肠道假性梗阻—系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展蒋明系统性红斑狼疮(SLE)在风湿病中是一个较常见的疾病。

据我国流行病学的初步统计，此病的患病率为70～100/10万人，如果以全国12亿人口计算。

我国的SLE患者已达84～120万之多。

自50年代起，人们对SLE的诊断已经给予相当的重视。

1958年，美国风湿病协会首次提出SLE的分类标准，经过多年的反复临床实践，该协会于1982年对SLE的分类标准进行了修改，并成为国际通用的诊断SLE的标准。

这一诊断标准共有11条，凡符合其中4条者即可诊断SLE。

这11条标准简述为：(1)颊部红斑；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4)口腔溃疡；(5)关节炎；(6)浆膜炎；(7)肾脏病变；(8)神经系统异常；(9)血液学异常；(10)免疫学异常；(11)抗核抗体异常。

这一分类标准的敏感性及特异性均为96%。

不过，此标准是根据已经确诊的SLE患者的各种临床资料经过计算机分析处理而得出的，它对于早期或有特殊表现的SLE的诊断尚有一定的困难。

多年来一直采用肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂治疗SLE，效果虽较肯定，但有明显的副作用，这是因为这类药物非选择性地抑制T、B淋巴细胞功能，对病理性和生理性的淋巴细胞都有作用，因而在用药过程中会出现多种不良反应。

迄今，对SLE的药物治疗方面尚无突破性的进展。

由于SLE的病因和发病机制尚未完全明了，在诊断及治疗上虽均无突破性的进展，不过，近年来随着有关SLE基础研究的深入，新的检查技术和设备的发展，以及临床经验的积累，对此病的诊断与治疗较前已有显著的进展，现将近年来有关诊断和治疗SLE的一些新的报道作一扼要的介绍。

1 诊断1.1 NO对SLE脑病的诊断经过数十年的研究，对一氧化氮(NO)在体内作为一种介质的信息传递作用的了解有了很大的发展，因而于1998年给有突出成就的研究者授予诺贝尔奖金。

最近有学者报告，SLE脑病患者的脑脊液中的NO水平明显增高，增高的程度与其脑病的严重性具有一致的关系。

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

生围塞厦医趔；Q!Q生!旦箜!!鲞星!§弱g塾麴墼』壁坚墅!堕幽!型丛鲤!盟堡垒!＆垫!Q：!!!：≥2：盟!：!!以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮与克罗恩病的临床特征比较熊理守何瑶伍晓剑陈曼湖l 论著【摘要】目的比较以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SL E)与克罗恩病(C D)的I临床特征。

方法选取以不明原因腹痛、腹泻等消化系统症状为主诉并最后确诊为SL E者为研究对象，并按1：2比例随机选取同期收入住院的C D患者为对照组，对两组进行比较分析。

结果收集到以消化系统症状为首发表现的SL E患者(SL E组)3l例，对照组C D患者(C D组)62例。

CD组腹痛(P=0．014)、腹泻(P=0．016)、发热(P=0．018)及血便(P=0．o oo)症状较SL E组多见；而SL E组腹胀(P=0．001)及恶心、呕吐(尸=0．000)症状较C D组多见。

C D组白细胞(P=0．032)、血小板(P=0．000)、血清白蛋白(P=0．032)水平及大便隐血阳性率(P=O．007)较SL E组高。

sL E组天门冬氨酸氨基转移酶(P=0．ooo)、丙氨酸氨基转移酶(P：0．000)水平高于C D组，且补体c3水平(P=0．000)降低更为明显。

结论临床上应注意鉴别以消化系统症状为首发表现的SLE与C D的临床特征。

以减少误诊、漏诊。

【关键词】红斑狼疮，系统性；克罗恩病；诊断，鉴别A nal y s i s of cl i ni ca l f ea t ur es of C r ohn’S di s ease and s ys t em i c l upus er yt hem a t osus pr es en t i ngs y m pt om s of di ges t i ve sys t em aS i ni t i al m ani f est at i on X I O N G Li—shou‘，H E Y ao，I V U X i ao j i an，C H E N M i n—hu．’D epart m ent of G as t r oe nt er ol ogy，t he Fi r st A ff i l i at ed H os pi t a l Q厂S un Y at—Sen U ni ver si t y，G ua ngzh ou510080，C hi na【A bs t ract】O bj ect i ve T o com pa r e t he cl i ni cal f e at ur e s of C r o hn’s di s ease(C D)and s ys t e m i c l up us er yt hem at os us(SL E)pr esent i ng s ym pt om s of di g est i ve s yst em as i ni ti al m anif es t at i ons．M et hodsP a t i e nt s w i t h SL E pre se nt i ng t o our dep ar t m ent w i t h s ym pt om s of di ges t i ve s ys t em s uch as abdom i nal pa i n and di a rr he a as i ni ti al m a ni fe s t a t i ons w er e anal yzed r et rospec t i ve l y．D uri ng t he s am e peri od，pat i e nt s w i t h C D adm i t t ed t o ou r dep ar t m ent w e re sel ect ed(2：1)r an dom l y as cont r ol gr oup．R es ul t s A t otal of31 SL E pa t i ent s pre se nt i ng s ym pt om s of di g est i ve s ys t em as i ni ti al m ani f est a t i ons w er e col l ect ed．Si xt y—t w o pa t i e nt sw i t h C D w er e sel ect ed．％e s ym pt om s of abdom i nal pa i n(P=0．014)，di a r r hea(P= 0．016)，f ever(P=0．018)and hem at ochezi a(P=0．000)w er e m or e fr e que nt i n pat i en t s w i t h C D t ha n t hos e i n pa t i ent s w i t h SL E．B ut t he s ym pt om s of bl oa t i ng(P=0．001)，nausea and vom i t i ng(P= 0．000)w er e m or e f re quent i n pa t i ent s w i t h SL E a s com par ed t o pa t i ent s w i t h C D．，nl e l ev el s of w hi t e bl ood cel l(P=O．032)，pl at el et s(P=0．000)and s er um al bum i n(P=0．032)w er e hi ghe r i n pa—t i ent s w i t h C D t ha n t hos e i n pat i en t s w i t h S LE．T he pr opor t i on of po si t i v e st ool oc cul t bl ood t es t(P= 0．007)w a s al s o hi gher i n pat i en t s w i t h C D t ha n t hat i n pat i en t s w i t h SL E．H ow e ver，t he l ev el s of A ST (P=0．000)and A L T(P=0．000)w e r e hi gher and t he l ev el of C3(P=0．000)w a s l ow er i n pa—t i ent s w i t h S LE as com pa r ed t o pa t i ent s w i t h C D．C onc l us i ons T he cl i n i cal f e at ur e s of SL E pres e nt i ng sy m pt o m s of di ges t i ve s y s t em a s i ni t i al m ani f es t a t i on s houl d be di f f er ent i at e d f rom C D by phys i ci a ns t o faci l it at e co r r ect di agno si s．【K ey w or ds】Lupus er y t hem at osus，s ys t em i c；C rohn’S di s eas e；D i agnosi s，di f fer e nt i a l系统性红斑狼疮(s yst em i c l upus er yt he m a t osus，SL E)是一种表现为多系统损害的慢性系统性自身免D O!：10．3760／em a．j．i s s n．1674-4756．2010．15．001作者单位：510080广州，中山大学附属第一医院消化内科(熊理守，何瑶，陈曼湖)；广东省东莞市虎门医院(伍晓剑)疫病，大部分SL E患者以发热、关节痛及皮疹等为首发表现，在临床工作中相对容易得到诊断；而部分SLE 患者以不典型症状如腹痛、腹泻等消化系统症状为首发表现，往往确诊时间较长。

消化内科慢性假性肠梗阻疾病诊疗精要慢性假性肠梗阻（chronicintestinalpseudoobstruction，CIPO）是一种以肠道不能推动肠内容物通过未阻塞的肠腔为特征的胃肠动力疾患，常发生于小肠、结肠，可累及整个消化道和所有受自主神经调节的脏器和平滑肌，是一组具有肠梗阻症状和体征，但无肠道机械性梗阻证据的临床综合征。

本病常反复发作，虽不是常见病，但如被忽视，患者可能遭受不必要的手术，甚至使病情的诊治更加复杂化，其发病机制是因肠道肌电活动功能紊乱造成的肠道动力障碍。

一、病因慢性假性肠梗阻（CIPO）的病因可分为原发性和继发性两类。

原发性是由肠平滑肌异常或肠神经系统异常造成，Howard报道30%CIPO具有家族聚集性，遗传方式主要是常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。

继发性CIPO有5种病因：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、肌萎缩、淀粉样变性等；②神经系统疾病，如帕金森病、南美锥虫病、内脏神经病、肠道神经节瘤病等；③内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能低下等；④药物，如酚噻嗪类、三环类抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻断药、可乐定、吗啡、哌替啶、白细胞介素-2、长春新碱等；⑤其他，如低钾、低钠、高钙、手术后、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。

二、临床表现CIPO的主要症状有腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘；主要的体征有营养不良、体质量下降、腹部膨隆、有压痛而无肌紧张、肠鸣音通常不活跃或很少出现，有胃扩张者可发现振水音。

临床表现与梗阻的部位和范围有关，如梗阻主要在小肠，则以呕吐和脂肪泻为主要表现，同时易继发营养不良、叶酸和维生素B₁₂缺乏以及低蛋白血症；如梗阻主要在结肠，则以腹胀和便秘为主要表现，常伴有严重的粪便嵌塞。

三、辅助检查（一）影像学检查影像学检查用于鉴别机械性肠梗阻，普通腹部X线片对诊断价值不大，很多CIPO的X线片表现与机械性肠梗阻非常类似。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

特殊首发表现系统性红斑狼疮的护理体会梁新娥;王钦玉【摘要】Objective: To investigate the nursing care observation and experience of patients with systemic lupus erythematosus due to special first-episode. Methods: To observing patients with eight patients transferred from other department after received and cured to t department of rheumatism. Results: Patients have been on the mend and discharged from hospital through specialist treatment.%目的:探讨因特殊首发表现系统性红斑狼疮病人的护理观察和体会.方法:对8例由它科收治后转入风湿科病人疾病观察护理.结果:通过专科治疗护理病情好转出院.【期刊名称】《价值工程》【年(卷),期】2011(030)032【总页数】2页(P326-327)【关键词】系统性红斑狼疮;特殊首发;护理【作者】梁新娥;王钦玉【作者单位】湖北医药学院附属人民医院,十堰442000;湖北医药学院附属人民医院,十堰442000【正文语种】中文【中图分类】R470 引言系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus，SLE）一多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节）参与的特异性自身免疫病。

患者突出表现有多种自身抗体，并通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个脏器都可能受累。

[1]SLE的全身表现缺乏特异性，包括发热、乏力、体重减轻等。

在病程中约有80%的患者出现发热[2]，蝶形红斑是急性皮肤红斑狼疮的典型表现，发生率为22%-68%，作为疾病的首发症状[2]。