过敏性紫癜是什么病指南

儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见于儿童的疾病，容易被家长们忽视。

本篇文章旨在为家长们提供关于儿童常见过敏性紫癜的指南，帮助他们更好地了解这一疾病，及时采取有效的预防和治疗措施。

一、过敏性紫癜的定义过敏性紫癜是一种常见的疾病，主要表现为皮肤、黏膜和内脏出现点状出血性紫癜，伴有血小板减少和出血倾向。

儿童是易患过敏性紫癜的人群之一，多数在感染后发病。

二、过敏性紫癜的病因1. 免疫性因素：过敏性紫癜的发病与免疫因素密切相关，有时病毒感染会引起机体的免疫异常，导致免疫复合物在血管壁上沉积，从而引发过敏性紫癜。

2. 感染：细菌、病毒感染往往是导致过敏性紫癜的诱因，尤其是呼吸道感染和消化道感染。

3. 药物过敏：某些药物如青霉素、头孢类抗生素、解热镇痛药等会引起机体过敏反应，导致过敏性紫癜的发生。

三、过敏性紫癜的临床表现1. 皮肤瘀点：过敏性紫癜患儿皮肤或黏膜出现不规则瘀点、瘀斑，一般排列成片，不易消退。

2. 发热或全身不适：部分患儿伴有发热、头痛、肌肉酸痛等全身不适症状。

3. 出血倾向：严重的过敏性紫癜患儿可能出现鼻出血、牙龈出血、血尿等出血倾向。

四、过敏性紫癜的预防与治疗1. 饮食调理：避免食用刺激性食物，多摄入富含维生素C的食物，增强身体的抵抗力。

2. 药物治疗：在医生的指导下合理使用抗过敏药物，如抗组胺药、肾上腺素等。

3. 发病后的处理：发病后要保持充分休息，避免剧烈运动，注意局部保暖，避免受凉。

通过以上内容，相信家长们对儿童常见过敏性紫癜有了更深入的了解，也明白了预防和治疗的重要性。

希望家长们能够关注孩子的身体健康，及时发现问题，并采取有效的应对措施，让孩子健康快乐地成长。

感谢阅读！。

过敏性紫癜表现及治疗方法过敏性紫癜是一种变态反应性疾病，其主要病变表现为皮肤出现紫癜、出血点和淤斑，并伴有关节疼痛、胃肠道症状等。

本文将介绍过敏性紫癜的表现及治疗方法。

过敏性紫癜的主要表现为皮肤紫癜、出血点和淤斑。

紫癜是指由脏血液逸出血管引起的皮肤病变，其表现为皮肤呈现出紫红色的点状、片状或弥漫性出血。

出血点是小于4mm的点状出血，常见于四肢的屈侧部位，如踝关节、肘关节，也可见于面部、颈部。

淤斑是指大于4mm的弥漫性出血，也可呈现为广泛的表浅性出血，常见于肢体的屈侧部位。

过敏性紫癜的皮损常伴有不同程度的瘙痒、疼痛、灼热感等不适症状。

此外，患者还可能出现关节肿痛、腹痛、腹泻、呕吐、头痛等胃肠道症状，以及发热、乏力等全身症状。

过敏性紫癜的治疗方法包括病因治疗、症状缓解治疗和并发症治疗。

首先要明确过敏性紫癜的病因，查明过敏原对患者的影响以及激发和加重因素，避免接触过敏原和刺激物。

其次，应做好症状缓解治疗。

常用的药物有抗过敏类药物、消炎类药物、抗菌药物和止痛药物等。

常用的抗过敏药物包括抗组胺药物、葡萄糖皮质激素和抗IgE药物等，能有效缓解皮肤瘙痒、红斑和其他过敏反应。

消炎类药物如NSAIDs可减轻疼痛和炎症反应，抗生素可防止和治疗继发感染。

此外，有时候可能需要补充胆碱酯酶抑制剂如丙氧氯铵等，以减轻局部过敏反应。

对于严重病例，尤其是伴有机体全身症状如呼吸道反应、心血管系统损害等，会给予静脉输液、气管插管和呼吸机辅助治疗等紧急救治措施。

并发症治疗也是过敏性紫癜治疗的重要环节。

如患者出现关节肿痛和活动受限，可进行关节抽穿和液体引流；如患者出现溃疡、继发感染等局部并发症，需进行伤口清创处理，并合理选用抗生素进行治疗。

若伴有胃肠道症状如腹痛、腹泻、呕吐等，需给予抗酸药、胃粘膜保护药物等治疗。

对于合并血液系统疾病者，如血小板减少症等，还需进行相应的治疗。

总之，过敏性紫癜是一种常见的过敏性疾病，临床表现多样，治疗方法也多样化。

过敏性紫癜的诊断提示及治疗措施过敏性紫癜（allergicpurpura）又称出血性毛细血管中毒症，是由多种原因引起的毛细血管变态反应性疾病。

主要为毛细血管的渗透性和通透性增高，出现程度不同的皮肤、黏膜出血斑点，且血小板计数和出凝血时间正常。

部分病例累及肾脏，演变成紫癜性肾炎。

本病常见发病年龄为7-14岁，2岁以前和20岁以后少见，发病有明显季节性，以春、秋两季为多。

【诊断提示】1.诱发因素常有病毒、细菌或寄生虫感染，或有某种食物、药物、植物花粉接触、虫叮咬等病史。

2.临床表现（1）皮肤紫癜（单纯皮肤型），可有腹痛、便血（腹型），关节肿痛（关节型），血尿、水肿（肾型），少数病例可有神经及呼吸系统症状。

（2）紫癜高于皮肤，多对称分布于下肢及臀部，表现不一；可有荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑和皮肤坏死等。

3.实验室检查血象、骨髓象、血小板计数、出凝血时间正常，嗜酸性粒细胞增加；可有血尿及蛋白尿；束臂试验可阳性。

【治疗措施】1.病因治疗消除致病因素，避免过敏原。

2.药物治疗（1）轻者用抗组胺药物。

选用异丙嗪25mg，2～3次/d 或每晚1次；苯海拉明25mg，2～3次/d口服；氯苯那敏4mg，3次/d口服。

（2）维生素C、芦丁及钙剂可作辅助治疗。

（3）重者用糖皮质激素。

泼尼松30～60mg，分次口服；地塞米松6～9mg，分次口服；严重者可静脉应用。

（4）紫癜性肾炎：在采用上述治疗基础上可用中药、免疫抑制药，如硫唑嘌呤100～200mg，1次/d口服；环磷酰胺100～200mg，1次/d静注。

可与糖皮质激素联合应用。

3.中医中药（1）凉血活血法：紫草、茜草、益母草、生地黄各15～30g，赤芍、牡丹皮各15g，桃仁、红花、生甘草各9g，水煎服。

气虚加黄芪、党参、黄精；阴虚加龟甲、鳖甲、丹参、知母、玄参；关节肿痛加防己、乳香、没药；腹痛加白芍、延胡索；尿血加白茅根、小蓟、琥珀。

（2）凉血解毒法：水牛角、生地黄各30g，玄参、金银花各12g，连翘、大青叶、丹参、牡丹皮各9g；水煎服，每日1剂。

过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。

是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征，多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。

以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。

该病的临床表现各异，部分表现不典型，典型皮疹出现前诊断困难，急性期易被误诊、误治。

【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多。

起初为紫红色斑丘疹，数日后转为暗紫色，最终发展成棕褐色，皮肤紫癜一般在2-6周后消退；胃肠道症状，主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，呕血少见；关节症状，可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。

关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症；肾脏症状，症状轻重不一，与肾脏症状的严重程度无一致性关系，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血压及浮肿。

大多数可完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭；其他症状可有颅内出血，偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

【鉴别诊断】皮肤型，需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。

药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。

血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。

血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变；关节型，关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗O抗体明显增多，血沉增快。

主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热、痛，运动受限可有助于鉴别；腹型，腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别；肾型，需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。

肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

过敏性紫癜1.过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外透，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

2.过敏性紫癜可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。

3.过敏性紫癜通常根据病变累及部位所出现的临床表现分为紫癜型、腹型、关节型、肾型、混合型和少见类型。

4.过敏性紫癜多由感染、食物、药物等因素引起。

5.过敏性紫癜发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。

6.典型过敏性紫癜患者有四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛或血尿。

7.过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。

多为急性起病，临床上以皮肤紫癜为首发症状者多见，少数以腹痛、关节痛、血尿为首发症状。

8.激素在过敏性紫癜的治疗中还具有预防肾脏损害的作用，因此值得积极用于临床治疗。

知识点急性肠胃炎1.急性胃肠炎主要是由病毒、细菌等临床感染而引起的炎症表现，其临床症状主要为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肌肉酸痛、发热、乏力等。

2.急性胃肠炎需与急性胰腺炎、急性冠状动脉综合征、糖尿病酮中酸中毒、甲状腺功能亢进、精神神经性腹泻、过敏性紫癜、肺炎等鉴别。

病历摘要患者，女性，24岁。

主因“腹痛、腹泻伴恶心、呕吐4小时”来急诊就诊。

患者入院当天中午食用方便面、虾及羊肉，下午在逛街时出现脐周疼痛，为绞痛，呈蜷缩体位。

患者回家后出现腹泻，粥样便，8次/天，无脓血，在家吐6次，为黄绿色液体，无发热，无黄疸。

否认既往类似发作史，否认溃疡病史，否认高血压、糖尿病病史，否认外伤史。

否认性生活史，月经正常。

对青霉素过敏史。

体格检查：T 37℃，P 85 次/分，R 18 次/分，BP 105/60mmHg。

双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦感。

心界不大，HR 85次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，未闻及心包摩擦音。

腹平软，无明显压痛及反跳痛，Murphy征阴性，麦氏点压痛阴性，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍活跃，移动性浊音阴性。

过敏性紫癜锁定本词条由国家卫生计生委权威医学科普传播网络平台/百科名医网提供专业内容并参与编辑病因：可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于免疫复合物沉积或IgE介导血管损伤。

亦有报道患者血清中IgA增高，皮损和非皮损区皮肤小血管壁及肾小球组织中有IgA沉积。

好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。

皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。

好发于四肢伸侧，尤其是双下肢和臀部。

皮损对称分布，成批出现，容易复发。

仅有皮肤损害者称单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿，肾损害者称为肾型紫癜。

双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害，诊断不难。

但当全身症状出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。

2.药物治疗（1）抗生素有感染因素者可选用适当的抗生素。

（2）抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。

（3）氨苯砜早期选用有效。

（4）糖皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。

（5）免疫抑制剂顽固的慢性肾炎患者，可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。

可与糖皮质激素联合应用。

（6）对症治疗发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者用山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；（7）其他治疗分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。

3.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。

适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。

过敏性紫癜的预防过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病，感染、食物过敏、药物过敏等是其只要的原因。

过敏性紫癜治疗指南过敏性紫癜治疗指南：[概述]过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。

病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。

儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【诊断要点】（一）诊断依据：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。

除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。

② 反复发作的阵发性腹痛位于脐部或下腹部周围，可伴有呕吐和血便。

③ 大关节肿胀和疼痛，活动受限，单个或多个。

④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。

⑤ 大约一半的患者毛细血管脆性试验阳性，血小板计数正常，出血时间或凝血时间和血栓消退时间正常，排除血小板减少性紫癜。

同时具体第①、⑤项可确诊此病。

（二）临床分型诊断：① 皮肤类型（单纯）：仅上述诊断依据项目①. ② 腹型：有两种类型① 和② 根据上述诊断依据。

③ 关节类型：有一些项目① 和③ 根据上述诊断依据。

④ 肾型：有两种类型① 和④ 根据上述诊断依据。

⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。

（三）肾型临床分型诊断：① 孤立性血尿：离心尿红细胞>5/高倍视野（儿童医院离心尿红细胞>10/高倍视野）。

②孤立性蛋白尿：为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。

③ 血尿和蛋白尿：上述血尿和蛋白尿同时存在，无其他异常。

④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。

⑤ 肾病综合征类型：符合肾病综合征的诊断依据。

⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。

（7）慢性肾炎：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿。

什么是过敏性紫癜过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。

是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。

部分病人再次接触过敏原可反复发作。

肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。

过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。

过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。

过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。

通常认为可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。

过敏性紫癜的治疗西医疗法:1.对因处理消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等,这是防止复发和治愈本病的根本措施。

可行驱虫治疗。

2.一般疗法(1)抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。

亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射,但其疗效不定。

扑尔敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏: 10mg,2次/d,口服。

(2)芦丁和维生素C:作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C 以静脉注射为好。

(3)止血药:卡巴克洛(安特诺新,安络血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴。

酚磺乙胺(止血敏)0.25~ 0.5g,肌注,2~3次/d或静注。

如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。

3.肾上腺皮质激素抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。

对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100~200mg/d,病情好转后改用口服。

儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见的儿童疾病，其特征为皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑，并伴有皮肤瘙痒、关节疼痛、肾功能异常等症状。

本指南旨在为儿童常见过敏性紫癜的诊断、治疗和预防提供指导。

以下将从病因、症状、诊断、治疗和预防等方面进行详细介绍。

一、病因过敏性紫癜的病因尚不清楚，但是研究表明，遗传、感染、免疫功能紊乱等因素可能与其发病相关。

有些孩子可能对某些食物或药物过敏，进而引发过敏性紫癜。

此外，感染如呼吸道感染、上呼吸道感染、消化道感染等也与过敏性紫癜的发生有关。

二、症状1. 皮肤瘀点或瘀斑：过敏性紫癜最典型的症状是皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑，大小不一。

这些瘀点或瘀斑可出现在全身任何部位，但多见于下肢、臀部、腰背部等处。

2. 皮肤瘙痒：瘀点或瘀斑出现时，常伴随皮肤瘙痒感，有时还会出现疼痛或刺痛的感觉。

3. 关节疼痛：部分患儿在皮肤瘀点或瘀斑出现的同时，会出现关节疼痛或关节肿胀的症状。

4. 肾功能异常：少数患儿在过敏性紫癜发展过程中，可能出现肾功能异常，表现为蛋白尿、血尿等。

三、诊断过敏性紫癜的诊断主要基于患儿的症状和体征，一般不需要进行特殊的实验室检查。

但有时医生可能会根据需要进行血常规、尿常规、肾功能检查等，以排除其他疾病的可能性。

四、治疗1. 休息和避免过度劳累：对于患有过敏性紫癜的儿童来说，休息对于康复至关重要。

家长应确保孩子有足够的休息时间，并避免过度劳累。

2. 积极控制原发病：如果过敏性紫癜是由于某种食物或药物引发的，应积极控制原发病的发生。

在饮食方面，家长应避免给孩子食用可能引起过敏的食物；在用药方面，应遵医嘱合理使用药物。

3. 应用药物治疗：对于症状明显的患儿，医生可能会考虑给予抗组胺药物、皮质类固醇等进行治疗。

这些药物可以减轻皮肤瘙痒、瘀点或瘀斑的出现，缓解关节疼痛，防止肾功能异常的发生。

五、预防预防是控制过敏性紫癜的重要手段，以下几点可以帮助减少过敏性紫癜的发生：1. 避免接触过敏原：孩子遇到过敏原后容易引发过敏性紫癜，因此家长要帮助孩子避免接触可能引起过敏的食物、药物或其他物质。

㊃标准㊃方案㊃指南㊃儿童过敏性紫癜诊疗指南解读黎书㊀王峥㊀㊀过敏性紫癜(Henoch-Schönlein p ur p ura,HSP)是儿童时期最常见血管炎之一,多发于学龄期儿童,临床特征以非血小板减少性紫癜㊁关节炎/关节痛㊁腹痛㊁胃肠道出血及肾损害为主㊂HSP多发于寒冷季节, HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%,可为病毒及细菌等感染㊂HSP病因迄今尚未完全阐明,目前认为该病可能与感染㊁疫苗接种㊁食物和药物及遗传等因素有关㊂HSP主要发病机制可能为I g A1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]㊂中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布‘儿童过敏性紫癜循证诊疗建议“[2](以下简称为 诊疗建议 ),首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考,而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南,已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis,HSPN)的诊断与治疗[3-4]㊂笔者拟结合文献回顾及临床实践,对 诊疗建议 进行相关解读如下㊂1㊀儿童过敏性紫癜的治疗策略概述诊疗建议 检索并分析总结1992-2012年的2260篇有关HSP诊疗的中㊁外文文献㊂其中,随机对照试验文献为17篇,临床研究为59篇,这些研究提示,关于HSP的临床研究目前尚十分有限,尤其是大样本㊁较高质量的临床研究更是相对缺乏㊂由于临床对HSP诊断标准已相对明确(主要依据2010欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准[5]),故在此不再赘述㊂现对 诊疗建议 中有关HSP的主要治疗建议总结,如表1所示㊂㊀㊀HSP具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗㊂然而,对于合并严重皮疹㊁急性关节痛㊁腹痛及肾损害等症状的HSP患儿,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素㊂对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗㊁对症治疗㊁免疫抑制治疗及近年开展表1㊀临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结Table1㊀Summar y of the p rimar y measures in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura疾病表现治疗建议证据水平关节症状口服泼尼松[剂量为1m g/(k g㊃d),2周后减量]可降低HSP导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间Ⅰ/A 胃肠道症状采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间Ⅱ/B 采用丙种球蛋白㊁甲泼尼龙静脉输注及血浆置换(p lasma exchan g e,PE)联合治疗,可有效缓解HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎Ⅴ/E 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对HSP导致的儿童持续腹痛有较好疗效Ⅲ/D对儿童HSP患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛,减少肠套叠㊁肠出血等风险Ⅱ/B腹部症状严重的HSP患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险Ⅰ/BHSP所致腹痛应用激素治疗时,应严密监测,以预防肠套叠㊁肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生Ⅲ/D HSPN糖皮质激素能有效改善HSP所致肾脏症状Ⅰ/A 糖皮质激素不能预防HSPNⅡ/C单独施行PE可明显提高HSP患儿的肾小球滤过率(g lomerular filtration rate,GFR),改善急进性HSPN患儿预后Ⅴ/E肝素治疗可减轻HSP所致的肾损害Ⅲ/C 总体疗效及复发糖皮质激素不能预防HSP复发Ⅱ/C 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-g lobulin,IVIG)可明显改善HSP所致的坏死性皮疹㊁严重胃肠道症状㊁脑血管炎Ⅴ/E ㊀㊀注:根据2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将治疗儿童HSP的证据水平分为I㊁Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ和Ⅴ共5个级别[Ⅰ级:临床大样本试验,随机对照试验(randomized control trials,RCT),结论确定,假阳性或假阴性错误的风险较低;Ⅱ级:临床小样本试验,RCT,结论不确定,假阳性和(或)假阴性的风险较高;Ⅲ级:非RCT,为同期临床对照研究;Ⅳ级:非RCT,为历史对照研究和专家意见;Ⅴ级:系列病例报道,非RCT和专家意见];同时将推荐意见强度分为A㊁B㊁C㊁D和E共5个等级(A级:至少2项为Ⅰ级研究结果支持;B级:仅1项为Ⅰ级研究结果支持;C级:仅Ⅱ级研究结果支持;D级:至少1项为Ⅲ级研究结果支持;E级:仅Ⅳ级或Ⅴ级研究结果支持)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.06.007基金项目:2013年教育部博士点基金资助项目(20130181110055);国家自然科学基金资助项目(30972636)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:王峥,Email:Wan g zhen g48@的血液净化治疗,如PE等㊂HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度,研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累[6-7],而笔者认为,每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累㊂既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常,即出现血尿和(或)蛋白尿为标准,然而Guo 与Wan g[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP 患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现,其均存在组织病理学异常,而且以Ⅱ级异常(单纯系膜增生)为主,部分有Ⅲa级异常(系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变)表现㊂国内学者发现, HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时,尿微量蛋白排泄已增加,由此提示早期隐匿肾脏损害[7]㊂因此,即便尿常规结果正常,肾损害仍然可能存在㊂在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中, 20%在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病(chronic kidne y disease,CKD),而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]㊂若不高度重视HSP患儿的肾脏损害,对其进行长期密切随访和积极治疗,少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]㊂即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿,也存在此种风险㊂国外研究发现,尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现,但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者,也可能有较差预后,故对每一例HSP患儿均须长期随访,高度警惕肾损害的发生,一旦发生应积极治疗[9]㊂2㊀关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题㊂过去认为HSPN患儿大多可自然缓解,仅对症支持治疗是必要的㊂然而长期随访研究结果显示,部分HSPN可缓慢进展为CKD,因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]㊂目前,多数临床研究认为,HSP需使用激素治疗,特别是有肾脏受累者㊂笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗,但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施㊂2010年,国家卫生和计划生育委员会颁布的 过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 中指出:糖皮质激素在HSP中的使用指征为:①有严重消化道病变,如消化道出血;②表现为肾病综合征者;③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]㊂2012年改善全球肾脏病预后组织(Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes, KDIGO)在 肾小球肾炎临床实践指南 中建议,对于持续蛋白尿>1g/(d㊃1.73m2),已应用血管紧张素转化酶抑制剂(an g iotension-convertin g enz y me inhibitor,ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(an g iotensinⅡrece p tor anta g onist,ARB)进行治疗, GFR>50mL/(min㊃1.73m2)的HSPN患儿,应同于I g A肾病治疗,即给予口服糖皮质激素治疗6个月㊂ 诊疗建议 中推荐糖皮质激素适用于对HSP所致的胃肠道症状㊁关节炎㊁血管神经性水肿㊁肾损害较重及表现为其他脏器急性血管炎的HSP患儿进行治疗㊂然而迄今尚无RCT对激素治疗HSPN的确切疗效进行评价[11]㊂目前开展的少量对激素在HSPN中应用的RCT[12-13],其目的为观察激素是否可以预防HSPN 的发生,且均为阴性结果㊂ 诊疗建议 中提到: 多个RCT证明糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生,亦无证据提示糖皮质激素能预防HSP复发 ㊂研究显示,单纯口服糖皮质激素治疗对HSPN无显著疗效[8],而静脉输注甲泼尼龙冲击治疗后口服泼尼松则具有一定疗效㊂Kawasaki等[14]对56例组织病理学检查结果为Ⅲb级异常以上的HSPN患儿采取静脉输注甲泼尼龙+尿激酶冲击疗法(meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py,MUPT)后再口服泼尼松龙治疗6个月,同时口服抗血小板药双嘧达莫(潘生丁)及抗凝药华法林,对所有受试者进行长达18年的随访研究的结果显示,最终39例HSPN患儿痊愈,10例尿常规结果轻微异常,5例有活动性肾脏疾病,1例发生肾功能不全㊂3㊀关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者[肾病水平蛋白尿和(或)进行性肾功能减退]的治疗,包括环磷酰胺㊁硫唑嘌呤㊁环孢素A㊁他克莫司㊁吗替麦考酚酯及雷公藤多苷等㊂然而,在肾功能恶化的HSPN患儿中,应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗仅有较低级别循证医学证据[8],如许多回顾性研究报道采用糖皮质激素(甲泼尼龙冲击治疗)㊁免疫抑制剂与抗凝及抗血小板聚集药物,上述药物单独或联合运用能显著提高患儿的肾功能预后㊂Oner等[15]对12例HSPN 合并急进性肾炎型患儿采用联合甲泼尼龙冲击疗法(治疗3d)㊁口服环磷酰胺治疗(6个月)㊁双嘧达莫治疗(6个月),并口服泼尼松治疗3个月的结果显示, 11例患儿的肾功能恢复正常㊂Wu等[16]对42例有肾病水平蛋白尿的HSPN患儿采取雷公藤多苷联合口服泼尼松治疗6~9个月的结果发现,其短期症状缓解率优于单纯服用泼尼松组,长期疗效尚有待进一步随访㊂Ren等[17]对27例合并大量蛋白尿的HSPN成年患者采用吗替麦考酚酯联合低剂量口服泼尼松龙治疗的结果发现,该疗法可有效诱导㊁维持HSPN成年患者病情缓解,并可降低激素使用量㊂这些研究证据级别均较低,随访时间短,而表面上痊愈的HSPN患者数十年后仍然可发展为慢性肾功能衰竭㊂因此在决定儿童HSP的治疗方案时,应首先权衡治疗有效性与免疫抑制剂可能导致的并发症的情况㊂目前儿童HSP 的免疫抑制剂治疗的最佳疗程尚不确定,但不应少于3个月㊂4㊀关于儿童过敏性紫癜的血液净化问题HSPN患儿血液循环中存在大量的免疫活性介质,如I g A分子循环免疫复合物㊁多种炎症因子㊁趋化因子及补体等,其与HSPN发病密切相关[6]㊂血液净化治疗主要包括血液透析与血液灌流(hemo p erfusion,HP),PE及连续肾脏替代疗法(continuous renal re p lacement thera py,CRRT)等,其中HP和PE可有效清除循环免疫复合物㊁细胞因子及炎症因子等有害物质㊂血液净化治疗已在多种自身免疫性疾病中得到广泛应用㊂长期随访研究报道,PE 作为儿童HSPN的独立治疗手段,可有效缓解病情,改善远期预后[18]㊂在重症HSP的成年患者中,PE联合激素治疗亦可快速缓解症状,并改善其长期预后[19]㊂2012年KDIGO指南提出,HSPN患儿中,对于>50%新月体形成,血浆肌酐水平>500μmol/L的急进性肾炎者可在药物治疗基础上加用PE治疗[3]㊂ 诊疗建议 中对于儿童HSPN的治疗,建议参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定并发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 [4]㊂2009年发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 中提到, 对急进性肾炎或病理Ⅳ㊁Ⅴ级的HSPN,除药物治疗外,PE可有效去除患者血浆中抗体㊁补体及免疫反应介质等,从而缓解患儿病情进展㊂但其为小样本非RCT,具体疗效尚有待进一步证实㊂由于PE对于新鲜冰冻血浆需求量大,且存在输入血液制品的各种风险,故目前采用HP取代PE治疗重症HSPN已成为趋势[5]㊂HP从广义而言,也是隶属于PE中的一种技术㊂HP不仅对有效清除毒物㊁药物中毒有良好疗效,而且对一些高细胞因子㊁高炎症因子血症疾病及多种免疫性疾病等也有较好效果㊂Guo等[8]对50例HSPN患儿在药物治疗基础上进行HA280树脂HP治疗,每天1次,连续3次治疗后,患儿血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)-α,白细胞介素(interleukin,IL)-1,-6与白细胞三烯B4(leukotriene B4,LTB4),I g A水平明显低于单纯药物治疗的对照组㊂在对重症HSP患儿进行HP的临床实践中,Chen等[20]发现,HP可明显降低HSP复发率,对皮肤紫癜消退及腹痛缓解起效迅速㊂在对90例HSPN患儿随访1年的研究中还发现,HP 联合糖皮质激素治疗较单纯激素治疗能更为有效治愈HSPN,可显著缓解患儿急性期腹痛及关节痛[21]㊂HP 基本可取代PE对重症HSP进行治疗,并且很有帮助,但应严格掌握其使用指征,避免过度治疗㊂Wu 等[16]对符合以下条件之一的HSP患儿进行HP治疗并取得了较好疗效,可有效治疗HSP导致的如下疾病:①严重腹痛和(或)消化道出血;②HSPN(肾病型或危重型HSPN,或肾组织活检提示细胞新月体形成ȡ50%,或肾功能不全);③皮疹严重伴关节肿痛或活动受限;④病情反复㊁频繁复发或药物治疗欠佳者㊂综上所述,对HSP患儿中,即使尿常规检查结果仅少量蛋白尿或结果正常者,均可能存在隐匿肾损害,少数有最终发展为终末期肾病的风险㊂故对所有HSP患儿均应长期密切监测肾脏损害,一旦发现应采取积极治疗措施㊂HSP患儿需进行糖皮质激素治疗,但应建立在正规合理应用激素的基础之上㊂对采用药物治疗效果不佳的重症HSPN患儿,血液净化疗法,如PE及HP可有效缓解病情,是重症HSP的一种重要辅助治疗手段㊂参考文献1Kawasaki Y,Ono A,Ohara S,et al.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in childhood:p atho g enesis,p ro g nostic factors and treatment[J].Fukushima J Med Sci,2013,59(1):15-26.2中华医学会儿科学分会免疫学组,‘中华儿科杂志“编辑委员会.儿童过敏性紫癜循证诊疗建议[J].中华儿科杂志.2013,51(5): 502-507.3Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes(KDIGO) Glomerulone p hritis Work Grou p.KDIGO clinical p racticeg uideline for g lomerulone p hritis[J].Kidne y Inter,2012,2(Su pp l2):139-274.4中华医学会儿科学分会肾脏病学组.紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)[J].中华儿科杂志,2009,47(9):911-913.5Ozen S,Pistorio A,Iusan SM,et al.EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein p ur p ura,childhood p ol y arteritis nodosa childhood We g ener g ranulomatosis and childhood Taka y asu arteritis:Ankara2008.PartⅡ:final classification criteria[J].Ann Rheum Dis,2010,69(7):798-806.6Davin JC,Co pp o R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children[J].Nat Rev Ne p hrol,2014,10(10):563-573.7易著文.儿童紫癜性肾炎诊治循证指南的解读[J].中国中西医结合儿科学,2010,2(4):289-291.8Guo YN,Wan g Z,Lu J.The relationshi p between children kidne y diseases and adult ESRD-an e p idemiolo g ical investi g ation of700 cases[J].Ren Fail,2013,35(10):1353-1357.9Bo g danovi'c R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children:risk factors,p revention and treatment[J].Acta Pediatr,2009,98(12):1882-1889.10卫生部办公厅关于印发.过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南[R].卫发明电 2010 80号,2-12.11Davin JC,Co pp o R.Pitfalls in recommendin g evidence-basedg uidelines for a p rotean disease like Henoch-Schönlein p ur p urane p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,2013,28(10):1897-1903.12Jauhola O,Ronkainen J,Koskimies O,et al.Outcome of Henoch-Schönlein p ur p ura8y ears after treatment with a p lacebo or p rednisone at disease onset[J].Pediatr Ne p hrol,2012,27(6): 933-939.13Dudle y J,Smith G,Llewel y n-Edwards A,et al.Randomised, double-blind,p lacebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severit y of ne p hro p ath y in Henoch-Schonlein p ur p ura(HSP)[J].Arch Dis Child,2013,98(10):756-763.14Kawasaki Y,Suzuki J,Nozawa R,et al.Efficac y of meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py for severe Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatrics,2003,111(10):785-789.15Oner A,Tinazte p e K,Erdo g an O.The effect of tri p le thera py onra p idl y p ro g ressive t yp e of Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,1995,9(1):6-10.16Wu L,Mao J,Jin X,et al.Efficac y of tri p tolide for children with moderatel y severe Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis p resentin g with ne p hrotic ran g e p roteinuria:a p ros p ective and controlled stud y in China[J].Biomed Res Int,2013,2013,292865.17Ren P,Han F,Chen L,et al.The combination of m y co p henolate mofetil with corticosteroids induces remission of Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Am J Ne p hrol,2012,36(3):271-277. 18Davin JC.Henoch-Schonlein p ur p ura ne p hritis:p atho p h y siolo gy, treatment,and future strate gy[J].Clin J Am Soc Ne p hrol,2011, 6(6):679-689.19Au g usto JF,Sa y e g h J,Dela p ierre L,et al.Addition of p lasma exchan g e to g lucocorticosteroids for the treatment of severe Henoch-Schönlein p ur p ura in adults:a case series[J].Am J Kidne y Dis,2012,59(5):663-669.20Chen L,Wan g Z,Zhai S,et al.Effects of hemo p erfusion in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Int J Artif Or g ans,2013,36(4):489-497.(收稿日期:2014-07-08㊀㊀修回日期:2014-10-05)㊀㊀黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J/CD].中华妇幼临床医学杂志:电子版,2014,10(6):733-736.。