大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症7例

临床医药文献杂志Journal of Clinical Medical2019 年第 6 卷第 12 期2019 Vol.6 No.1235肺泡蛋白沉积症行全肺灌洗术的治疗体会张 霞，谭太蓉，江渝丹，左 翠（重庆医科大学附属第一医院，重庆 400016）【摘要】目的 总结肺泡蛋白沉积症患者采用全肺灌洗术的治疗方法与效果。

方法 选取我院2015年5月～2017年5月收治的肺泡蛋白沉积症患者10例纳入研究，均行全肺灌洗术治疗，对10例患者治疗后的临床症状、肺功能水平情况进行回顾性分析。

结果 10例行全肺灌洗术治疗患者中1例出现肺水肿症状，1例出血，经治疗后气促、咳嗽等临床症状均得到不同程度改善；平均PaO 2在83～89 mmHg ，SaO 2在95%～97%； 1年后行二次全肺泡灌洗治疗后病灶好转明显。

结论 全肺灌洗术在肺泡蛋白沉积症治疗中的治疗效果显著，值得推广普及。

【关键词】肺泡蛋白沉积症；全肺灌洗术；治疗【中图分类号】R655.3 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.12.35.02Treatment of alveolar proteinosis by whole lung lavageZHANG Xia,TAN Tai-rong,JIANG Yu-dan,ZUO Cui(First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China)【Abstract 】Objective To summarize the method and effect of whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis.Methods 10 patients with pulmonary alveolar proteinosis admitted to our hospital from May 2015 to May 2017 were included in the study.All patients were treated by whole lung lavage.The clinical symptoms and pulmonary function of 10 patients after treatment were analyzed retrospectively.Results Among the 10 patients who underwent whole lung lavage,1 patient had pulmonary edema and 1 patient had bleeding. After treatment, the clinical symptoms such as shortness of breath and cough were improved to varying degrees;the average PaO 2 was between 83-89mmHg and SaO 2 was between 95% and 97%;after one year,the lesions improved significantly after two times of whole lung lavage.Conclusion Whole lung lavage is effective in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis,and it is worth popularizing.【Key words 】Pulmonary alveolar proteinosis;Whole lung lavage;Treatment肺泡蛋白沉积症是一种肺部疾病，临床较为少见，病因不详，主要特征为肺泡与细支气管内存在无定形过碘酸雪夫染色阳性的蛋白性物质过量堆积，导致肺部的通气与换气功能出现障碍，引起渐进性呼吸困难、轻中度咳嗽、干咳无痰，部分患者也会出现咳白粘痰或团块状痰[1]。

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的观察护理【关键词】全肺灌洗术；全身麻醉；观察护理肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病［1］，表现为运动性呼吸困难和低氧血症，病因未明，用药物治疗无效，目前公认肺泡灌洗术（BAL）是最有效的治疗方法［2］。

我院对4例肺泡蛋白沉积症患者先后实施6次全麻下全肺灌洗术，取得了良好的疗效，现就护理体会总结如下。

1.临床资料本组4例，男3例，女1例，最小年龄25岁，最大年龄46岁， 4例均有粉尘接触史。

临床表现:4例均出现反复咳嗽(以干咳为主)、胸闷、胸痛、呼吸困难、活动后气促加重伴口唇、甲床发绀，肺功能检查示重度限制性通气功能障碍和重度弥漫性障碍1例，限制性通气中度功能障碍3例。

经胸部X线摄片纤维支气管镜肺组织活检及BAL液PAS染色确诊为肺泡蛋白沉积症。

2.治疗方法全麻下行双腔气管插管，双腔气囊充气，予灌洗肺的对侧肺行通气，确定两侧肺分隔满意后，给予高流量吸氧，以清除灌洗侧肺内的氮气;将无菌生理盐水(37℃)以每分钟300～400 ml的速度快速灌入肺内，保留5 min后。

根据患者的呼吸、循环稳定情况可重复进行灌洗，直至流出液清澈为止。

3.结果 4例PAP患者接受全肺泡灌洗治疗6次。

其中肺泡灌洗2次的2例、肺泡灌洗1次2例。

术后患者均诉临床症状明显减轻、唇甲无发绀。

复查胸片、CT、肺功能均较术前明显改善，肺通气功能大致正常、肺弥散功能轻度障碍，提示全肺灌洗术效果显著。

护理措施 1.术前准备(1)心理护理 BAL是一种相对较新的技术操作，患者及家属对此治疗方法不了解，缺乏BAL的相关知识，担心肺内灌洗时会对肺造成新的损害，加重呼吸功能进一步损害，产生紧张、恐惧心理，这些不良心理状态影响病人的食欲、睡眠和休息，使健康状况下降，对手术的耐受力下降。

因此治疗前应向患者及家属耐心细致说明进行BAL的必要性和安全性，介绍大概的检查治疗过程和注意事项，使患者消除恐惧心理，以最佳的心理状态配合治疗，保证BAL顺利进行。

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉管理王喜军;林成新;刘敬臣;毛仲炫【期刊名称】《广西医学》【年(卷),期】2008(30)3【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症行大容量全肺灌洗术的可行性及麻醉管理.方法对7例肺泡蛋白沉积症行大容量全肺灌洗术的临床资料进行回顾性分析.结果 7例患者中,左肺灌洗回收率为94%左右;右肺灌洗回收率为91%左右,肺灌洗术后7 d 后复查血气分析,PaO2、SpO2均有明显提高,肺活量、最大通气量和CO弥散指标均有显著改善.7例患者均能较好耐受肺灌洗,麻醉过程平稳,无1例发生严重并发症或死亡.结论大容量全肺灌洗术应用于肺泡蛋白沉积症患者具有明显的优越性.但麻醉医师应积极做好病人围手术期管理.【总页数】2页(P362-363)【作者】王喜军;林成新;刘敬臣;毛仲炫【作者单位】广西医科大学第一附属医院麻醉科,南宁市,530021;广西医科大学第一附属医院麻醉科,南宁市,530021;广西医科大学第一附属医院麻醉科,南宁市,530021;广西医科大学第一附属医院麻醉科,南宁市,530021【正文语种】中文【中图分类】R614.2;R563【相关文献】1.肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术麻醉管理探究 [J], 陈江红;罗军怀;何丹丹2.大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习 [J], 曾鸣;江兵;秦光梅;杨时光;刘丹3.全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉管理三例 [J], 范议方;韩如泉4.肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例 [J], 李铁军;曾德茁;欧阳碧山;陈勇5.大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例 [J], 宫政;汪颖;李珏;刘焕鹏;喻应红;邹建彬;莫世贤;张畿;邓勇军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

ECMO支持下双肺大容量肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症发布时间：2021-11-09T09:26:14.838Z 来源：《医师在线》2021年27期作者：周文林官莉（通讯作者）高宝安宫原张超[导读] 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar pmteinosis，PAP）是一种罕见的弥漫性肺病，其特征是肺泡内积聚大量的磷脂蛋白样物质。

全肺灌洗是最有效的治疗方法，总体预后良好[1]。

体外膜肺氧合周文林官莉（通讯作者）高宝安宫原张超三峡大学第一临床医学院[宜昌市中心人民医院]呼吸与危重症医学科，湖北宜昌 443003）前言：肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar pmteinosis，PAP）是一种罕见的弥漫性肺病，其特征是肺泡内积聚大量的磷脂蛋白样物质。

全肺灌洗是最有效的治疗方法，总体预后良好[1]。

体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是将部分静脉血从体内引流到体外,再经膜肺氧合后由驱动泵将动脉血液泵人体内的心肺辅助技术[2]，但目前较少报道用于全肺灌洗，我院近期收治PAP患者合并重度低氧血症1例，并进行ECMO支持下双肺大容量同期灌洗成功治疗PAP患者。

病例介绍：患者，男，27岁，因“反复咳嗽、咳痰、喘息2年余，再发加重5月”入院，患者于2年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，活动后气喘，起初多在爬坡、上楼时出现，mMRC分级1级。

2021.2.19-2021.5.24于当地医院治疗，予以高流量吸氧、抗肺纤维化、抗炎、解痉平喘、止咳等对症支持处理，治疗效果不佳2021.5.26转入我院，入院时mMRC分级4级。

患者既往有8年粉尘接触史、吸烟10年（平均20支/日）。

查体：双肺呼吸音粗，可闻及Velcro啰音。

入院后查：血气分析：PH 7.43，PCO2 42mmHg，PO2 30mmHg，SO2 60%（未吸氧，P/F：142mmHg）。

大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效观察目的评价大容量全肺灌洗(WLL)治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效。

方法对我院21例PAP患者采用WLL进行治疗。

结果所有患者灌洗术后呼吸困难明显改善,体质体力增强。

X线或CT检查显示病灶明显吸收。

患者每次单侧肺灌洗总量为(8.15±1.56)L,回吸收量为(8.09±1.71)L,灌洗液回收量约98%,回收量、尿量与灌入量基本相符,无一例出现术中、术后肺水肿及其他并发症。

灌洗治疗后动脉血氧分压(PaO2)和血氧饱和度(SpO2)明显升高,PaO2和SpO2与灌洗前比较,差异有统计学意义(P＜0.05)。

灌洗治疗后患者FVC、MMV、DLCO、FEV1/ FVC等指标均有显著改善,与灌洗前比较,差异有统计学意义(P＜0.05)。

结论PAP 虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难,且一经确诊,即应尽早施行WLL治疗,WLL不仅安全有效,且疗效巩固持久,可明显改善患者的生活质量,改善预后。

[Abstract] Objective Discuss large volume whole lung lavage treatment pulmonary alveolar proteinosis Clinical. Methods 21 cases of PAP patients were treated by WLL in our hospital. Results all patients breathing difficulties were improved significantly after treatment,enhanced physical strength. X ray and CT examination showed significant absorption of lesions. patients each unilateral lung lavage total was 8.15±1.56 L,back to the absorption capacity was 8.09±1.71L,fluid recovery of about 98%,recycling volume,urine volume and poured into the basic line,there was no intraoperative and postoperative pulmonary edema and other complications. Lavage and blood oxygen saturation of arterial partial pressure of oxygen increased significantly after treatment. PaO2 and SaO2 compared with before lavage,the difference was statistically significant(P＜0.05). patient’s FVC,MMV,DLCO,FEV1/FVC were significant improvements in other indicators after treatment,the difference was statistically significant(P＜0.05). Conclusion PAP is a rare,but as long as to raise awareness,diagnosis is not difficult,once diagnosed,should implementation WLL treatment early,WLL is not only safe and effective,and the effect of firm and lasting,can significantly improve patients quality of life and improve prognosis.[Key words] Pulmonary alveolar proteinosis;Large capacity;whole-lung lavage肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种原因不明的罕见肺部疾病,以肺泡及细支气管内堆积过量的无定形过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白性物质为特征[1]。

肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告黄希1，邓立普2（1南华大学附属南华医院呼吸内科湖南衡阳421000，2南华大学附属南华医院急诊科湖南衡阳421000）摘要：肺泡蛋白质沉积症是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。

本例资料为老年男性患者有井下作业史，经肺部CT及PAS染色初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。

采用全肺灌洗术后患者临床症状及肺部征象和肺功能有所改善。

关键词：肺泡蛋白质沉积症，全肺灌洗术，GM-CSF，病理报告中图分类号：R563.9肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫(Periodic Acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。

这种疾病第一例发生于1958年[1]到2002年文献报道上升至410例左右[2]。

这种病的临床特点为进行性呼吸困难、咳嗽及低氧血症等。

胸片表现为两肺弥散性磨玻璃影，目前尚无根治办法。

国外报道全肺灌洗取得了良好效果，通过灌洗将肺泡表面的活性物质排除，从而改善肺通气和换气功能，可使PAP患者获得良好效果。

1998年至今本科已发生此类病例3例，但前面两例只采用单纯的电子支气管镜肺泡灌洗术，持续时间长，灌洗次数较多，疗效不显著，2009年4月这一例患者采用全麻下全肺灌洗术效果良好，患者临床症状和肺功能都有了明显改善。

目前将最近2009年4月这一例报道如下：1．临床资料男性，76岁，因活动后胸闷气促咳嗽咳白色泡沫痰10余年，加重伴进行性呼吸困难一周于2009年4月入院。

年轻时曾井下作业，曾在外院被误诊为特发性肺纤维化，尘肺等，经抗生素、激素和中药等对症支持治疗呼吸困难无明显好转。

来我院后在我院行肺部高分辨CT显示肺野内表现为地图状分布的、“碎石路样”表现重叠有网格状的光滑细线影的磨玻璃影，符合肺泡蛋白质沉积症表现，动脉血气(鼻导管吸氧状态下)显示PaO255mmhg，PCO244mmhg，血氧饱和度示92.1%，符合呼吸衰竭表现，肺功能示FVC68.76%，FEV175.23%，DLCO40.8%，表现为限制性通气功能障碍，支气管肺泡灌洗液呈乳白色且有灰白色沉淀，经外院过碘雪夫（PAS）染色阳性，初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。