Ø临床表现
1.全身症状: 乏力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2. 皮肤病变(25%~50% ),常见为皮疹、斑丘疹,伴剧烈瘙痒 , 其中约50%患者皮肤表现为血管性水肿和荨麻疹,不伴心脏及神经合并症而表现为良性过程 。3.心肺受累症状:充血性心衰; 咳嗽、胸痛、呼吸困难等。4. 肝脾肿大(80%),肝功能异常(15%) 。5. 神经症状(33%),包括中枢性与外周性,如意识模糊、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为偏瘫或周围神经炎。6. 肾脏受损, 肾病综合征表现.
延长 EC生存期。
HES 相关的组织损伤是由于 EC直接浸润和间接作用(释放蛋白酶、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他细胞 因子 )所致 。2 克隆性分子细胞遗传学异常4 号染色体臂 12 区部分丢失 新的融合基因(PIP1L1-
PDGRFa , F/P ) , 其具有很强的 氨酸激酶活性
增强
Cools J,DeA ngelo D J,Gotlib J,et al 。A Tyrosine Kinase Created by Fusion of the PDGFRA and
嗜酸性粒细胞增多症及相关综合症
Ø 定义
Ø 疾病分类
Ø 发病机制Ø 临床表现Ø 诊断及鉴别诊断Ø 治疗
“
”
你怎么称呼老师?如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你是否会认为老师的教学方法需要改进?你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式?教师的教鞭“不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我笨,没有学问无颜见爹娘 ……”“太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早……”
Ø诊断
原发性HEuFISH 或 RT-PCR 对外周血或骨髓细胞进行FIPILl –PDGFR a (F/P)融合基因筛查,F/P融合基因是最常见的PDGFR a重排形式。 u对于 PDGFR a 重排阴性的患者,需进一步确认是 PDGFRl β和FGFRl基因重排(常规染色体核型分析+FISH 或 RT-PCR )。HES 有多系统及多脏器受累的证据(胸X 片、肺功能、心电图心脏超声、血清肌钙蛋白水平、消化道内镜及皮肤活检等)。曲士强,肖志坚.嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展,国际输血及血液学杂志,2011,