中性粒细胞减少症的病因治疗与预防
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中性白(粒)细胞减少症的病因中性白细胞,也称中性粒细胞,是一种白细胞亚类型,主要参与机体的免疫防御。
当中性白细胞数量减少时,机体的免疫功能会受损,容易导致感染和其他健康问题。
中性白细胞减少症是一种疾病,其病因多种多样,下面将对其中一些常见的病因进行介绍。
病因一:骨髓抑制骨髓是产生血细胞的重要器官,包括中性白细胞。
当骨髓受到抑制时,中性白细胞的生成数量会减少,从而导致中性白细胞减少症。
骨髓抑制可以由多种原因引起,包括:•药物毒性:某些药物如化疗药物、抗生素等可以对骨髓产生毒性作用,抑制其正常功能。
•放射线辐射:高剂量的放射线辐射也会损害骨髓,导致血细胞生成减少。
•感染:某些病毒或细菌感染也会直接或间接地抑制骨髓功能。
病因二:免疫性疾病一些自身免疫性疾病也可能导致中性白细胞减少症,其中包括:•系统性红斑狼疮:这是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统会错误地攻击健康的细胞,包括骨髓中的造血细胞。
•类风湿关节炎:类风湿关节炎患者也可能出现中性白细胞减少,其发生机制与免疫系统异常有关。
病因三:营养不良营养不良可能导致体内某些重要营养物质的缺乏,进而影响到骨髓的正常功能,导致中性白细胞减少症。
缺乏的关键营养物质包括:•维生素B12和叶酸:这两种维生素对于造血细胞的正常生成至关重要,其缺乏可能导致贫血和中性白细胞减少症。
病因四:遗传因素一些遗传性疾病也可能导致中性白细胞减少症,这类疾病通常与特定基因的突变或缺陷有关。
其中,常见的包括:•先天性中性白细胞减少症:这是一种极为罕见的疾病,患者本身就缺少正常数量的中性白细胞,容易发生感染。
病因五:其他因素除了上述几种主要病因,中性白细胞减少症还可能由其他因素引起,例如:•肿瘤浸润:某些肿瘤会浸润到骨髓内,干扰正常造血细胞的生成,导致中性白细胞减少。
•放化疗:在癌症治疗中使用的放射治疗和化疗药物也可能引起中性白细胞减少症。
综上所述,中性白(粒)细胞减少症是一种复杂多因素的疾病,可能由骨髓抑制、免疫性疾病、营养不良、遗传因素等多种原因引起。
中性粒细胞减少症(小儿)【概述】中性粒细胞减少症(neutropenia)是由于周围血中性粒细胞的绝对值(ANC)减少而出现的一组综合征。
中性粒细胞减少的绝对值随年龄而异,在足月新生儿为8×109/L(8000/mm3),早产儿为6×109/L,生后1~2个月低限为2.5×109/L,至1周岁时正常低限为1.5×109/L,此值直至成人期皆为正常低限。
成人及儿童的ANC低于1.5×109/L,生后2周至1岁的婴儿ANC低于1×109/L时,即可诊断为中性粒细胞减少症。
当ANC低于0.5×109/L时即称为粒细胞缺乏症,中性粒细胞缺乏常并发感染甚至败血症。
【病因与发病机制】1.病因引起中性粒细胞减少的病因很多。
一般分为先天性或后天获得性两类。
也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。
一般而言,继发性中性粒细胞减少多见,原发性少见。
(1)感染细菌感染,如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病,粟粒性结核,严重败血症等;病毒感染,如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等;原虫感染,如疟疾、黑热病;立克次体感染,如斑疹伤寒等。
(2)理化损伤电离辐射,如X线、放射性核素等;化学品,如铅、苯、汞等;药物,如抗癌药、氯霉素等。
(3)血液病再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。
(4)自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。
(5)脾功能亢进肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。
(6)遗传因素先天性中性粒细胞减少症,即婴儿遗传性粒细胞缺乏症,慢性家族性中性粒细胞减少症、儿童期慢性粒细胞减少症、先天性代谢缺陷病伴发的粒细胞减少症、胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症、网状组织生成不良等。
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的病因治疗与预防慢性良性中性粒细胞减少症(chronicbenignneutropenia,CBN)它是一组病因不明的异原性疾病,又称原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。
它可以是先天性的,也可以是获得性的,表现为中性粒细胞减少持续数月至数年,没有其他原发疾病。
1.病因病因尚不清楚,抗中性粒细胞抗体可发生阳性和阴性疾病生,抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%~100%),其临床意义尚不清楚。
2、发病机制在大多数情况下,骨髓粒细胞克隆形成的细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增加。
形成机制尚不清楚,可能是由不同的原因引起的。
抗中性粒细胞抗体在发病中起着重要作用。
然而,抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿童的临床表现没有区别。
抗体测定方法尚未标准化,其特异性和敏感性难以估计。
1975年,第一例抗中性粒细胞阳性病儿童自然缓解,抗体阴转。
这些儿童没有恶性肿瘤和其他自身免疫性疾病的风险。
抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%~100%),其临床意义尚不清楚。
有些人认为抗体与临床过程无关,而另一些人则认为抗体直接作用于早期体粒细胞和外周血成熟粒细胞,影响临床过程和粒细胞数量。
抗体还会干扰吞噬细胞的杀菌、粘附、调节和自由基产生。
CBN中性粒细胞减少是4岁细胞减少最常见的类型,90%发生在14个月内,临床表现为严重感染或无任何症状,如蜂窝组织炎、乳突炎、中耳炎、咽炎、肺炎,偶尔发生脑膜炎和败血症。
病原体主要是革兰阳性菌,中性粒细胞计数>400/mm3感染发生率不高于正常同龄儿童;随着年龄的增长,感染发生率也会逐渐下降。
1.外周血白细胞总数正常或轻微增加,粒细胞绝对计数2.骨髓检查发现,髓样增生活跃,粒细胞系统早期发育成熟受阻,偶尔与Kostmann后期成熟障碍(晚幼粒细胞/带状核粒细胞)与综合征相同。
一、治疗1、一般处理大多数儿童没有症状,不需要限制活动,也不需要经常看医生。
中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症是属于血液系统的常见病。
当中性粒细胞的绝对数低于2*109 /L的时候,称为粒细胞减少症(granulocytopenia) 。
当中性粒细胞的绝对数低于0.5*109 /L的时候,称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着十分重要的作用,它处于机体抵御微生物病原体,特别是在化脓性细菌入侵的第一线,当炎症发生时,它们被趋化性物质吸引到炎症部位。
对祖国医学而言,本病归属于“虚劳”或“温病”的范畴。
中性粒细胞减少症的临床表现可见:疲乏、无力、头晕、食欲减退等。
若呼吸道消化道以及泌尿生殖道并发感染,可出现高热,粘膜坏死性溃疡。
严重者甚至出现败血症、脓毒血症、感染中毒性休克等。
结合中性粒细胞的细胞动力学,西医将该病的病因病理大致分为三类:1.中性粒细胞生成缺陷,具体包括生成减少和成熟障碍两种。
(1)生成减少,包括:①细胞毒性药物、电离辐射、化学毒物②影响造血干细胞的疾病③感染和异常免疫(2)成熟障碍2、粒细胞破坏或消耗过多,分以下两类:(1)免疫性因素(2)非免疫性因素3、中性粒细胞分布异常中医学认为,该病的病因病机可以从以下几方面考虑:1、先天不足:父母体虚,胎气不足,或者是胎中失养等,导致婴儿脏腑不健,生机不旺,外邪自口鼻而入,损及五脏,罹患此病。
2、饮食不节:脾胃功能失调,气血生化伐源。
3、毒物损伤内服毒物、药物或外感毒邪爆伤人体正气,导致肾经亏虚或者脾虚土亏。
针对该病,西医的治疗思路方式有以下4类:1、病因治疗。
若能够明确该病的病因,比如药毒损害,应该立即停药;并发感染着要积极抗感染。
2、防止感染。
减少出入公共场所,保持皮肤口腔卫生。
3、生物治疗及锂剂。
4、免疫抑制剂中医治疗侧重辨证论治,临床常见证型可分为:1、气血两虚:治疗以益气养血为主,方用归脾汤。
2、脾肾亏虚:治以温补脾肾,方用黄芪建中汤合右归丸。
3、气阴两虚:治以益气养阴。
白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×109/L。
粒细胞缺乏症是指外周血中性粒细胞绝对计数低于0.5×109/L。
中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0×109/L,在儿童≥10岁低于1.8×109/L或≤10岁低于1.5×109/L。
治疗一、病因治疗细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射急性白血病、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合症)、感染(病毒感染、败血症)脾功能亢进二、防治感染轻度(≥1.0×109/L):无需特别预防中度(0.5~1.0×109/L):减少出入公共场所次数,保持皮肤口腔卫生,去除慢性感染病灶。
重度(<0.5×109/L):无菌隔离,防止交叉感染。
血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验,胸片、B超,明确感染部位和类型。
经验性使用抗生素,覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌,若3~5天无效,可加用抗真菌治疗。
病毒感染加用抗病毒药物。
三、升粒细胞药物重组人粒系(粒-单系)集落刺激因子机理:可使中性粒细胞迅速增多,并增强其吞噬、杀菌及趋化功能。
剂量:2~5μg/(kg.d)不良反应:发热、肌肉骨骼疼痛、皮疹等。
碳酸锂:机理:刺激骨髓生成粒细胞剂量:0.6~0.9 g/d不良反应:轻度胃灼热、恶心、乏力等,有肾疾病者慎用。
四、免疫抑制剂适应症:自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏症。
制剂:糖皮质激素利血生片,20mg×48,用法:10-20mg,3/日,口服。
用于放疗、化疗等引起的白细胞减少、再障、血小板减少维生素B4,10mg/片,用法:20mg,3/日,口服。
用于放疗、化疗、苯中毒、解热镇痛药、抗甲状腺药引起的白细胞减少症。
沙肝醇片1片肌苷片,0.2g/片,用于白细胞、血小板减少、急慢性肝炎。
中性粒细胞数目偏低的治疗方法中性粒细胞(neutrophils)是一种白细胞,主要功能是参与机体的免疫防御和炎症反应。
当中性粒细胞数目偏低时,称为中性粒细胞减少症(neutropenia)。
中性粒细胞减少症可能会导致机体对细菌、真菌和病毒等外界病原体感染的抵抗能力下降,增加感染风险。
因此,中性粒细胞数目偏低的治疗方法非常重要。
治疗中性粒细胞减少症的方法主要包括以下几个方面:1.寻找和处理潜在的原因:中性粒细胞减少症可能是由多种原因引起的,如药物反应、感染、免疫性疾病、白血病等。
因此,首先要确定导致中性粒细胞减少的具体原因,并及时处理。
2.药物治疗:根据中性粒细胞减少症的原因和严重程度,可能需要使用一些药物来提高中性粒细胞数目。
-重要的支持治疗药物包括:生长因子,如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),能够刺激造血干细胞向中性粒细胞分化。
-导致中性粒细胞减少的药物如化疗药物通常需要暂停或更换。
3.预防感染:由于中性粒细胞减少症会导致免疫功能下降,患者需要采取一些预防感染的措施,包括:-保持良好的个人卫生习惯,如勤洗手、少去拥挤的地方;-避免接触可能携带病原体的物质或场所,如生肉、动物粪便、花园和沙盒等;-出现发热和感染征象时及时就医,可能需要抗生素治疗。
4.对症治疗:根据中性粒细胞减少症的临床表现和相关症状,可进行相应的对症治疗,如:-发热时可使用退热药物,但避免使用非那西丁等可能引起骨髓抑制的药物;-外周血细胞输注:在严重的感染或出血情况下,可以考虑进行外周血细胞输注以提高中性粒细胞数目。
5.饮食与日常生活:健康的饮食和良好的日常生活习惯在中性粒细胞减少症的治疗中也非常重要。
合理膳食保证充足的营养摄入,如高蛋白质、维生素和矿物质含量的食物,以帮助加强免疫力。
同时,应保持适量的锻炼和良好的心理状态。
需要指出的是,中性粒细胞减少症的治疗方法应根据具体病因和严重程度进行个体化制定。
中性粒细胞减少症的病因治疗与预防
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比),中性粒细胞减少的原因有很多,根据不同的原因,可以概括为以下三个方面:
一、作用于骨髓
骨髓损伤
(1)药物:包括细胞毒和非细胞毒。
(2)放射线。
(3)化学物质:苯,DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等。
(4)先天性和遗传性中性粒细胞的减少Kostmann伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞产生异常的中性粒细胞减少等。
(5)免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
(6)感染:伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核等细菌性感染。
肝炎、艾滋病等病毒感染。
(7)血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生等。
成熟障碍
(1)获得性:如叶酸缺乏、维生素缺乏、B12缺乏、恶性贫血、严重缺铁性贫血等。
(2)恶性等克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
二、作用于外周血
1、中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)
(1)遗传性良性假性中性粒细胞减少症。
(2)获得性:如严重细菌感染、恶性营养不良、疟疾等。
2.扣留血管
如由补体介导的白细胞凝集素引起的肺内扣留、脾功能亢进引起的脾内扣留等。
三、作用于血管外
1、利用增多:如细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾病等。
2、破坏增多:如脾功能亢进等。
中性白(粒)细胞减少症主要表现为粒细胞减少。
如果没有合并感染,往往没有临床表现。
如果长期粒细胞减少,有些患者可能会抱怨疲劳和困倦。
一旦合并感染,相应的症状和体征会根据感染部位的不同而出现。
临床表现为高烧、寒颤、疲劳。
慢性病多伴有低热、疲劳,外周血中单核细胞可能代偿增加。
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比),1.血象,血细胞计数通常表明白细胞数量减少,分类中粒细胞数量显著减少,淋巴细胞数量相对增加。
如果可以直接观察显微镜,则更可靠、更正确。
少数患者可伴有贫血和(或)血小板减少。
2、骨髓图像、骨髓增生多在正常范围内,但粒子增生常减少,
伴有成熟障碍,即中晚中性粒细胞减少,红色和巨核基本正常。
3.最常见的病毒感染应检测病毒的抗原和(或)抗体。
细菌和真菌感染者应培养感染灶分泌物和血液。
真菌感染者的感染灶分泌物涂片检测也具有重要价值。
4.感染灶的影像学检查可以定位诊断,帮助定性。
恶性肿瘤患者可以通过各种相关的影像学检查确定部位,病理或细胞学检查可以确诊。
5、自身免疫性疾病患者自身抗体检测是诊断的关键。
治疗中性粒细胞减少症的主要原因是治疗,如停止使用可疑药物,停止接触可疑药物,治疗导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病。
中性粒细胞减少的主要表现是感染,但感染的风险与中性粒细胞减少的负相关。
中性粒细胞的数量(1.0~1.8)×109/L患者感染的可能性较小,(0.5~1.0)×109/L者居中,一、治疗升中性粒细胞数
1.促白细胞生成药物:目前广泛应用于维生素等临床上B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等,但缺乏积
极持久的疗效。
因此,初治患者可选择1~2种,每4~6周更换一组,直至有效。
如果连续几个月仍然无效,则无需继续使用。
2、免疫抑制药治疗:如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大
剂量人血丙种球蛋白输注等,对部分患者,如抗中性粒细胞抗体阳性或细胞毒性T骨髓衰竭患者等细胞介导有效。
3.集落刺激因子治疗:主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。
治
疗不仅能促进骨髓内粒细胞的生成和释放,还能激活成熟的中性粒细
胞,增强吞噬功能,有利于感染的控制。
二、骨髓移植
除了一些导致中性粒细胞减少的血液疾病,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等,先天性中性粒细胞减少也有成功的治疗报告。
由于异基因骨髓移植治疗相关死亡率高,权衡利弊,绝对掌握选择治疗的适应症。
三、治疗感染性中性粒细胞减少症患者
如果中性粒细胞减少症患者只有发热,没有脓毒症和血症,一般可以在门诊治疗,以避免医院继发感染。
严重中性粒细胞减少患者(特别是缺乏粒细胞)发热时,应接受内科急诊患者治疗,并在条件允许时进行反向隔离。
在皮肤、喉咙、血液、尿液、粪便等部位的细菌培养检查后,应立即给予经验丰富的广谱抗生素治疗。
如果病原体明确,则应根据药物敏感性试验改用有针对性的窄谱抗生素。
如果未发现病原体,但治疗后,控制者应在治愈后继续给予口服抗生素7~14天。
如果未发现病原体,且上述治疗3天后病情未改善,则可停止经验性抗生素治疗,再次培养病原体。
如果病情严重,应在原治疗的基础上添加抗真菌药物,如两性霉素B等等。
对于严重感染的患者,中性粒细胞也可以输注。
由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存时间较短,至少有一次/d,连续三天起效。
中性粒细胞减少症的主要并发症是感染,包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。
例如,粒细胞缺乏症通常是突然发作的,患者有寒战和高烧。
口腔最有可能并发性严重感染,表现为坏死性溃疡,常被
灰白色或黑色假膜覆盖。
软腭或咽弓可以因坏死而穿孔,即所谓的下垂。
会阴感染仅次于口腔易发部位,直肠、肛周和阴道可发生坏死性溃疡。
如果上述部位的感染没有及时治疗,由于缺乏粒细胞,感染往往会迅速扩散,并进展为败血症,死亡率很高。
中性粒细胞减少症患者在密切接触辐射、苯或其他有害物质时,应建立严格的保护制度,并定期进行血常规检查,以便及时诊断和治疗。
使用细胞毒药物的患者应每1~2天检测粒细胞数量,及时减少药物剂量或停止用药,尽量避免或限制服用可能导致粒细胞减少的药物。
服用可能导致粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时,应注意每周检查血象。
对于有药物过敏史或药物性粒细胞减少或缺乏病史的患者,应避免服用相同和类似的药物。
中性粒细胞减少症患者应注意合理的饮食以确保营养摄入。
具体饮食如下:
1、高蛋白饮食:提高身体抵抗力,为白细胞恢复正常提供物质
基础。
2、高维生素饮食:维生素可以促进细胞的生长发育。
有助于白
细胞的分化和增殖,促使恢复正常。
3、严格消毒:此时患者易并发感染,因此在制作食品时应严格
消毒,不吃生冷或不洁食品。