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巨人症及肢端肥大症【概述】系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。
青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。
本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
【诊断】一．病史、症状及体征：起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。
指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。
少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。
内脏普遍肥大，胸廓增大。
男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。
半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。
晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。
垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。
食欲亢进，臂力过人。
晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
二．辅助检查：（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。
正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。
本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。
如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。
内分泌科巨人症和肢端肥大症患者诊治规范一、概述（一）定义垂体前叶生长激素细胞分泌过量生长激素（GH）引起骨骼和软组织过度生长，起病在青春期前骨骺尚未愈合时，长骨生长致身材高大为巨人症；当青春期后成年发病时，骨骺已愈合，身材不再长高，只长骨增宽、增厚为肢端肥大症；若青春期前起病至成年疾病仍进展者为混合型，即肢端肥大巨人症。
（二）病因引起本病的主要原因为生长激素细胞腺瘤，少数为增生，增生者可有GHRH分泌过量，但过量的GHRH分泌亦可致腺瘤形成，所以增生也可能是疾病的中间阶段，极少为癌。
男女之比为1.3:1～2.2:1。
生长激素腺瘤为嗜酸或嫌色细胞瘤，发病率仅次于泌乳素瘤及无功能垂体瘤，居垂体瘤第三位。
也可以是多发性内分泌腺瘤I型的一部分，或与其他散发性内分泌肿瘤相连发生。
生长激素分泌过多的发病机制已有众多研究，目前已知的GH分泌瘤形成因素有GHRH的过度刺激、中枢神经递质分泌缺陷、GHRH受体的Gs蛋白基因突变使腺苷酸环化酶活性持续性自主升高等。
1983年Melmed提出内分泌肿瘤的发生可以分为两期，诱导期和促长期。
诱导期垂体细胞有自发的或获得的变异，导致异常的细胞基因表达。
此后激素、生长因子或突变基因的表达产物刺激肿瘤生长，而进入促长期。
垂体GH细胞的内在变异及中枢调节失控支持此学说。
二、诊断（一）总体表现1.生长激素过度分泌（1）骨骼的改变：GH使膜化骨形成增加致骨增宽增厚，使软骨化骨形成致骨延长。
（2）皮肤及软组织的改变：全身皮肤及软组织皆增生肥大，皮肤变厚变粗，真皮结缔组织及皮下组织增多，以头面部最明显。
（3）代谢紊乱、糖耐量减低：目前对GH对糖代谢的影响了解尚不够深入。
GH分泌及作用过度导致糖代谢紊乱。
继发糖尿病的特点如下：①糖尿病的病情多为轻中度，血尿糖极度增高者少见。
病情可受GH对患者进食量、体重、电解质、消瘦情况及体力活动等的影响而变化。
②糖尿病酮症酸中毒及糖尿病高渗性昏迷少见。
③患者死亡主要是由于肢端肥大症，而不是由于继发糖尿病及糖尿病并发症。
巨人症与肢端肥大症应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及巨人症与肢端肥大症应该如何护理，巨人症与肢端肥大症常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防巨人症与肢端肥大症：
*一、预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
*以上是对于怎样预防巨人症与肢端肥大症方面内容的相关叙述，那么，下面再看下巨人症与肢端肥大症的护理方法，巨人症与肢端肥大症的常见护理措施。
*巨人症与肢端肥大症常见护理方法：
*一、护理
一、精神及心理护理。
由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。
患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。
如有视力视野缺损的病人，应加强
其生活护理，以防意外。
三、饮食护理。
应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防巨人症与肢端肥大症，巨人症与肢端肥大症的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“巨人症与肢端肥大症”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
肢端肥大症的全面知识简介肢端肥大症（Acromegaly）是一种慢性疾病，主要由生长激素（GH）分泌过多引起，通常由垂体腺瘤引起。
这种疾病不仅影响外貌，还会导致多系统并发症，严重影响患者的生活质量。
本文将详细介绍肢端肥大症的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗和预防措施。
临床表现及特征外貌变化•面部特征：患者常表现出前额突出、下巴前伸、唇厚、鼻子宽大和颧骨高耸等特征。
•手足增大：手指和脚趾变粗，手掌和脚掌增大，患者可能会注意到戒指或鞋子变得不合适。
•皮肤改变：皮肤变厚，尤其是手掌和脚掌，皮脂腺增大导致皮肤油腻。
系统症状•关节痛和关节炎：由于软组织和骨骼的增生，患者常出现关节疼痛和关节炎症状。
•心血管系统：心脏增大（心肥大）、高血压、心力衰竭等。
•呼吸系统：由于舌头和软组织增大，可能引起睡眠呼吸暂停综合征。
•代谢紊乱：糖尿病、脂质代谢异常。
神经系统症状•头痛：垂体腺瘤压迫周围结构引起头痛。
•视力问题：视神经交叉受压引起的视野缺损。
常用术语解释•生长激素（GH）：由垂体前叶分泌，主要促进身体生长和代谢。
•胰岛素样生长因子-1（IGF-1）：由肝脏分泌，受GH调控，反映GH的长期水平。
•垂体腺瘤：垂体前叶的一种良性肿瘤，常导致GH过量分泌。
•视神经交叉：位于脑底部的视神经纤维交叉点，垂体腺瘤常压迫此结构导致视力问题。
病理过程肢端肥大症的病理过程主要涉及GH过度分泌引起的一系列身体变化。
GH的过度分泌刺激肝脏产生过量的IGF-1，这些激素共同作用，导致软组织、骨骼和器官的异常生长。
垂体腺瘤是最常见的病因，这种良性肿瘤通过非受控的GH分泌，引发广泛的系统性影响。
病因和发病机制病因•垂体腺瘤：大多数肢端肥大症病例由GH分泌型垂体腺瘤引起。
•异位GH分泌：极少数情况下，GH或GHRH由其他部位的肿瘤（如胰腺或肺）分泌。
发病机制1.GH过度分泌：垂体腺瘤不受调控地分泌大量GH。
中医辨证施治肢端肥大症和巨人症良方巨人症和肢端肥大症系脑垂体分泌生长激素过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症；发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。
多数病人起病在青春期至成人后继续发展，形成“肢端肥大性巨人症”。
一、病因病机(1)胃火亢盛：凡阳盛之体，或恣食辛热厚味，或恣饮酒浆以致胃火亢盛，腐熟水谷功能增强，故食欲亢盛。
(2)肝经郁热：长期情志不遂，郁怒伤肝，肝气郁结，郁久化火，火热之邪循经走窜，肝经“过阴器”，故可出现性欲亢进。
(3)痰瘀内阻：饮食、情志等因素致脾、肝功能失调，致体内痰瘀内生，阻于体内形成本病。
(4)精气血亏虚：本症疾病后期，由于机体长期处于超负荷状态，使精气血过度耗竭而出现精气血亏虚的临床表现。
(5)肝肾不足：各种原因所致肝肾不足，而肝开窍于目，故可出现视力、视野障碍及精神萎靡不振等症。
二、临床表现与诊断1．临床表现(1)巨人症：单纯巨人症较少见，可在儿童期或少年期起病，成年以后半数以上继发肢端肥大症，患者生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。
食欲增强，肌肉发达，性器官发育早；大多数病人肢体特别长，下半身较上半身长，手指甚长，可有轻度凸颌、脊柱后凸、侧凸及膝外翻等骨骼畸形。
生长至高峰后逐渐衰退表现精神不振，智力迟钝，肌肉松弛无力，毛发稀疏脱落性功能减退，常不生育；代谢率低，抵抗力降低，易继发感染死亡。
少数伴有垂体性糖尿病。
(2)肢端肥大症：一般始于20～30岁，起病缓慢，患者感觉头痛、乏力，肢端逐渐增大，手、足及头的体积渐增面貌粗陋，面部皱纹粗厚，眶上嵴、颧骨及颧弓增大突出耳、鼻增大，舌厚大，下颌大而前突，牙齿稀疏，指、趾端粗短，皮肤粗糙增厚，多色素沉着，皮脂溢出增多。
言语模糊，发音低沉，男性性欲旺盛，或性欲减退及阳痿；女性常闭经，或月经稀少，溢乳。
血脂、血压增高，动脉硬化和垂体性糖尿病为本病的重要表现。
第三章巨人症和肢端肥大症生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism)(图7—3—1)，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)(图7—3—2，7—3—3)。
同一患者可兼有巨人一肢端肥大症。
【病因】生长激素(GH)和(或)胰岛素样生长因子一1(IGF-1)分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。
①垂体性：占98％，以腺瘤为主(占垂体瘤的25％～30％)，生长素瘤可自发于突变细胞，但也可因下丘脑GHRH过度刺激或生长抑素抑制减弱所致，70％～80％为大腺瘤。
如发生在垂体部位的致密颗粒型(缓慢生长)或稀疏颗粒型(快速生长)GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳素生长激素细胞(mammosomatotroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤，偶可为多内分泌腺瘤1型的组成部分。
②垂体外性：异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生)。
【发病机制】垂体肿瘤发生的机制不明，可由于兴奋性G蛋白的a亚单位发生点突变所致。
腺瘤细胞可有GHRH表达而起到旁分泌兴奋作用所致；GHRH还可刺激PRL分泌。
IGF结合蛋白则可抑制瘤细胞增生并促使凋亡。
大多GH瘤直径>10ram，大约30％肿瘤已伸向鞍外，约30％肿瘤具有侵袭性，如影响骨和硬脑膜，肿瘤还可同时分泌其他激素如PRI。
、TSH、ACTH等。
由于GH分泌过多，继而使IGF-1产生过多，引起骨和软组织增生过度和代谢异常。
肿瘤占位亦可导致腺垂体功能减退症。
【临床表现】(一)巨人症常始于幼年，生长较同龄儿童明显高大，持续长高直到性腺发育完全，骨骺闭合，身高可达2m或以上。
若缺乏促性腺激素，性腺不发育，骨骺不闭合，GH可持续加速长高，软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大，心、肺等内脏增大。
若垂体瘤发展，迫使其他激素分泌减少，可导致腺垂体功能减退，精神不振，全身无力，毛发脱落，性欲减退，生殖器萎缩。
巨人症与肢端肥大症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症症状，尤其是巨人症与肢端肥大症的早期症状，巨人症与肢端肥大症有什么表现？得了巨人症与肢端肥大症会怎样？以及巨人症与肢端肥大症有哪些并发病症，巨人症与肢端肥大症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*巨人症与肢端肥大症常见症状：头痛、尿磷、头颅增大、衰弱、全身皮肤粗厚、多饮*一、症状一、症状肢端肥大症病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是乏力，多汗，头痛，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。
从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。
患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时，方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变，并获得诊断。
随着影像学技术的发展，垂体肿瘤的发现率有所上升，患者常常因头痛，车祸等意外或其他与垂体肿瘤毫不相干的疾病，在作头颅影像学检查时意外发现垂体瘤，国外文献也把这样发现的垂体瘤称为"意外瘤(Incidentalomas)"。
对肢端肥大症而言，早期诊断可以大大提高疗效。
因此，对肢端肥大症的初发症状保持高度警惕是非常重要的。
肢端肥大症可以累及各个年龄的患者，其中20～50岁是肢端肥大症的最常发生的时期。
如果生长激素的过度分泌开始于儿童期，到确诊时常表现为巨大垂体瘤，而且，这些患儿一般并发促性腺激素的不足，导致青春期延迟，过度的生长激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能减退最终可导致巨人症。
生长激素是具有多种生理功能的激素，生长激素分泌过量和IGF-Ⅰ升高，可对体内几乎所有的器官产生影响。
但生长激素在青少年和成年人的作用又有所不同，不同年龄患者出现的临床症状也不同，在成年人，由于身体各部分骨骼(特别是长骨)的骨骺均已闭合，发生肢端肥大症时身高不再长高，而在青春期或青春期前发病的患者，骨骺尚未闭合，主要表现为身高迅速长高，常常明显高于同龄人。
1、肢端肥大症(成年人) (1)外貌改变：端肥大症患者具有典型的面容。
得了小儿肢端肥大症和垂体性巨人症吃什么
一、概述
最近觉得自己很不舒服，月经不调，身材突然变得高大，但是乳房却没有怎样发育，因为是青春期，所以觉得是正常的，可是慢慢地觉得不一样了，开始头疼，四肢也变得很肿大，很担心，于是赶紧找医生检查，才知道是得了小儿肢端肥大症和垂体性巨人症，问了一些食疗方法，给大家分享一下吧。
二、步骤/方法：
1、第一天做的是毛豆子炒冬瓜。
冬瓜有清热解毒的功效，对某同事的病情也有起到一定的缓解作用，某同事吃了以后，感觉身体好了很多，月经也恢复正常了。
先把冬瓜和香菇洗干净后切成丁，毛豆洗干净用开水焯一下，再把所有食材一起倒进锅里炒3分钟，加调味料就可以了。
2、第二天做的是火爆猪肝。
先把洋葱洗干净切成丝，红辣椒去掉籽也切成丝，把猪肝切成片以后用淀粉、料酒和酱油腌10分钟，先炒猪肝，放调味品，再把辣椒、洋葱丝和姜丝一起炒，炒5分钟就可以了。
猪肝有排毒的作用，对某同事的小儿肢端肥大症和垂体性巨人症也有很好的用处，某同事吃了以后，身材也不再疯长了。
3、第三天做的是蒜蓉西兰花。
西兰花可以抗衰老，抑制激素的过度发展，某同事吃了几天，觉得自己好了很多，值得大家一试！做法很简单，把洗干净的西兰花切成块，放进水里烫2分钟，捞出来以
后泡在水里然后加蒜炒西兰花，炒5分钟加点水就可以了。
肢端肥大症与巨人症引言肢端肥大性（acromegaly）是一种罕见的慢性疾病，主要由于生长激素（GH）过度分泌所致。
而巨人症（gigantism）则是指生长激素过度分泌在青春期或儿童时期发生，导致身材异常高大。
本文将深入探讨肢端肥大症与巨人症的病因、症状、诊断和治疗方案。
病因肢端肥大症与巨人症的主要病因是垂体腺瘤。
垂体腺瘤分泌过多的生长激素，进而导致身体的组织器官增生，特别是与生长激素受体关联的软骨和骨骼组织的增生。
在绝大多数情况下，肢端肥大症与巨人症的发病原因是垂体腺瘤的良性增生，但也有极少数患者由于肿瘤的恶性变化而导致症状的加重。
症状肢端肥大症与巨人症的典型症状主要包括肢端肥大、骨骼变化、内分泌紊乱和器官功能改变等。
以下是常见的症状：1.肢体肥大：肢端肥大是最典型的症状，患者手指、脚趾变宽，手掌和脚底加厚。
2.颜面改变：宽大的鼻梁、嘴巴和下颌是常见的特征。
咬合不齐、舌头增大等也常出现。
3.头盖骨增生：头盖骨增大导致头围增大，偏大帽子不易买到适合的大小。
4.软组织增生：软组织如皮肤、舌头、舌下腺等也会发生肥大。
5.骨骼变化：骨骼扩张和关节增大是由于软骨和骨骼组织发生异常增加所致，脊柱弯曲和下颌前突等也常见。
6.内分泌紊乱：由于生长激素分泌过多，患者可能会出现多种内分泌功能紊乱，如甲状腺功能亢进、卵巢功能障碍等。
7.器官功能改变：生长激素过多会影响心脏、肺部、肝脏等器官的功能，导致心功能不全、呼吸困难、肝功能异常等。
诊断诊断肢端肥大症与巨人症的关键在于综合病史、体格检查和实验室检查结果。
以下是常用的诊断方法：1.生长激素测定：通过血液检查测定生长激素水平，一旦发现生长激素水平异常升高，就需要进一步的检查。
2.IGF-1测定：IGF-1（胰岛素样生长因子-1）是生长激素的主要靶标，测定其从而确定生长激素是否过度分泌。
3.口服葡萄糖耐量试验：该试验可评估生长激素的动态分泌情况。
4.磁共振成像：磁共振成像可清晰地显示垂体腺瘤的大小、位置和形态。
巨人症与肢端肥大症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症的治疗方法，治疗巨人症与肢端肥大症常用的西医疗法和中医疗法。
巨人症与肢端肥大症应该吃什么药。
*巨人症与肢端肥大症怎么治疗？*一、西医*1、治疗巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。
治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。
1.手术切除尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。
当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。
目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。
术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。
术前准备应注意几点：(1)术前患者有临床糖尿病者，应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。
发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少5g/d。
(2)应常规检查甲状腺功能，如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生。
(3)应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松(强的松)。
甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。
(4)注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。
术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5天给予泼尼松(强的松)5mg 或地塞米松0.75mg，每天3次口服，术前1天，给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴，术中给予氢化可的松100～300mg 或地塞米松5～10mg静滴;术后氢化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg静滴，1次/d，1～3天，然后根据术后情况2～3天逐渐递减，5～7天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg，2～3次/d，1周后减量为1～2次/d，再维持2～4周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。
病理学名词解释及问答题总结（第十三章）内分泌系统疾病内分泌系统（endocrine system）包括内分泌腺、内分泌组织（胰岛）和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。
远距离分泌（telecrine）为大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用。
旁分泌（paracrine）某些激素不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞。
自分泌（autocrine）有的激素作用于分泌激素的细胞本身。
胞内分泌（endocellular secretion）内分泌细胞的信息物质不分泌至胞外，原位作用于该细胞质内的细胞器上。
按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素。
含氮激素主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有包膜。
类固醇激素在滑面内质网内合成，分泌颗粒无包膜。
第一节垂体疾病垂体位于蝶鞍垂体窝内，由神经垂体和腺垂体组成。
神经垂体分为神经部和漏斗部，腺垂体又分为远侧部、中间部、结节部。
远侧部最大，又称为垂体前叶，神经部和中间部合成后叶。
一．下丘脑及垂体后叶疾病（一）尿崩症（diabetes insipidus）由于抗利尿激素（ADH）缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等临床症状。
病因和分类：①因垂体后叶释放ADH 不足引起，称为垂体性尿崩症；②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症；③因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，称为继发性尿崩症；④原因不明者，称特发性或原发性尿崩症。
（二）性早熟症（precocious puberty）因中枢神经系统疾病（脑肿瘤、脑积水）或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6-8岁，男孩8-10岁前出现性发育。
二．垂体前叶功能亢进与低下（腺垂体远侧部）垂体前叶功能亢进（hyperpituitarism）是前叶的某一种或多种激素分泌增加，一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官反馈抑制作用消失所致。
肢端肥大症和垂体性巨人症名称肢端肥大症和垂体性巨人症所属科室内分泌科病因巨人症患者垂体大多为生长激素细胞增生，少数为腺瘤；肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤，少数为增生或腺癌。
近年来，有人提出肢端肥大症可能系下丘脑分泌生长激素释放抑制激素不足或生长激素释放激素过多，使垂体生长激素细胞受到持久的刺激，形成肿瘤。
垂体常肿大，引起蝶鞍扩大变形，鞍壁及前后床突受压迫与侵蚀；毗邻组织亦受压迫，尤其是垂体本身、视神经交叉及第三脑室底部下丘脑更为显著。
腺瘤直径一般在2cm左右，大者可达4～5cm，甚而引起颅内压增高。
晚期肿瘤内有出血及囊样变化，使腺机能由亢进转为减退。
内分泌系统中，肾上腺、甲状腺、甲状旁腺都有增生和腺瘤，生殖腺早期增生，继以萎缩，晚期病例肾上腺和甲状腺亦萎缩，胸腺呈持久性增大。
内脏方面，心、肝、肺、胰、肾、脾皆巨大，肠增长，淋巴组织增生。
骨骼系统病变常颇明显，有下列特征：巨人症的长骨增长和增大，肢端肥大症的长骨骨骺部加宽，外生骨疣。
颅骨方面的变化除二者鼻旁空气窦皆增大外，巨人症患者仅见全面性增大；肢端肥大症病人头颅增大，骨板增厚，以板障为著，颧骨厚大，枕骨粗隆增粗突出，下颌骨向前下伸长，指（趾）端增粗而肥大。
脊柱骨有多量软骨增生，骨膜骨化，骨质常明显疏松，引起脊柱骨楔状畸形，腰椎前凸与胸椎后凸而发生佝偻。
临床表现（一）巨人症单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症，临床表现可分两期：1．早期（形成期）发病多在青少年期，可早至初生幼婴，本病特征为过度的生长发育，全身成比例地变得异常高大魁梧，远超过同年龄的身高与体重。
躯干、内脏生长过速，发展至10岁左右已有成人高大，且可继续生长达30岁左右，身高可达210余cm，肌肉发达、臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈，此期基础代谢率较高，血糖偏高，糖耐量减低，少数患者有垂体性糖尿病。
2．晚期（衰退期）当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢无力，肌肉松弛，背部渐成佝偻，毛发渐渐脱落，性欲减退，外生殖器萎缩；患者常不生育，智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率缓慢，血糖降低，耐量增加。
衰退期约历时4～5年左右，病者一般早年夭折，平均寿限约20余岁。
由于反抗力降低，易死于继发感染。
（二）肢端肥大症起病大多数缓慢，病程长。
上海华山医院98例入院前病程平均5．68年，最长者27年，症状亦分两期：1．形成期一般始自20～30岁，最早表现大多为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，糖尿病症群，腰背酸痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小，必须时常更换。
当症状发展明显时，有典型面貌。
由于头脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚，额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊，音调较低沉。
加以头部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，有时下门齿处于上门齿前，容貌趋丑陋（图15-11），如有患者前后照像作对比，变化常明显。
四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指足趾粗而短，手背足背厚而宽。
脊柱骨增宽，且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸，腰部前凸的畸形，患者易感背痛。
皮肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出，多汗，毛发增多，现男性分布。
男性性欲旺盛，睾丸胀大；女性患者经少、经闭、乳房较发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳，甚至见于男性患者。
神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、急躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。
头痛以前额部及双侧颞部为主。
糖尿病症群为本症中重要表现，称为垂体性糖尿病，144例中有糖尿病者24％，其中少数病例对胰岛素有抗药性。
体检除上述表现外还可见心脏增大，血压增高，动脉硬化，肝脏增大，甲状腺呈弥漫性或结节性增大，基础代谢率可增高达十20％～40％，血清蛋白结合碘大多数在正常范围内，甲状腺吸碘率也正常，故甲状腺功能大多数属正常，基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。
血胆固醇、游离脂肪酸常较高，血磷一般于活动期偏高，大多在4．5～5．5mg/dl之间，可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致，血钙与碱性磷酸酶常属正常。
X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变，磁共振可显示垂体瘤的生长情况。
病程较长，大多迁延十余年或二、三十年之久。
2．衰退期当病理发展至衰退期时患者现精神萎靡，易感疲乏，早期多健忘，终于多精神变态。
皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。
腺瘤增大可产生腺垂体本身及四面组织受压症群。
一般病例晚期因四周靶腺功能减退，代谢紊乱，反抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤之发展。
诊断（一）诊断本症典型病例，仅凭症状及体征，已能诊断。
但早期病例不典型者，诊断不易。
有时必须随访观察，方可定论。
诊断依据有四点：1．典型面貌，肢端肥大等全身征象。
2．X线片骨骼发现。
3．内分泌检查①多次测定血浆生长激素（GH）浓度，一般＞20ng/ml。
②葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5ng／ml以下。
③用L-多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制，而正常人反见升高。
④经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等刺激后血浆GH浓度明显升高。
⑤TRH兴奋试验：兴奋后血浆GH＞基值血浆GH50％且血浆GH绝对值增加＞10ng/ml。
⑥经LRH100&mu.g静脉注射后血浆GH可见明显升高。
⑦脑脊液GH测定，如脑脊液中GH＞2．6ng／ml者，可示垂体GH瘤已向鞍上扩展。
⑧近年来测生长介素C示明显升高（正常值为75～200ng/ml）对诊断也有帮助。
4．蝶鞍区压迫症群除典型症状体征外，蝶鞍增大，床突被侵蚀，指端骨丛毛状，以及其他颅骨、长骨及脊椎骨X线片上表现皆为诊断本症的重要依据。
葡萄糖耐量减低，血清无机磷增高对本症活动性的诊断有帮助。
为了便于制订具体的、有效而安全的治疗措施，必须具体了解病情，有无活动性，垂体功能情况，四面有否压迫等并发症，代谢紊乱的严重度（如糖尿病等）以及内脏的功能状态。
鉴别诊断1．类肢端肥大症体质性或家族性，本病从幼婴时开始，有面貌改变，体型高大类似肢端肥大症，但程度较轻，蝶鞍不扩大血中GH水平正常。
2．手足皮肤骨膜肥厚症以手足、颈、脸皮肤肥厚而多皱纹为特征，脸部多皮脂溢出、多汗，胫骨与桡骨等远端骨膜增厚引起踝、腕关节部显著肥大症，但无内分泌-代谢紊乱，血中GH水平正常。
蝶鞍不扩大，颅骨等骨骼变化不显著为重要鉴别依据。
此外，如空泡蝶鞍、类无睾症及异位生长素瘤亦需加以鉴别。
治疗分基本治疗及对症治疗二部分。
前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进等采取下列三种疗法：（一）药物治疗1．溴隐亭溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本症病人分泌生长激素及泌乳素，抑制生长激素需较大剂量，为了避免反应，必须从极小剂量（1．25mg）开始，于睡前进餐时与食物同服，初每日一次，数日后能适应者可隔3～7日增加1．25～2．5mg，渐渐达需要量，有时每日需60～70mg，一般在15mg以上，分二三次口服。
约2周后开始见症状减轻，压迫症减少；2～3月后呈明显疗效甚而肿瘤缩小，GH、PRL 明显下降者约2／3左右。
此药系多巴胺加强剂，对生长激素分泌仅起抑制作用，必须持续治疗数年（有报告7年以上者），但停药后易复发，如无效或复发者常须辅以手术或放射治疗。
常见反应为恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。
此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者，不论术前后或放射前后均可见效。
为目前首选药物。
2．生长抑素类似物（1）Sandostatin（SMS201-995，简称SMS）：它是生长抑素（Somatostatin，SS14）的八***类似物。
SMS比SS14抑制GH效力及特异性明显提高，作用时间显著延长。
广泛的临床应用证实SMS治疗肢端肥大症疗效显著，对手术后及放疗后病情仍活动者带来希望。
剂量开始50&mu.g，皮下注射，每12小时1次，而后增至100&mu.g，每日2～3次。
可使症状缓解，胰岛素轻度下降，血糖升高。
副作用为注射部位疼痛和胃肠道症状如恶心、腹胀、腹痛、腹泻等。
（2）BIM23014（BIM-LA）：是一种新长效型生长抑素类似物，能抑制正常人和肢端肥大症病人的GH分泌。
是一种缓慢释放的药物，可避免重复肌注或持续给药的不便。
每2周肌注BIM-LA30mg，疗效佳。
副作用为注射部位轻疼痛，一时性软便，偶见胆结石。
对手术及放疗后未愈者，BIM-LA是较好的药物。
3．其余药物赛庚啶为5-羟色胺受体拮抗剂可降低GH水平，但长期疗效未明。
雌二醇作用于四周靶组织上对GH起拮抗作用，能使症状减轻，但血浆GH不受影响。
其他药物如甲地孕酮、氯丙嗪、&alpha.-肾上腺素能药物（如酚妥拉明）阻滞剂、L-多巴等能使GH暂降，但长期疗效不佳。
（二）放射治疗为目前本症治疗中最有效的疗法。
有外照射和内照射两种，生长激素细胞对之60～90％较敏感，可于形成期采用，巨人症者身高180cm以上者已可治疗。
剂量等详见403节".垂体瘤".。
有视野小、颅压高者禁用。
（三）手术治疗若经X线治疗后目力障碍加深，视野缩小继续恶化，其他病变亦无好转；或未经放疗而视力视野已严重损害，加以顽固性严重头痛、颅压增高、垂体卒中或胰岛素反抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。
近年显微外科、冷冻手术等对微小腺瘤更主张手术治疗。
与溴隐亭治疗等意见虽有分歧，但也可于术前后试用。
手术时往往不能完全切除，症状虽好转而GH仍较高，尚须辅以放疗或滇隐亭，以防复发。
有垂体功能减退者，有高代谢率或甲亢者、糖尿病、尿崩症等症群者应采用各种对症治疗。
有严重头痛者亦须给予适当镇痛、镇静剂，但须避免成瘾药物。
预防及治疗感染对本症预后有重要关系，应随时注重。
