口腔外科：腭裂

腭裂的分类腭裂是一种常见的出生缺陷，也被称为唇腭裂。

它是指胚胎发育过程中口腔和鼻腔之间的组织未能完全闭合，导致口腔腭部出现裂缝。

腭裂可以根据裂缝的位置和严重程度进行分类和分级。

1. 完全性腭裂完全性腭裂是指裂缝从口腔前部一直延伸到鼻腔后部，口腔和鼻腔完全分开。

这种类型的腭裂严重程度较高，对患者的生活和发育有较大影响。

患者可能会面临吃喝困难、语言发育迟缓等问题。

2. 不完全性腭裂不完全性腭裂是指裂缝没有延伸到鼻腔后部，只影响口腔前部的组织。

这种类型的腭裂相对较轻，对患者的生活影响较小。

患者可能会出现轻微的发音困难或口腔正常功能受损的情况。

3. 唇腭裂唇腭裂是指既有唇裂又有腭裂的情况。

唇腭裂可以分为两种类型：一侧唇腭裂和双侧唇腭裂。

一侧唇腭裂是指裂缝只发生在一侧，通常是左侧或右侧。

而双侧唇腭裂是指裂缝同时发生在两侧。

唇腭裂的严重程度因个体而异，可能会影响婴儿的吃奶、呼吸和言语发展。

4. 隐性腭裂隐性腭裂是指裂缝位于腭垂后方，不容易被察觉。

这种类型的腭裂常常被忽略，直到患者出现呼吸困难等问题时才被发现。

除了上述分类，腭裂还可以根据严重程度进行分级。

1. 一级腭裂一级腭裂是指仅有轻微的裂缝或裂隙，对口腔和鼻腔的功能影响较小。

这种类型的腭裂可以通过手术修复，术后恢复较快。

2. 二级腭裂二级腭裂是指裂缝相对较大，但没有涉及到口腔和鼻腔的重要组织。

修复二级腭裂的手术需要更多的技术和时间，恢复过程可能较长。

3. 三级腭裂三级腭裂是指裂缝较大，影响到了口腔和鼻腔的正常功能。

修复三级腭裂的手术需要高度专业的医疗团队和技术，术后康复过程可能较为复杂。

4. 四级腭裂四级腭裂是指裂缝非常严重，口腔和鼻腔的组织严重受损。

修复四级腭裂需要多次手术，并且可能需要进行其他辅助治疗，如语言康复等。

腭裂的分类和分级有助于医生了解患者的病情，制定合理的治疗方案。

手术是修复腭裂的主要方法，通过修复裂缝，恢复口腔和鼻腔的正常结构和功能。

同时，患者还需要接受术后的康复治疗，包括语言康复、营养咨询等，以达到最佳的治疗效果。

先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂一、单元脉络梳理概述胚胎发育与发病因素、发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序二、知识内容细讲唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂，一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。

上颌突与下颌突-面横裂，上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形。

5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺。

6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为15.:1临床特点1.国际上常用的分类法。

1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。

Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

口腔颌面外科手术室腭裂修复术的手术配合临床操作【目的】恢复腭裂的形态和功能。

【适应证】1.先天性腭裂，1岁以上全身状况良好者。

2.腭裂手术失败的患者，经过6个月后局部条件及血运良好者。

【麻醉】全麻。

【体位】仰卧位，肩部垫小枕。

【物品准备】腭裂器械、腭裂敷料、腭裂剥离子、代维氏开口器或多功能开口器（3岁以下）、灯罩、油膏、氯已定消毒棉球、手套、11号刀、12号刀、5X12套针、1号线、4-0可吸收线、20mL注射器、5mL注射器、冲洗球、双极电凝、吸引器、止血纱条、1:100000止血水（0.1%肾上腺素lmg+0.9%生理盐水IoOmL,50mL做止血水，余下50mL做止血纱条）、腭裂剪刀、反光板（可吸收止血纱布）、镶子、组织剪刀。

【手术流程及护理配合】1.仰卧位，肩部垫小枕，调整手术床。

2.清点手术物品，配合术者消毒、铺巾。

3.连接吸引器、双极电凝、灯罩。

4.上开口器、口唇部涂油膏。

5.冲洗口腔：3%过氧化氢消毒液500mL.0.9%生理盐水1OOOmL＞氯己定消毒液50OmL（儿童只用氯己定冲洗）。

6.注射止血水。

7.递11号刀，切开口腔黏膜，递助手盐水纱布，吸血，使术野清晰。

8.递剥离子，剥离黏骨膜瓣，使其与骨面分离。

9.手持大镶子，递止血纱条，塞入创口，压迫止血。

10.递12号刀切开裂隙缘，递神经剥离子剥离腭部鼻腔黏膜。

IL递术者组织剪刀，剪断附着在硬腭后缘的腭腱膜，形成一个松弛切口与软腭相连的双蒂组织瓣。

12.同样方式在对侧形成双蒂组织瓣。

13.缝合，递腭裂针1号线、大镶子缝合鼻腔黏膜、肌层，4-0可吸收线或1号线缝悬雍垂，4-0可吸收线缝口腔黏膜。

14.生理盐水冲洗口腔。

15.取出止血纱条，可吸收止血纱布填塞两侧松弛切口，与巡回护士核对器械。

16.核对止血纱条数量、针数。

17.清理手术器械及物品，消毒灭菌备用。

2022口腔医师考试口腔外科唇腭裂的序列治疗唇腭裂的序列治疗一、概念唇腭裂序列治疗概念的产生、专家队伍的组成及临床治疗应由一组专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。

唇腭裂患者不同年龄时期都存在有独特的问题，修复治疗应是持续渐进的，而不是阶段性的。

至20世纪60年代，在发达国家及地区中已普遍建立了完善的唇腭裂治疗组，治疗组的成员各国不一。

由于唇腭裂的先天不足不仅仅是指口腔结构和功能方面的缺陷，而且包括患者及其家庭的心理压力和精神障碍等社会问题，参与治疗的专家的主要工作是对患者共同讨论会诊，制定出适合该患者的治疗计划及具体实施时间表，各成员按各时期需要完成本专业的治疗工作。

各科专家必须统一观点、协调工作，相互有机联系，作为一个整体而起作用。

决不能认为治疗组中的其他成员附属于外科医生，大家必须为制定和给予患者最好的治疗而平等和谐地工作。

唇腭裂治疗组应包括妇产科、儿科、成形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科、修复科、遗传学、社会学、心理学、语音病理学、耳鼻喉科等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果。

二、治疗原则和治疗程序1.进行唇腭裂早期治疗的宣传向各级产院发放宣传材料，使患儿出生后家长即能了解到有关该病的基本知识，治疗步骤及可达到的治疗效果，并尽早与唇腭裂治疗中心联系，进行出生缺陷登记，制定治疗计划。

2.新生儿的正畸治疗(1)尽早配带腭托矫正器以阻塞裂隙，便于患儿饮食及促进语音发育;防止组织移位以保持腭弓的宽度及位置;对已移位的组织可以促其复位以利于手术的进行。

此类腭托可戴至腭裂手术修复前。

(2)对出生后6周内的不完全唇裂患儿可进行鼻孔畸形矫治，配带矫治用鼻管，此期软骨易塑形，可为获得满意的唇裂修复效果创造条件。

3.唇裂修复修复时间：单侧裂3～6个月;双侧裂6～12个月。

视畸形程度及患儿身体发育情况而定。

双侧唇裂前倾骨明显突出者宜先行配戴头帽矫正装置，对突出的前顷部以弹性绷带加压，做好术前准备。

正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义先天性唇和腭裂第一节 概论（一）胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。

第5周时，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。

第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌骨。

同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。

以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。

胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。

同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。

两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。

腭的形成使口腔和鼻腔分割开。

在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。

胚胎发育的第12周左右，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。

2.唇腭裂的形成胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。

例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。

上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。

上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。

腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。

如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。

由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。

腭裂腭裂（cleft palate）可单独发生也可与唇裂同时伴发。

腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂病人还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。

他们在吮吸，进食及言语等生理功能障碍方面远比唇裂严重。

由于颌骨生长发育障碍还长导致面中部塌陷，严重者呈蝶形脸，咬合错乱（常呈反或开），裂隙侧侧切牙缺失或畸形牙等。

因此腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱对病人的日常生活、学习、工作均带来不利影响；也容易造成病人的心理障碍，由此可见，对腭裂病人的治疗仅仅注重外科治疗是远远不够的，建议各学科交叉、合作，把腭裂产生的影响降至最低，是现今腭裂治疗的主要目标。

腭裂病人和唇裂病人一样，对腭裂的治疗原则也应是综合序列治疗，需要多学科的相互合作。

腭裂在治疗上的要求和风险比唇裂更高，方法也更为复杂，所需治疗的周期也远比唇裂更长。

腭裂的解剖生理特点腭部在解剖学上分为硬腭和软腭两部分：硬腭的主要结构为骨骼，位于前部，介于鼻腔和口腔之间。

其主要功能是将鼻腔与口腔分隔，避免食物进入鼻腔，和鼻腔分泌物流入口腔，有利于保持口、鼻腔的清洁卫生。

软腭是发音和语言、吞咽等功能的重要解剖结构，主要由腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂（悬雍垂）肌五对肌组成，并且与分布于咽侧壁及咽后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成一个完整的肌环。

在发音时，由于这些肌群的收缩，使软腭处于抬高（向上后延伸）状态。

软腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”。

当正常发音时，随着软腭和咽上缩肌有节奏的运动、收缩，使气流有控制地进入口腔，再通过舌、唇、牙等器官的配合，能发出各种清晰的声音和语言。

腭裂病人的硬腭在骨骼组成上与正常人的硬腭完全相同，但在形态结构上有明显差异：主要表现为腭穹隆部裂开，存在有程度不等的裂隙，前可达切牙孔，甚至从切牙孔到达牙槽突；裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相通；在体积上患侧较健侧小。

腭裂诊疗指南（2022年版）一、概述腭裂是发生率仅次于唇裂的面部发育异常。

腭部组织包括软腭、硬腭和牙槽突三部分，由胚胎时期两侧前腭突和侧腭突发育融合形成。

在胚胎发育6～12周时，受遗传或胚胎环境因素影响，胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。

两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成，因此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。

最轻微类型是单纯悬雍垂裂，其次是软腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。

腭裂可以单独发生，也可与唇裂伴发。

根据发生部位可以分为单侧腭裂和双侧腭裂。

根据是否伴发其它畸形，可将腭裂分为单纯性腭裂和综合征性腭裂两大类。

腭裂患者存在吸吮、进食、语言及听力等生理功能的障碍，且咬合紊乱及上颌骨发育不良的发生率也高于正常人群。

单纯腭裂伴发其他畸形的比例较高，约占30%～50%，如先天性心脏病，小下颌等。

经包括外科手术在内的综合序列治疗，腭裂可获得良好的治疗效果。

二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的腭部发育缺陷异常，包括常见的单侧腭裂或唇腭裂，双侧腭裂或唇腭裂和腭隐裂，以及少见的半侧腭部发育不足、先天性腭咽闭合不全等类型患者，这些患者需要接受外科手术治疗、正畸治疗和语音训练等综合治疗。

三、诊断（一）临床表现腭裂的主要表现是上腭部正中部分裂开或全部裂开。

自悬雍垂至牙槽突可见不同程度的裂开，包括悬雍垂裂、软腭裂、软腭及部分硬腭裂，以及全腭部完全裂开。

腭裂间隙和形态有多样性，腭裂形态一般呈前窄后宽的倒“V”型，也见有倒“U”型，即裂隙前后同宽。

倒“U”型腭裂多伴有不同程度的小下颌畸形。

部分或完全硬软腭裂可见梨骨，梨骨偏向一侧或可居中存在。

裂隙可伴发双侧牙槽突裂或单侧牙槽突裂。

腭裂可单独存在，也可伴发唇裂。

少见的腭裂形态还包括腭隐裂，悬雍垂分叉、软腭中央有黏膜透明带、硬腭后缘缺损；有些患者可存在半侧软腭发育不足，甚至缺如。

腭裂导致口鼻腔相通，会直接引起饮食时鼻腔反流现象。

另一重要影响是可能会影响语音功能，导致过高鼻音和鼻漏气,甚至继发不良发音习惯。