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神经源性膀胱诊断金标准神经源性膀胱是一种由于神经系统损伤导致的膀胱功能障碍，常见于脊髓损伤、多发性硬化、帕金森病等疾病。
对于神经源性膀胱的诊断，临床上常常需要依靠一系列的检查手段来进行综合判断。
本文将介绍神经源性膀胱的诊断金标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗这一疾病。
首先，神经源性膀胱的诊断需要进行详细的病史询问。
医生需要了解患者的病史，包括是否有脊髓损伤、神经系统疾病、手术史等。
这些信息可以帮助医生初步判断患者是否存在神经源性膀胱的可能性。
其次，临床检查也是神经源性膀胱诊断的重要手段。
医生可以通过检查患者的膀胱充盈情况、排尿情况、腹部肌力等来进行初步判断。
此外，还可以进行直肠指检，以了解患者的直肠括约肌功能情况。
这些检查可以为后续的进一步检查提供重要参考。
进一步的检查手段包括尿流率测定、膀胱造影、膀胱功能评估等。
尿流率测定可以帮助医生了解患者的排尿功能情况，是否存在排尿障碍。
膀胱造影可以清晰显示膀胱的充盈和排空情况，帮助医生判断膀胱功能是否正常。
膀胱功能评估则可以通过膀胱压力测定、膀胱容量测定等手段来全面评估膀胱的功能状态。
除了上述检查手段外，还可以进行神经系统影像学检查，如脑脊液检查、脑部MRI等，以了解患者神经系统的情况。
这些检查可以帮助医生判断是否存在神经系统损伤，进而确定神经源性膀胱的诊断。
综合上述各项检查结果，医生可以对神经源性膀胱进行综合判断。
在诊断确定后，还需要根据患者的具体情况进行个体化治疗方案的制定，包括药物治疗、膀胱训练、膀胱康复等手段。
同时，定期复查和随访也是治疗过程中不可忽视的环节，以评估治疗效果并及时调整治疗方案。
总之，神经源性膀胱的诊断需要依靠一系列的检查手段，包括病史询问、临床检查、尿流率测定、膀胱造影、膀胱功能评估等。
只有综合运用这些手段，医生才能更准确地诊断神经源性膀胱，并制定个体化的治疗方案，为患者提供更好的医疗服务。
神经源性膀胱的诊断金标准的确立，对于临床医生来说具有重要的指导意义，也有助于提高患者的诊疗水平和生活质量。
神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现的研究罗娟;徐加龙;刘倩;孙小刚;马楠;王春田;李金良【摘要】目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现.方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathic bladder-sphincterdysfunction,NBSD)及原发性遗尿症患儿(primary nocturnal enuresis,PNE)的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度(functional urethral length,FUL)及最大尿道闭合压(maximum urethral closure pressure,MUCP)四项指标的差异.应用SPSS13.0统计软件进行分析.结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组.NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0％,MUCP降低占91.0％,充盈期逼尿肌压升高占65.5％;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0％、43.5％,MUCP降低者占37.5％,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义(P<0.05).NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(35.52±4.38)cmH2O、(1.73±0.13)cm、(42.84±4.54)cmH2 O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(17.32±2.42)cmH2O、(3.16±0.17)cm、(83.10±6.99)cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义(P<0.05).结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向.【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2018(017)007【总页数】4页(P506-509)【关键词】膀胱,神经源性;膀胱疾病;尿动力学;研究【作者】罗娟;徐加龙;刘倩;孙小刚;马楠;王春田;李金良【作者单位】山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033;山东大学第二医院小儿外科山东省济南市,250033【正文语种】中文神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathic bladder-sphincter dysfunction，NBSD）是小儿泌尿外科领域的一类重要疾病［1－2］。
小儿神经源性膀胱神经源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱、尿道贮尿或(和)排尿功能障碍，也可将其称之为下尿路功能障碍。
其原因主要为脊髓发育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。
其他原因包括外伤、肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。
临床上常可能仅注重对神经系统病变或原发病的治疗而忽视了神经源性膀胱所造成的影响，尤其在膀胱充盈期压力长期增高，引起膀胱输尿管反流可危害到患儿的肾功能，甚至导致肾功能衰竭。
小儿神经源性膀胱的病因(一)发病原因1.分类方法在泌尿外科疾病中，神经源性膀胱是分类方法最多，也是最复杂和概念最混淆的一种疾病，迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。
现有的分类基本归纳如下：(1)以神经的病变部位分类：第一种是以神经的病变部位为分类基础，其代表为Bors-Coman分类法，根据脊髓损伤的部位将神经源性膀胱分为上运动神经元型(骶上型)、下运动神经元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能变化分类：第二种以膀胱功能变化为基础，如Wein分类法，根据膀胱排空功能将神经源性膀胱分为贮尿障碍和排空障碍，该方法的优点是较适用于临床应用。
(3)以尿流动力学分类：目前，为实用起见，根据膀胱储尿与排空，有无感觉，盆腔底的阻力以及有无非抑制性逼尿肌收缩而分为两类：①有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症。
②无残余尿，也不能潴尿，即尿失禁。
后者约占神经性膀胱病例的1/3。
根据尿流动力学进行分类也越来越受到关注和应用，它在评价膀胱逼尿肌和尿道括约肌情况的同时可综合考虑其相互关系，将膀胱和尿道分为正常、亢进、无反射三类的同时,又分为膀胱逼尿肌与尿道括约肌协调、不协调两种情况。
2.病因小儿神经性膀胱常见的原因是：(1)髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经源性膀胱的治疗更为重要。
神经源性膀胱患者上下尿路功能障碍的全面分类标准
在当今科技状态下，神经源性膀胱尚不能完全治愈，治疗目标包括保护上尿路功能、恢复下尿路功能、改善尿失禁。
其中，首要目标是保护肾功能，使患者能够长期生存；次要目标是提高患者生命质量。
研究证实脊髓损伤患者的首要致死原因是肾衰竭, 因此保护上尿路功能至关重要。
鉴于此，有必要制定出一种包含上尿路及下尿路的神经源性膀胱患者尿路功能障碍分类标准。
在此类患者的病理生理演变过程中，人们往往重视下尿路功能障碍而忽略上尿路状态。
逼尿肌过度活动(detrusor overactivity，DO)、逼尿肌·括约肌协同失调、膀胱顺应性降低等因素均可导致膀胱内压升高，产生肾积水、输尿管迂曲扩张，也可破坏抗反流机制，导致新发的膀胱输尿管反流 (vesicoureteralreflux，VUR)。
膀胱高压、慢性感染等因素可导致逼尿肌纤维化、膀胱壁增厚，发生膀胱壁段输尿管狭窄梗阻，进而导致输尿管迂曲扩张和肾积水。
另外，DO 或括约肌功能不全可导致尿失禁，加重泌尿系感染。
上尿路积水扩张、VUR、慢性感染等因素可逐渐导致肾实质丢失、肾瘢痕化，最终发展为肾衰竭，这对于神经源性膀胱患者来说是一灾难性转归，应该尽量避免。
神经源性膀胱治疗的原则包括：①确保储尿期和排尿期逼尿肌压力均保持在低压安全范围内，这将明显降低泌尿系统并发症的致死率。
②尽可能减轻尿失禁。
尿失禁直接关乎患者生命质量，影响患者回归社会，是治疗决策中必须考虑的一个重要因素。
③神经源性膀胱的病理生理状态随病程延续而不断变化，因此需定期及时随访、尤其是对上尿路功能的随访应伴随患者终身。
科学、客观、全面评估上/ 下尿路功能（特别是上尿路功能）是治疗决策、实施及疗效随访的前提，临床实践中亟需一种全面的分类标准。
理想的神经源性膀胱分类标准应：①以尿动力学结果作为分类基础；②反映临床症状；③反映相应的神经系统病变；④全面反映下尿路及上尿路的功能状态。
目前尚缺乏非常理想的分类方法。
欧洲泌尿外科学会和国际尿控协会基于尿动力学结果，将下尿路功能障碍按储尿期和排尿期进行分类，较好反映了膀胱和尿道的功能状态及临床症状，但没有反映上尿路状态及相应的神经系统病变。
笔者在此基础之上，提出了一种涵盖上／下尿路功能状态的分类方法（表1），对肾盂、输尿管积水扩张提出了分度标准，弥补了部分空缺，但仍然缺乏对相应神经系统病变的描述。
此分类方法可为评估、描述、记录上/ 下尿路的病理生理变化以及制定治疗和随访方案提供全面、客观和科学的基础，具有推广潜力。
表 1 中 VUR 分级沿用已被广泛接受的国际反流研究小组标准。
然而对上尿路扩张 (upper uri-nary tract dilation，UUTD) 程度的判断并无统一标准，目前使用胎儿泌尿协会的超声分度系统来对肾积水进行分度，但该分度系统存在主观抽象的缺点，且仅包括肾积水、而无输尿管迂曲扩张。
笔者基于磁共振尿路成像(magnetic resonance urography，MRU) 提出一种新的 UUTD 分度标准（表 1）。
0 度：MRU 示中央肾复合体（即集合系统）无分离，输尿管无扩张（图1A）；1 度：MRU 示中央肾复合体轻度分离，输尿管轻度扩张（直径 <7 mm）（图 1B）；2 度：MRU 示肾盂进一步扩张，少数肾盏呈可视化，输尿管扩张（直径<10 mm）（图1C）；3 度：MRU 示肾盂扩张，液体充满全部肾盏，覆盏肾实质变薄（肾实质估计丢失 < 50%），输尿管迂曲、直径 <15 mm（图 1D）；4 度：MRU 示肾盂重度扩张，液体充满全部肾盏，覆盏肾实质变薄( 肾实质估计丢失≥ 50%)，输尿管严重迂曲、直径≥15 mm（图 1E）。
逼尿肌纤维化、膀胱壁增厚常导致壁段输尿管狭窄及梗阻（图2），这是产生肾积水和输尿管迂曲扩张的重要因素，可导致慢性肾衰竭。
但此改变常被临床医生忽略，且不能通过留置尿管来解除，必须行膀胱扩大及输尿管膀胱再植术（图 2）。
表 l 中逼尿肌漏尿点压力若高于 40 cmH20(1 cmH20= 0.098 kPa)
A．0 度，中央肾复合体（即集合系统）无分离、输尿管无扩张；B．1 度（左侧），中央肾复合体轻度分离、输尿管轻度扩张（直径
<7 mm）；C．2 度（左侧），肾盂进一步扩张，少数肾盏呈可视化，输尿管扩张（直径 <lO mm）；D．3 度（左侧），肾盂扩张，液体充满全部肾盏，覆盏肾实质变薄（肾实质估计丢失<50%），输尿管迂曲、直径 <15 mm；E．4 度（左侧），肾盂重度扩张，液体充满全部肾盏，覆盏肾实质变薄（肾实质估计丢失≥50%），输尿管严重迂曲、直径≥15 mm 则被视为上尿路损毁的危险信号，低于此压力的膀胱容量被定义为安全膀胱容量，这些指标为保护上尿路功能提供了客观依据。
表1 中分肾功能由核素肾图获得的肾小球滤过率评价，总肾功能通过血肌酐水平进行判断。
通过对总肾功能和分肾功能的评估，可以明确患者的肾功能状态，为进一步治疗提供客观依据。
既往理论认为肠道膀胱扩大术适应证仅局限于肾功能不全代偿期，笔者应用表1 进行长期随访，证实部分处于失代偿期的患者术后也可获得很好的结果。
表1 可用于全面客观评估各种治疗对患者上尿路功能的保护效果（图2）、并指导患者定期随访，以免遗漏项目。
总之，新提出的神经源性膀胱患者全尿路功能障碍分类方法具有
以下临床价值：①明确下尿路及上尿路的病理生理改变与状态；②为治疗方案的制定和实施、疗效评估、预后判断提供客观依据；③为全面长期随访提供指导。
此方法也可为非神经源性下尿路功能障碍患者提供分类参考。
图2 1 例神经源性膀胱患者乙状结肠膀胱扩大及左侧输尿管再植术手术前后磁共振尿路成像 (MRU) 对比
A．术前MRU，左侧膀胱壁段输尿管狭窄梗阻（箭头），左侧输尿管迂曲扩张，左侧上尿路扩张为 3 度，左肾肾小球滤过率 (CFR) 为49 ml/min；B．术后 3 个月复查 MRU，左侧上尿路扩张改善为 0 度、膀胱壁段输尿管梗阻消失，左肾 GFR 为 60 ml/min
本文摘自《中华泌尿外科杂志》2015 年 2 月第 36 卷第 2 期
作者：廖利民
编辑： zhanghouxing。
