最新 先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良入出院参考标准和转诊指导原则
【ICD-10】Q43.3
【诊断标准】
1.临床表现：多发于新生儿期，以胆汁性呕吐最为突出，并发肠扭转时可以出现完全性便秘，进而出现血便、腹胀等。

婴幼儿病程较长，呈间歇发作的中上腹疼痛，并发肠扭转时产生急性腹痛和剧烈呕吐；
2.体格检查：早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克；
3.腹部平片：胃及十二指肠扩大，小肠内仅有少量气体甚至完全无气，典型表现为“双泡征”；
4.上消化道造影：十二指肠 C 状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向；
5.钡剂灌肠造影：盲肠位于上腹部或左侧腹部；
6.腹部超声或CT（必要时）：肠扭转病例，可显示肠系膜呈螺旋状排列（漩涡征），肠系膜上动、静脉位臵异常。

【入院标准】
1.临床诊断为先天性肠旋转不良患儿；
2.除外其他原因所致功能性呕吐；
3.其他原因所致十二指肠梗阻进入其他疾病的诊断及治疗。

【转诊原则】
手术解除梗阻，需继续治疗合并症。

【出院标准】
1.胃纳好，排便正常；
2.伤口愈合好；
3.没有需要处理的并发症。

先天性肠旋转异常应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性肠旋转异常应该做哪些检查，常用的先天性肠旋转异常检查项目有哪些。

以及先天性肠旋转异常如何诊断鉴别，先天性肠旋转异常易混淆疾病等方面内容。

*先天性肠旋转异常常见检查：常见检查：直肠指检、腹部CT、腹部平片、肛检*一、检查：X线表现：1、平片：胃十二指肠充气扩张，内有液平面呈"双泡征"，小肠充气少;伴肠扭转时，高位肠梗阻的征象尤为明显，出现腹腔渗液。

2、造影检查：胃扩张，十二指肠第二、三段梗阻，梗阻端呈圆锥形或刀切样;十二指肠空肠曲位置异常;空肠近段或全部位于右上腹，如十二指肠和全部右腹部，可确诊肠旋转不良。

合并肠扭转时，十二指肠远段、空肠上段螺旋状盘曲下行呈"麻花状"(图7) 。

3、钡灌肠：结肠肝曲内移，升、横结肠盘曲于左腹及中上腹，盲肠游离，位于右上腹、中上腹或左腹。

*以上是对于先天性肠旋转异常应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性肠旋转异常应该如何鉴别诊断，先天性肠旋转异常易混淆疾病。

*先天性肠旋转异常如何鉴别？：*一、鉴别先天性肠闭锁及狭窄如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。

过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。

腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。

钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

先天性巨结肠胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。