排泄,并减轻肾脏的过滤负荷。
此外,患者还应适量摄入含有足够维生素和矿物质的食物,如新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等,有助于维持身体的健康状况。
中医辅助治疗也是iga肾病治疗的重要组成部分。
中医认为iga肾病主要是由于肾脏的气血不足和湿热内蕴所致。
因此,中医的治疗原则是补肾、活血化瘀、清热解毒。
常用的中药有当归、熟地黄、白芍等,可以通过调理肾脏功能、改善气血循环等途径来减轻症状,降低肾脏损害。
最后是肾功能替代治疗。
对于一些临床表现较重,肾功能明显下降的iga肾病患者,肾功能替代治疗是不可或缺的治疗手段。
常见的肾功能替代治疗方法有透析和肾移植。
透析通过机器帮助对血液进行滤清,排除体内的代谢废物和过多液体。
肾移植则是将健康donor的肾脏移植到患者体内,恢复肾脏的正常功能。
综上所述,iga肾病治疗方案涉及到药物治疗、饮食调理、中医辅助治疗和肾功能替代治疗等多个方面。
每个患者的病情和治疗需求是不同的,因此治疗方案应个体化、多样化,结合患者的具体情况制定最合适的治疗策略。
iga 肾病的诊断标准一、概述IgA肾病(IgAN)是一种常见的原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA沉积为特征。
临床上主要表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿。
近年来,随着对IgA肾病研究的深入,对该病的认识不断提高,但目前仍缺乏特异性的实验室诊断指标和早期诊断方法。
本文将介绍IgA肾病的诊断标准。
二、诊断标准1. 临床表现:患者有反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,伴或不伴蛋白尿。
2. 病理学检查:光镜检查可见肾小球系膜细胞增生,系膜基质增多,毛细血管壁损伤以及节段性病变等改变;免疫荧光检查可见IgA沉积。
3. 影像学检查:超声、CT、MRI等影像学检查有助于了解肾脏形态及功能,排除其他继发性IgA肾病可能。
4. 实验室检查:血清IgA水平升高,补体C3降低是IgA肾病的重要表现之一。
此外,尿液检查可发现红细胞计数增加、白细胞计数异常等。
5. 分期与分级:根据肾功能损害的程度可将IgA肾病分为不同的分期和分级。
6. 排除其他原因引起的血尿和蛋白尿:在确诊IgA肾病前,应排除尿路感染、结石、肿瘤等因素导致的血尿和蛋白尿。
三、诊断流程在临床上,IgA肾病的诊断通常需要经过一系列的步骤。
以下是一个基本的诊断流程:1. 初步评估:医生会根据患者的临床表现和病史进行初步评估,包括询问症状、家族史、生活习惯等。
2. 实验室检查:进行血液和尿液常规检查,以了解患者的一般状况和肾脏功能。
同时,血清IgA水平和补体C3水平也是重要的参考指标。
3. 影像学检查:如前所述,超声、CT、MRI等影像学检查有助于排除其他可能引起血尿和蛋白尿的原因。
4. 病理学检查:当怀疑为IgA肾病时,需要进行肾活检以获取组织样本,并进行光镜、免疫荧光镜检查等。
这是确诊IgA肾病的重要手段。
5. 分期与分级:根据肾功能损害的程度以及病情轻重,IgA肾病可分为不同的分期和分级。
6. 治疗和管理:根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,包括药物治疗、饮食调整、生活方式干预等。
IGA肾病分期治疗方案IGA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其特点是肾小球系膜区有IgA免疫复合物的沉积,常导致进行性的肾小球肾炎和肾功能损害。
根据病变的进展程度,IGA肾病可分为不同的分期,每个分期都有相应的治疗方案。
第一期:轻微病变型轻微病变型的IGA肾病通常不伴随明显的症状和肾功能损害,治疗主要采用保守疗法,包括:1.管理高血压:根据血压水平选择合适的抗高血压药物,如ACE抑制剂或ARB等。
2.控制蛋白尿:控制蛋白尿有助于减缓病变的进展,常采用ACE抑制剂或ARB等药物。
3.饮食调整:限制钠盐的摄入,避免高盐饮食,可有助于降低血压和减少水肿。
第二期:局灶性增生性病变型局灶性增生性病变型的IGA肾病可能出现轻度的肾功能损害和蛋白尿,治疗目标是减缓病变的进展并控制症状,治疗方案包括:1.抗炎治疗:短期使用糖皮质激素如泼尼松,可减轻炎症反应并抑制免疫反应。
2.蛋白尿控制:使用ACE抑制剂或ARB等药物控制蛋白尿的水平,减少肾小球肾小管的蛋白漏出。
3.控制高血压:根据血压水平选择合适的降压药物,如钙通道阻断剂、利尿剂等。
第三期:节段性坏死性病变型节段性坏死性病变型的IGA肾病通常伴有中度至重度的肾功能损害和蛋白尿,治疗目标是保护残存肾功能并减缓病变的进展,治疗方案包括:1.免疫抑制治疗:短期使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,可抑制免疫反应,并减少免疫复合物的沉积。
2.血压控制和蛋白尿管理:使用ACE抑制剂或ARB等药物进行血压控制和蛋白尿管理,减少肾小球的蛋白漏出。
3.营养支持和贫血治疗:保持良好的营养状况,必要时,静脉补液以及用于治疗贫血的药物如铁剂、促红细胞生成素等。
第四期:进行性肾小球肾炎型进行性肾小球肾炎型的IGA肾病表现为进行性的肾功能损害和严重的蛋白尿,治疗目标是延缓肾功能衰竭的进展,并提供肾脏替代治疗,治疗方案包括:1.血液净化治疗:包括血液透析和肾脏移植等,用于替代肾脏功能和改善患者的生活质量。
IgA肾病IgA 肾病IgA肾病是指肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有IgA免疫复合物为主的颗粒样沉积,同时有系膜细胞增生,基质增多,系膜区电子致密物沉积,临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
因为1968年法国学者Berger首次报告,故又称为“Berger病”。
现已公认IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎,也是导致终末期肾衰常见的原因之一。
其发病率有明显的地区和种族差异,白种人和黄种人的发病率明显高于黑种人,欧美国家的发病率约在工O%左右,而我国和东南亚地区的发病率可以高达30%一40%,进入肾功能不全者可达20%一30%。
本病可发生于任何年龄,但80%发生在16—35岁。
临床以反复发作性的肉眼血尿、持续性镜下血尿和/或蛋白尿、腰痛等为主要特征。
由于本病发病原因和病理机制迄今还不明了,现代医学仍缺乏有效的治疗方法和控制措施,因此,人们寄希望于中医药,通过运用现代科研方法,发挥中医药和中西医结合优势,以期寻求治疗IgA,肾病的有效方法。
中医学可根据IgA肾病的临床特性,将IgA肾病归属于尿血、血淋之中。
《内经》中有“胞移热于膀胱,则癃溺血”,“悲哀太甚则胞络绝,胞络绝则阳气内动,发为心下崩,数溲血也”记载。
张仲景也指出:“热在下焦者,则尿血,亦令淋泌不通”,“少阴病,八九日,一身手足尽热者,以热在膀胱,必便血也。
”均认为尿血的病机与下焦的热盛有关。
唐宋时期认识尿血的病机突出了虚证的重要性,如房劳、虚损、虚热等。
清代医家则重辨证论治,如《血证论》对尿血的辨治则以虚实为纲,内外因为目,“外因乃太阳、阳明传经之热结于下焦”,“内因乃心经遗热于小肠,肝经遗热于血室,”“尿血治心肝而不愈者,当兼治其肺,肺为水之上源,金清则水清,水宁则血宁,盖此证原是水病累血,故治水即是治血。
”提出止血、消瘀、宁血、补血为治疗血证的四大纲要。
现代则认为本病多属本虚标实、虚实夹杂之证,可按急性发作期和慢性进展期进行分期分阶段辨证论治,充分体现出中医药和中西医结合治疗本病的优势。
每种疾病都会给人带来一定的影响,但是疾病的不同带来的影响也是有所不同。
因为在生活中人们对疾病的判断标准有很多,只是因为疾病的不同诊断标准也是有所不同的。
为了让患者能更快的得到治疗,也能更准确的了解到IgA肾病的诊断,下面就让专家来说说。
IgA肾病又称Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
其临床表现为:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
一、根据继发性IgA沉积为主的肾小球:1、慢性酒精性肝硬化,50%-90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主免疫球蛋白沉积,但仅很少数患者有肾受累的临床表现。
与IgA肾病的鉴别主要依据是肝硬化的存在。
2、过敏性紫癜肾炎,过敏性紫癜性肾炎的肾病理及免疫病理与IgA肾病相同,但前者常有典型的肾外表现,如皮肤癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等,所以通过这些症状可以辅助与IgA相鉴别。
也是IgA肾病的诊断标准。
二、根据薄基底膜肾病情况:常为持续性镜下血尿,常有阳性血尿家族史,肾免疫病理显示IgA阴性,电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
一般不难与IgA鉴别开来。
三、链球菌感染的肾小球肾衰情况:应与呈现急性肾病综合症的IgA肾病相鉴别,前者潜伏期长,自愈倾向;而IgA 潜伏期短,病情反复,并结合实验室检查可帮助区别。
以上就是对“IgA肾病有哪些诊断标准”的简单介绍,相信给您会带来一定的帮助。
专家提醒:在生活中疾病的爆发都是随机性,不是针对某一个人而言,有的疾病到了一定爆发的时候可能一个感冒也能触发疾病,但是IgA疾病是很容易区别开来。
IgA肾病(IgA nephropathy IgAN)又称Berger病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病其临床表现为:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿可伴有不同程度蛋白尿部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全文章来源:第三军医大学新桥医院肾内科黄云剑主任医师疾病分类原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起多见继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起如:紫癜性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎肿瘤麻风病肝脏疾病家族性IgA肾病等[]发病原因IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚多种因素和发病有关目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积表明了IgA 免疫系统导致了PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的IgA且存在于血液中IgA相似的铰链区糖基化异常提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA引起系膜细胞分泌炎症因子[][]病理生理IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积大多数患者同时合并C IgG IgM的沉积LEE分级:Ⅰ级:肾小球病变:绝大多数正常偶有轻度系膜增宽(节段)伴或不伴有细胞增生;小管间质改变:正常Ⅱ级:肾小球病变:肾小球局灶系膜增殖和硬化(%)罕见小的新月体;小管间质改变:正常Ⅲ级:肾小球病变:弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶阶段)偶见小的新月体球囊粘连;小管间质改变:局灶间质水肿偶见细胞浸润罕见小管萎缩Ⅳ级:肾小球病变:重度弥漫性系膜增殖伴有硬化部分或全部肾小球硬化可见新月体(<%);小管间质改变:小管萎缩间质浸润偶见间质泡沫细胞Ⅴ级:肾小球病变:病变类似Ⅳ级但更严重可见新月体(>%);小管间质改变:类似Ⅳ级但更严重[][]临床表现反复发作的肉眼血尿(-%))发生在上呼吸道感染(胃肠道或泌尿系感染)后数小时到-天;)多无伴随症状少数有排尿不适而被诊为急性膀胱炎;)肉眼血尿儿童和青少年(-%)较成人(-%)多见;)与疾病严重程度无关;)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级隐匿性肾炎型(-%))镜下血尿%伴有间断发作的肉眼血尿;)伴或不伴蛋白尿(+);)少数有高血压;)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级慢性肾炎型)镜下血尿伴或不伴蛋白尿(+-++);)常有高血压;)肾功能可能有下降;)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅳ级大量蛋白尿或肾病综合征型)肾病综合征伴有或不伴有镜下血尿;)多有高血压;)部分患者表现为肾病综合征肾脏光镜可以为:微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ~Ⅳ级恶性高血压型)恶性高血压;)蛋白尿(+-++)伴有或不伴有镜下血尿;) 常合并肾功能不全;)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ~Ⅳ级急进性肾炎综合征型)肾功能进行性恶化有进行性少尿;)蛋白尿(+-++)伴或不伴肉眼血尿;) 多有高血压贫血;)肾脏病理一般为新月体肾炎Lee氏分级IV~V级[][]诊断鉴别辅助检查免疫学检查:%的病人血清IgA水平升高~%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物蛋白尿:蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断估计预后很重要蛋白尿<g/h者常为轻微及病灶性系膜增生为主中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生常伴新月体及肾小球硬化肾功能:血肌酐上升到mg/dl(umol/L)多为病情进展GFR<ml/min时病理改变属Ⅲ级以上血尿:尿RBC形态呈多形性提示血尿来源是肾小球源性疾病诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积这是IgA肾病的诊断标志鉴别诊断本病应与以下疾病鉴别:急性链球菌感染后肾小球肾炎:发病前~周有链球菌感染的前驱病史以血尿浮肿及高血压为三大主要症状持续肉眼血尿时间较长可从数天到数周这点和IgA肾病发作性血尿不同实验室检查有补体C下降ASO血沉升高良性家族性血尿:本病多有家族史临床%表现为持续性镜下血尿仅少数伴间歇性发作性血尿一般无症状多在体检或尿常规检查中发现电镜证实其中一部分为薄基底膜底(基底膜厚度约为正常人数的/~/)预后良好家族性遗传性肾炎:多为持续性镜下血尿男重于女呈进行性肾功能减退%伴有神经性高频区耳聋%有眼部异常男性死亡率高左肾静脉压近综合征:属非肾性血尿无肾小球肾炎的临床表现特发性高钙尿症:表现为持续性镜下血尿或伴有发作性肉眼血尿为非肾小球性血尿尿Ca> mmol/kg (mg/kg/d)尿Uca/Ucr的比值若>可初步诊断本病紫癜性肾炎:常表现为镜下血尿但患者有皮肤出血点出现在四肢远端臀部及下腹部多对称性分布稍高于皮肤表面可有痒感~周后逐渐消退常可分批出现[][]疾病治疗本病无特殊治疗方法临床根据病人不同表现及病程采用不同措施目的是保护肾功能减慢病情进展按照临床分型治疗IgA肾病孤立性镜下血尿型:无需特殊治疗定期随访反复发作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃体切除可根据蛋白尿的多少使用三联疗法尿检异常型:三联疗法(雷公藤多苷大黄素ACEI/ARB)血管炎型:)MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗(g/d)三天继以泼尼松mg/(kg d)每周减少mg/d至mg/d以后维持此剂量MMF以g/d开始给药依据血药浓度增加至~g/d 连续使用个月以每日~g剂量维持总疗程年)环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案CTX冲击~g/m每月次共个月以后每个月次总剂量<g CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持总疗程年大量蛋白尿型(合并微小病变):泼尼松正规治疗大量蛋白尿型:雷公藤多苷mg/d大黄素ACEI/ARB低蛋白饮食高血压型:控制血压/mmHg ACEI/ARB CCB利尿剂蛋白尿>g/的病例可家用雷公藤多苷片其他:避免感冒劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察注意呼吸道感染的预防和控制对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作对肾功能可能具有长期保护作用[][]疾病预后与IGA肾病预后有关的因素:()老年患者起病年龄较大者预后差()持续性镜下血尿伴有蛋白尿预后差()有肾功能不全预后较差()IgA肾病患者有高血压特别是难于控制的严重高血压预后差()病理类型在Lee分型Ⅲ级以上IgAN的预后受多种因素的影响在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑疾病的预后有较大的异质性部分患者可完全缓解治疗不佳的患者有%~%患者发展为慢性肾功能衰竭疾病预防适当休息避免剧烈运动但病情稳定时适当的锻炼是必要的增加抗病能力避免受凉减少感染的机会一旦出现各种感染应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主宜多吃水果蔬菜及优质高蛋白食物禁辛辣肥甘厚味以及霉制品腌制食品忌酒疾病护理心理护理:解释各种疑问恰当解释病情用成功的病例鼓励患者为患者创造安静整洁舒适的治疗环境;生活护理: 保证充足的睡眠每天应在小时以上卧床休息至肉眼血尿消失给予低盐低脂低磷高钙优质低蛋白饮食如牛奶鱼少食动物内脏和易过敏的食物等;加强皮肤护理保持皮肤完整嘱患者常洗澡勤换内衣修剪指(趾) 甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品;严密观察血压变化维持水电解质平衡早晚测血压次观察记录小时尿量呕吐量及出液量根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂;适当锻炼如练气功太极拳等积极预防上呼吸道感染反复扁桃体炎患者可行切除治疗药物治疗要在医生的指导下进行避免应用对肾脏有损害的药物如庆大霉素丁胺卡那等专家观点出现肉眼血尿时勿乱投药首先到医院经过检查疑患IgA肾病时最好做肾活检确诊明确病理分型患病期间注意防止感冒和疲劳以免病情复发阻遏抗原侵入感染性抗原可通过医院手术清除感染源尤其化脓病源再配合中药调治及抗感染药物常会起到事半功倍之效对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者应及时应用免疫抑制剂治疗根据病理结果和患者的意愿选用个体化免疫抑制剂治疗放弃免疫抑制治疗常导致病情加重或反复迁延不愈已服用激素者应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数切不可随意停药肾病自然病程通常需一年或更长应坚持服药和检查参考资料解放军肾脏病研究所学术委员会IgA肾病诊断及治疗规范肾脏病与透析肾移植杂志年卷第期韦振忠成人IgA肾病的临床病理与治疗内科年卷第期杨晓庆高进IgA肾病诊断和治疗新进展中国误诊学杂志年卷第期崔明姬张宝红肖庆飞朱付莲王红月高尿酸血症与IgA肾病临床病理的相关性分析中华内科杂志年卷第期张志坤IgA肾病的治疗进展医学综述年卷期刘志红黎磊石IgA肾病诊断和治疗中应重视的几个问题肾脏病与透析肾移植杂志年卷第期。
IGA肾病健康教育
什么是IGA肾病?
IGA肾病是一种以IgA免疫球蛋白在肾小球内堆积引起的原发性肾小球疾病。
通
常表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状,是常见的慢性肾病之一。
IGA肾病的危害
IGA肾病若不得到有效的控制和治疗,可能会逐渐进展至慢性肾功能衰竭,最终
需要透析或肾移植等治疗手段。
预防IGA肾病的方法
1.注意饮食:避免过多高糖、高脂肪食物,保持膳食均衡,限制盐分摄入。
2.积极治疗感染:预防感冒等感染,减少对肾脏的损害。
3.合理用药:避免滥用药物,特别是对肾脏有毒副作用的药物。
IGA肾病患者的日常管理
1.定期监测:定期查血肌酐、尿素氮等肾功能指标,注意监测蛋白尿和血
尿情况。
2.控制血压:保持适当的血压水平,控制高血压有助于减缓肾脏病变进程。
3.合理运动:适度的运动有助于促进血液循环,减轻肾脏负担。
总结
IGA肾病是一种常见的肾小球疾病,对患者的生活质量和健康造成较大影响。
通过科学的饮食、监测等日常管理方法,可以有效控制病情发展,减缓肾脏功能受损。
同时,积极的预防措施也是非常重要的。
患者要定期复查,遵医嘱用药,做到早期预防和治疗,才能更好地维护肾脏健康。
以上是关于IGA肾病的一些健康教育内容,希望能对患者和关心肾脏健康的人群有所帮助。
身体是革命的本钱,健康第一!。
lgA肾病IgA肾病是一种以发作性血尿为突出临床表现的肾小球肾炎。
临床上约3/4的患者起于呼吸道或消化道感染之后,故认为与黏膜分泌之免疫球蛋白IgA有关。
从免疫病理检查表明,以IgA为主的免疫球蛋白沉着于肾小球系膜区为本病之特点,故又称为系膜IgA肾病。
其主要临床表现为发作性肉眼血尿、无症状性蛋白尿、高血压、肾功能减退等。
好发于儿童及青年,男性多于女性。
根据IgA肾病的临床特征,其属于中医学“溺血”的范畴。
一、辨证论治中医认为,本病内因多是由于素体气虚、阴虚或气阴两虚;或七情内伤,饮食失常耗伤正气而致机体免疫功能失调。
外因是感受外邪,如风热之邪,风寒之邪入里化热,乳蛾热毒;或饮食不节,感受湿热之邪所致。
本病多为本虚标实,虚实夹杂。
在疾病的发展过程中,往往因虚致实,产生以热毒、湿热、瘀血为主的标实之证,而热毒、湿热、瘀血又成为使病情恶化加重的病理因素。
IgA肾病的中医辨治,常依据其病的急性发作期与慢性迁延期分而论之。
急性发作期的治疗,中医辨证论治常分为热毒壅盛证、心火炽盛证、胃肠湿热证和膀胱湿热证;慢性迁延期的治疗,中医辨证论治常分为脾肺气虚证、肝肾阴虚证、气阴两虚证和脾肾阳虚证。
急性发作期的辨证论治(一)热毒壅盛证【证候】发热,微恶风寒,咽喉疼痛,咳嗽,尿血,舌边尖红,舌苔薄黄,脉浮数。
【治法】宣肺解表,清热宁血。
【方药】银翘散合桑菊饮加减:金银花15g,连翘12g,荆芥10g,贯众12g,杏仁10g,射干12g,生地黄12g,牡丹皮10g,小蓟12g,白茅根15g,菊花12 g,甘草10g。
(二)心火炽盛证【证候】心胸烦热,口舌生疮,渴喜冷饮,小便红赤,舌尖红,舌苔黄,脉数。
【治法】清心泻火,凉血止血。
【方药】小蓟饮子合导赤散加减:生地黄15g,小蓟12g,白茅根20g,滑石(包煎)15g,竹叶10g,炒蒲黄12g,山栀子10勘当归10g,藕节12函通草10g,甘草5g。
(三)胃肠湿热证【证候】腹痛腹泻,恶心欲呕,口腻纳差,肢体困重,大便臭秽,小便红赤,舌质红,舌苔黄腻,脉缓滑。
【治法】清热利湿,芳香化浊。
【方药】藿香正气散加减:藿香12g,厚朴10g,薏苡仁15g,茯苓12g,大腹皮15g 法半夏10g,黄芩10g,苏叶10g,苍术12g,佩兰10g,小蓟12g,泽泻10g,白茅根20g。
(四)膀胱湿热证【证候】小便浑浊或红赤,常伴尿急尿频,胸闷不舒,口渴饮冷,口黏口苦,腰酸不适,舌质红,舌苔黄腻,脉滑数。
【治法】清利膀胱湿热。
【方药】程芪萆薢分清饮加减:川革薅12g,黄柏10g,石菖蒲12g,茯苓15g,泽泻10g 莲子肉15g,滑石(包煎)15g,车前子12g,白茅根20g,益母草12g,通草10g。
慢性迁延期的辨证论治(一)脾肺气虚证【证候】面浮肢肿,面色萎黄,少气乏力,容易感冒,腰膝酸软,腹胀纳差,大便稀溏,舌质浅淡,舌苔薄白,脉沉细弱。
【治法】健脾补肺益气。
【方药】参苓白术散加减:人参10g,白术12g,茯苓12g,淮山药15g,莲子肉15g,川续断12g,薏苡仁15g,砂仁5g,桑寄生12g,防风10g,车前子12g,泽泻10g。
(二)肝肾阴虚证【证候】腰膝酸软,头晕耳呜,五心烦热,视物模糊,两目干涩,口干咽燥,男子梦遗,女子月经不调,舌质红,舌苔少,脉细数。
【治法】滋补肝肾。
【方药】一贯煎加减:生地黄15g,山茱萸12g,淮山药15g,茯苓12g,牡丹皮10g,枸杞子12 g,泽泻10g,菊花10g,麦冬12g,当归10g,知母10g,黄柏12g。
(三)气阴两虚证【证候】面色无华,神疲乏力,烦渴欲饮,手足心热,或午后低热,腰膝酸软,大便干结,小便短赤,舌质红,舌苔少津,脉细弱。
【治法】益气养阴。
【方药】参麦散加减:人参12g,麦冬12g,五味子10g,银柴胡10g,地骨皮12g,鳖甲12g,小蓟12g,仙鹤草15g,茜草12g,白茅根20g。
(四)脾肾阳虚证【证候】面色咣白,肢体浮肿,畏寒肢冷,腰膝酸软,小便不利,神疲倦怠,纳差便溏,男子阳痿早泄,女子月经不调,舌质淡胖,边有齿痕,舌苔白滑,脉沉迟无力。
【治法】温阳补肾健脾。
【方药】大补元煎加减:熟地黄20g,党参15g,淮山药15g,山茱萸12g,补骨脂12g,白术10g,茯苓12g,杜仲12g,附子10g,菟丝子12g,肉桂3g,芡实12g,益母草15g。
二、当代验方【滋肾解毒活血汤】生地黄20g,牡丹皮10g,红藤30g,山茱萸10g,败酱草30g,女贞子15g,泽泻10g,石韦30g,知母10g,虎杖15g,黄柏10g,小蓟15g,丹参15g,赤芍药15g,白花蛇舌草15g,白茅根30g,墨旱莲15g,刘寄奴15g。
每日1剂,水煎分服2次。
滋阴补肾,清热利湿,凉血解毒,活血化瘀。
加减:持续血尿,呈鲜红色或暗红色加侧柏炭、藕节各30g,三七粉(冲服)3g ;小便呈豆油色,起泡沫,尿蛋白者加革裤、淮山药、芡实各30g,黄精15g,益智仁10g;头晕、恶心、纳呆,血尿素氮和肌酐增高者加制大黄20g,番泻叶3g,芦荟10g。
现代研究:现代医学认为,IgA肾病与免疫平衡失调有关,其病理变化常有免疫复合物沉积,系膜增生或有局灶性肾小球硬化,部分病例化验检查血黏度增高。
药理研究证实,方中丹参、赤芍药、刘寄奴活血化瘀中药可改善微循环和高凝血状态,减轻血小板凝集,有助于免疫复合物的清除及病变组织的修复。
疗效:治疗26例,完全缓解6例,好转5例,无效5例。
总有效率84. 6%。
【二参五草汤】党参12g,丹参12g,鱼腥草25g,墨旱莲15g,白花蛇舌草25g,鹿衔草12g,白茅根30g,黄芪15g,生地黄12g,生甘草8g。
每日l剂,水煎分服2次。
健脾益气,滋阴固肾止血。
加减:有肉眼血尿加仙鹤草20g,生大黄4g,三七6g,小蓟12g;伴有感染加蒲公英25g,败酱草20g,石决明15g;兼有咽部症状明显者加金银花、木蝴蝶各15g,胖大海10g。
现代研究:方中党参能升高白细胞,增加网状内皮系统的吞噬功能,提高抗病能力;黄芪能扩张肾血管,改善肾血流量,降低尿素氮,提高血浆蛋白,调整免疫平衡,减轻免疫复合物对肾小管基膜的损害;丹参有抗纤维化作用,能提高机体的耐缺氧能力,促进组织修复,增强免疫功效;鱼腥草能增强白细胞吞噬能力,提高机体免疫力,且有抗菌作用;白花蛇舌草也有增强免疫作用,能刺激网状内皮系统增生,使网状细胞的吞噬能力增强而达到抗菌消炎作用。
疗效:治疗57例,完全缓解25例,基本缓解17例,好转11例,无效4例。
总有效率92. 98%。
【何芪汤】何首乌30g,川芎9g,黄芪30g,水蛭6g,白茅根30g,生大黄10g,白花蛇舌草30g,泽泻10g。
每日1剂,水煎分服2次。
补肾滋阴,益气活血,泻热降浊。
加减:尿血明显加小蓟、茜草各15g。
现代研究:方中何首乌能阻止脂类在血清中滞留或渗透到动脉内膜,并能阻止胆固醇的沉积,能缓解肾小球硬化,尚有类似肾上腺皮质激素样作用。
另外,何首乌含蒽醌衍生物,能抑制肾小球系膜细胞的增生,减轻肾小球内压力,从而减少血尿、蛋白尿;黄芪能增强网状内皮系统的吞噬功能,增强病毒诱生干扰素的能力,促进抗体合成,对免疫反应有双向调节作用,可增加尿量,提高内生肌酐清除率,促进尿蛋白消失;水蛭主含蛋白质、水蛭素,还含有肝素、抗血栓素,能阻止凝血酶对纤维蛋白原之作用而起到抗凝作用,水蛭还能扩张毛细血管,解除小动脉痉挛,降低血液黏滞度,改善微循环,有抑制血管紧张素I转换酶的作用;川芎能明显降低血小板表面活性,抑制血小板聚集,且能使已凝聚的血小板解聚并能解除红细胞聚集,降低血黏度,扩张小动脉,改善微循环;大黄能抑制系膜细胞的增生,减轻肾小球的压力,降低血肌酐、尿素氮,改善肾功能。
疗效:治疗36例,完全缓解12例,显著缓解15例,好转6例,无效3例。
完全缓解率33. 3%,总有效率91. 7%。
【健脾益肾汤】黄芪15g,白芍药9g,熟地黄12g,白术9g,淮山药12g,芡实9g,接骨木12g,淫羊藿12g,石韦9g。
每日1剂,水煎分服2次。
健脾益气,补肾固精。
加减:初期可酌加大蓟12g,茜草10g,白茅根30g,以止血;后期可酌加丹参、仙鹤草各15g,牛膝12g,以活血化瘀。
现代研究:IgA肾炎是一种全身免疫性疾病。
现代药理研究证明,方中黄芪、生地黄能提高人体免疫功能,增强抗病能力。
疗效:治疗31例,治愈5例,有效21例,无效5例。
总有效率83.9%。
【养阴清热汤】生地黄20g,山茱萸15g,淮山药20g,牡丹皮15g,女贞子20g,地榆15g,墨旱莲20g,白茅根30g,小蓟20g,荠菜30g。
每日1剂,水煎分服2次。
养阴清热,凉血止血。
同时,配合服雷公藤多苷片,每次20mg,每日3次。
现代研究:雷公藤制剂可以使抗原刺激的免疫活性细胞受抑制,从而抑制了抗体的产生,减轻肾病变。
疗效:治疗57例,完全缓解32例,显效缓解11例,有效9例,无效5例。
总有效率91. 2%。
【凉血活血止血汤】仙鹤草15g,白茅根30g,女贞子15g,地榆20g,墨旱莲15g,小蓟30g,茜草15g,炒蒲黄15g。
每日l剂,水煎分服2次。
滋阴凉血,活血止血。
长期长尿不消加三七粉3g;有蛋白尿加金樱子12g,芡实10g。
现代研究:方中茜草能使尿红细胞数量逐渐减少。
治疗42例,显效22例,有效17例,无效3例。
总有效率92. 86%。
【补肾活血化瘀汤】丹参30g,桃仁12g,益母草30g,杜仲15g,茜草30g,茯苓15g,黄芪30g,水蛭6g,益母草30g,猪苓10g。
每日l剂,水煎分服2次。
补脾益肾,活血化瘀,利水止血。
现代研究:方中水蛭中含有水蛭素,其有确切的抗凝作用。
疗效:治疗24例,完全缓解10例,基本缓解8例,好转4例,无效2例。
总有效率91. 6%。
【保肾止血散】千蟾皮、蒲黄、水蛭、滑石,将诸药按5:4:3:2备制,首先放入烘干箱中进行干燥消毒,然后研为细末,过100目筛,装入胶囊,每次服3g,每日2次,分早、晚空腹温开水送服。
清热解毒,活血利水,祛瘀生新。
现代研究:方中蟾皮具有抗炎、利尿、抑菌,提高细胞免疫和体液免疫的功能;水蛭具有抗凝、溶栓、降脂,扩张血管和保护肾作用;蒲黄既有促凝血作用,又有肪治动脉粥样硬化作用,能显著降低血清胆固醇,抑制肠道对外源性胆固醇的吸收,降低血小板的黏附率,升高高密度脂蛋白及消炎、利尿、抗过敏等作用。
疗效:治疗38例,完全缓解13例,显著缓解16例,好转6例,无效3例。
三、其他治疗【中成药】可根据不同证型选择:1.银翘解毒颗粒,1次6g,1日3次,开水冲服。
2.知柏地黄丸,浓缩丸1次8丸,1日3次。
3.归脾丸,浓缩丸1次8丸,1日3次。
4.革薜分清丸,1次6~9g,1日2次。