锥体外系反应健康宣教健康宣教ppt

• 黑质：位于中脑被盖和大脑脚底之间的 板状灰质，延伸于中脑全长，可分为背 侧的致密部和腹侧的网状部。黑质的细 胞内含黑色素，故呈黑色；同时还含有 多巴胺。多巴胺是一种神经递质，经其 传出纤维释放到大脑的新纹状体，临床 上因黑质病变，多巴胺减少，可引起震 颤麻痹。
• 椎体外系病变导致的神经系统疾病多被称为运 动障碍，包括运动过多（如舞蹈病）、运动减
• 二.屏状核：是位于豆状核和岛叶之间的 薄层灰质，其功能不明。
• 三.杏仁核：位于海马旁回的深面，与尾 状核尾部相连，属于边缘系统的一部分 ，其功能与内脏活动、行为和内分泌有 关。
• 红核：位于中脑上丘平面的被盖部，呈 圆柱状。主要接受来自小脑和大脑皮质 的传入纤维，并发出红核脊髓束，相互 交叉后到对侧，下行至脊髓。主要是调 节屈肌的张力和协调运动。
基底神经节
基底神经节
• 一.纹状体：包括 • 1.尾状核：呈“c”形弯曲，分头、体、尾3部
分，围绕豆状核和背侧丘脑，延伸于侧脑室前 角、中央部和下角的壁旁。
• 2.豆状核：位于尾状核和背侧丘脑的外侧，岛 叶的深部。在水平面呈三角形，底向外侧，尖 向内侧。豆状核被白质分成3部，外侧部最大 称壳；内侧的2部合称苍白球。
• 病损时常出现上运动神经元麻痹及锥体 束征等。
锥体束征
• 锥体束征：是上运动神经元损伤出 现的病理反射。当锥体束病损时， 大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作 用而出现的异常反射。
锥体外系
• 锥体外系主要包括两个系统 • 一. 皮质一纹状体系 • 二.皮质一脑桥一小脑系
锥体外系
• 主要功能：是调节肌张力、协调肌肉运动、维 持和调整体态姿势和进行习惯性及节律性动作 等。
锥体系
锥体系：主要司骨骼肌的随意运 动，由两级神经元组成。

《锥体外系临床表现》 PPT课件
本PPT课件将详细介绍锥体外系的临床表现，帮助您全面了解该病症的定义、 分类、常见症状、诊断与评估、治疗与护理，以及预后与康复。让我们一起 开始探索锥体外系的奇妙世界吧！
临床表现的定义
锥体外系的临床表现是指患者在身体运动、姿势控制和肢体协调等方面出现的异常表现，常与运动神经元和锥 体外系通路的损害有关。
临床表现的分类
1 急性表现
迅速发作，症状明显，常见于脑血管意外等急性病情。
2 亚急性表现
起病较缓，症状逐渐加重，常见于炎症性疾病等亚急性病情。
3 慢性表现
病程较长，症状较轻，常见于神经变性性疾病等慢性病情。
临床表现的常见症状
颅内压增高相关表现
头痛、呕吐、视力模糊、视野 缺损等。
局部神经功能障碍表 现
肢体无力、肌张力异常、肢体 震颤等。
颅内压降低相关表现
嗜睡、意识改变、瞳孔缩小等。
临床表现的诊断与评估
详细病史询问 神经系统体格检查 影像学检查 其他辅助检查
通过了解患者的发病过程、症状特点等，做出初 步判断。
包括运动和感觉的测试、肌张力和肌肉反射的评 估等。
MRI、CT等查看脑部结构和功能异常。
血液生化、电生理检查等辅助诊断手段。
临床表现的治疗与护理
1
康复锻炼
2
如物理治疗、运动训练等辅助康复方法。
3
药治疗
根据患者具体病情，给予适当的药物治 疗。
护理措施
日常生活护理，保证患者的饮食、休息 等。
临床表现的预后与康复
患者的预后与康复状况与病因、治疗及护理的有效性有关。通过及时诊断和 综合治疗，加上良好的康复护理，很多患者可以恢复正常生活。

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经典抗精神病药致EPS比较表
吩噻嗪类
不良反应
硫杂蒽类 丁酰苯类
二甲胺类 哌嗪类 哌啶类
急性运动 异常
静坐不能
﹢﹢ ﹢﹢
﹢﹢﹢ ﹢﹢﹢
﹢﹢ ﹢﹢
﹢
﹢﹢﹢
﹢
﹢﹢﹢
注：+：轻厦；++：中度；+++：重度
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非经典抗精神病药（一）
氯氮平 给药剂量需个体化，由小剂量开始逐渐调整用量，且 每日量应采取分次服用的原则，其主要不良反应为植物神经 紊乱，几乎不产生 EPS，但也有大剂量服用氯氮平引起EPS的 个案报道，长疗程使用氯氮平的少数患者出现迟发性运动障 碍，但是症状较轻，甚至不为患者察觉。因此，在使用氯氮 平过程中，出现EPS时，也要注意鉴别究竟是氯氮平的不良反 应还是疾病本身的表现。
16
.
非经典抗精神病药（四）
其他 帕潘立酮 治疗精神分裂症和双向情感障碍的疗效与奥氮平
相当，但是EPS发生率高于后者。 齐拉西酮 需要使用双环哌丙醇(Biperidone)来控制EPS的频
率更高。 喹硫平 EPS发生率较利培酮低。
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非典型抗精神病药EPS比较见表
不良反应
氯氮平
利培酮
奥氮平
给药初期，常见为肌张力增高、不安和震颤，偶见动眼危象 和急性活动障碍。通常减量或给予抗震颤麻痹药处理，临床 上一般不预防性地并用抗震颤麻痹药。 甲硫达嗪为吩噻嗪类的哌啶衍生物，作用与氯丙嗪相似，其 抗精神病尤其是治疗幻觉妄想方面不如氯丙嗪，但E二）
硫杂蒽类(噻吨类) 包括氯普噻吨、替沃噻吨和氟哌噻吨。其 中，氯普噻吨抗肾上腺素和抗胆碱作用较弱，锥体外系反应 较少，而氟哌噻吨在大剂量使用时，其EPS发生率显著增加， 而疗效并无相应增高，甚至有导致猝死的报道。

• 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史， 停药后症状消失
• 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别：
• 特发性震颤：震颤与本病相似， 无肌强直与运动徐缓症状，可有 家族遗传史，病程良性，少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤：震颤细而快，于随 意运动时出现，无肌强直
课前阅读识记——速读感知课文
《念奴娇 赤壁怀古》 1．上阕中作者极力地渲染景物的宏伟、壮阔、气势 磅礴，目的是什么？
答案 唯有这样的景物才配得上风流人物，这就为 叱咤风云的英雄人物的出场做了绝好的铺垫。同时 也表现了作者博大的胸襟和豪迈的气概。这也体现 了作者作为豪放派代表的词风。
课前阅读识记——速读感知课文
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状：
病理
• 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失 和变性，色素明显减少，神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构，迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体，有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
目前治疗策略

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10
损害时症状
不自主动作 肌张力改变
运动异常
.
11
常见的不自主运动
震颤 舞蹈 肌阵挛
肌张力障碍 手足徐动 抽动症
.
12
基底节损害 2
• 肌张力减低、运动过度 Hyperkinetic disorders
舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia
• 疾 病 早 期( 代 偿 期)： 对 生 活 与 工 作 无 明 显 影 响 时， 尽 量 推 迟 应 用。
.
14
Parkinson病
.
15
.
16
一、历史
• 1817年由Parkinson首先报道; • 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， • 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效 ;
.
17
二、病因
(一)年龄老化 (二)环境因素（MPTP、工农业毒素） (三)遗传因素（α-共核蛋白、Parkin基因）
锥体外系疾病
北京大学. 首钢医院神经内科 王惠1 芳
一、锥体外系的组成
• 纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称 为基底节。
• 纹状体包括尾状核和豆状核（壳核、苍 白球）；尾状核和壳核称为新纹状体； 苍白球又称为旧纹状体。
.
2
锥体外系统结构
基底节
尾核 豆状核 壳核
新纹状体 纹状体
苍白球 外侧部 旧纹状体
.
31
（一）药物治疗
增加多巴胺的量，减少多巴胺的丢失，降低乙酰胆碱 的活性
.
32
帕金森病药物治疗
➢ 多巴替代疗法
➢ 多巴胺受体激动剂
➢ 促多巴释放剂

肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）

药物因素：某些药物可能导致锥体外系综
04
合征，如抗精神病药物、抗癫痫药物等
临床表现
01
运动障碍：肌张力障碍、舞 蹈样动作、手足徐动症等
03
肌张力异常：肌张力增高或 降低
05
自主神经功能障碍：多汗、 心悸、便秘等
02
震颤：静止性震颤、动作性 震颤等
04
姿势异常：头部前倾、躯干 前屈、四肢屈曲等
06
精神症状：焦虑、抑郁、情 绪波动等
的担忧等。
03
心理压力还可能导致 患者出现睡眠障碍、 食欲不振等生理反应，
进一步加重病情。
02
心理压力可能导致患 者出现焦虑、抑郁等 情绪，影响生活质量
和治疗效果。
04
心理调适对于锥体外 系综合征患者至关重 要，包括保持积极乐 观的心态、学会放松
和减压等。
心理干预
心理干预的重要性： 帮助患者调整心态， 减轻心理压力
多巴胺受体激动 剂：如左旋多巴， 用于改善运动功 能
单胺氧化酶抑制 剂：如司来吉兰， 用于改善运动功 能
抗抑郁药物：如 氟西汀，用于改 善情绪和睡眠质 量
其他药物：如金 刚烷胺，用于改 善运动功能
药物治疗需根据 患者具体情况和 医生建议进行， 不可自行用药。
手术治疗
01
手术适应症：药 物治疗无效、病 情进展迅速、严 重影响生活质量
运动锻炼
✓ 适度运动：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、瑜伽等
✓ 保持平衡：避免剧烈运 动，防止跌倒
12
34
✓ 增强肌肉力量：通过锻
✓ 保持良好的生活习惯：保
炼增强肌肉力量，提高
持良好的作息和饮食习惯，
身体稳定性

5
静坐不能
• 临床表现：不可控制的烦躁不安、不能坐定，来回走动。 重者可出现焦虑，易激惹，与精神症状加重难以区分。 • 发生时间：早于类帕金森氏反应，晚于急性肌张力障碍。 • 治疗：抗胆碱能抗帕金森药如苯海索、安定、普奈洛尔。
6
急性肌张力障碍
临床表现： • 咀嚼肌受累--下颌不能闭合 • 面，颈和舌肌受累--口眼歪斜，眼球向上凝视（动眼危 象），斜颈，伸舌卷舌，张口，扮相
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EPS的防治 （一）
使用EPS不良反应小的药物 • 非经典抗精神病药尤其是氯氮平、奥氮平、利培酮和喹 硫平等的EPS发生率较低，同时，结合其引起高催乳素血 症和体重增加等不良反应的程度不同而选择最适当的药
锥体外系反应
1
概念
锥体外系症状(Extrapyramidalsymptoms，EPS)是抗精神病 药物使用过程中最常见的不良反应之一 ，不仅影响疗效， 降低患者的生活质量和服药依从性，而且可以影响病情的 判断，甚至危及生命。
2
机制
• 目前认为，其发生机制可能与抗精神病药阻断黑质一纹 状体通路多巴胺D2受体，引起多巴胺系统功能降低和乙 酰胆碱系统功能相对增强有关。 • 也有可能与中枢去甲肾上腺素机制或DA／NE功能失衡有 关。通常有类帕金森反应、静坐不能、急性肌张力障碍、 迟发性运动障碍4种表现形式。
14
非经典抗精神病药（二）
• 利培酮 对阳性症状(如妄想、幻觉、思维障碍、猜疑)与 阴性症状(如情感淡漠、社会退缩、语言贫乏)均有疗效。 常见的不良反应有EPS、焦虑、失眠、高催乳素血症等。 • 1—3mg为青春期患者最理想剂量。
15
非经典抗精神病药（三）
• 奥氮平 对精神分裂症的阳性和阴性症状均有效，也可缓 解与精神分裂症有关的情感症状。常见的不良反应为体 重增加、嗜睡、口干、便秘、头晕等，也可发生EPS，但 发生率较低。

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辅助检查
脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾
状核。
12
诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍；
的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
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治疗（3）
2）多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
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临床表现（2）
3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面 具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少， 慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
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鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震颤， 饮酒或用心得安可缓解，无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
16
治疗（1）
治疗目标 减轻症状，延缓进程，提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。

血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加
眼科裂隙灯检查K-F环 头部CT或MRI 其它：肝肾功能，基因检测等
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膝关节周围滑膜三囊、的诊分断布
青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低
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膝关节周围滑膜四囊、的治分疗布
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23
膝关节周围滑膜囊概的述分布
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病
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膝关节周围滑一膜、囊临的床分表布现
常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病
症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的
神经及精神症状 眼部与肝脏异常 其他
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膝关节周围滑二膜、囊辅的助分检布查
.
6
膝关节周围滑三膜、囊临的床分表布现
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
.
7
膝关节周五围、滑诊膜断囊和的鉴分别布诊断
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体
系损害等
.
8
膝关节周围滑膜鉴囊别的诊分断布
特发性震颤 帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、
用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇
女禁用
.
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膝关节周围滑3膜、囊左多的巴旋分胺多布替巴代及疗其法复方 制剂
提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状
复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成
常用有息宁和美多巴
.

帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹；Paralysis agitans)
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常见疾病
帕金森病 小舞蹈病 肝豆状核变性 肌张力障碍 其他运动障碍疾病
特发性震颤 Huntington舞蹈病 抽动秽语综合症 迟发性运动障碍
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Parkinson病
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一、历史
1817年由Parkinson首先报道; 1960年发现多巴胺缺乏与本病有关， 1967年应用左旋多巴治疗取得显著疗效 ;
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（二） 手术治疗
1、立体定向手术. 破坏丘脑腹外侧核 DBS
2、 神经移植.
（三） 辅助治疗
理疗、功能锻炼.
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肝豆状核变性
又叫Wilson病，系常染色体隐性遗传致铜蓝蛋白合成障碍， 血清中铜不能与白蛋白结合，非结合铜含量增高，铜沉积 于肝脏、基底节、角膜等部位。 临床表现主要有锥体外系症状和肝硬化症状。诊断依靠阳 性家族史、临床表现、裂隙灯检查角膜K-F环、血清铜蓝 蛋白及铜氧化酶活性降低，24小时尿铜含量增高等。 治疗目的在于减少体内铜的含量，包括限制含铜食品摄入， 抑制铜吸收(硫化钾、硫酸锌、葡萄糖酸锌)和增加铜排泄 (青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠 )。
paralysisagitans14常见疾病帕金森病小舞蹈病肝豆状核变性肌张力障碍其他运动障碍疾病特发性震颤huntington舞蹈病抽动秽语综合症迟发性运动障碍15parkinson病18一年龄老化二环境因素mptp工农业毒素三遗传因素共核蛋白parkin基因黑质蓝斑核交感神经节中缝核meynert基底核等神经元胞浆中出现lewy20黑质致密部含黑色素的神经元变性残存细胞胞浆内出现玻璃样同心形包涵体lewy体正常情况
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