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中山大学附属第三医院神经内科博士生专业课考试试题学号：_________ 姓名：_________ 成绩：__________一、名词解释（5分×4=20分）1、短暂性全面遗忘症2、Lambert-Eaton综合征3、Ramsay-Hunt综合征4、痴呆二、简答题（10分×3=30分）1、癫痫持续状态的定义及其处理原则2、帕金森病的临床表现3、简述多发性硬化与视神经脊髓炎的鉴别要点三、问答题（25分×2=50分）1、急性缺血性卒中溶栓治疗的适应症和禁忌症2、请述双下肢乏力患者的诊疗思路答案一、名词解释（5分×4=20分）1、短暂性全面遗忘症突然起病的一过性记忆丧失，伴时间、空间定向力障碍，无意识障碍（1’）。
患者自知力保留，较复杂的皮层高级活动如书写、计算力和对话等保留完整，无神经系统其他的异常表现（1’）。
症状持续数分钟或数小时，多不超过24小时（1’），遗留有完全的或部分的对发作期事件的遗忘（1’）。
因颞叶、海马等部位的缺血所致（1’）。
2、Lambert-Eaton综合征自身免疫性疾病，自身抗体的靶器官是神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区(2’)。
可伴发癌肿(1’)。
表现为四肢近端无力，活动后感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强(1’)。
神经高频重复电刺激有高频递增现象(1’)。
3、Ramsay-Hunt综合征膝状神经节单纯疱疹病毒感染（1’），可导致同侧周围性面瘫（额纹消失、不能皱眉，眼裂闭合不全，鼻唇沟浅，口角下垂，示齿偏向健侧，鼓腮不能、不能吹口哨等）(1’)、舌前2/3味觉消失(1’)及听觉过敏(1’)，并有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹(1’)。
4、痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征（1’），可由脑退行性变引起，也可以由其他原因（如脑血管病、外伤、中毒等）导致(1’)，痴呆患者必须有两项或两项以上认知域受损(1’)，并导致患者的日常或社会能力明显减退(1’)，还可伴发精神行为的异常(1’)。
中山大学医学院解剖学考博专业课神经系统病例分析要点和答案【病例1】从患者左下肢有明显运动障碍、肌张力减退、腱反射消失、肌萎缩等瘫痪特点看，说明不是中枢性(痉挛性)瘫痪而是周围性瘫痪，即为下神经元损伤的弛缓性瘫痪。
又因无感觉障碍，说明不是周围神经受损(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍)，故病变在脊髓前角(左侧) (图1)。
从瘫痪累及左侧整个下肢看，肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段在腰骶膨大的下段(L1~S4)。
根据患者起病急，有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎(小儿麻痹症) 后遗症。
【病例2】本病临床诊断为脊髓空洞症，这是一种缓慢进行的脊髓变性疾病，主要病变是髓内有空洞形成和胶质增生。
患者脊髓空洞自中央管向周围发展(图2)，向前破坏了在白质前连合两侧痛、温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛、温觉障碍。
因未累及后索，触觉和深感觉仍然存在。
空洞扩大侵犯了前角时，造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。
从痛、温觉缺失的皮肤节段和肌肉萎缩看，病变主要在脊髓C8和T1节段。
眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。
表明T1-2的中间外侧核受损。
因脊髓T1-2侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升至颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌(Müller氏肌)等。
当T1侧角细胞受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。
【病例3】临床诊断为脊髓痨，这是一种慢性进展的脊髓实质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩(图3)。
患者脐平面以下双侧深感觉，两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。
触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。
患者出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病的共济失调不同是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，故Romberg征阳性。
而小脑性共济失调则闭眼和睁眼对直立稳定性都影响不大(Romberg征阴性)。
权威2018年中山大学博士研究生入学考试内科真题（考生回
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