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泌尿系统疾病--第一节肾小球肾炎(6)积物Ⅱ期：基底膜表面形成钉状突起插入沉积物之间，银染色形似梳齿Ⅲ期：沉积物被增生的基底膜包围，埋藏于基底膜内Ⅳ期：基底膜增厚，其中部分沉积物消散，呈虫蚀状图12-18 膜性肾小球肾炎电镜下见肾小球毛细血管基底膜表面，上皮细胞下电子致密沉积物，基底膜向表面突出伸入沉积物之间，上皮细胞足突融合×12000图12-19 膜性肾小球肾炎电镜下见肾小球毛细血管基底膜增厚，电子致密沉积物被增生的基底膜包围并埋藏于基底膜内×16000肾小球毛细血管损伤，通透性显著增加，大量蛋白由肾小球滤过进入肾小管，部分被肾小管再吸收。
近曲小管上皮细胞浊肿，胞浆内常有玻璃样变颗粒和大量脂肪空泡。
晚期随肾小球病变加重，肾小管也萎缩。
间质纤维组织增生，炎性细胞浸润较少。
肉眼观，早期可见肾肿胀，体积增大，色苍白。
切面皮质明显增宽，髓质无特殊变化。
晚期，肾体积缩小，表面呈细颗粒状。
临床病理联系膜性肾小球肾炎是引起肾综合征最常见的原因之一。
成人肾病综合征由膜性肾小球肾炎引起者约占40％，小儿仅占5％。
膜性肾小球肾炎时，肾小球基底膜严重损伤，通透性显著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由肾小球滤过引起严重的非选择性蛋白尿。
由于大量蛋白由尿中排出，血浆蛋白降低，引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，血管内液体渗入组织间隙，引起水肿。
同时血容量减少，肾小球血流量和肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水钠潴留，进一步加重水肿。
因此水肿很严重，往往为全身性，以眼睑和身体下垂部分最明显，严重者并可有胸水和腹水。
高脂血症的原因还不很清楚，可能由于低蛋白血症刺激肝合成各种血浆蛋白包括脂蛋白增多，因此病人有高脂血症和高胆固醇血症。
由于血脂过高，血浆内的脂蛋白也可由肾小球滤过，引起脂尿症。
膜性肾小球肾炎时，肾小球内无明显增生和炎症现象。
早期，毛细血管不狭窄，血流通畅，故血尿不多见，血压不高，无明显氮质血症。
肾小球肾炎病理图片集锦
正常肾小球，显微
这是光镜下的一个正常的肾小球。
肾小球血管袢薄而清晰。
内皮细胞和系膜细胞数目正常。
周围的肾小管
也正常。
健康状态良好。
正常肾小球，显微，PAS染色
这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。
肾小球
血管袢薄而清晰。
正常肾小球，图示
图示为一个正常肾小球。
注意血管袢和系膜的关系。
15％的肾小球滤过发生在系膜。
其它的通过有孔的上皮细胞滤过。
正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。
正常系膜含2～4个系膜细胞。
它具有巨噬细胞的功能。
微小病变，电镜
这是微小病变。
它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。
光镜下，微小病变的肾小球是正常的。
在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。
内皮出现孔隙，但基底
膜正常。
然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。
局灶性节段性肾小球硬化，显微
这是局灶性节段性肾小球硬化。
在肾小球的中央有一片胶原硬化区。
和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发
展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。
局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色
这是局灶性节段性肾小球硬化病人。
三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。
成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜
小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。
这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜
链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。
可在A组β溶血性链球菌的某一亚群感染的数周后发生此病。
病人抗O滴度特
征性地升高。
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光
显微镜
链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。
因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分
布于毛细血管袢。
链球菌感染后肾小球肾炎，电镜
电镜下，链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于上皮下，这里看到在基底膜右侧一个大的上皮下驼峰。
毛细血管腔内充满了中性粒细胞，
它们的核呈分叶状，还可见细胞浆内的颗粒。
膜性肾小球肾炎，显微
这是光镜下膜性肾小球肾炎的表现。
毛细血管袢明显增厚。
但细胞并不增多。
膜性肾小球肾炎是成人肾病综合征最常见的原因。
有些膜性肾小球肾炎和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤或SLE有关。
但多数病例是
特发性的。
膜性肾小球肾炎，显微，jones银染
肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。
可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰”状。
膜性肾小球肾炎，免疫沉积，免疫荧光显微镜
膜性肾小球肾炎是一种免疫介导的疾病。
如本图所见：IgG和补体沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈
弥散的颗粒。
膜性肾小球肾炎，电镜
电镜下，可见膜性肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质弥散分布在增厚的基底膜上。
银染所见的
“火焰”是插入沉积物之间的间质。
快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，显微
这是肾小球内由增生的上皮细胞组成的新月体。
新月体性肾小球肾炎也称作快速进展性肾小球肾炎。
因为本病进展迅速。
它有多种病因，本例是由SLE引起的。
左下角的肾小球毛细血管管壁显著增厚（这是狼疮性
肾炎时所谓的：“线圈”征）。
快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，显微
这是另一例上皮新月体形成的肾小球，新月体从四周挤压毛细血管丛。
快速进展性肾小球肾炎可以是特发的，也可以来自SLE、感染后肾小球肾炎（如在某些链球菌感染后的肾炎），或各种类型的血管炎及
Goodpasture综合征。
快速进展性肾小球肾炎伴新月体形成，荧光显微镜免疫荧光显微镜下，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。
快速进展性肾小球肾炎时，肾小球损伤严重，以致纤维蛋白原都漏入了Bowman’s囊，导致了上皮细胞的
增生，及新月体形成。
Goodpasture综合征，伴抗肾小球基底膜抗体阳性，
免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下，抗IgG抗体阳性。
表现为线型的弥散而光滑的分布。
它是此综合征的肾小球基底膜抗
体的特点。
IgA肾病（Berger’s病），显微
这就是Berger’s病或IgA肾病。
如箭头所示，IgA 主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。
IgA肾病
病人常表现为血尿。
IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。
主要是系
膜区。
这就是IgA肾病。
膜增生性肾小球肾炎，显微
这是膜增生性肾小球肾炎。
根据病理发现把特发性膜增生性肾小球肾炎分为两型：I型和II型。
如这里所
见到的，肾小球细胞数量增加，主要是系膜区。
膜增生性肾小球肾炎I型，电镜
如箭头所示，电镜下左下方的一个系膜细胞的细胞浆插入了基底膜。
使基底膜分离，形成两层基底膜。
镜下看，这两层基底膜堆积在系膜细胞的胞浆上。
这是I型膜增生性肾小球肾炎。
.当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。
在此过程中，它使基底
膜结构发生紊乱。
膜增生性肾小球肾炎II型，电镜
电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积。
这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常
融合成肋骨样。
遗传性肾炎（Alport’s综合征），显微
这是一种名为Alport’s综合征的遗传性肾炎。
病人通常表现为神经性耳聋及眼病。
因为中性脂肪和粘多糖堆积，肾小管细胞呈泡沫样。
肾小球表现为不规则
增厚，基底膜分离。
糖尿病性结节性肾小球硬化（kimmelstiel-wilson 病）。
在肾小球毛细血管袢有呈结节样的粉红色玻璃样物质。
这是系膜间质显著增加的结果。
系膜间质增
加是蛋白非酶糖化造成的。
长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的PAS染色。
右下的小动脉管壁显著增厚。
这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现。
慢性肾衰病人它表现为皮质纤维化、肾小球硬化、慢性炎症细胞弥散性侵润、动脉壁增厚；肾小管常常扩张并充满粉红色的管型，呈“甲状腺”化的表现。
可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。
刚果红染色表明粉红色物质是淀粉样物质。
淀粉样物质沉积增大了肾脏的体积，降低了肾脏的功
能。
肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体
节段硬化
狼疮性肾炎，内皮细胞增生，白金耳现象，毛细血管
内血栓
III型LN V型LN
IV型LN LN伴血栓。
