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一碳代谢相关氨基酸一碳代谢是指在生物体内，碳原子从一种化合物转移到另一种化合物的过程。
在一碳代谢过程中，有几种氨基酸起着重要的作用，包括甲硫氨酸（methionine）、丙氨酸（alanine）、甘氨酸（glycine）、谷氨酸（glutamate）和精氨酸（arginine）。
1. 甲硫氨酸（methionine），甲硫氨酸是蛋氨酸的前体，它参与甲基化反应，将碳原子转移到其他分子上。
甲硫氨酸还参与硫代谢途径，包括硫脲代谢和蛋白质硫醇化。
2. 丙氨酸（alanine），丙氨酸是糖原代谢中的重要中间产物。
它可以通过丙氨酸转氨酶反应与谷氨酸相互转化，参与糖原合成和糖原分解过程。
3. 甘氨酸（glycine），甘氨酸是一种非必需氨基酸，它参与多种一碳代谢反应。
甘氨酸通过甲基化反应，可以提供甲基基团用于DNA和RNA的甲基化修饰。
此外，甘氨酸还参与血红素和胆固醇的合成。
4. 谷氨酸（glutamate），谷氨酸是一种氨基酸，在一碳代谢中起着重要的角色。
谷氨酸可以通过转氨酶反应与丙氨酸相互转化，参与糖原代谢。
此外，谷氨酸还参与谷胱甘肽的合成，谷胱甘肽是一种重要的抗氧化剂。
5. 精氨酸（arginine），精氨酸是一种重要的氨基酸，在一碳代谢中也扮演着重要的角色。
精氨酸参与尿素循环，将氨基团转移为尿素，从而排除体内的氨。
此外，精氨酸还参与一碳代谢途径中的甲基化反应。
总结起来，甲硫氨酸、丙氨酸、甘氨酸、谷氨酸和精氨酸都在一碳代谢中发挥着重要的作用。
它们参与甲基化反应、糖原代谢、硫代谢、血红素合成、胆固醇合成、谷胱甘肽合成和尿素循环等生物过程。
这些氨基酸的相互转化和代谢调节了生物体内碳原子的流动，维持了生物体的正常代谢功能。
同型半胱氨酸升高的 5 点最新解读同型半胱氨酸(homocysteine，Hcy) 是必需氨基酸甲硫氨酸向半胱氨酸转化过程中产生的含硫氨基酸。
健康人血浆中总同型半胱氨酸（total homocysteine，tHcy）的总浓度为 5.0 ~ 15.0 μmol/L （高效液相色谱法）或 5.0 ~ 12.0 μmol/L（免疫法）。
病理条件下，tHcy 浓度升高并超过正常水平，称之为高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia，HHcy），根据其浓度可分为轻度（15 ~ 30 μmol/L）、中度（30 ~ 100 μmol/L）和重度（> 10 0 μmol/L）。
01同型半胱氨酸生成和代谢同型半胱氨酸是甲硫氨酸代谢过程的中间产物。
在甲硫氨酸循环中，S-腺苷甲硫氨酸经过甲基转移酶（methyltransferase）催化，将甲基转移至另一种物质，而 S-腺苷甲硫氨酸失去甲基后生成 S-腺苷同型半胱氨酸，后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸。
同型半胱氨酸在体内主要通过再甲基化和转硫化这两条途径代谢，以上任一代谢途径被破坏，都会影响体内 HCY 水平升高，常见的影响因素有遗传性及非遗传性。
① 遗传性影响因素参与 Hcy 代谢过程的 MTHFＲ、胱硫醚-β-合成酶、甲硫氨酸合成酶的遗传代谢障碍，其中已发现的 MTHFＲ基因的突变类型有 10 多种。
目前研究表明，在我国人群中 MTHFＲC667T 表现出较高的遗传突变率。
当发生基因突变、碱基替换、插入或缺失时候影响酶的稳定性，破坏 Hcy 的分解代谢，导致血浆 Hcy 的水平升高。
② 非遗传性影响因素常见的有食物、疾病、药物、年龄及生活习惯的影响。
当机体叶酸、维生素 B12、维生素 B6 摄入不足时，影响 Hcy 代谢过程导致机体 Hcy 水平升高。
蛋氨酸是食物中获取 Hcy 的唯一来源，当机体摄入大量含高动物蛋白和低植物蛋白的饮食会导致蛋氨酸的含量增高，从而升高 Hcy 的水平。
⽣化简答题（附答案）1.简述脂类的消化与吸收。
2.何谓酮体？酮体是如何⽣成及氧化利⽤的？3.为什么吃糖多了⼈体会发胖（写出主要反应过程）？脂肪能转变成葡萄糖吗？为什么？4.简述脂肪肝的成因。
5.写出胆固醇合成的基本原料及关键酶？胆固醇在体内可的转变成哪些物质？6.脂蛋⽩分为⼏类？各种脂蛋⽩的主要功⽤？7.写出⽢油的代谢途径？8.简述饥饿或糖尿病患者，出现酮症的原因？9．试⽐较⽣物氧化与体外物质氧化的异同。
10．试述影响氧化磷酸化的诸因素及其作⽤机制。
11．试述体内的能量⽣成、贮存和利⽤12．试从蛋⽩质营养价值⾓度分析⼩⼉偏⾷的害处。
13．参与蛋⽩质消化的酶有哪些？各⾃作⽤？14．从蛋⽩质、氨基酸代谢⾓度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的成因。
15．⾷物蛋⽩质消化产物是如何吸收的？16．简述体内氨基酸代谢状况。
17．1分⼦天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解⽣成⽔、⼆氧化碳和尿素可净⽣成多少分⼦ATP？简述代谢过程。
18．简述苯丙氨酸和酪氨酸在体内的分解代谢过程及常见的代谢疾病。
19．简述甲硫氨酸的主要代谢过程及意义。
20．简述⾕胱⽢肽在体内的⽣理功⽤。
21．简述维⽣素B6在氨基酸代谢中的作⽤。
22．讨论核苷酸在体内的主要⽣理功能23.简述物质代谢的特点？24.试述丙氨酸转变为脂肪的主要途径？25．核苷、核苷酸、核酸三者在分⼦结构上的关系是怎样的？26．参与DNA复制的酶在原核⽣物和真核⽣物有何异同？27．复制的起始过程如何解链？引发体是怎样⽣成的？28．解释遗传相对保守性及其变异性的⽣物学意义和分⼦基础。
29．什么是点突变、框移突变，其后果如何？30.简述遗传密码的基本特点。
31.蛋⽩质⽣物合成体系包括哪些物质，各起什么作⽤。
32．简述原核⽣物基因转录调节的特点。
阻遏蛋⽩与阻遏机制的普遍性。
33．简述真核⽣物基因组结构特点。
34．同⼀⽣物体不同的组织细胞的基因组成和表达是否相同？为什么？35．简述重组DNA技术中⽬的基因的获取来源和途径。
生化：1.核酸的基本结构单位--核甘酸2.核甘酸的三个基本组成成分是碱基、戊糖和磷酸。
3.碱基分为嘌吟和嘧啶。
腺嘌吟A尿嘌吟G （常见胞嘧啶C尿嘧啶U和胸腺嘧啶T）4.DNA中含有AGCT,A脱氧腺昔G脱氧鸟昔C脱氧胞昔T脱氧胸背RNA中含有A GCU，A腺昔G鸟昔C胞昔U尿昔5.核酸中核甘酸的链接方式是3’,5’磷酸二脂键6.DNA的二级结构为双螺旋结构，要点是（1）双螺旋结构的形成：DNA分子由两条反向平行的脱氧核甘酸链、以“右手螺旋〃的方式围绕同一个假想的中心轴形成双螺旋结构。
（2）碱基互补规律A与T之间形成两个氢链，G与C之间形成三个氢键。
A-T（2）、G-C （3）配对的规律成为碱基的互补规律。
（3）形态特征（4）双螺旋结构的维系力7.嘌吟核甘酸从头合成原料：5-磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、一碳单位、Co2 等简单物质为原料。
8.嘌吟核甘酸首先合成：次黄嘌呤核甘酸（IMP）。
转化为磷酸腺甘（AMP）和磷酸鸟昔（GMP）9.嘧啶核甘酸从头合成原料：谷氨酰胺和天冬氨酸及CO2。
嘧啶合成从氨基甲酰磷酸为起点合成嘧啶环10.脱氧核糖核甘酸的生成这种还原作用是在二磷酸核甘酸水平上进行的，由核糖核甘酸还原酶催化。
11.嘌吟核甘酸在体内的分解代谢主要是在肝、小肠及肾中进行。
最终生成尿酸。
（临床用别嘌吟醇治疗痛风）13.DNA复制的特点（1）DNA的半保留复制：每个子代DNA分子的一条链来自亲代DNA，而另一条链则是新合成的，这种复制方式称为半保留复制。
（2）DNA的半不连续复制：DNA复制时，一条链是连续合成的，而另一条链是不连续的合成的，这种复制方式称为不连续复制。
14.DNA复制过程分为三个阶段：起始、延长、终止。
复制开始原核生物的环状DNA 一般只有一个复制点。
真核生物细胞线状DNA有多个起始点。
15.复制的延长：随从链上不连续合成的DNA片段是有1968年日本科学家冈崎发现的，故称为冈崎片段。
第十二章 氨基酸代谢第一节 体内氨基酸的来源一、 外源氨基酸（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽1.场所一：胃酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶消化程度：多肽及少量氨基酸2.场所二：小肠酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽——小肠是蛋白质消化的主要部位3.场所三：小肠粘膜细胞内酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。
（二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
2.方式二：γ-谷氨酰基循环（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。
组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病）二、 内源氨基酸（一）蛋白质的降解及其半寿期1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。
2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。
（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径胃蛋白胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。
（3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。
一、判断题(本大题共10小题，每道题3.0分，共30.0分)1.乙酰CoA 是合成酮体的原料。
对 错2.原核生物和真核生物的染色体均为DNA 与组蛋白的复合体。
对 错3.生物体也可以利用游离的碱基或核苷合成核苷酸。
对 错4.核酶是由RNA 组成的酶。
对 错5.酶是生物催化剂，只在体内起催化作用。
对错6.所有磷酸化合物都属于高能化合物。
对错7.底物水平磷酸化是指ATP的形成与底物高能键的断裂有关。
对错8.蛋白质的变性是其构象发生变化的结果。
对错9.由于RNA聚合酶缺乏校对能力，因此RNA生物合成的忠实性低于DNA的生物合成。
对错10.一种辅助因子只能与一种酶蛋白结合而构成特异的酶。
对错二、单项选择题(本大题共10小题，每道题3.0分，共30.0分) 只选择一个选项1.尿酸是下列哪些化合物分解的终产物？（）A.AMPB.UMPC.CMPD.TMP2.一个营养丰富的人最大的能量储备是（）。
A.肌糖原B.肝糖原C.血糖D.脂肪组织的甘油三酯3.下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？（）A.谷氨酸B.天冬氨酸C.丙氨酸D.苏氨酸4.乳酸异生为糖亚细胞定位：（）A.胞浆B.微粒体C.线粒体D.溶酶体5.HGPRT（次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶）参与下列哪种反应？（）A.嘌呤核苷酸从头合成B.嘧啶核苷酸从头合成C.嘌呤核苷酸补救合成D.嘧啶核苷酸补救合成6.蛋白质分子引起280nm光吸收的最主要成分是：( )A.肽键B.半胱氨酸的-SH基C.色氨酸的吲哚环D.组氨酸的咪唑环7.酶催化具有高效性的原因是（）。
A.酶可以催化热力学上不能进行的反应B.酶能改变反应的平衡常数C.酶能降低反应的活化能D.酶能升高反应的活化能8.将细菌培养在含有放射性物质的培养液中，使双链都带有标记，然后使之在不含标记物的培养液中生长三代，其结果是：（）A.第一代细菌的DNA都带有标记B.第二代细菌的DNA都带有标记C.不出现两股链都带有标记的子代细菌D.以上都不对9.阿糖胞苷作为抗肿瘤药物的机理是通过抑制下列哪种酶而干扰核苷酸代谢？（）A.二氢叶酸还原酶B.核糖核苷酸还原酶C.二氢乳清酸脱氢酶D.胸苷酸合成酶10.HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：（）A.Lesch-Nyhan综合征B.乳清酸尿症C.苯丙酮酸尿症D.痛风症三、问答题(本大题共2小题，每道题20.0分，共40.0分)1.从生化角度解释一下疾病的主要结构或代谢障碍：（1）镰刀型红细胞贫血症；（2）蚕豆病；（3）自毁容貌症；（4）白化病；（5）痛风血红蛋白一级结构中 Glu-Val ，葡萄糖6磷酸脱氢酶缺失，次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺失，酪氨酸酶缺失，嘌呤核苷酸代谢失调2.试述一碳单位的代谢及生理功用。
