锥体外系和小脑(北医三院八年制临床医学课件)教学讲义ppt课件

脊髓小脑后束 → 同侧侧索后部上行 → 延髓，形 成弓状纤维 → 小脑下脚 →小脑蚓部。
脊髓小脑前束 → 同侧侧索上行 → 经延髓，桥脑 → 中脑 → 经小脑上脚 →小脑蚓部。
传入纤维
前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同 侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）
橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交 叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关 系）
– 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕 关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略 为弯曲。
– 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收， 拇指对掌
• 运动障碍（bradykinesia）
–包括运动不能、运动减少及运动迟缓。
–讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂 无摆动。步态为“慌张步态”：起步 艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及 时停止或转身。“小写症”等精细活 动障碍。后期吞咽、翻身困难。
• 肌强直（rigidity）
– 是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的 近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身， 近端重于远端，非对称性。
– 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动 运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为 “铅管样强直”
– 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续 的停顿，称为“齿轮样强直”
锥体外系病变的临床表现
壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手 足徐动或指划动作，手、足间歇的、 缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其 特点为肌张力时强时弱。
锥体外系病变的临床表现
肌强直： 伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，
进行被动运动时，各方向所遇到的阻力 是一致的，称为铅管样强直。当伴有震 颤时，则为齿轮样强直。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
手足徐动症
手足徐动症
全身型肌张力障 碍（扭转痉挛）
全身型肌张力障碍 （扭转痉挛）
水平旋转型斜颈
因右侧丘脑底核损害致左半身 投掷运动（hemiballism）
小脑 Cerebellum
解剖生理
• 小脑位于后颅窝，其下方腹侧 为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为 第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之 间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑 幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下 脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分 别与延髓，桥脑和中脑相联系。
•平衡障碍
• 指患者站立或行走时不能维持身体平衡， 或在突然发生姿势改变时不能做出反应 （姿势反射障碍）。
帕金森病病 人之特殊姿 势:
头部前倾, 躯干俯屈, 肘关节屈曲, 前臂内收, 双手置于躯 干前方,下 肢之髋及膝 关节 略为 弯曲
帕金森病病人手部特 殊姿势
帕金森 病病人 典型的 面具脸
解剖生理
• 大体结构： 小脑的中间：较狭窄，状如虫 小脑的两侧：较大的团块，称为
小脑半球，与蚓部相连。小脑表面 有很多沟回，分为多个小叶。
解剖生理
• 内部结构： 小脑表面的皮质是由细胞构成的灰 质，其下为小脑白质。 每侧小脑半球的白质内有4个小脑 核。齿状核最大，还有栓状核，球 状核，顶核（由外向内）。
• 静止性震颤（tremor） ：
– 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。 节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随 意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部 均可出现，发生于手时，表现为搓丸样 （pill-rolling action）。呈N字型进展，可波 及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦 可表现为动作性震颤。
额叶桥脑小脑束：额中回前部 → 内囊前肢 → 大脑脚 内侧 → 桥脑核（额叶桥脑束）→ 桥脑小脑束 → 桥脑基底部交叉到对侧 → 经小脑中脚达小脑皮质。 （对侧关系）
传入纤维
颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后 部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 → 桥 脑核 → 交叉至对侧 → 经小脑中脚到达 小脑皮质。（对侧关系）
• 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不 自主运动两大类。
– 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游 走性肌张力增强和减弱。
– 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。
锥体外系病变的临床表现
锥外系症状特点：睡眠后消失， 精神紧张和/或情绪激动时加重。
锥体外系病变的临床表现
解剖生理
• 新小脑(neocerebellum)： 后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束
传来的冲动，对随意运动起重要的协调 功能。与执行精细动作，随意运动的制 动作用及校正作用有关。 小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚 传入传出。
传入纤维
脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 → 脊神 经后根 → 脊髓后角底部，换神经元（胸核， clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小 脑前束。（同侧关系）
锥体外系和小脑(北医 三院八年制临床医学课
件)
广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动 有关的中枢神经系统统称为锥体外系， 包括：纹状体系统和前庭小脑系统。
功动
临床上锥体外系以纹状体苍白球系统（基 底节）为主要组成部分
锥体外系病变的临床表现
解剖生理
• 原始小脑（古小脑archicerebellum）： 包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小
脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去 空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济 失调。 • 旧小脑(paleocerebellum)：
包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接 受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌 张力和维持身体姿势。
综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下 橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓 的纤维。
传出纤维
齿状核红核脊髓束：起自齿状核 → 小脑上脚 → 中脑 → 交叉至对侧→ 终止于对侧红核 → 红 核脊髓束发出 → 立即交叉至对侧 → 在脑干和 脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）
黑质和苍白球损害：典型者为 Parkinson’s Disease，肌强直、肌张 力增高呈齿轮样，运动减少，联合 伴随动作减少，动作缓慢，表情呆 板，言语单调，静止性震颤（4-6次/ 秒）。
锥体外系病变的临床表现
尾状核病变：肌张力减低及舞蹈 样动作。典型代表为舞蹈病，不随 意运动特点为无目的、无定型、突 发、快速和粗大的急跳动作，面部 常有挤眉弄眼，扮鬼脸。