白塞病 BD

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。

本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。

病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。

我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。

肠道白塞病的药物治疗总结肠道白塞病的药物治疗白塞病(BD)是一种慢性复发性免疫介导的疾病，涉及多个器官，肠道白塞病(肠BD)是白塞病累及胃肠道所致的肠道炎症性疾病，可导致大出血、肠穿孔和肠瘘等严重并发症。

在本文中，回顾了目前治疗肠BD的治疗策略和新的临床数据。

一、5-氨基水杨酸5-氨基水杨酸(5-ASA)可以减少炎症并在肠道中发挥免疫调节作用。

5-ASA 药物中的柳氮磺胺吡啶和美沙拉嗪常用于治疗炎症性肠病。

日本的共识声明建议将5-ASA作为轻度或中度肠道BD诱导和维持治疗的首选。

通常以2-4g/天的剂量给药。

二、糖皮质激素糖皮质激素已被广泛地用于治疗急性中度至重度和难治性肠BD，然而，关于糖皮质激素在肠道BD中的功效的证据仍然不足，因为缺乏前瞻性/随机研究。

糖皮质激素治疗被认为是肠BD急性期的一线治疗，最初剂量为0.5-1.0mg/kg/天的泼尼松龙，持续1至2周后，每周逐渐减量5mg，3个月内停药。

日本的共识建议，当患者出现严重的症状，如腹痛、腹泻或由于深部溃疡引起的胃肠道出血时，应考虑使用糖皮质激素进行诱导治疗。

三、免疫抑制剂1.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤是肠BD患者最常用的免疫抑制剂，适用于具有中重度疾病和糖皮质激素依赖或不耐受患者。

硫嘌呤药物的最常见的副作用是白细胞减少症，当患者接受硫唑嘌呤治疗时，应经常进行常规实验室监测，包括全血细胞计数。

2.甲氨蝶呤：甲氨蝶呤在肠道BD患者中的使用较少。

Iwata等报道英夫利昔单抗和甲氨蝶呤联合治疗表现出对顽固性肠道BD功效。

3.他克莫司：他克莫司是一种具有强效免疫抑制活性的大环内酯类抗生素，广泛用于预防器官移植患者的同种异体移植排斥反应。

Matsumura等人报道在对常规治疗药物如5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂和英夫利昔单抗难治的患者中使用他克莫司后有所改善。

4.干扰素：有研究报道重组人干扰素-2a在BD的治疗中的功效，特别是有皮肤黏膜病变、关节炎和眼部表现的患者。

目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。

该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。

起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。

很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。

该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。

[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。

感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016 年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD ）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。

1989 年白塞病国际诊断标准:1. 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年；2. 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）；3. 眼病；4. 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；5. 针刺反应（+ ）。

具备第一条者，加上其余4 项中任何2 项（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。

1. 一般治疗：休息、健康教育；2. 对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；3. 皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。

同时或配合使用免疫抑制剂。

4. 血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。

（四）标准住院日。

标准住院日10-14 天。

（五）进入路径标准。

1．第一诊断必须符合白塞病。

2 ．达到住院标准：符合BD 诊断标准，且重要脏器受累。

3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目。

1. 必需的检查项目（1 ）血常规、尿常规、便常规；（2 ）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；（3 ）红细胞沉降率、CRP；（4 ）抗核抗体谱、ANCA 、感染性疾病筛查（结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X 线片、心电图、腹部+ 泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。

2. 根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB 细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X 线检查、CT、增强CT、CTA、MRA （颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。