干燥综合征肾损害

干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。

干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。

唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。

肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。

近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。

可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。

通过酸负荷试验可确诊。

尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。

低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。

主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。

受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。

常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。

早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。

因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。

其后，各国学者也相继报道了相同的病例。

本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。

此处仅叙述PSS(简称SS)。

SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。

枯燥综合征诊断及治疗指南1.概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。

其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。

后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。

本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。

pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。

在老年人群中患病率为3％-4％。

本病女性多见，男女比为l：9-1：20。

发病年龄多在40，50 岁．也见于儿童。

2.临床表现本病起病多隐匿。

大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70％。

80％患者诉有口于．但不肯定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。

约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。

大局部在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。

少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

有的伴有发热。

对局部有腮腺持续性肿大者应警觉有恶性淋巴瘤的可能。

④舌部表现为舌痛。

舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。

⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。

2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。

局部患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。

根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。

在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。

原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。

此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。

实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。

继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。

实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。

在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。

对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。

对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。

总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。

通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。

因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。

同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。

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生活常识分享干燥综合征早期都有哪些症状呢？
导语：以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。

最近小编单位有个同事说自己到医院检查
以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。

最近小编单位有个同事说自己到医院检查的时候发现自己患有了早期干燥综合征，大家都是第一次听说这种病，对这个病一点都不了解，接下来小编就和一起来认识下这个病都有哪些症状。

1、局部表现
（1）口干燥症
（2）干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。

部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2、系统表现
（1）皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。

每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

（2）关节：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

（3）肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。

小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

什么叫干燥综合症什么是干燥综合症?干燥综合症就是一种以影响外分泌腺为主的慢性疾病，发病初期很难发现，它又称为自身免疫性外分泌腺体病。

中为大家详细介绍一下什么是干燥综合症。

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。

主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。

本病发病率高，多发于40 岁以上女性。

其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。

干燥综合征症状除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。

部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。

有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

另外干燥综合症还会对呼吸和肾脏系统有影响，干燥综合症的呼吸和肾脏系统症状：干燥综合症表现在呼吸系统的症状：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。

约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。

2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。

在临床症状方面，患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。

此外，还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。

在体征方面，医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位，评估是否存在干燥症状。

此外，医生还会检查患者的关节和肌肉，以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。

在实验室检查方面，医生会进行一系列血液检查，以评估患者的免疫系统状况。

这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。

此外，医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查，以进一步确认诊断。

符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征：
1. 口腔干燥和/或眼干，伴有或无皮肤干燥；
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性；
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。

在符合主要标准的基础上，如有其他自身抗体阳性和组织学证据，可诊断为重叠综合征。

总之，干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。

在临床实践中，医生需要仔细评估患者的症状和体征，并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。

同时，对于符合诊断标准的患者，医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症，并采取相应的治疗措施。

干燥综合征监测指标
干燥综合征是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的弥漫性结缔组织病，主要临床表现为口腔干燥症和干燥性角膜、结膜炎，还可累及其他多个系统。

干燥综合征患者需要定期进行监测，以下是一些常见的监测指标：
1. 红细胞沉降率（ESR）、C 反应蛋白（CRP）：这两项指标反映患者的炎症状态，可用于评估病情活动度。

2. 免疫球蛋白：干燥综合征患者可能会出现免疫球蛋白升高，尤其是 IgG 升高。

3. 血常规：干燥综合征患者可能会出现贫血、
白细胞减少、血小板减少等情况。

4. 肝功能：干燥综合征可能会影响肝脏功能，导致肝功能异常。

5. 肾功能：干燥综合征可能会导致肾脏损害，出现肾功能异常。

6. 泪液分泌试验：评估泪腺功能，了解病情变化。

7. 唾液流量测定：评估唾液腺功能，了解病情变化。

此外，干燥综合征患者还需要定期进行眼科检
查、口腔检查等，以便及时发现并处理并发症。

需要注意的是，干燥综合征的监测指标可能会因患者的具体情况而有所不同，具体的监测方案应根据医生的建议制定。

干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。

它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。

本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。

本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。

其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。

本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。

中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。

《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。

金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。

”并创立麦门冬饮子以治之。

明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。

最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。

并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。

清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。

石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。

原发性干燥综合征肾损害诊疗规范2023版干燥综合征(SjOgrenSyndrOme,SS)是一种慢性自身免疫性炎性疾病，其特点为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺、腮腺和唾液腺等外分泌腺。

根据是否伴随其他结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)可分为原发性干燥综合征(PrimarySjogrenSyndrome,pSS)及继发性SS两类。

因对干燥综合征肾损害的定义不同，文献报道的肾损害发生率变化范围很大(2%-67%)o本文主要讨论PSS 肾损害。

【病理】根据累及部位，可分为慢性肾小管间质性肾炎和肾小球肾炎。

最常见为慢性小管间质性肾炎，间质有局灶或弥漫性小淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。

PSS的间质性肾炎组织病理特征无特殊。

肾小球通常正常，也可表现为膜增生性肾小球肾炎(mesangia1.pro1.iferativeg1.omeru1.arnephritis,MPGN)和膜性肾病(membranousnephropathy,MN)O 部分患者中亦可出现轻度非特异性肾小球改变包括节段系膜细胞增生，系膜基质增生，小球周围纤维化或不常见的小球消失等，这些变化通常继发于小管的改变。

其他如微小病变、IgA肾病以及抗中性粒细胞胞质tft y⅛(Anti-neutrophi1.cytop1.asmicantibodies,ANCA)相关性血管炎等也有报道。

【临床表现】起病多隐匿、病程缓慢，主要见于女性(90%),平均发病年龄为44~54岁。

PSS除口、眼干燥外，极易累及其他器官，产生神经病变、肌病、雷诺现象、间质性肺炎、胸膜炎、淋巴结炎、关节痛、肾脏病变等。

干燥综合征肾损害临床表现不同，分述如下：(一)间质性肾炎血肌爵轻度升高，相对良好尿检结果，小管功能异常，包括FanCOni综合征，远端型肾小管酸中毒，肾性尿崩症(肾小管抵抗抗利尿激素)和低钾血症等。

有些病例还有肉芽肿、眼葡萄膜炎，提示可能存在结节病或小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubu1.ointerstitia1.nephritisanduveitissyn-drome,TINU综合征)。