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血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy，tma）包括溶血性尿毒症综合（hemolytic uremic syndrome，hus）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombotytopenic purpura，ttp），是以微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症，临床因其症状多样，牵涉多学科，极易被误诊、漏诊[1]。
我们通过对1例血栓性微血管病合并肾损害患者的临床资料进行报告并复习相关资料加以探讨如下。
1临床资料病例：患者男，49岁。
以“发热伴头痛2周，皮疹3 d”为主诉来院。
患者2周前无明显诱因发热伴头痛，体温在378℃～38℃，午后明显，头迷耳鸣，偶有恶心呕吐。
无腹痛、腹泻、黑便。
自服去痛片、头孢胶囊不见好转。
3 d前，周身皮疹，为进一步诊治于2010年8月12日入院。
既往：糖尿病病史2年。
查体：t369℃，p104次/min，r18次/min，bp150/90 mm hg。
神清语利，巩膜黄染，胸骨无压痛，躯干及四肢可见针尖大小及条索样出血点。
浅表淋巴结不大。
心肺理诊正常。
腹软，肝脾未及，肾区叩痛阳性，双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。
门诊以“发热待查“收入院。
入院后完善检查：血常规：wbc35×109/l，hb768 g/l plt5×109/l。
尿常规：pro2+，bld3+，尿糖2+。
免疫球蛋白igg1607 g/liga932 g/l，igm 063 g/l，c3 190 g/l，c4 028 g/l。
ena谱阴性。
esr0 mmh2o/h肝功： tp709 g/l，alb338 g/l，glb371 g/l，tb1l 361 μmol/l，1b1l263 μmol/l。
bun1941 mmol/lscr1279 μmol/l，ua427 μmol/l，tc328 mmol/l，tg236 mmol/l。
血栓性微血管病的诊疗进展血栓性微血管病以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。
临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜。
溶血性尿毒症综合征以儿童为主，肾功能损伤更为明显，血栓性血小板减少性紫癜主要发生于成人，神经系统症状突出。
多种病因可以导致血栓性微血管病的发生，如感染（大肠埃希杆菌O157:H7、人类免疫缺陷病毒多见）、药物、妊娠、自身免疫性疾病、H因子和ADAMTSl3缺乏、其他疾病（恶性高血压、肿瘤、造血干细胞移植术后等）。
虽然病理上血栓性微血管病的病变一致，但病因多种多样，其发病机制也不尽相同。
下面就近年来血栓性微血管病的诊治进展作一介绍。
一、血栓性微血管病临床特征血栓性微血管病主要为微血管病性溶血性贫血，血小板减少，肾脏及中枢神经系统损害。
末梢血涂片有破碎红细胞，血清乳酸脱氢酶水平升高。
90%以上的溶血性尿毒症综合征发生急性肾衰竭，常表现为持续少尿或无尿；而血栓性血小板减少性紫癜肾脏损伤较轻，80%——90%的血栓性血小板减少性紫癜仅表现为尿检异常和轻度肾功能不全。
典型溶血性尿毒症综合征出现神经症状相对较少，而血栓性血小板减少性紫癜多见。
约98%血栓性血小板减少性紫癜可出现发热，溶血性尿毒症综合征发热则少见。
溶血性尿毒症综合征分为典型和非典型两类，典型的溶血性尿毒症综合征主要与大肠埃希杆菌O157:H7感染有关，常见于婴儿和儿童。
非典型溶血性尿毒症综合征与调控肾脏内皮细胞的补体系统缺陷有关，即因子H、因子I和膜辅助因子缺乏或存在自身抗体。
血栓性微血管病的诊断主要依赖典型临床表现及实验室检查，检测ADAMTSl3活性有利于鉴别诊断。
血栓性微血管病的定义起始于1952年尸检后发现的广泛弥漫的微血管血栓。
内皮细胞受损以及血栓形成使微血管的剪切力异常增加，导致血小板积聚和红细胞破裂。
由于这种溶血过程是非免疫介导的，因此Coombs试验阴性。
肾内病理图解：血栓性微血管病血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathies,TMA）,是一个广泛的病理学术语，其包括的疾病谱很广，最常见的是典型和不典型溶血性尿毒综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP），还包括如SLE相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病等疾病。
它们共有的病理特征是出现肾小球内皮细胞损伤，如内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维性或血小板性血栓，基底膜增厚，出现双轨征，毛细血管腔狭窄或闭塞，肾血管管腔内血栓或纤维素样坏死，管腔狭窄或闭塞等。
TMA共同的病理特点：1.光镜：急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀，毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛细血管腔狭窄或闭塞，偶可见系膜溶解现象及毛细血管腔充血表现；疾病后期基底膜出现双轨征，继发性肾小球缺血表现，如毛细血管壁皱褶、增厚，固缩，肾小球节段性硬化；肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽，常可见纤维素样血栓和坏死，管壁增厚并狭窄，甚至形成“葱皮样”结构。
2.免疫荧光：无特异表现，可有Fibrin和或IgM在肾小球、肾血管毛细血管壁沉积。
3.电镜：肾小球内皮细胞肿胀、内皮细胞下间隙增宽，内皮细胞下稀疏的类似“绒毛样”致密物沉积，偶有纤维样物质沉积，伴肾小球毛细血管壁增厚，常可见含有血小板或纤维蛋白以及变形红细胞的血栓，足细胞足突不同程度融合；肾血管内膜肿胀、增宽，亦可形成如肾小球内皮细胞下类似的颗粒样电子致密物。
鉴别诊断：根据不同的临床病史及实验室检查进行逐一鉴别，必须结合临床和病理进行综合诊断，如表现为主要以毛细血管内血栓形成的病变时，需注意鉴别冷球蛋白血症相关性肾损害；如表现为基底膜双轨征时，需注意鉴别膜增生性肾炎、乙肝相关性肾炎等疾病。
基本模式图：左：正常肾小球；右：肾小球出现TMA病变注：绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜区基质成分；黄色：肾小球内皮细胞；内皮细胞内红色成分：破碎的红细胞、内皮细胞内紫色颗粒样有形成分：血小板；红色：肾小球系膜细胞光镜表现：HE染色：黄色箭头：肾小球毛细血管腔内红细胞碎片；绿色箭头：毛细血管腔内充血及红细胞淤积；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞PAS染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内多形核粒细胞；黄色箭头：肾小球内纤维样物质沉积；绿色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黑色箭头：毛细血管腔明显狭窄HE染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞；黑色箭头：肾小球基底膜明显增厚Masson染色:绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维素样坏死；红色箭头：毛细血管腔内小血栓、破碎红细胞形成六胺银染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内出现大量血栓、充血；绿色箭头：肾小球系膜溶解，扩张HE染色：绿色箭头：肾小球内纤维素样坏死；红色箭头：肾小球基底膜增厚HE染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内大量血栓形成；红色箭头：肾小球毛细血管腔明显狭窄，甚至闭塞六胺银染色：红色箭头：肾小球节段性双轨征形成；黄色箭头：肾小球系膜溶解，毛细血管袢向外扩张六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现；绿色箭头：肾小血管及毛细血管腔内血栓形成PAS染色：绿色箭头：肾小球基底膜呈“双轨征”表现Masson染色：红色箭头：肾小球毛细血管腔内小血栓形成；绿色箭头：肾小球毛细血管内细胞（内皮细胞、系膜细胞）增生明显六胺银染色：绿色箭头：肾小球毛细血管腔内充血明显；红色箭头：肾小动脉管腔内纤维素样血栓形成，管腔闭塞HE染色：绿色箭头：肾小血管壁纤维素样坏死；红色箭头：肾小动脉管腔闭塞Lendrum染色：红色箭头：肾血管内膜粘液性水肿，其中包含很多“内膜肌细胞”；绿色箭头：肾血管腔内破碎的红细胞或小血栓Masson染色：绿色箭头：肾小动脉腔内纤维素样血栓形成；红色箭头：肾小球基底膜明显增厚HE染色：红色箭头：肾小动脉血管壁（内膜周围细胞、纤维增生）增厚，整体呈“葱皮样”改变；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的红细胞或小血栓形成，管腔闭塞PAS染色：绿色箭头：肾小动脉内-中膜增厚；红色箭头：肾小动脉管腔内小血栓及破碎的细胞片段；黑色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小球系膜溶解、毛细血管袢向外扩张PAS染色：红色箭头：肾小球基底膜皱褶、增厚；绿色箭头：肾小囊囊腔增宽HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿，明显增厚；绿色箭头：肾小管萎缩；蓝色箭头：肾小动脉管腔严重狭窄，几乎闭塞HE染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、内膜肌细胞增生Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜粘液性水肿、肥厚；绿色箭头：肾小动脉管腔闭塞HE染色：黄色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；绿色箭头：肾小动脉管腔内红细胞瘀滞，细胞管型形成Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球基底膜皱缩、增厚（缺血改变）Lendrum染色：绿色箭头：肾小动脉管壁、管腔内纤维素沉积；黑色箭头：肾小动脉管壁内皮细胞脱落Masson染色：红色箭头：肾小动脉内膜增厚呈纤维样改变（慢性）；黄色箭头：肾间质纤维化；绿色箭头：肾小球固缩、基底膜增厚（缺血改变）免疫荧光：红色箭头：Fibrinogen在肾小球毛细血管壁和内皮下沉积；黄色箭头：Fibrinogen在肾小球系膜区沉积黄色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁沉积黄色箭头：IgM在肾小球系膜区和节段性毛细血管壁沉积；红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁沉积红色箭头：Fibrinogen沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积红色箭头：IgM沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积电镜表现：黄色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积红色箭头：肾小球内皮细胞下颗粒样血小板沉积；黄色箭头：纤维样物质沉积；绿色箭头：足细胞足突融合红色箭头：肾小球内皮细胞下间隙增宽，透亮区形成，绒毛样物质沉积；黄色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：增厚的肾小球基底膜；蓝色箭头：系膜细胞向内皮细胞下插入红色箭头：肾小动脉内膜增厚，透亮区形成；绿色箭头：内膜下颗粒样、条带样物质沉积；黄色箭头：肾小动脉管腔内破碎的细胞红色箭头：系膜区基质成分插入内皮细胞下；绿色箭头：肾小球基底膜明显增厚，透亮区形成图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney。
肾病血液透析患者中心静脉导管血栓及纤维鞘形成的护理研究【摘要】目的研究对于临床肾脏疾病接受血液透析治疗的患者实施早期护理干预措施，对预防出现中心静脉导管血栓及纤维鞘等并发症的应用效果。
方法将我院于2015.2月至2016.2月收治的肾病接受长期血液透析治疗患者，按照入院先后顺序将其划分为一般组27例与干预组27例，一般组患者接受常规血液透析护理服务，干预组重点做好并发症预防工作，观察两组患者并发症发生情况及患者自护能力，总结生存质量情况。
结果一般组患者并发症发生率为33.33%，干预组为7.41%，干预组较少，P<0.05。
一般组患者对于导管护理、病情掌握情况、健康饮食、自理能力等评分均较低，干预组均较高，P<0.05。
结论本次研究中，对此类接受血液透析患者提供早期并发症预防护理措施，大部分患者并发症发生率较低，且自我护理能力与生存质量评价均较高。
【关键词】肾脏疾病；中心静脉导管；血栓；纤维鞘；血液透析大部分肾脏疾病患者均为老年人，其自身血管条件较差，患者存在部分基础疾病、机体肥胖等因素均可能影响动静脉内瘘的建立，针对此种情况，多为患者提供中心静脉置管行血液透析治疗，但患者出现导管血栓及纤维鞘等并发症可能性也随之提高，对患者治疗效果造成一定影响，因此针对此类患者提供早期预防护理措施十分必要[1-2]。
本文研究对于临床肾脏疾病患者接受血液透析治疗，为其实施早期护理干预措施，对预防出现中心静脉导管血栓及纤维鞘等并发症的应用效果，现将结果报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料将我院于2015.2月至2016.2月收治的肾病接受长期血液透析治疗患者，按照入院先后顺序将其划分为一般组27例与干预组27例，一般组患者包括男性20例、女性7例，年龄平均为(50.5±3.6)岁，导管留置平均时间为(3.2±1.6)个月；干预组患者中男性18例、女性9例，年龄为(53.0±4.1)岁，导管留置时间为(3.1±1.3)个月。
血液透析论文：血液透析患者病理研究【摘要】目的对在血液透析中的患者进行系统的病理病因研究,提高治疗的疗效及安全性。
方法对79位血液透析患者行规范的血液透析,就病因病理展开分析研究,同时对组织形态计量学检测,测定某些血生化指标。
结果79位血液透析患者均有程度不等、变化不一的组织学病理变化。
结论对血液透析患者进行系统规范的透析治疗,可以提高治疗的效果预防并发症,提高病人的生存质量。
【关键词】血液透析病理研究血液透析是一种较安全、易行、应用广泛的血液净化方法。
随着现代透析技术的不断改进,以及对疾病研究的深入及治疗的进展,使透析患者的存活时间延长,生活质量不断提高。
对各种并发症的防治越来越引起人们的重视。
提高透析患者生存质量及有效的预防并发症,成为我们必须面对的迫在眉睫的问题。
临床上用弥散现象来分离纯化血液使之达到净化血液的目的。
1 资料与方法1.1一般资料我院血液净化中心2007年6月至2010年5月共治疗血液透析患者79例,男52例,女27例,急慢性肾功能衰竭41例,肾病尿毒症患者行血液透析18例,糖尿病肾病患者行血液透析20例,总透析台次5025次,其中4例因心脑血管并发症死亡,其他患者仍在维持透析。
1.2方法糖尿病肾病患者在血透前治疗主要是饮食控制、血糖控制应用胰岛素以及控制高血压。
在Ccr<15 ml、min或有严重的尿毒症症状及并发症时开始进行血液透析。
所有患者均给予日本东立TR-8000机器血透,透析器选用SURE-130G,每周透析2～3次,时间10～13.5 h,透析液为费森尤斯无糖配方,透析血管通路早期选用动静脉穿刺过渡到动静脉内瘘,近年是中心静脉置管过渡到动静脉内瘘,有1例为永久性中心静脉置管,血流量200～270 ml、min,透析过程中每1 h测量一次血压和脉搏,出现症状性低血压者给予减少超滤或补充胶体,出现高血压者给予钙离子拮抗剂或ACEI口服。
透析间期血糖波动者根据血糖水平调整胰岛素剂量。
血栓性微血管病和肾脏摘要血栓性微血管病变可以表现出多种疾病如微血管病性溶血性贫血和器官损伤，包括AKI，并且都以血小板减少为其特征。
它可能与发病率和死亡率重要有关，但是经过一个系统的调查方法可以发现通过迅速启动支持管理，在某些情况下，有效的特定治疗可以产生良好的结果。
这篇综述总结了血栓性微血管病的分类，病理学，流行病学，特征和发病机制，并概述了一种实用的诊断和管理方法。
介绍血栓性微血管病变（TMA），是一种以血小板减少症，微血管病性溶血性贫血（MAHA）和器官损伤（1,2）的临床表现为特征的病理性描述。
它可以表现为多种形式和外在表像，但是AKI常常是显而易见的，因为它们有一个共同的突出特征是：肾小球的循环对其内皮细胞的损伤和闭塞具有倾向性（3）。
早期的认识很重要：TMA与死亡率和发病率显著相关，包括ESRD，虽然迅速启动的支持和特定的处理可以改善预后。
特别是在阐明致病机制之后并且引入有效的治疗方法后，血小板减少性紫癜（TTP）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）等血栓形成的疾病的预后已经彻底改变。
然而，挑战和争论仍然存在。
在这篇综述中，我们将讨论TMA的分类，病理学，流行病学，特征，和发病机制，并概述一个诊断和处理的方法。
血栓性微血管病的分类TMA的分类是具有一定的挑战性和持续发展的。
历史分类是基于临床发现为基础：TTP是以神经系统受累为主导，HUS是以肾脏系统受累为主导。
随着对分子不来的的更深入的理解，分类逐渐进化：TTP是由于严重的ADAMTS13缺乏导致，HUS是由于产生毒素的大肠杆菌（STEC-HUS）细菌感染所引起，因此aHUS被广泛用于所有其他原因导致的TMA。
研究发现aHUS患者血清中有补体作用的血清比例失调，随后将会导致出现另一个亚组即补体介导的TMA（2,4）。
应该认识到历史的和现代的有关TMA的命名具有差异性，解释起来那是相当的困难：aHUS可以具体指补体介导的TMA，或更松散地应用于任何TMA，除了TTP或STEC-HUS之外。
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等，且病因不同其发病机制也不尽相同。
血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。
临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等，涉及的临床科室非常广泛，且目前临床误漏诊严重，亟需国内外广大临床医师关注。
下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA 的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。
血栓性微血管病的病因与发病机制细菌感染大肠杆菌（产志贺毒素）腹泻相关HUS（D+HUS）由产志贺毒素（STx）的细菌引起（主要是大肠杆菌O157:H7，占60%）。
细菌通过粪-口途径引起肠道感染，临床表现为腹泻。
细菌黏附在肠道黏膜表面，分泌志贺毒素，后者一旦通过损伤黏膜进入血循环，可迅速与循环中的中性粒细胞结合，到达损伤的靶器官。
由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高，故此类患者肾脏受累较突出，同时，患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少，因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。
由于这类患者常伴腹泻，又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS，其约占全部HUS的90%。
侵袭性肺炎链球菌侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。
在正常生理状态下，TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面，并被N-乙酰神经氨酸覆盖。
