第六章 线粒体和叶绿体

透射电镜
1. 外膜：包围在线粒体最外面的一层单位膜
结构特点： 光滑而有弹性；
具直径2～3nm的小孔
含有孔蛋白,所以外膜的通透性 非常高,可允许所有相对分子量小 外膜 于5x103以下的小分子通过，使 得膜间隙中的环境几乎与胞质溶 胶相似 ；
脂质与蛋白质比值为1:1，比内
膜高（0.3:1），即：外膜中的蛋
是电子传递释放能量驱动的一种质子泵
复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶 组成： 含有四个氧化还原中 心（细胞色素a和a3以及两个铜 离子）
作用：催化电子从细胞色素c 传给O2；每传递一对电子要从 基质中摄取4H+，其中2 H+转移 到膜间隙，2 H+ 用于水的形成
线 粒 体 内 膜 中 的 运 输 系 统 丙酮酸
3. 膜间隙：内外膜之间的腔隙 宽约6-8nm，含许多可溶性酶、底物及辅助因子；
由于外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几 乎与胞质溶胶相似 ；
4. 基质或内室：内膜所包围的脊外空间 含有大量的酶：参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨 基酸降解等有关的酶都存在于基质之中 ；
作用：催化琥珀酸（FADH2）中的2个低能电子 通过FAD和铁硫蛋白传给辅酶Q。电子传递时不伴 随质子的跨膜转移
只是电子传递体而非质子泵
复合物Ⅲ：细胞色素bc1复合物
或称CoQ-细胞色素c还原酶、细胞色素还原酶
组成：包括1个细胞色素c1、1个细胞色素b和1个 铁硫蛋白 作用：催化电子从辅酶Q传递给 细胞色素c。每传递一对电子会伴 随4H+泵出（通过Q循环的途径实 现）
占细胞质比例的50%以上
线粒体的融合与分裂 可能是细胞应对生命活动需求进行合理分布的手 段之一
线粒体经常包围 着含脂肪酸的油滴， 从中获取大量的用 于氧化反应的原料

• 2）化学组成
-（1）蛋白质：占叶绿体的0.3-0.5% -（2）脂质：主要是磷脂与糖脂 -（3）酶类：ATP酶、腺苷酸激酶等
2、类囊体
• 1）类囊体的结构
-(1)类囊体腔 -(2) 基 质 类 囊 体 （ 基 质 片 层 ） -(3)基粒（类囊体膜） 光合作用能量转换功能的组 分 – A、天线色素（LHC）
定位
细胞质基质 线粒体基质 线粒体内膜。电子传递链存在于 内膜上，氧化磷酸化作用由基粒 承担
（二）有机物的氧化分解
1、糖酵解
指细胞将葡萄糖分 子（6碳糖）分解 成3碳糖，最终形 成丙酮酸的过程。 细胞质中，不需要 O2的参与。 丙酮酸进入线粒体 氧化形成乙酰CoA。 底物磷酸化：
2、三羧酸循环 产生高能电子
• 内膜不含电子传 递链
• 除了膜间隙、基 质外，还有类囊 体(3个腔）
• 捕光系统、电子 传 递 链 和 ATP 合 成酶都位于类囊 体膜上
二、叶绿体的功能——光合作用
• 光合作用
• 光合作用的意义：
一切生命得以生存的基础 -合成有机物 -提供能量 -物质循环 -提供氧气 -防止紫外线
光合作用
❖有氧呼吸？
NADHO2: 2.5ATP/2e; FADH2 O2 : 1.5ATP/2e
生物氧化产生ATP的统计
一个葡萄糖分子经过细胞呼吸全过程产生多少ATP？
糖酵解：底物水平磷酸化产生 4 ATP（细胞质） 己糖分子活化消耗 2 ATP（细胞质） 产生 2NADH，经电子传递产生 3或 5 ATP
形成“转子”； 2）嵌入膜中的F0（基
部），组成“定子”；
F1:3:3:1:1:1 具3个ATP合成的催 化位点
F0: 1a：2b：12c 环形结构，具质 子通道

F1和γ旋转的实验证明
氧化磷酸化抑制剂
1．电子传递抑制剂： 抑制NADH→CoQ的电子传递。阿米妥、鱼藤酮。
抑制复合物III。抗霉素A 。
抑制复合物IV。如：CO、CN、H2S。
电子传递抑制剂可用来研究呼吸链各组分的排列顺序，当
呼吸链某一特定部位被抑制后，底物一侧均为还原状态，
■ 呼吸链含有三个氧化磷酸化偶联位点 ● 氧化磷酸化偶联位点 根据对呼吸链中不同复合物间氧化还原电位的 研究，发现复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ每传递一对电子， 释放的自由能都足够合成一分子ATP，因此将 复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ看成是呼吸链中电子传递与 氧化磷酸化偶联的三个位点。 如果以FADH2作为电子供体，则只有两个ATP 合成偶联位点。
● 外膜
单位膜结构。外膜含有孔蛋白, 通透性高, 膜间隙中的环境与胞质溶胶相似。外膜含 有一些特殊的酶类，如单胺氧化酶,这种酶 能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴 胺的作用。 线粒体外膜的功能：建立膜间隙；对那些 将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质先 行初步分解。
● 内膜
内膜富含心磷脂，通透性差，一般不允许 离子和大多数带电的小分子通过。 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴， 其 上有ATP合酶（F0-F1 复合体）。 内膜的酶类可以粗略地分为三类∶运输酶 类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化 的主要部位。在电子传递和氧化磷酸化过 程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能 量转变成ATP。
■ 线粒体各部分的特性和功能 ● 蛋白分布:
● 功能
由于线粒体各部分结构的化学组成和性质的不同，它们的 功能各异。
● 标志酶
通过细胞化学分析， 线粒体各部位有特征 性的酶， 称为标志酶。 外膜: 单胺氧化酶 内膜: 细胞色素氧化酶 膜间隙: 腺苷酸激酶 基质: 苹果酸脱氢酶

每个叶绿体中平均含 12个ctDNA分子。
半保留复制
线粒体与叶绿体中的蛋白质
• 线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类非常有限 • 线粒体或叶绿体的蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性
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线粒体与叶绿体基因组与细胞核的关系
线粒体和叶绿体的生命活动受到细胞核以及它们自身基因组的双重调控。 核质冲突：细胞核或线粒体、叶绿体基因单方面发生突变，引起细胞中的分子
NADH→FMN→ Fe-S→Q, 传递2e-时 伴随着4个H+被传递 到膜间隙。
琥珀酸→FAD→ Fe-S→Q ，此过 程不伴随H+的传 递。
每传递一对电 子同时传递4个 H+到膜间隙。
cyt c→CuA→CuB →O2 ，每传递2e-， 从基质中摄取4H+。
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➢ 线粒体与疾病 克山病 Leigh综合症
➢ 氧化磷酸化
ATP合酶的负染电子显微构型及分子结构模式图
ATP合酶的分布及分子构型
分布在线粒体内膜、类囊体膜或细菌质膜上。 参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势推动下催化合成ATP。
头部为F1（偶联因子1） 由α3β3γεδ亚基组成，具有亲水性
头部
基部为F0（偶联因子0） 由ab2c10~12亚基组成，疏水，嵌合于线粒体内膜
细胞生物学（第四版）
第六章
线粒体和叶绿体
01
线粒体与氧化磷酸化
CONTENTS
02
叶绿体和光合作用
03
线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体与氧化磷酸化
➢ 线粒体的基本形态及动态特征 ➢ 线粒体的超微结构 ➢ 氧化磷酸化 ➢ 线粒体与疾病
线粒体的发现
● 1890年，德国生物学家Altmann第一个发现