血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读（全文）
血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。目前广泛应用于科研和临床工作血管炎分类方法是1994年Chapelhill会议制订的血管炎分类标准(CHCC1994分类标准)，按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012年Chapel Hill 会议更新了1994 CHCC命名，制订了2012 CHCC。由于系统性血管炎在儿童的发病率较低[1]，现主要就血浆置换(PE)在系统性小血管炎中的应用进行介绍。显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis withpolyangiitis，GPA，既往称为韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称为Churg－Strauss综合征)，这3种疾病的病理改变及临床特点相似，且血清抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性，因此，这3种血管炎合称为ANCA相关性血浆炎(ANCA－associated vasculitis，AAV)。AAV主要累及小血管，病理为坏死性血管炎，少或无免疫复合物沉积，儿童AAV多起病急重，临床表现凶险，最常累及呼吸道和肾等重要器官[2]。随着对AAV认识的提高及多种免疫抑制剂的广泛应用，AAV预后取得快速进展，成人AAV治疗缓解率为90%，5年生存率接近80%[3,4]，复发率为30%～50%。儿童AAV的治疗缓解率为90%，但仍有41%患儿出
现1次以上的复发[5]。目前关于儿童血管炎PE的资料非常有限，还未形成公认指南，本专家共识总结既往研究结果，为PE治疗儿童血管炎提供经验。
1 诊断标准
目前仍无非常明确的诊断标准。2012年CHCC血管炎命名系统只是提供了定义，而1990年ACR标准是分类标准而非诊断标准。DCVAS是一项正在研究和验证血管炎诊断标准的全球性研究。在这项研究结果出来前，仍使用现有血管炎分类标准。血清ANCA阳性是临床疑似AAV的血清学诊断标准。
2 治疗策略
2016欧洲风湿病联盟(European League Against Rheumatism，EULAR)和欧洲透析与移植协会(European Dialysis and Transplant Association，EDTA)联合发布的AAV治疗推荐认为：对于威胁器官功能和生命的AAV诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素(GC)(包括甲泼尼龙冲击)联合环磷酰胺或利妥昔单抗；对于尚未发生器官功能受累的AAV诱导缓解治疗，推荐GC联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯[6]。
PE能够快速去除患者血浆中的抗体及炎性因子等，有助于缓解急性期病情。2016年EULAR和EDTA联合发布的AAV治疗推荐中指出，下列情况建议PE治疗：(1)新发或复发的AAV，出现急进性肾小球肾炎，血清肌酐≥500 mmol/L(57 mg/L)；(2)弥散性肺泡出血。2016美国血浆治疗协会(American Society for Apheresis，ASFA)指南指出，PE适用于需要透析支持的急性肾小球肾炎和弥散性肺泡出血[7]。
MEPEX研究是迄今为止完成的最大规模的PE治疗AAV的临床研究，纳入血清肌酐≥500 μmol/L或需要血液透析患者，研究发现PE能够预防3个月内终末期肾病(ESRD)和死亡，但是并未改善这部分患者的长期预后[8]。在很多临床研究中，PE并不局限于纳入血清肌酐>500 μmol/L (5.7 mg/dL)的AAV，Szpirt等[9]发布的一项随机对照试验(RCT)研究中，纳入血清肌酐<500 μmol/L (5.7 mg/dL)的患者，发现PE可改善短期肾功能(第1个月随访)，但第5年的长期随访发现，并未改善患者生存率。PEXIVAS是一项正在进行的全球多中心的RCT研究，纳入肾脏中等受累的患者[肾小球滤过率(eGFR)<50 mL/min]，旨在为PE治疗AAV提供更多证据[10]。
2016 ASFA指南推荐PE治疗AAV单次治疗量为1.0～1.5倍血浆量，治疗频率为每天或隔日，置换液体为白蛋白和/或血浆，当出现弥散性肺泡出血时，推荐单独使用血浆作为置换液[7]。
对于儿童系统性血管炎或AAV，目前尚无统一的指南或专家共识。PE 治疗儿童AAV的资料也非常有限[11]。2017年中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化专业委员会回顾性研究了国内AAV患者行血液净化治疗的现状，12家医院提供33例AAV患儿病历资料，其中25例进行PE或PE联合模式治疗，另外6例行血液透析(hemodialysis，HD)治疗，2例行连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy, CRRT)治疗，单次PE量为40～60 mL/kg，PE次数3～5次，多数病例置换3次后临床表现、实验室指标明显缓解，68%的患儿PE治疗后好转。由于目
前循证医学证据不足，专家共识参考成人治疗经验结合儿童特点，建议优先选择PE疗法，同时做出如下推荐。
(1)PE治疗儿童AAV适应证：①急进性肾小球肾炎；②肾功能短期内迅速恶化；③活动性肺泡出血；④伴抗肾小球基底膜(GBM)阳性。(2)血浆置换量：40～60 mL/kg。(3)置换液：5%白蛋白或血浆，活动性肺泡出血或其他出血倾向时建议使用新鲜血浆。(4)治疗频率与次数：1次/d，连续使用3～5 d，其后再进行病情评估，延长间隔时间，确定治疗次数。(5)治疗模式：PE，必要时可联合间歇性血液透析(IHD)和CRRT。
一、A型选择题 1 早期食管癌是指 A.未转移癌 B.原位癌 C.局限于粘膜浅层癌 D.病变长度小于3cm E.局限于粘膜或粘膜下层，不管有无淋巴结转移。 2 早期胃癌是指 A.未转移癌 B.仅限于粘膜层内癌 C.超过粘膜下层或浅肌层 D.癌细胞异型性小 E.以上都不是 3 慢性活动性肝炎特征性病变是 A.气球样变 B.嗜酸性小体 C.毛玻璃样肝细胞 D.淋巴细胞和浆细胞 E.碎片状坏死 4 B型萎缩性胃炎的特点是 A.胃体弥漫性病变，很少或不累及胃窦 B.胃分泌功能严重损害，维生素B12吸收障碍 C.血清胃壁细胞抗体阳性 D.常伴有恶性贫血 E.病变主要在胃窦部．与幽门螺杆菌感染有关 5 慢性胃溃疡肉眼形态特点是 A.直径2cm以上火山口样或不规则溃疡 B.直径2cm以内圆形溃疡，贲门侧边缘呈阶梯状 C.直径2cm以上圆形溃疡，幽门侧边缘呈阶梯样 D.直径2cm以内圆形溃疡，贲门侧边缘呈潜掘状 E.直径2cm以内圆形溃疡，周围粘膜皱襞排列紊乱 6 大肠癌最多见的部位是 A.直肠 B.乙状结肠 C.盲肠 D.横结肠 E.升结肠 7 关于慢性萎缩性胃炎的镜下改变叙述，下列哪项是错误的 A.病变区腺上皮萎缩，腺体缩小 B.在幽门窦病变区，幽门腺萎缩甚至消失 C.病变区有淋巴细胞浆细胞浸润 D.病变仅限于粘膜浅层 E.在胃底或胃体部病变，壁细胞减少或消失
8 下列哪项与溃疡病的发生无关 A.胃液的消化作用 B.交感神经过度兴奋 C.胆汁反流入胃 D.精神过度紧张 E.遗传因素 9 胃及十二指肠溃疡病的病理改变可分为四层，由浅到深可分为 A.坏死层、渗出层、肉芽组织层、瘢痕组织层 B.渗出层、坏死层、瘢痕组织层、肉芽组织层 C.渗出层、坏死层、肉芽组织层、瘢痕组织层 D.坏死层、肉芽组织层、渗出层、瘢痕组织层 E.以上都不是 10 溃疡病在病理上组织损伤至少要深达哪一层 A.粘膜层 B.粘膜肌层 C.粘膜下层 D.肌层 E.浆膜层 11 下列哪项是肝硬化的典型病理改变 A.纤维组织增生 B.细胞变性坏死 C.不同程度的炎细胞浸润 D.再生结节及假小叶形成 E.呈小胆管样结构的新生肝细胞 12 关于肝硬化腹水的形成因素，下列哪项是错误的 A.门脉压力增高 B.白蛋白降低 C.抗利尿激素减少 D.醛固酮增加 E.肝小叶静脉压增加 13 肝硬化最常见的并发症是 A.上消化道大出血 B.自发性腹膜炎 C.肝性昏迷 D.原发性肝癌 E.功能性肾衰竭 14 我国肝硬化的最常见原因是 A.慢性酒精中毒 B.病毒性肝炎 C.肝寄生虫病 D.营养缺乏 E.化学药品中毒 15 易引起消化性溃疡的最可能的部位是 A.胃小弯近幽门部
抗核抗体谱检测的临床意义（1） 自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 抗细胞内抗原的抗体包括： 1、抗细胞核成分的抗体（抗核抗体）。 2、抗细胞浆内成分的抗体（抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等）。 3、抗细胞表面抗原的抗体。 抗细胞外抗原的抗体包括：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。 抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）:又称抗核酸抗原抗体，是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。抗核抗体是一组对细胞核内的DNA，RNA，蛋白或这些物质的分子复合物的自身抗体。按其核内各个分子的性能不同可将各ANA区分开来，如(一)抗DNA抗体，（二）抗组蛋白抗体，（三）抗非组蛋白抗体，（四）抗核仁抗体等。每一大类又因不同抗原特性而再分为许多种类。因此ANA在广义上是一组各有不同临床意义的自身抗体，更确切的名称应为抗核抗体谱。ANA 主要存在于IgG，也见于IgM、IgA，甚至LgD及LgE中。 常见的核免疫荧光杭核抗体试验有以下几种图形：（1）均质型：核质染色均匀一致，这种染色型常与抗组蛋白和抗DNA抗体有关；（2）斑点型：核质染色呈斑点状，抗可提取性核抗原（ENA）抗体常呈这种染色型；（3）周边型：荧光染色围绕在核膜周围，它与抗DNA抗体有关；（4）核仁型：仅有核仁染色，具有抗4-6sRNA抗体呈现这种染色型；（5）着丝点型：在体外培养的细胞株（喉癌细胞）在核分裂相期时，可见到荧光染色的着丝点排列成特殊图型，而在鼠肝做底物中看不到此类图型，而被遗漏。 抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率，如系统性红斑狼疮（SLE，95%~100%）、类风湿性关节炎（RA，10%~20%）、混合性结缔组织病（MCTD，80%~100%）、干燥综合症（SjS,10%~40%）、全身性硬皮病（85%~90%）、狼疮性肝炎（95%~100%）、原发性胆汁性肝硬化（95%~100%）等，但经皮质激素治疗后，阳性率可降低。抗核抗体在类风湿病人中约有20％～50％IgG型ANA呈阳性，小儿类风湿ANA的阳性率约19％～35％，伴发虹膜睫状体炎者阳性率高（505~90%），故ANA 阳性预示类风湿有发生慢性睫状体炎的可能。已发现75％类风湿病人有多形核白细胞的特异性ANA或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可使白细胞核受到破坏。 ★抗核抗体谱（ANAs）
抗U1-rRNP抗体：高滴度的抗U1-rRNP抗体是混合性结绨组织病（MCTD，夏普综合征）的标志，阳性率95-100%，抗体滴度与疾病活动性相关。在30-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗U1-rRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。 抗Sm抗体：系统性红斑狼疮的特异性抗体，与抗dsDNA抗体一起，是系统性红斑狼疮的诊断性指标，但阳性率仅为5-10%。 抗SS-A抗体：与各类自身免疫性疾病相关，最常见于干燥综合征（40-80%）、也见于系统性红斑狼疮（30-40%）和原发性胆汁性肝硬化（20%）中，偶见于慢性活动性肝炎。此外，在100%的新生儿红斑狼疮中抗SS-A抗体阳性。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。 抗SS-B抗体：几乎仅见于干燥综合征（40-80%）和系统性红斑狼疮（10-20%）的女性患者中，男女比例为1：29。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同时出现。 抗Scl-70抗体：见于25-75%的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，因实验方法和疾病活动性而异（Scl=硬化症）。在局限型硬化症中不出现。 抗PM-Scl抗体：常见于多肌炎与硬化症的重叠综合征中，50%的该抗体阳性患者为肌炎与硬化症的重叠综合征，抗PM-Scl抗体也可见于单独的多肌炎患者中，阳性率为8%，在弥散型硬化症中的阳性率为2-5%。 抗Jo-1抗体：见于多肌炎，阳性率为25-35%。常与合并肺间质纤维化相关。 抗着丝点抗体：与局限型进行性系统性硬化症（CREST综合征：钙质沉着、Raynaud，s 病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张）有关，阳性率为70-90%。在原发性胆汁性肝硬化患者中也可检测到该抗体（阳性率10-30%）。还可出现于雷诺氏综合征中。 抗PCNA抗体：PCNA为增殖细胞核抗原，其表达与细胞周期有关。抗PCNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体，但阳性率仅为3%。有文献报道，抗PCNA抗体可能与系统性红斑狼疮患者发展为弥散性增殖性肾小球肾炎有关。 抗dsDNA抗体：对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗Sm抗体外，抗dsDNA抗体也可作为该病的一个血清学标志，阳性率为40-90%，并且抗dsDNA抗体滴度与疾病的活动度相关，可用于疗效监控。 抗核小体抗体： 在系统性红斑狼疮患者血清中的阳性率为50-95%，特异性几乎为100%。核小体是细胞染色体的功能亚单位，由DNA和组蛋白以特殊的方式组成。抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组
2020年护理三基模拟测试题[含参考答案] 一、单选题 1．某重度有机磷农药中毒病人，经抢救病情缓解，3日后突然出现肌无力，呼吸肌麻痹，提示为答案：C A:阿托品化 B:阿托品剂量不足 C:中间综合征先兆 D:解磷定中毒 E:并发急性肺水肿 2．男性，36岁，患肝硬化伴食管静脉曲张破裂出血，入院第3天行三腔双囊管压迫止血，评估中哪项不需要答案：B A:精神状态 B:病人的兴趣 C:静脉输液情况 D:三腔双囊管牵引效果 E:是否继续出血 3．女，18岁，体瘦弱，脊椎后凸畸形，弯腰动作受限，腹股沟区有肿物，行肿物穿刺抽出灰白色脓液，应考虑是答案：D A:股疝 B:腹股沟脓肿 C:骨肿瘤 D:脊椎结核 E:化脓性骨髓炎 4．输液护理中，判断血容量已补足的简便、可靠依据是答案：E A:脉搏在120次/min以下 B:收缩压在12kPa以上 C:中心静脉压在6cmH_TagDownStart_2_TagDownEnd_O以上 D:安静，肢端温暖 E:尿量30ml／h以上 5．须执行接触隔离的疾病是答案：B A:甲型肝炎
B:破伤风 C:斑疹伤寒 D:狂犬病 E:麻疹 6．低渗性脱水的常见原因答案：D A:急性肠梗阻 B:感染性休克 C:肺炎高热 D:慢性十二指肠瘘 E:挤压综合征 7．X线检查膈下有游离气体答案：B A:实质性脏器损伤 B:胃肠道损伤 C:穿入血管或血肿内 D:膀胱损伤 E:绞窄性疝 8．癔症患者痉挛发作时，首先采取的护理措施是答案：D A:将患者平卧，用牙垫塞入上下磨牙之间 B:置患者半卧位，给予高流量吸氧 C:置患者侧卧位，准备吸痰器 D:将患者移至安静处，制止他人围观 E:建立静脉通路，准备地西泮注射液 9．少尿指成人24h尿量少于答案：A A:400ml B:300ml C:200ml D:100ml E:50ml 10．二尖瓣狭窄最有价值的体征是答案：C A:二尖瓣面容 B:心尖部第1心音亢进 C:心尖部舒张期隆隆样杂音 D:肺动脉瓣区第2心音亢进
内科护理学消化系统疾病病人的护理分类模拟题4 A1型题 1. 慢性浅表性胃炎的最主要病因是 A.大肠杆菌感染 B.金黄色葡萄球菌感染 C.幽门螺杆菌感染 D.沙门杆菌感染 E.嗜盐菌感染 答案：C 2. 导致上消化道大量出血最常见的病因是 A.食管癌 B.胃癌 C.急性胃炎 D.消化性溃疡 E.肝硬化 答案：D 3. 肝硬化腹水产生的机制为 A.脾功能亢进 B.血浆清蛋白增多 C.门静脉压力增高 D.醛固酮分泌减少 E.肾小球滤过增加 答案：C
4. 十二指肠溃疡的好发部位是 A.球部 B.降部 C.水平部 D.升部 E.降部和升部 答案：A 5. 下列对慢性胃炎分型无意义的是 A.血清促胃液素测定 B.胃镜及活组织检查 C.上消化道造影 D.血清壁细胞抗体测定 E.胃液分析 答案：C 6. 结核分枝杆菌侵犯肠道主要是 A.血液传播 B.经口感染 C.呼吸道传播 D.生殖道传播 E.体液感染 答案：B 7. 原发性肝癌肝外血行转移最常见的部位是
A.肺 B.肾上腺 C.骨 D.肾 E.脑 答案：A 8. 肝炎患者眼结膜黄染的原因是 A.血中胆固醇太多 B.血中二氧化碳太多 C.血中氧含量太少 D.血中胆红素过多 E.红细胞破坏太多 答案：D 9. 严重呕血患者饮食护理正确的是 A.暂禁食 B.温热的流食 C.温凉的流食 D.软食 E.普食 答案：A 10. 有关呕血与黑便的讨论，不正确的是 A.有黑便不一定有呕血 B.有呕血常伴黑便
C.呕血呈咖啡色是血液在胃内经胃酸作用形成亚铁血红素所致 D.黑便呈柏油样是由于血红蛋白中铁与肠内硫化物作用形成硫化铁所致 E.幽门以上出血表现为呕血，幽门以下出血表现为黑便 答案：E 11. 消化性溃疡患者应避免口服 A.链霉素 B.庆大霉素 C.泼尼松 D.多潘立酮(吗丁啉) E.甲氧氯普胺(胃复安) 答案：C 12. 西咪替丁治疗消化性溃疡的机制是 A.阻断H+-K+-ATP酶 B.拮抗H2受体 C.中和胃酸 D.加速胃排空 E.延缓胃排空 答案：B 13. 上消化道大出血伴休克的首要护理措施是 A.去枕平卧 B.安定情绪 C.迅速配血 D.准备三腔二囊管
抗核抗体谱检测的临床意义 自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。抗细胞内抗原的抗体 包括：1、抗细胞核成分的抗体（抗核抗体）。2、抗细胞浆内成分的抗体（抗中性粒细胞及 其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等）。3、抗细胞表面抗原的抗体。抗细 胞外抗原的抗体包括：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。 ★抗核抗体谱（ANAS （一）.抗DNA抗体 又可分为单链和双链DNA抗体： 1. 抗双链DNA（ double stranded DNA,ds-DNA抗体）：又称为天然DNA抗体,其靶抗原为双 螺旋dNA.对诊断SLE有较高的特异性，30%-90%勺活动期SLE患者此抗体阳性，且抗体滴度的消长与SLE的活动程度相关，随着疾病活动的控制，抗dsDNA抗体滴度可以下降或消失, 可作为治疗监测和预后评价的指标。抗dsDNA抗体与DNA结合成为免疫复合物在肾小球基底 膜沉积，或抗dsDNA抗体直接作用于肾小球抗原造成SLE患者的肾损害。抗dsDNA抗体阳性 的患者较阴性患者发生肾炎的危险性高12倍。 2. 抗单链DNA（ single strand DNA,ss-DNA ）抗体：又称为变性DNA抗体,其靶抗原为核搪或脱氧核糖?在SLE患者有较高的检出率（50%-60%），但结果缺乏疾病特异性，在其他风湿病如混合性结缔组织病，药物诱导的狼疮，硬皮病，皮肌炎，干燥综合征，类风湿性关节炎等也有10%-70%勺检出率?有些正常老年人也存在。 （二） .抗组蛋白抗体：具有H1、H2A H2B H3和H4四个亚单位，常以四聚体形式存在，与DNA构成的复合物称为染色质，染色质最基本的单位是核小体（nu cleosome）.所有组蛋白各 成分均可能成为自身抗体的靶抗原 1.SLE的阳性率约30%-80%并常伴有抗dsDNA抗体阳性，主要以抗H2A H2A-H2B复合物和抗H1的IgG型抗体为主. 2.药物性狼疮的阳性率达95%以上，但不伴有抗dsDNA抗体阳性，主要以抗H2A-H2B为主. 常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪. （三）.抗非组蛋白抗体： 1. 抗可提取性核抗原抗体（Extractable Nuclear Antigen,ENA ）:此类抗蛋白可以溶于盐 水而被提取，故称为可提取性核抗原.对弥漫性结缔组织病的诊断尤为重要，但与疾病的严
消化系统疾病病人的护理练习题4 一、A1 1、溃疡性结肠炎的发病目前多数认为与下列哪一种因素关系最大 A、遗传 B、感染 C、过敏 D、精神紧张 E、免疫异常 2、肠结核的主要感染途径是 A、血型播散 B、淋巴管播散 C、胃肠道播散 D、直接蔓延 E、经过胆道感染 3、X线钡影呈激惹征象，提示为 A、十二指肠球部溃疡 B、肠结核 C、克隆病 D、溃疡性结肠炎 E、结肠癌 4、肠结核的好发部位是 A、升结肠 B、回盲部 C、空肠 D、横结肠 E、乙状结肠 5、引起肠结核的结核杆菌分型主要是 A、人型 B、牛型 C、鼠型 D、非洲型 E、牛型和鼠型 6、下列对肠结核的描述正确的是 A、多见于老年人 B、男性多于女性 C、经口感染 D、多在阑尾部 E、腹痛多在左下腹 7、引起上消化道出血常见的疾病除外
C、十二指肠溃疡 D、急性糜烂性胃炎 E、急性胰腺炎 8、急性胰腺炎属于哪一类性质的炎症 A、感染性炎症 B、无菌性炎症 C、免疫性炎症 D、化学性炎症 E、化脓性炎症 9、急性胰腺炎，首先升高的是 A、血淀粉酶 B、尿淀粉酶 C、血脂肪酶 D、血糖 E、血钙 10、下列不属肝性脑病常见诱因的是 A、上消化道出血 B、大量排钾利尿 C、高热量饮食 D、严重感染 E、便秘 11、肝硬化大出血诱发肝性脑病的主要机制是 A、失血量多导致休克 B、失血后引起脑卒中 C、失血造成脑组织缺氧 D、失血量大干扰脑代谢 E、肠道积血产氨增多 12、假性神经递质引起肝性脑病的机制是 A、干扰脑的能量代谢 B、使脑细胞产生抑制性突触后电位 C、干扰脑细胞膜的功能 D、竞争性取代正常神经递质但其效应极弱 E、引起血浆氨基酸失衡 13、下列选项中不属于原发性肝癌病因的是 A、病毒性肝炎 B、肝硬化 C、黄曲霉菌 D、饮用水污染 E、免疫因素
血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是
血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
第十四章消化系统疾病习题一、单选题 1．慢性萎缩性胃炎的肉眼所见没有下列哪一项 A．胃粘膜皱襞变浅，几乎消失 B．胃粘膜下血管清晰可见 C．胃粘膜平而平滑 D．胃粘膜失去正常光泽而发灰 2．慢性萎缩性胃炎B型的表现为 A．胃体部弥漫性病变，很少或不累及胃窦 B．胃分泌功能严重损害，维生素B12吸收障碍 C．血清胃壁细胞抗体阳性 D．90%由HP感染引起。 3．胃粘膜活检报告为肠上皮化生，很可能是 A．先天性肠粘膜异位 B．慢性萎缩性胃炎 C．胃溃疡病 D．慢性浅表性胃炎 4．下列哪一项是肥厚性胃炎的病变特点 A．胃粘膜萎缩变薄 B．病变局限于粘膜浅层 C．出现假幽门腺化生 D．粘膜肥厚，皱襞加强变宽呈脑回状 5．胃溃疡的好发部位为 A．胃前壁 B．胃大弯及胃底 C．胃后壁 D．胃小弯近幽门处 6．溃疡病穿孔后最严重后果是 A．穿孔后引起弥漫性腹膜炎
B．穿孔后引起小网膜急性炎症 C．穿孔后引起肠粘连 D．穿孔后引起胃和十二指肠周围脓肿形成 7．胃溃疡底部镜下所见最底层为 A．渗出层 B．坏死层 C．肉芽组织层 D．瘢痕组织层 8．十二脂肠溃疡最好发于 A．胃小弯近幽门部 B．十二指肠降部 C．十二指肠球部 D．胃体部 9．胃溃疡病的肉眼病变特点应除外 A．溃疡通常只有一个 B．圆形成椭圆形 C．直径一般大于2．5cm D．深达肌层或浆膜层 10．消化性溃疡最常见的并发症是 A．穿孔 B．出血 C．梗阻 D．癌变 11．下列是哪项不属于病毒性肝炎的基本病变 A．胞浆疏松化和气球样变 B．脂肪变性 C．溶解坏死 D．嗜酸性变 12．病毒性肝炎肝细胞的基本病变，下列哪一项是错误的A．肝细胞嗜酸性变
重症多形红斑 1.药疹：明确用药史，可以是两周或20天以内的，可以是荨麻疹型，多形红斑型，麻疹型，猩红热型，紫癜型等，瘙痒比较明显，皮疹颜色鲜红。严重者可累及粘膜：眼，口腔，唇，外阴等。该患者发疹前无用药史，可排除。 ２.多形红斑：皮疹常见于四肢末端，初发为边界清楚红色斑疹，后变为隆起水肿性丘疹，周边水肿性红斑，中心紫癜，虹膜现象明显，多对称分布的。根据皮疹特点暂不考虑 3.重症多形红斑：皮损可为红色斑疹、水疱等。如病情严重，可累及粘膜处。一般发病诱发因素与用药无关。故暂排除。 4.副肿瘤性天疱疮：是一种自身免疫性疾病。皮损为多形性，有痒性风团，斑、丘疹、水疱、糜烂等。多数发疹之前有肿瘤表现。DIF有组织病理改变，IIF可阳性。必要时查病理、DIF等以进一步排除。 5大疱性类天疱疮：此病好发于老年人。皮损表现为全身泛发的红斑、水疱但呢个。部分病人见口腔溃疡。IIF可提示抗基底膜待抗体，DIF示疱周正常皮肤基底膜带处C3、IgG免疫反应物沉积。目前依据不足。必要时入院后查病理活检、DIF等进一步排除。 1.荨麻疹性血管炎：反复发生风团伴瘙痒，可自行消退，消退后皮损处可见暗红色斑疹，部分伴有疼痛，关节肿胀 2.环状红斑：多见于中青年皮疹呈环形或融合，成多形水肿性红斑：因新旧损害重叠可呈现靶样，边缘隆起如缇状，其内缘附少量鳞屑：好发于臀、股及小腿：微痒：病程慢性复发性，皮疹消退后可留有色素沉着。以真皮炎症反应性血管扩张充血的细胞润浸润为病理基础。该患者病理结果不考虑该病。 3.亚急性皮肤型红斑狼疮：分为丘疹鳞屑型和环状红斑型，环状红斑型初为水肿性丘疹，逐渐扩大成环状或多环状，边缘隆起的斑块，表面平滑或有少许鳞屑，消退后可留有毛细血管扩张和色素沉着。损害好发于面、手、前臂、上胸等曝光部位。常有敏感的光敏感现象，血清抗Ro及抗体La及ANA阳性，皮损DIF阳性，血细胞减少，血沉增快。该患者皮疹。 1.系统性红斑狼疮：患者女，青年女性，主因“全身起疹3个月，加重半月”入院。查体有双颊部水肿性红斑，四肢、耳后暗紫红色斑疹。病程中有雷诺氏现象，有关节疼痛，有脱发、乏力表现。实验室检查提示抗核抗体阳性（1：100000），白细胞下降（3.00x10^9/L），C3、C4下降，已达到SLE诊断标准，故SLE诊断明确。 2.扁平苔藓：原发损害为紫红色、扁平的多角形丘疹，初起针尖大小，后逐渐扩大至0.5-1.0cm，表面有蜡样薄膜及细的白色条纹（Wickham纹），好发于四肢曲面，尤以腕部屈侧、踝部周围和股内侧最易受累，本病瘙痒明显，常累及黏膜，有特征性的组织病理，本例患者双手臂外侧有暗紫红色斑疹，但是表面未见Wickham纹，且病史和相关检查不支持，暂不考虑。 3.皮肌炎：亦可有与SLE类似皮损，但其典型皮损为上睑为中心的水肿性紫红色斑、Gottron丘疹等，可扩展至颈部V字区、肩胛部，常伴对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，实验室提示肌酶上升，肌电图示肌源性变化，本例患者无肌力下降，但有乳酸脱氢酶偏高（311U/L），建议行肌电图检查以明确。 1.皮肌炎：主要皮疹表现为双上眼睑暗紫红水肿性斑疹，可扩展至颈部V字区、肩胛部，亦可有与SLE类似皮损，但有肌无力、肌酶上升、肌电图表现，若无肌肉症状，SLE相关抗体可鉴别，本例患者无肌力下降，可进一步肌电图检查以排除。
自身免疫病及检验 一、选择题 （一）单项选择题（A型题） 1．以下哪项关于继发性自身免疫病的叙述是错误的 A．它常与用药、外伤、感染等因素有关 B．自身免疫病中继发性的占少数 C．预后一般较好 D．与遗传因素密切相关 E．大多病因比较明确 2．下列对自身抗体的论述哪一项是正确的? A．正常个体中不可能检出自身抗体 B．检出自身抗体即意味着发生了自身免疫病 C．非自身免疫病患者体内也可检出自身抗体 D．正常人到老年期，自身抗体的检出率明显降低 E．自身抗体可通过I型免疫损伤机理而致病 3．以下属于非器官特异性自身免疫病的是 A．甲状腺功能亢进症 B．重症肌无力 C．类风湿关节炎 D．肺肾综合征 E．胰岛素依赖性糖尿病 4．病理性自身免疫应答发生机制有下述哪项? A．B细胞被多克隆刺激剂激活 B．TH细胞旁路激活 C．自身反应克隆脱抑制 D．禁忌株突变 E．以上全都对 5．甲状腺功能亢进的发病机理与下列哪项因素有关? A．抗甲状腺胶质抗原的抗体 B．抗甲状腺细胞微粒体的抗体 C．抗甲状腺球蛋白的抗体 D．抗促甲状腺受体的抗体 E．以上均不是 6．甲状腺机能亢进症主要有哪型超敏反应发病机制参与 A．Ⅰ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅲ型超敏反应 D．Ⅳ型超敏反应 E．以上都不是 7．重症肌无力主要有哪型超敏反应发病机制参与 A．Ⅲ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅳ型超敏反应 D．Ⅰ型超敏反应 E．以上都不是 8．桥本氏甲状腺炎主要有哪型超敏反应发病机制参与 A．Ⅳ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅰ型超敏反应 D．Ⅲ型超敏反应 E．以上都不是 9．胰岛素依赖性糖尿病主要有哪型超敏反应发病机制参与 A．Ⅰ型超敏反应 B．Ⅱ型超敏反应 C．Ⅳ型超敏反应 D．Ⅲ型超敏反应
ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？
西医综合（消化系统疾病和中毒）-试卷6 (总分：84.00，做题时间：90分钟) 一、 A3/A4型题(总题数：2，分数：10.00) 男性，42岁，间断上腹部不适3年，胃镜提示：重度萎缩性胃炎；病理检查：萎缩性胃炎伴肠化生，W-S 染色阳性。（分数：6.00） (1).该患者治疗药物应选择 A.铋剂 B.硫糖铝 C.铋剂加两种抗生素的三联治疗√ D.多潘立酮 (2).患者治疗后复查Hp是否被根除，至少应停药多长时间 A.停药后即复查 B.1周 C.2周 D.4周√ (3).患者随访胃炎的变化采用何种方法为宜 A.上消化道造影 B.胃镜√ C.胃液分析 D.血清Hp抗体 男性，25岁，反复胃痛5年，因呕吐咖啡色液体及黑便来诊。既往无肝病史。查体：面色稍苍白，血压100／60mmHg，心率98次／分，腹软，肝、脾未触及，肠鸣音活跃。（分数：4.00） (1).最可能的诊断是 A.食管静脉曲张破裂出血 B.十二指肠溃疡并发出血√ C.胃癌出血 D.电-艾(Zollinger-Ellison)综合征并发出血 (2).药物治疗首选 A.质子泵抑制剂√ B.硫糖铝 C.生长抑素制剂 D.枸橼酸铋钾(胶体次枸橼酸铋) 二、 A1/A2型题(总题数：25，分数：50.00) 1.食管抗反流机制减弱主要是由于 A.膈食管韧带的解剖缺陷 B.食管蠕动功能障碍 C.食管下括约肌(LES)功能减弱√ D.胃酸分泌功能增加 2.有关一过性LES松弛哪种说法不对 A.仅见于胃食管反流病患者√ B.是影响胃食管反流的重要因素 C.是非吞咽情况下LES D.是LES静息压正常的胃食管反流病的主要发病机制 3.下述哪项不引起食管下段括约肌张力下降 A.服用654-2 B.服用心痛定
关注自身免疫性疾病——关注自身抗体谱检测检验科宣 一、什么是自身抗体？ 自身抗体是指针对自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体，分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中，多为IgM型，病理性自身抗体是受抗原刺激生成，多为IgG型，特异性强，与自身抗原的亲和力高，可引起自身组织的病理性损伤。 二、什么是自身免疫性疾病？ 自身免疫性疾病(AID)是指由于某些原因造成免疫系统对自身成分的免疫耐受减低或破坏，致使自身抗体或／和致敏淋巴细胞损伤自身器官组织而引起的疾病，表现为相应组织器官的功能障碍。 AID总体发病率占世界人口的3%，中国:3-4千万，临床表现复杂，疑难病，误诊误治多。 临床上AID分两大类： 器官特异性:１型糖尿病、炎症性肠病、多发性硬化、自身免疫性肝炎等； 全身性（或系统性）：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等。 三、开展自身抗体检测的临床价值： 自身抗体参与了自身免疫性疾病(AID)的发生；自身抗体有助于自身免疫性疾病的诊断、临床分型、判断预后；自身抗体导致自身免疫性疾病的机制逐渐被阐明；未来方向——有可能做到预防自身免疫性疾病的发生。 四、我院开展的自身抗体谱检测项目： 用于体外定性检测人血清或血浆中的抗 nRNP、Sm、SS-A（天然 SS-A 和 Ro52）、SS-B、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、PCNA、dsDNA、核小体、组蛋白、核糖体 P 蛋白和 AMA M2 共 14种不同抗原 IgG类抗体。 五、自身抗体谱检测的临床意义： 诊断自身免疫性疾病（包括硬皮病、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多发性肌炎和皮肌炎等） 详细的临床检测意义可咨询你的临床医生哦
抗核抗体谱临床意义 1．抗核RNP抗体 抗核RNP（nuclear R N P ，nR NP）抗体是诊断MCTD 的重要血清学依据，列入MCTD的诊断标准。因其抗原为含有U 1RNA的核蛋白复合物，故而称为U1RNP。其在MCTD患者的阳性检出率可高达95 ％。无论在疾病的活动期或是缓解期，高滴度的抗RNP抗体均可持续存在。 抗nRNP抗体无疾病特异性，在其他自身免疫性疾病中阳性检出率如下：SLE 30％～40％，SS 20％，进行性系统性硬化（PSS）10％～15％，皮肌炎（PM）／多发性肌炎（DM）10％，偶尔也可见于R A和药物诱发的狼疮，不过滴度均较MCTD 患者低。 由于Sm和RNP是同一分子复合物（RNA－蛋白质颗粒）中的不同抗原位点，两种抗原具有相关性，故抗Sm抗体阳性常伴有抗RNP抗体阳性，单一的抗Sm抗体或抗RNP抗体阳性较少见。 2．抗Sm抗体 抗Sm 抗体仅发现于SLE患者中，是SLE的血清标志抗体，已列入SLE的诊断标准。约30％～40％的SLE患者抗Sm抗体阳性，此抗体阴性不能排除SLE的诊断。相对抗dsDNA抗体而言，抗Sm 抗体水平不与SLE疾病的活动性相关，亦不与SLE的任何临床表现相关，治疗后的SLE 患者也可存在抗Sm抗体阳性。抗Sm抗体的检测对早期、不典型的SLE或治疗后的回顾性诊断具有很大帮助。 3．抗SSA／Ro 抗体 抗SSA／Ro抗体是SS患者最常见的自身抗体。其阳性检出率分别是70％～80％，部分SLE 患者也有抗SSA／Ro抗体检出，其阳性率分别为35％，约60％的亚急性红斑狼疮（SCLE）患者，补体缺陷的SLE患者和新生儿狼疮患者可出现抗SSA／Ro抗体阳性。抗SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合征，出现典型的SLE皮损和不完全性心脏传导阻滞。另外，单独出现抗SSA／Ro抗体阳性的SLE患者，其肾炎或血管炎的发生率较高。因抗SSA／Ro抗体与SSA／Ro抗原形成的免疫复合物，更易沉积于肾脏和血管壁，造成肾脏损伤及血管炎。 4. 抗SS －B ：干燥综合征特异性较高，是SS 标记抗体，阳性率为30 ％～50 ％。系统性红斑狼疮的阳性率为20 ％～30 ％ 5．抗Scl－70抗体 抗Scl－70抗体几乎仅在进行性系统性硬皮病（Progressive systemie sclerosis，PSS）患者中检出，抗体相对应的抗原分子量为70kD。故该抗体是PSS 的特征抗体。在系统性硬化症的阳性检出率为20 ％～40 ％，在PSS 的阳性检出率为40 ％～60 ％。在其他自身免疫性疾病患者中极少有阳性检出，正常人均为阴性。 4．抗Jo －1 抗体 该抗体最常见于多发性肌炎（polymyositis，PM），故又称为PM－1抗体。具有抗Jo－1抗体特性的是分子量110kD和（或）80kD的多肽（核仁蛋白）。抗Jo －1抗体在P M的阳性检出率可达40％～50％，在PM／DM患者的阳性检出率为25％，单独皮肌炎中的检出率不足10％，在其他自身免疫性疾病中抗Jo－1抗体为
精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
皮肤血管炎疾病 [单项选择题] 1、结节性红斑主要与______鉴别。（） A.湿疹 B.玫瑰糠疹 C.变应性皮肤血管炎 D.淤滞性皮炎 E.硬红班 参考答案：E [单项选择题] 2、过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎最重要的鉴别是（） A.病程 B.前驱症状 C.皮损特点 D.发病年龄 E.受累脏器 参考答案：C [单项选择题] 3、影响过敏性紫癜预后的主要因素是（） A.皮损程度 B.关节症状 C.胃肠症状 D.肾脏损害 E.病程 参考答案：D [单项选择题] 4、过敏性紫癜主要累及的血管部位是（） A.表皮 B.真皮浅层 C.真皮深层 D.皮下组织 E.以上都不对 参考答案：B
[单项选择题] 5、过敏性紫癜的皮损好发部位（） A.小腿伸侧 B.大腿屈侧 C.大腿伸侧 D.前臂屈 参考答案：A [单项选择题] 6、以下疾病中可检测到抗口腔黏膜自身抗体的是（） A.过敏性紫癜 B.变应性皮肤血管炎 C.结节性红斑 D.白塞病 参考答案：D [单项选择题] 7、过敏性紫癜的典型皮损为（） A.散在瘀点，稍隆起于皮面 B.全身散在红色风团 C.躯干、四肢靶形红斑 D.簇状排列的针尖至粟粒大小水疱，呈带状分布 参考答案：A [单项选择题] 8、以下有关变应性皮肤血管炎的描述错误的是（） A.主要累及真皮浅层小血管及毛细血管 B.皮损具有多形性 C.好发于小腿和踝部 D.治疗首选药物是抗组胺药物 参考答案：D [单项选择题] 9、白塞病的典型临床特点不包括（） A.口腔溃疡 B.眼部损害 C.生殖器溃疡 D.肾损害
参考答案：D [多项选择题] 10、白塞病的损害包括（） A.结节性红斑 B.毛囊炎 C.针刺反应 D.风团 E.以上都是 参考答案：A,B,C [多项选择题] 11、血管炎共同组织病理表现为（） A.血管内皮细胞肿胀 B.血管壁纤维蛋白样变性 C.血管周围炎症细胞浸润 D.肉芽肿形成 E.基底膜带IgG和C3 参考答案：A,B,C,D [多项选择题] 12、白塞病可累及下列哪些脏器？（） A.胃肠道 B.肺 C.心 D.肾 E.脑 参考答案：A,B,C,D,E [多项选择题] 13、下列属于血管性皮肤病的共同组织病理学特点（） A.角化不全 B.血管壁纤维蛋白样变性 C.管周炎症细胞浸润 D.血管内皮细胞肿胀 参考答案：B,C,D [多项选择题] 14、过敏性紫癜的病因有（）
抗核抗体谱临床意义 抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称，其无器官和种属特异性，迄今已有二十余种抗核内不同成分的抗核抗体被相继发现。ANA-17S免疫印迹法，一份标本一次实验可筛查17种抗体，可以对多种疾病进行提示。 疾病项目名称临床意义 系 统 性 红 斑 狼 疮（SLE）抗双链DNA抗体IgG抗 体 抗dsDNA抗体对诊断SLE有较高的特异性，为SLE的重要诊断指标之一。 与SLE的活动性相关，约有40%-75%的SLE患者抗dsDNA抗体阳性。 抗核小体抗体 抗核小体抗体为SLE的高度特异性的标志性抗体。对SLE的敏感性为 58-71%，特异性为97-99%,与疾病的活动性相关，多见于活动性狼疮特 别是狼疮肾炎中。 抗组蛋白抗体 抗组蛋白抗体主要见于药物诱导的红斑狼疮（95%）。另外，还见于30-70% 的非药物诱导的红斑狼疮以及15-50%的类风湿关节炎患者。 抗Sm抗体 抗Sm抗体对系统性红斑狼疮有高度特异性98%，与dsDNA一样为SLE的 诊断标准，但敏感性较低，仅5-30%。 抗增殖细胞核抗原抗体 （PCNA） 是SLE的特异性抗体，可作为SLE的标记性抗体，但其阳性率仅为1-5%。抗核糖体P蛋白（P0） 抗核糖体P蛋白抗体为SLE的高特异性指标，阳性率在10-40%。SLE患 者伴有狼疮性脑病时，此抗体阳性率可达56-90%。SLE患者出现核糖体 P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。在抗核抗体阴性的 SLE患者，抗核糖体抗体阳性有重要诊断价值。 干燥综合征/系统性红斑狼疮抗SS-A/Ro60抗体是干燥综合征的标志性抗体，也可见于系统性红斑狼疮、新生儿红斑狼 疮等结缔组织病。前者主要偏向于SLE，后者主要见于干燥综合征 抗SS-A/Ro52抗体 抗SS-B/La抗体 抗SS-B抗体几乎出现于女性患者(29:1)中，见于干燥综合征（40-95%） 以及系统性红斑狼疮（10-20%）。 系统性硬化抗着丝点B抗体（CENP-B） 抗着丝点抗体对局限性进行性系统性硬化症具有很高的特异性和敏感 性，阳性率为80-95%。 抗ScL-70抗体（ScL-70） 特异性的出现于进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，效价不随疾病 活动性改变波动。 混合性结 缔组织病（MCTD）抗nRNP抗体（U1-snRNP） nRNP与Sm抗原之间有密且联系，尽管它们具有各自的抗原决定簇，但 其免疫反应多相伴随。约40%SLE病人可检出抗nRNP抗体。 原发性胆汁性肝硬化抗线粒体抗体M2型 (AMA-M2) 主要见于原发性胆汁性肝硬化阳性率为95%。 抗AMA-M2量值的高低对疾病的预后意义明确，也是原发性胆汁性肝硬化 和肝外胆道阻塞性肝硬化的鉴别诊断依据。 多发性肌炎、皮肌炎抗JO-1抗体（Jo-1） 对多发性肌炎/皮肌炎有高度特异性（＞95%），在合并肺间质病变的患 者中其阳性率可达60%。 效价与疾病活动程度相关，有效定量检测是肌炎诊断和疗效观察，早期 诊断伴发肺纤维化的指标。 抗PM-Scl抗体 常见于多肌炎与硬化症的重叠症状中，在重叠症状中的阳性率为50%； 也可以仅出现于多肌炎患者中，阳性率为8%,弥散性硬化症中的阳性率