犬的遗传性疾病——磷酸果糖激酶缺乏PFK

2024年研究生考试考研动物生理学与生物化学(415)复习试卷(答案在后面)一、选择题（动物生理学部分，10题，每题2分，总分20分）1、下列关于蛋白质一级结构的描述，错误的是：A、蛋白质的一级结构是指氨基酸的线性序列B、蛋白质的一级结构中，氨基酸通过肽键连接C、蛋白质的一级结构中，氨基酸侧链的化学性质对蛋白质的性质没有影响D、蛋白质的一级结构决定了蛋白质的空间结构和功能2、在生物化学中，下列哪种酶属于诱导契合假说中的“变构酶”？A、DNA聚合酶B、柠檬酸合酶C、ATP合酶D、磷酸化酶3、下列关于DNA复制过程中DNA聚合酶功能的描述，正确的是：A、DNA聚合酶负责将RNA模板上的核苷酸添加到新合成的DNA链上B、DNA聚合酶负责将DNA模板上的核苷酸添加到新合成的DNA链上C、DNA聚合酶负责检测并修复DNA复制过程中的错误D、DNA聚合酶负责将单链DNA连接成双链DNA4、以下哪种物质在生物体内起着重要的酶促反应催化剂作用？A. 蛋白质B. 糖类C. 脂肪D. 核酸5、以下哪种酶的活性受温度影响较小？A. DNA聚合酶B. 酶联免疫吸附试验（ELISA）中的酶C. 蛋白质激酶D. 酶标测定法中的酶6、以下哪种蛋白质在细胞膜的结构和功能中起着重要作用？A. 糖蛋白B. 脂蛋白C. 胞饮蛋白D. 胞吐蛋白7、下列哪种物质是构成蛋白质的基本单位？A. 脂肪酸B. 脂肪酸甘油酯C. 脱氧核糖核酸D. 氨基酸8、以下哪种酶在生物体内参与糖酵解过程？A. DNA聚合酶B. RNA聚合酶C. DNA连接酶D. 磷酸果糖激酶9、在细胞内，哪项生理活动是通过ATP水解释放的能量来驱动的？A. 蛋白质合成B. DNA复制C. 纤毛和鞭毛的摆动D. 细胞壁的合成10、以下哪种物质在生物体内属于第二信使？A. 脂肪酸B. 胞嘧啶核苷酸C. 磷酸肌酸D. 磷脂二、实验题（动物生理学部分，总分13分）题目：实验验证蛋白质变性对酶活性的影响实验目的：1.了解蛋白质变性对酶活性的影响。

hif-1α糖酵解途径理论说明以及概述1. 引言1.1 概述在细胞的代谢过程中，糖酵解途径是一种重要的能量供应方式。

而hif-1α(hypoxia-inducible factor 1 alpha)作为一个主要的转录因子，在糖酵解途径中发挥着关键的调节作用。

本文将就hif-1α与糖酵解途径之间的关系展开详细探讨。

1.2 文章结构本文主要分为五个部分进行讲述。

首先是引言部分，对文章进行概述，并介绍整篇文章的结构安排。

然后是第二部分，对hif-1α的作用和功能进行介绍。

接下来，第三部分将详细阐述糖酵解途径的基本原理与过程。

随后，第四部分将重点探讨hif-1α在糖酵解途径中的调控机制以及影响因素。

最后，我们将在第五部分总结hif-1α与糖酵解之间紧密的关系，并展望未来可能的研究方向。

1.3 目的本文旨在通过对hif-1α和糖酵解途径相关知识的阐述和归纳，探究hif-1α在糖酵解途径中的具体作用以及其调控机制。

希望通过本文的阐述，能够加深对hif-1α与糖酵解之间关系的理解，并为进一步研究提供启示和指导。

以上是关于“1. 引言”部分的详细内容描述，介绍了文章的概要、结构安排和主要目的。

2. hif-1α的作用和功能2.1 hif-1α的基本概念hif-1α（hypoxia-inducible factor 1 alpha）是一种转录因子，它在细胞中对氧气水平进行感知，并调控与细胞代谢和存活相关的基因表达。

2.2 hif-1α在糖酵解途径中的作用糖酵解途径是一种重要的细胞能量产生过程，包括将葡萄糖分解成乳酸的过程。

hif-1α在糖酵解途径中起到关键的调节作用。

当细胞内氧气水平较低时（缺氧状态），hif-1α被稳定并积累在细胞核中。

积累的hif-1α与另外一个亚单位形成复合物，促进特定基因的转录。

这些被调控的基因参与糖酵解通路关键酶的表达，如磷酸果糖激酶（PFK）和乙酰辅酶A羧化酶（ACACA）。

通过增加这些关键代谢酶的表达，hif-1α可以增强葡萄糖代谢并提供细胞所需的能量。

答案仅供参考10生工1班英译汉：糖酵解（EMP）磷酸果糖激酶（PFK）磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）乳酸脱氢酶（LDH）三羧酸循环(TCA) 焦磷酸硫胺素（TPP）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）磷酸戊糖途径（HMS）尿苷三磷酸（UTP）羟甲基戊二酸（HMG）脂酰基载体蛋白（ACP）甲羟戊酸（MV A）开放阅读框架（ORF）起始因子（原核IF/真核eIF）延长因子（EF）终止因子（RF）核糖体释放因子（RRF）三磷酸脱氧核苷（dNTP）核糖核苷二磷酸（NDP）单链结合蛋白（SSB）DNA聚合酶（DNA-pol）谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶（GOT）苯丙酮尿症（PKU症）γ-氨基丁酸(GABA) 5-羟色胺（5-HT）多巴胺（DA）5-氟尿嘧啶（5-FU）5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）黄嘌呤核苷酸（XMP）次黄嘌呤核苷酸（IMP）黄素单核苷酸（FMN）黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）CoI(NAD) CoⅡ(NADP)简答题1、简述在物质代谢中TCA循环的枢纽作用。

三羧酸循环是糖，脂肪和蛋白质三种主要有机物在体内彻底氧化的共同代谢途径，三羧酸循环的起始物乙酰-CoA，不但是糖氧化分解产物，它也可来自脂肪的甘油、脂肪酸和来自蛋白质的某些氨基酸代谢，因此三羧酸循环实际上是三种主要有机物在体内氧化供能的共同通路。

三羧酸循环也是体内三种主要有机物互变的联结机构，因糖和甘油在体内代谢可生成α-酮戊二酸及草酰乙酸等三羧酸循环的中间产物，这些中间产物可以转变成为某些氨基酸；而有些氨基酸又可通过不同途径变成α-酮戊二酸和草酰乙酸，再经糖异生的途径生成糖或转变成甘油，因此三羧酸循环起着枢纽作用。

2、简述氨中毒的机理。

高浓度氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸，是大脑中的α-酮戊二酸大量减少，导致TCA循环无法正常进行，从而引起脑功能受损。

3、从生化的角度简述溶血性贫血的机理。

NADPH水平的降低，是蛋白质发生变化，使脂类发生过氧化作用，使红细胞产生高血红素，这些变化都使红细胞膜变弱，导致红细胞对损伤敏感，易破坏，常常发生溶血，引发溶血性贫血症。

（一）名词解释1．糖酵解；2．三羧酸循环；3．糖异生；4．乳酸循环；5．巴斯德效应（二）填空1．糖酵解途径中三个酶所催化的反应是不可逆的，这三个酶依次是、和己糖激酶。

2．1摩尔葡萄糖酵解能净生成10摩尔ATP，而1摩尔葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成二氧化碳和水可产生30或32摩尔ATP。

3．组成丙酮酸脱氢酶系的三种主要酶是、、、五种辅酶是、、、、。

4．三羧酸循环每循环一周，共进行次脱氢，其中3次脱氢反应的辅酶是、1次脱氢反应的辅酶是。

5．糖酵解过程中产生的NADH ＋H＋必须依靠穿梭系统或穿梭系统才能进入线粒体，分别转变成线粒体中的和。

6．乙醛酸循环不同于三羧酸循环的两个关键酶是和。

7．在外周组织中，葡萄糖转变成乳酸，乳酸经血液循环到肝脏，经糖异生作用再转变成葡萄糖这个过程称为循环，该循环净效应是能量的。

8．糖原合成的关键酶是糖原合成酶，糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶。

（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1．缺氧条件下，糖酵解途径生成的NADH代谢去路是BA．进入呼吸链供应能量B．丙酮酸还原为乳酸C．甘油酸－3－磷酸还原为甘油醛－3－磷酸D．在醛缩酶的作用下合成果糖－1，6－二磷酸E．以上都不是2．糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩尔ATP?cA．1B．2C．3D．4E．53．下列哪种情况可导致丙酮酸脱氢酶系活性升高?EA．ATP/ADP比值升高B．CH3COCoA/CoA比值升高C．NADH/NAD ＋比值升高D．能荷升高E．能荷下降4．在肝脏中2摩尔乳酸转变成1摩尔葡萄糖，需要消耗多少摩尔的高能化合物?E A．2B．3C．4D．5E．65．在三羧酸循环中，下列哪个反应不可逆?EA．柠檬酸→异柠檬酸B．琥珀酸→延胡索酸C．延胡索酸→苹果酸D．苹果酸→草酰乙酸E．草酰乙酸＋乙酰辅酶A→柠檬酸6．关于磷酸戊糖途径的叙述，哪一项是错误的?AA．碘乙酸及氟化物可抑制其对糖的氧化B．6－磷酸葡萄糖脱氢的受体是NADP ＋C．转酮醇酶需要TPP作为辅酶D．在植物体中，该反应与光合作用碳代谢相通E．核糖－5－磷酸是联系糖代谢和核酸代谢的关键分子7．下列哪种酶既在糖酵解中发挥作用，又在糖异生作用中发挥作用?（武汉大学2001考研题）AA．3－磷酸甘油醛脱氢酶B．丙酮酸脱氢酶C．丙酮酸激酶D．己糖激酶E．果糖－1，6－二磷酸酶（四）判断题1．肝脏果糖磷酸激酶（PFK）受F－2，6－BP的抑制。

糖酵解的关键酶——己糖激酶Hexokinase ，磷酸果糖激酶-1 PFK-1，丙酮酸激酶regulative factor：Insulin promotes the synthesis of three key enzymes磷酸果糖激酶-1 PFK-1：1)6- 磷酸果糖、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖、ADP、AMP是变构激活剂。

2)ATP、柠檬酸及长链脂肪酸是变构抑制剂。

丙酮酸激酶：1)1,6-二磷酸果糖、ADP是变构激活剂2)ATP，乙酰CoA及长链脂肪酸是变构抑制剂。

丙酮酸氧化脱酸的关键酶——丙酮酸脱氢酶复合体E1 TPP VitaminB1E2 硫辛酸硫辛酸coenzyme A 泛酸E3 FAD Vitamin B2NAD+ Vitamin PPRegulation：受催化产物ATP、乙酰CoA的抑制。

AMP 、CoA 、NAD+增加乙酰CoA减少，酶激活三羧酸循环的关键酶——1)柠檬酸合酶2)异柠檬酸脱氢酶（高能状态-ATP多-的情况下受抑制，and vice verse ），3)α-酮戊二酸脱氢酶（类似丙酮酸脱氢酶复合体，3，5形式）产物堆积抑制TCA，主要是ADP 、ATP 的变化。

Ca+ 可促进TCA磷酸戊糖的关键酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶受NADPH 的反馈抑制性调节糖异生的关键酶——G-6-P酶，果糖二磷酸酶，磷酸烯醇式丙酮酸激酶(草酰乙酸磷酸烯醇丙酮酸)、丙酮酸羧化酶（丙酮酸草酰乙酸）途径Ⅰ：果糖二磷酸酶（1，6二磷酸果糖G-6-P）G-6-P酶（G-6-P Glucose ）2,6-二磷酸果糖和AMP激活G-6-P酶，而抑制果糖二磷酸酶的活性而抑制糖异生途径Ⅱ：丙酮酸激酶（磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）1，6二磷酸果糖是丙酮酸激酶的变构激活剂增强糖异生，必要抑制糖酵解。

原料增加可促进糖异生，乙酰CoA可加强糖异生丙酮酸羧化酶，辅基：生物素。

需要Mg2+ 和Mn2+磷酸烯醇式丙酮酸有能量最高的高能磷酸键糖原合成的关键酶——糖原合酶激活剂：ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)抑制剂:AMP, cAMP无磷酸化，活性高糖原分解（非逆反应）的关键酶——糖原磷酸化酶激活剂：AMP, cAMP，ADP抑制剂: ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)磷酸化，活性高G-6-P酶可分解糖原，但只在肝脏和肾脏，肌肉无。

pfkm过表达质粒-概述说明以及解释1.引言1.1 概述pfkm基因（也被称为磷酸果糖激酶基因）在细胞能量代谢中发挥着重要的调控作用。

它编码一种重要的酶，即磷酸果糖激酶（PFKM），该酶在糖酵解途径中催化磷酸果糖的转化。

糖酵解是一种细胞中常见的代谢过程，它将葡萄糖分解成能量和其他代谢产物，为细胞提供所需的能量。

pfkm基因的调控机制也备受研究者的关注。

细胞对能量的需求和代谢产物的浓度都可以影响pfkm基因的转录水平。

多种信号传导通路和转录因子可以参与调控pfkm基因的表达，从而确保细胞能够根据需要动态地调整糖酵解途径的活性。

过表达是指pfkm基因在细胞中的表达水平高于正常水平。

过表达的pfkm可能对细胞的能量代谢和其他生物学过程产生重要影响。

对于生物体而言，维持pfkm基因的适度表达水平非常关键，过高或过低的表达水平都可能对细胞的正常功能产生不利影响。

在本文中，我们将详细探讨pfkm基因的功能和调控机制，并阐述pfkm过表达对细胞的影响。

同时，我们也将探讨pfkm过表达的意义以及进一步研究的展望。

通过对pfkm的深入研究，我们有望深化对细胞能量代谢调控的理解，为相关疾病的治疗和新型治疗策略的开发提供重要的理论基础。

文章结构部分主要用来介绍整篇文章所包含的各个章节和各个章节之间的逻辑关系。

下面是文章1.2文章结构部分的内容：1.2 文章结构本文按照以下结构组织：引言部分介绍了本篇长文的背景和目的，对pfkm过表达质粒进行了简要概述，并阐明了本文的目标。

正文部分分为两个主要章节。

首先，在2.1部分，我们将详细介绍pfkm基因的功能和调控机制。

我们将探讨pfkm基因在细胞中的作用以及其在代谢调节中的重要性。

此外，我们将研究pfkm基因的调控机制，包括转录因子的调节、信号通路的参与等等。

通过深入了解pfkm基因的功能和调控机制，我们可以更好地理解其过表达所带来的影响。

其次，在2.2部分，我们将重点探讨pfkm过表达对细胞和有机体的影响。

研究生考试考研动物生理学与生物化学(415)模拟试题(答案在后面)一、选择题（动物生理学部分，10题，每题2分，总分20分）1、以下哪种酶在生物体内催化磷酸化反应，是糖酵解过程中的关键酶？A、己糖激酶B、磷酸果糖激酶C、丙酮酸激酶D、磷酸甘油酸激酶2、以下哪种物质是蛋白质合成的起始氨基酸？A、甲硫氨酸B、丝氨酸C、甘氨酸D、丙氨酸3、在动物生理学中，以下哪个器官主要参与调节血糖水平？A、肝脏B、肾脏C、心脏D、肺4、下列哪种物质不是生物体内常见的氨基酸？A、甘氨酸B、组氨酸C、脂肪D、丝氨酸5、在生物化学中，下列哪个概念描述的是酶的活性中心？A、酶的诱导契合B、酶的最适pHC、酶的动力学常数D、酶的分子质量6、在动物生理学中，下列哪种生理过程属于第二信使介导的信号传导？A、神经递质的释放B、葡萄糖的摄取C、细胞内钙离子的增加D、蛋白质的合成7、题目：以下哪种氨基酸是生糖氨基酸？A. 脯氨酸B. 丝氨酸C. 谷氨酸D. 色氨酸8、题目：细胞内液（ICF）和细胞外液（ECF）的渗透压维持平衡的主要物质是：A. 葡萄糖B. 脂肪C. 蛋白质D. 钠离子9、题目：在蛋白质合成过程中，哪个步骤是翻译的延伸阶段？A. 氨基酸活化B. 起始复合物的形成C. 核糖体位移D. 多肽链的折叠10、下列哪种物质不是生物体内常见的第二信使？A. cAMP（环磷酸腺苷）B. DAG（二酰基甘油）C. IP3（肌醇三磷酸）D. Ca2+（钙离子）二、实验题（动物生理学部分，总分13分）题目：实验研究某种动物血液中蛋白质组分的变化规律实验目的：1.了解电泳技术在分离蛋白质中的应用。

2.探究某种动物血液中蛋白质组分随时间变化的情况。

实验原理：蛋白质在一定的pH和电场条件下，会发生迁移，迁移速率与蛋白质的电荷量和分子量有关。

通过电泳实验可以分离血液中的蛋白质组分，并通过比较不同时间点的电泳图谱，分析蛋白质组分的变化规律。

实验材料：1.新鲜动物血液样本。

磷酸果糖激酶（PFK）活性检测试剂盒说明书微量法注意：本产品试剂有所变动，请注意并严格按照该说明书操作。

货号：BC0535规格：100T/96S产品组成：使用前请认真核对试剂体积与瓶内体积是否一致，有疑问请及时联系索莱宝工作人员。

试剂名称规格保存条件提取液液体100 mL×1瓶4℃保存试剂一液体20 mL×1瓶4℃保存试剂二粉剂×1瓶-20℃保存试剂三液体25μL×1瓶-20℃保存试剂四液体10μL×1瓶4℃保存溶液的配制：1、试剂二：临用前加入17 mL试剂一和1.13 mL蒸馏水充分溶解，置于37℃（哺乳动物）或25℃（其他物种）水浴5分钟，用不完的试剂-20℃分装保存一周；2、试剂三：液体置于试剂瓶内EP管中。

临用前根据用量按照试剂三:蒸馏水为1:50的体积比例充分混匀，现用现配；用不完的试剂三原液建议-20℃分装保存，避免反复冻融；3、试剂四：液体置于试剂瓶内EP管中。

临用前根据用量按照试剂四:蒸馏水为1:125的体积比例充分混匀，现用现配。

产品说明：PFK（EC 2.7.1.11）广泛存在于动物、植物、微生物和培养细胞中，负责将果糖-6-磷酸和ATP转化为果糖二磷酸和ADP，是糖酵解过程的关键调节酶之一。

PFK催化果糖-6-磷酸和ATP生成果糖-二磷酸和ADP，丙酮酸激酶和乳酸脱氢酶进一步依次催化NADH氧化生成NAD+，在340nm下测定NADH下降速率，即可反映PFK活性。

注意：实验之前建议选择2-3个预期差异大的样本做预实验。

如果样本吸光值不在测量范围内建议稀释或者增加样本量进行检测。

需自备的仪器和用品：紫外分光光度计/酶标仪、水浴锅、台式离心机、可调式移液器、微量石英比色皿或96孔板（UV）、研钵/匀浆器、冰和蒸馏水。

操作步骤：一、样本处理（可适当调整待测样本量，具体比例可以参考文献）1、细菌或培养细胞：先收集细菌或细胞到离心管内，离心后弃上清；按照细菌或细胞数量（104个）提取液体积（mL）为500-1000：1的比例（建议500万细菌或细胞加入1mL提取液），超声波破碎细菌或细胞（冰浴，功率20%或者200W，超声3s，间隔10s，重复30次）；8000g 4℃离心10min，取上清，置冰上待测。

糖酵解途径关键酶引言糖酵解是生物体内将糖分子分解为能量的过程，是维持细胞正常功能所必需的关键代谢途径。

在糖酵解途径中，存在许多关键酶，它们起着催化反应的作用，促使糖分子转化为能量。

本文将详细介绍糖酵解途径中的几个关键酶及其功能。

磷酸果糖激酶（PFK）磷酸果糖激酶（phosphofructokinase，简称PFK）是糖酵解途径中的一个关键酶。

它催化果糖-6-磷酸转化为果糖1,6-二磷酸，是整个糖酵解途径中的速率限制步骤。

PFK在催化反应中需要ATP作为辅助因子，并且受到多种调节因子的调控。

其中最重要的调节因子是ATP、ADP和AMP的浓度比例。

当ATP浓度较高时，PFK活性下降；而当ADP和AMP浓度较高时，PFK活性增加。

这种调节机制能够确保细胞在能量需求较高时，PFK活性增加，促进糖酵解途径的进行。

磷酸己糖激酶（PGK）磷酸己糖激酶（phosphoglycerate kinase，简称PGK）是糖酵解途径中的另一个关键酶。

它催化1,3-二磷酸甘油转化为3-磷酸甘油。

PGK在催化反应中产生一个分子的ATP，因此被称为产ATP酶。

这个反应是糖酵解途径中唯一一个直接产生ATP的步骤。

由于这个反应是可逆的，PGK在细胞内能够根据ATP浓度的变化来调节反应的方向。

磷酸脱水激酶（PK）磷酸脱水激酶（pyruvate kinase，简称PK）是糖酵解途径中最后一个关键酶。

它催化磷酸磷丙酮转化为丙酮和ATP。

PK的活性受到多种调控机制的影响。

其中一个重要的调控机制是磷酸化和去磷酸化。

当PK被磷酸化时，其活性下降；而当PK被去磷酸化时，其活性增加。

这种调控机制能够根据细胞内ATP需求的变化来调节PK的活性。

乳酸脱氢酶（LDH）乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，简称LDH）是糖酵解途径中一个重要的辅助酶。

它催化丙酮转化为乳酸。

在缺氧条件下，细胞内产生大量丙酮，如果不通过乳酸脱氢酶的作用将丙酮转化为乳酸，就会导致细胞内乙醛浓度升高，从而对细胞造成损害。

三、是非题1.天然氨基酸都具有一个不对称α-碳原子。

（ F ）2.自然界的蛋白质和多肽类物质均由L-型氨基酸组成。

3.维持蛋白质三级结构最重要的作用力是氢键。

（ F ）4.在水溶液中，蛋白质溶解度最小时的pH值通常就是它的等电点。

（ F ）5.血红蛋白的α-链、β-链和肌红蛋白的肽链在三级结构上很相似，所以它们都有结合氧的能力。

血红蛋白与氧的亲和力较肌红蛋白更强。

（ F ）6.生活空气稀薄的高山地区的人和生活在平地上的人比较，高山地区的人血液中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的浓度较低。

（ F ）7.在多肽分子中只存在一种共价键即肽键。

（ F ）8.血红蛋和肌红蛋白的功能都是运输氧。

（ T ）9.在蛋白质和多肽分子中，连接氨基酸残基的共价键除肽键外，还有二硫键。

（ T ）10.脱氢核糖核苷中的糖环3位没有羟基。

（ F ）11.核酸的紫外吸收与溶液的pH值无关。

（ F ）12.生物体内存在的游离氨苷酸多为5’-核苷酸。

（ T ）13.mRNA是细胞内种类最多、含量最丰富的RNA。

（ F ）14.真核生物成熟mRNA的两端均带有游离的3’-OH。

（ F ）15.核酸变性或降解时，出现减色效应。

（ F）16.酶的化学本质是蛋白质。

（ F ）17.酶活性中心一般由在一级结构中相邻的若干氨基酸残基组成。

（F）18.酶只能改变化学反应的活化能，而不能改变化学反应的平衡常数。

（ T ）19.Km是酶的特征常数，只与酶的性质有关，与酶浓度无关。

（ T ）20.Km是酶的特征常数，只与酶的性质有关，与酶的底物无关。

（ F ）21.一种酶有几种底物就有几种Km值。

（ T ）22.竞争性可逆抑制剂一定与酶的底物结合在酶的同一部位。

（ T ）23.B族维生素都可以作为辅酶的组分参与代谢。

（ T ）24.脂溶性维生素都不能作为辅酶参与代谢。

（ F ）25.经常做日光浴有助于预防佝偻病和骨软化症的出现。

（ T ）26.葡萄糖激酶对葡萄糖的专一性强，亲和力高，主要在肝脏用于糖原合成。

克勒勃屈利效应克勒勃屈利效应（英文：Crabtree effect）， 1929年因克勒勃屈利在高浓度的葡萄糖培养基和有氧条件下培养细胞时发现细胞生长受到抑制且生成乙醇的现象而得名。

此效应也称葡萄糖效应，主要是细胞对葡萄糖的摄取的生物能转换受到了限制。

一般的解释是由于葡萄糖的代谢产物，细胞的环腺苷酸量减少，因而环腺苷酸从酶合成系统的正控制物cAMP受体蛋白质与cAMP的复体分离而纯化，从而降低了酶的合成率。

简介克勒勃屈利效应又称葡萄糖阻遏或分解代谢产生阻遏作用。

葡萄糖或某些容易利用的碳源，其分解代谢产物阻遏某些诱导酶体系编码的基因转录的现象。

如大肠埃希氏菌培养在含葡萄糖和乳糖的培养基上，在葡萄糖没有被利用完之前，乳糖操纵子就一直被阻遏，乳糖不能被利用，这是因为葡萄糖的分解物引起细胞内cAMP含量降低，启动子释放cAMP-CAP蛋白，RNA聚合酶不能与乳糖的启动基因结合，以至转录不能发生，直到葡萄糖被利用完后，乳糖操纵子才进行转录，形成利用乳糖的酶，这种现象称葡萄糖效应。

在啮齿动物、人类δ-ALA合成酶活性可因饥饿而增加二倍，当供应碳水化合物后即可降低其活性，这一现象称“葡萄糖”效应。

因碳水化合物中最有效的是葡萄糖，其次为果糖、甘油。

某些生糖氨基酸具有类似的作用，但糖酵解及三羧酸循环中的羧酸是无效的。

认为“葡萄糖”效应的机制可能是通过对血红素“调节库”的稳定和维持作用，因饥饿时血红素的转运增加，肝脏血红素氧化酶活性增加，造成“调节”量降低，反馈性引起酶活性增加。

生成现象给予葡萄糖后，情况则相反，另一方面葡萄糖还可能抑制δ-ALA合成酶从胞浆向线粒体的转运。

又称葡萄糖阻遏或分解代谢产生阻遏作用。

葡萄糖或某些容易利用的碳源，其分解代谢产物阻遏某些诱导酶体系编码的基因转录的现象。

如大肠埃希氏菌培养在含葡萄糖和乳糖的培养基上，在葡萄糖没有被利用完之前，乳糖操纵子就一直被阻遏，乳糖不能被利用，这是因为葡萄糖的分解物引起细胞内cAMP含量降低，启动子释放cAMP-CAP蛋白，RNA聚合酶不能与乳糖的启动基因结合，以至转录不能发生，直到葡萄糖被利用完后，乳糖操纵子才进行转录，形成利用乳糖的酶，这种现象称葡萄糖效应。

磷酸果糖激酶缺乏﹙Ｈosphofructokinase deficiency、PFK﹚定义磷酸果糖激酶是机体在剧烈运动时红细胞和骨骼肌肉能量代谢非常重要的酶。

磷酸果糖激酶缺乏是一种遗传性疾病，该病造成未成熟红细胞破坏（溶血），导致患犬对运动的耐受力下降。

病犬表现慢性贫血，间断发作急性溶血。

这种现象常常在过度运动﹑天气炎热或长时间吠叫时发作。

遗传方式该病为常染色体隐性遗传，患犬双亲都为致病基因的携带者。

致病基因携带犬红细胞和肌肉组织中酶的活性只有正常的一半，但无临床症状。

易患品种该病主要见于英国可卡犬，也可见于美国可卡犬。

临床症状患犬存在持续性轻度贫血，并会间断性出现红细胞破坏﹙溶血﹚，此时患犬表现为嗜睡和虚弱，上述症状多在其剧烈运动，过度吠叫或喘气时出现。

粘膜﹙齿龈等处﹚苍白或黄染，并持续高烧﹙可达41℃﹚。

由于红细胞破坏，尿液呈棕褐色。

患犬一般可正常生活，应避免应激﹑过度运动﹑气温过高和过度兴奋。

诊断通过临床检查和血液检查确诊。

可通过测定血液中PFK活性来确诊患犬和致病基因携带犬，同时结合血液常规检查（红细胞和比容降低等）。

治疗该病无法治愈。

应淘汰患犬和致病基因携带犬来预防该病的发生。

对患犬加强管理，可减轻症状。

应提醒畜主防止患犬出现溶血，避免患犬应激、剧烈运动、在气温较高的条件下活动以及过度兴奋。

对静脉内溶血和持续性发热患犬可使用阿斯匹林或安乃近，同时对严重溶血患犬可静脉补液，一般不需要输血。

建议因为该病为常染色体隐性遗传，患犬及其父母和同窝仔犬不应用作种犬。

可通过DNA检查确诊不同年龄阶段的致病基因携带犬。

目前已将许多患犬和致病基因携带犬从种犬中淘汰，使得该病的发病率大大降低。

准备阶段（1）葡萄糖磷酸化(Phosphorylation)“葡萄糖氧化”是放能反应，但“葡萄糖”是较稳定的化合物，要使之放能就必须给予“活化能”来推动此反应，即必须先使“葡萄糖”从“稳定状态”变为“活跃状态”，活化1个葡萄糖需要消耗1个ATP——由ATP放出1个高能磷酸键，约放出30.5KJ自由能，大部分变为热量而散失，小部分使磷酸与葡萄糖结合生成“葡萄糖-6-磷酸”。

催化酶为“己糖激酶”,此反应必须有Mg2+的存在。

（2）“葡萄糖-6-磷酸”重排生成“果糖-6-磷酸”。

催化酶为“葡萄糖磷酸异构酶”。

（3）“果糖-6-磷酸”经酶催化生成“果糖-1,6-二磷酸"。

催化酶为"磷酸果糖激酶-1"。

同（1）步骤一样，此步反应再消耗1分子ATP。

此步同样是"ATP的γ-磷酸基团"经酶的作用转移到底物上生成目标产物。

（4）“果糖-1,6-二磷酸”断裂成“3-磷酸甘油醛”(glyceraldehyde3-phosphate)和“磷酸二羟丙酮”，催化酶为“醛缩酶”。

（5）“磷酸二羟丙酮”很快被酶催化为“3-磷酸甘油醛”。

催化酶为“丙糖磷酸异构酶”。

以上为第一阶段，1个6C的葡萄糖转化为2个3C化合物PGAL(phosphoglyceraldehyde)，消耗2个ATP用于葡萄糖的活化。

另一种不是由葡萄糖为初始底物进入EMP的方式——以“葡萄糖-1-磷酸”形式进入EMP，则仅消耗1个ATP。

无论是以上哪种进入方式，在这一阶段都没有发生氧化还原反应。

放能阶段（6）“3-磷酸甘油醛”氧化生成“1,3-二磷酸甘油酸”(1,3-bisphosphoglycerate)，释放出2个e-和1个H+,传递给电子受体NAD+,生成NADH+,并且将能量转移到高能磷酸键中。

催化酶为“3-磷酸甘油醛脱氢酶”。

（7）不稳定的“1,3-二磷酸甘油酸”失去高能磷酸键，生成“3-磷酸甘油酸”(3-phosphoglycerate)，能量转移到ATP中，1个“1,3-二磷酸甘油酸”生成“1个ATP”。