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流行病学
我国MM发病率约为1/10万,低于西方 工业发达国家(约4/10万)。发病年龄 大多在50~60岁之间,40岁以下者较少 见,男女之比为3:2。
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【病因和发病机制】
细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细 胞分化成浆细胞的调节因子。进展性 MM患者骨髓中IL-6异常升高,提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨 髓瘤细胞增生。
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确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型
诊断后,应按国际分期系统(ISS)进行分期 (表6-11-1),为判断预后和指导治疗提供依据。 有肾功能损害者归入B组,肾功能正常者为A组。
表6-11-1国际分期系统 (International staging system,ISS)
分期
分期的依据
I期 血清β2微球蛋白<3.5mg/L,白蛋白>3.5g/dl II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白<5.5mg/L,白蛋白>3.5g/dl
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定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是 一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起 骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克 隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等 一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
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浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中 比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在 淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸 道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存 抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的 功能,参与体液免疫反应.
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(二)反应性浆细胞增多症
可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、 肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞 一般不超过15%且无形态异常,免疫表 型为CD38+ 、CD56-且不伴有M蛋白, IgH基因重排阴性。