《白血病教学》PPT课件

Clonal expansion
Acquired diseases
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白血病的发生有二个过程： ①各种原因致单个细胞原癌基因决定性的突
变→导致克隆性的异常造血细胞生成； ②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个
癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导 致白血病。
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概念
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（四）口腔和皮肤 M4、M5多见，牙龈增生、肿胀；
皮肤蓝灰色斑丘疹。
（五）中枢神经系统白血病（CNSL）常发生在治疗 后缓解期，是由于化疗药物难以通过血脑屏障，
隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效 杀灭所致。以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、 M5和M2。
（六）睾丸 无痛性肿大，多为一侧性，多见于ALL 缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的髓外复发
具致染色体畸形变作用。
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四、遗传因素 有家族性白血病的报道。Downs综合征
（21三体）白血病发病率高。
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五、其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
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Etiology&Pathogenesis
Environmental factors
Lesions to the DNA
（一）贫血 （二）发热 ①白血病本身 ;②继发感染。 （三）出血 ①血小板减少； ②凝血异常；
③白血病细胞在血管中淤滞及浸润； ④感染。
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Anemia Hemorrhage Infection
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二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）肝、脾、淋巴结肿大，ALL多见。纵膈淋巴 结肿大常见于T-ALL。 （二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。可 出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。骨髓坏死 时，可引起骨骼剧痛。 （三）眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或 绿色瘤常累积骨膜，以眼眶部位最常见，可引起 眼球突出、复视或失明。
M2=M2a，M2b异常中幼粒为主。
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➢ M3（急性早幼粒细胞白血病，APL） ➢ M4（急性粒一单细胞白血病，AMML） ➢ M5（急性单核细胞白血病，A MOL），
M5a、M5b ➢ M6（红白血病，EL） ➢ M7（急性巨核细胞白血病，AMel）
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（二）ALL L1：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主 L3：（Burkitt型），以大原、幼淋为
的根源。
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实验室检查
一、血象：
WBC大多增多，>10×109/L为白细胞增 多性白血病，少数<1.0 ×109/L为白细胞不增 多性白血病。分类可见数量不等的原始和/或 幼稚细胞。
Hb↓为正细性，pt ↓尤晚期可极度减少。
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二、骨髓象
是诊断AL的主要依据和必做检查。
诊断标准：FAB提出原始细胞占全部骨髓有核细 胞（ANC）≧20%。
①急性白血病→急性淋巴细胞白血病
（acute lymphaoblastic leukemia, ALL）
→急性髓细胞白血病
（acute nonlymphaoblastic leukemia, AML）
②慢性白血病→慢性髓细胞白血病
（ chronic myeloid leukemia,CML）
→慢性淋巴细胞白血病
AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发 病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 （白血病细胞）大量增殖并抑制正常造 血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器。主要表现有：贫血、出血、感染和 浸润等征象。
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分类
一、FAB分类： AL分为ALL和AML （一）AML： ➢ M0（急性髓细胞白血病微分化型） ➢ M1（急性粒细胞白血病未分化型） ➢ M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：
“裂孔”现象：骨髓有核细胞显著增生，以原 始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残 留少量成熟粒细胞。
低增生性AL：骨髓增生低下，但原始细胞仍占 30%以上；
Auer小体:仅见于AML，有独立诊断意义。
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Marrow findings
Normal bone marrow
AML marrow
体后，整合到宿主细胞DNA内，一旦在某 些理化因素作用下被激活表达诱发白血病； 或直接致病.
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二、物理因素： 各种射线，X、γ射线等。机理：
大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力 下降，DNA突变，断裂和重组，导致白 血病发生。
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三、化学因素 化学物质：苯类。 化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，
（chronic lymphaoblastic leukemia, CLL） 少见类型白细胞
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发病情况
我国2.76/10万。 AL比CL多见。AML最多，其次ALL，CML,
CLL少见。成人以AML多，儿童以ALL多. 我国CLL少，CML多。
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病因和发病机制
一、生物因素 主要是病毒和免疫异常。病毒感染机
主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆 嗜硷性染色深。
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二、MICM分类： WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患
者临床特点与形态学和细胞化学、免 疫学、细胞遗传学和分子生物学结合 起来，即MICM分型。强调细胞遗传学、 分子生物学的分类。
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临床表现
多数起病急 一、正常骨髓造血功能受抑表现：
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目的和要求
1.掌握急性白血病的临床表现，实验室检查及 诊断标准，治疗原则 2.熟悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则， 完全缓解的概念
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概念
是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因 白血病细胞自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发 育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织 中，白血病细胞大量增生累积，使正常 造血受抑制并浸润其他器官和组织。
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根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白 血病分为急性和慢性二大类。
AL：分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼 稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。CL： 分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和 成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。
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（2）依据主要受累的细胞系列分为：