白塞病
- 格式:ppt
- 大小:1.10 MB
- 文档页数:42
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20~40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明,有基本相同的口腔溃疡的表现,在免疫学、病理学方面也非常相似,故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡,后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长,多为慢性迁延状态,可持续数月,甚至更长,间歇期也较长。
临床表现:①口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。
②眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。
③皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。
④生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
疾病名:白塞病英文名:Behcet disease缩写:BD别名:Behcet's disease;silk route disease;贝赫切特病;贝切特病;贝切特氏病;口、眼、生殖器三联征;丝绸之路病;Adamentiade;Behcet病;Behcet三联征;Halush-Behcet综合征;Touraine口疮病;白赛综合征;贝赫切特综合征;非性病性女阴溃疡复发性等膜炎;仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎;前房积脓及口腔与阴部溃疡;色素膜炎;眼-口-生殖器三联综合征;眼-口-生殖器综合征;oculooral-genital syndrome;白塞综合征;狐惑;Behcet syndrome;皮质-黏膜-眼综合征ICD号:N16.2*分类:肾内科概述:白塞病(Behcet’s disease,BD),又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome),于1937年由土耳其医生Behcet首次报告,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病,可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等,其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症,即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学:本病发病年龄为4~70岁,多发于20~35岁,10岁以下及50岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25到29岁,女性多在18岁之前或35岁之后发病,男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。
病因:本病病因未明,目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关,因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞病诊断标准
白塞病(Behçet's disease)是一种以口腔、生殖器、眼部和皮肤等多系统受累为特征的慢性炎症性疾病。
诊断白塞病通常需要根据以下标准进行评估:
1. 主要症状:有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤损害中的两项及以上。
2. 继发症状:具有神经系统、血管系统、胃肠道、肺部、心脏等其他器官的炎症。
3. 必备症状:有两次或以上无继发症状的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害。
4. 视网膜炎:有视网膜静脉或动脉栓塞症状。
5. 根据皮肤损害类型分为重要组别:
- 中性粒细胞皮肤损害(papulopustular lesions):出现多个直径大于1毫米的丘疹或脓疱。
- 流溢性皮疹(erythema nodosum-like lesions):皮损直径大于5毫米,拇指指关节至小腿部位。
- 皮肤痉挛性病变(pseudo-folliculitis):发生在毛囊周围的干燥的结节或疖子。
6. 实验室检查:白塞病无特异性实验室指标,但通过排除其他疾病和评估全身炎症反应指标有助于诊断。
需要注意的是,白塞病是一种罕见疾病,没有特异性的标准诊断方法。
临床医生通常会根据病史、体征、实验室检查和其他系统受累情况来进行综合评估和诊断。
白塞病诊断标准
白塞病(Behçet's disease)是一种慢性、复发性的炎症性自身免疫性疾病,以全身多系统的症状和表现为特征。
临床上常根据以下标准进行白塞病的诊断:
1. 国际炎症性肠病研究组(International Study Group for
Behçet's Disease,ISGBD)标准:
a) 必备条件:口腔溃疡(复发性溃疡发作≥3次),以及至少两项以下表现:皮肤溃疡、生殖器溃疡、双眼病变、皮肤损害(痤疮样丘疹、结节)、阳性皮肤针刺试验反应。
b) 可选条件:关节炎、中枢神经系统病变、消化道溃疡、肺部病变、血管炎。
2. 国际文献组织(International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease,ITR-ICBD)标准(2019年修订版):
a) 始发症状:口腔溃疡(复发性)、生殖器溃疡(复发性)、皮肤损害(痤疮样丘疹等)。
b) 加权标志:双眼病变、皮肤溃疡(大于10mm)、生殖器溃疡(大于10mm)。
c) 完整的诊断标准:A或B条款中至少一个始发症状和至少两个(或一个带有双眼病变)加权标志。
这些诊断标准仅供参考,具体的诊断还应结合患者的病史、体征和实验室检查等综合评估。
如果怀疑患有白塞病,建议就医并咨询医生进行全面的评估和诊断。
白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称:白塞病白塞综合征英文名称:Behcet Syndrome其他名称:Behcet 病,口-眼-生殖器综合征,白塞综合征,贝赫切特综合征,Behcet 综合征,贝切特综合征,生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码:ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位:全身,眼部,口部,皮肤,生殖部位,所属科室:风湿免疫科,中医科,中医内科药物疗法:秋水仙碱;强的松;氢化考的松;地塞米松;环孢霉素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克宁;氨甲喋呤该病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。
3、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。
4、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。