自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺

自身免疫性胰腺炎百科名片自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。

无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。

显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。

发病机制自身免疫性胰腺炎胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。

AIP 曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas ）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。

AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。

由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP十分困难。

AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有Sjogren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。

实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。

病理生理分类(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。

高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。

也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowingautoimmun erelatedpancreatitis，DNAIP)。

自身免疫性胰腺炎(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎概述▶ IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。

最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。

▶ 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。

▶AIP分为：▶1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎▶2型特发性导管中心性胰腺炎概述▶1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。

▶ 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，体重减轻等。

▶类固醇治疗有效。

▶易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。

病理▶ 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。

▶a:正常胰腺、胰管、胆总管▶b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张。

▶c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张。

▶d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。

病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张！影像表现——胰腺肿大▶ 弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构成），胰管不规则变窄，胆总管胰腺段变窄，远端扩张。

▶ 局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。

▶多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。

影像表现▶CT平扫呈等低密度。

▶MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。

▶周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。

▶ 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。

▶胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。

▶胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。

自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis，AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注。

自身免疫性胰腺炎的诊断标准对于临床医生来说非常重要，因为它能够帮助医生准确诊断患者的病情，并制定相应的治疗方案。

首先，自身免疫性胰腺炎的诊断需要通过临床表现、影像学和病理学三个方面
综合评估。

患者的临床表现通常包括黄疸、腹痛、消瘦、发热等症状，但这些症状并非特异性，因此需要结合影像学和病理学检查来进行综合分析。

其次，影像学检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中起着至关重要的作用。

胰腺
CT和MRI检查可以显示胰腺的肿大、炎症和狭窄等情况，而胰管造影则可以观察
到胰管的扩张和狭窄等情况。

此外，PET-CT检查也可以帮助评估胰腺的炎症情况。

最后，病理学检查是确诊自身免疫性胰腺炎的关键。

胰腺穿刺活检是最常用的
病理学检查方法，通过观察组织病理学变化，如淋巴细胞浸润、纤维化等，可以帮助医生最终确定诊断。

除了临床表现、影像学和病理学检查外，自身免疫性胰腺炎的诊断还需要排除
其他疾病，如胰腺癌、慢性胰腺炎等。

因此，在进行诊断时，医生需要全面考虑患者的临床症状、实验室检查和影像学表现，以及病理学检查结果，做出准确的诊断。

总的来说，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是一个综合性的诊断过程，需要医生
结合临床经验和多种检查手段进行综合分析。

希望未来能够有更多的研究来完善自身免疫性胰腺炎的诊断标准，为患者提供更准确的诊断和治疗方案。

/
自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。

与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
文章来自：39疾病百科 /zsmyxyxy/jbzs/。

自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。

【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。

1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。

国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。

【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。

基因多态性是AlP的易感因素。

AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。

此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。

【临床表现】AIP临床症状无特异性。

1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。

其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。

50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。

1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。

胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。

2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。

除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。

超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断与鉴别（全文）自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种由自身免疫机制参与特殊类型的胰腺炎，约占慢性胰腺炎的5%~6%。

AIP 在组织病理学上分两种亚型：Ⅰ型AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP）和Ⅱ型AIP，又称特发性导管中心性胰腺炎（idiopathic duct centric pancreatitis，IDCP）；其中Ⅰ型是IgG4-RD的胰腺表现，又称IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，临床较Ⅱ型常见。

由于AIP的临床表现缺乏特异性，梗阻性黄疸为最常见症状，常被误诊为胰腺癌从而接受非必要的手术治疗，因此准确诊断至关重要。

AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无胰腺外器官受累和糖皮质激素治疗反应，其中影像学占有重要地位。

与CT、MRI 等影像学手段相比，超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）在AIP的诊断与鉴别方面显示出了独特优势。

1. AIP的诊断标准随着对AIP认识的不断进展，该病诊断标准也在逐渐完善。

2009年，美国胰腺协会与日本胰腺协会（JPS）联合在檀香山举行了会议，讨论了AIP的概念，强调了Ⅰ型和Ⅱ型AIP的组织病理学特点。

根据檀香山共识，2010年国际胰腺病学会发布了AIP诊断标准国际共识（ICDC），该共识首次对Ⅰ型及Ⅱ型AIP分别进行阐述，并从影像学[胰腺实质（parenchyma，P）和胰腺导管（pancreatic duct，D）]、血清学（serologic findings，S）、胰腺外器官受累（other organ involvement，O）、组织病理学（histological findings，H）和激素治疗反应（response to steroid therapy，Rt）五个方面对Ⅰ型AIP进行了分析，强调了影像学检查在AIP诊断的重要地位。