橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断参考模板
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抑郁症是现在最常见的一种心理疾病,以连续且长期的心情低落为主要的临床特征,是现代人心理疾病最重要的类型。
脑影像学研究证实,抑郁症会出现脑神经细胞凋亡,从而出现橄榄体、桥脑、小脑损害性神经系统症状,早在之前,就有过一例以抑郁症状为首发症状的橄榄体桥脑小脑萎缩患者。
患者信息:患者,男,28岁,未婚。
幼年发育良好,学习成绩佳。
2年前,家人发现他逐渐话少,不愿与人接触,对周围事情兴趣索然,工作也不积极,性格变得孤僻易怒。
3个月前,无明显原因出现吐字略微不清,斜颈,偏向左侧,自觉在情绪不好时或在人多时加重,手扶头部、平卧或睡眠时消失。
患者心情更加郁闷自叹命运不济,活着没有意思。
家人遂送其入院治疗。
平素性格内向,无药物接触史。
家族中无类似病史。
查体无异常,接触较被动,思维内容较少,情感贫乏,兴趣减少,对自己前途感到渺茫,失眠,近 1年体重明显减轻。
汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)17项版本总分为 20分。
诊断过程:排除先天性、癔病性、药源性等因素,该患者的斜颈考虑是锥体外系损坏所致,请神经科会诊。
神经系统检查:言语有时不连续,似吟诗样。
颅神经 (一 )。
四肢肌张力略低,肌力5级。
双侧感觉对称,双侧腱反射对称。
双下肢 Chaddock 征 (+),右下肢 Babinski(+)。
行走时步态略宽,直线行走略笨拙。
指鼻试验及跟膝胫试验尚可。
颈部向左倾斜,局部无肌紧张,头部向四周转动自如。
头部磁共振 (MRI)示小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
肌电图正常。
诊断依据:患者病程2年,呈缓慢发展趋势,下肢病理反射阳性,斜颈,躯干共济失调。
头部MRI示:小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
排除肝豆状核变性及多发性硬化症。
最后诊断:橄榄体桥脑小脑萎缩 (OPCA)。
橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)作为一种有家族遗传史,呈慢性进行性小脑共济失调以及有脑干损害的疾病"。
在其中,我们无法得知患者是因为OPCA并发抑郁症,或因为抑郁症脑神经细胞受损导致OPCA,这两种疾病都较为复杂,OPCA目前国内尚无特效药物治疗,因此,对患者进行恰当的心理护理.可以帮助患者消除由于对疾病的心理应澈而产生的负田效应。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断简介橄榄桥脑小脑萎缩是一种罕见的脑部疾病,主要影响小脑和橄榄桥脑两部分。
该疾病会导致肌肉协调和运动控制能力下降,严重时甚至可能导致生命危险。
本文将探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现以及MR诊断。
临床表现橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现多种多样,常见的症状包括:•运动协调障碍•语言问题•呕吐•失眠•情绪不稳定•肌肉僵硬和张力增高•眼球震颤或不自主运动这些症状可能会随着病情进展而加重。
有些症状可能会在疾病早期就出现,而有些症状则可能需要一段时间才会出现。
由于橄榄桥脑小脑萎缩的症状较多,因此有些患者可能会被误诊为其他疾病,如帕金森病、多发性硬化症等。
MR诊断目前,MR(磁共振)成像被认为是橄榄桥脑小脑萎缩的主要诊断工具。
MR成像可以显示出小脑和脑干的轮廓,同时还可以帮助医生确定患者是否存在其他病变。
在进行MR诊断时,医生通常会采用T1加权影像、T2加权影像、FLAIR影像等多种成像模式。
T1加权影像通常用于确定脑组织的基础形态。
T2加权影像可以显示出液体和脑组织的对比度,从而揭示出异物或病变的位置。
FLAIR影像则可以提供更好的脑脊液对比度,从而更好地区别出病变。
根据MRI的三轴成像、对比强化及DWI、DTI技术应用,能够对小脑、橄榄体、脑干等部位的病变作出明确的诊断、病变范围明确,辅助住院患者制定合理诊疗方案。
结论橄榄桥脑小脑萎缩是一种罕见的脑部疾病,具有多种症状和临床表现。
如果患者出现相关症状,应及时向医生寻求帮助并进行相应的检查和诊断。
MRI诊断是目前诊断该病最为可靠的方法之一,医生可以根据MRI成像确定病变部位和病变程度,从而制定合理的治疗方案,帮助患者减轻症状和风险。
总之,对于患者及其家属而言,提高对橄榄桥脑小脑萎缩的认识和了解、及时寻求专业的医生帮助是至关重要的。
橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系4例分析橄榄-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是在中年或老年早期发病的一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。
本文报道一个家族中2代4例患者的发病过程,并结合文献分析。
1 临床资料先证者:男,45岁,因进行性行走困难11年,神志不清3小时于2003年8月9日入院。
患者于11年前无明显诱因出现双下肢乏力、行走不稳、步态蹒跚、步基增宽,进行性行走困难,后以轮椅代步,渐累及上肢,活动受限,最后瘫痪,长期卧床,生活不能自理;言语逐渐含混不清,无吞咽困难、饮水呛咳;入院前半年出现少汗,二便功能障碍,使用留置导尿管排尿,无四肢震颤及晕厥。
此次由于尿路梗塞而致肾后性急性肾功能不全,神志不清入院,入院后经通畅尿路、抗感染、改善脑循环及其它支持对症处理,神志恢复。
既往无其他病史。
查体:言语不清,计算力下降,记忆力减退,定向力、理解力尚可,两眼球活动正常,颅神经检查正常;四肢肌力:双下肢I级,双上肢Ⅲ级,四肢肌张力正常,左侧腱反射(+),右侧腱反射(++),指鼻试验、轮替动作均不准确,共济运动检查不能配合,双侧Babinskin征(+)。
追问先证者的家族史得知,其祖母及祖父为近亲结婚,父亲于50余岁开始发病,表现为行走不稳,症状逐年加重,9年后生活不能自理,至2001不慎跌倒窒息死亡;先证者之兄,45岁左右患病,症状仅以轻度双下肢乏力为主,行走时自觉摇晃,步态蹒跚等症状不明显,生活可自理,仍能上班工作;先证者之弟,约于37岁左右起病,进行性双下肢行走困难,现已不能行走,以轮椅代步,但双上肢活动自如,生活不能完全自理,但言语清楚,无尿失禁等其他症状。
先证者及其两兄弟的后代均未成年,目前均未患病。
此一家系患者,除先证者父亲外,均先后行头颅MRI检查,都有不同程度的小脑、脑干萎缩,主要征象:小脑体积对称性变小,小脑沟裂增宽,半球小叶变细变直,脑干形态变细,脑桥前后径变窄,相邻脑池及脑室扩大,脑实质无创伤性病变。
橄榄桥脑小脑萎缩23例临床观察与探讨【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩CT MRI橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组具有遗传倾向的中枢神经系统多部位变性、萎缩类疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,部分伴有植物神经及锥体外系症状和其他神经系统症状体征。
其起病形式多样化,临床较易忽视。
现将我院从2000~2008年收治的23例确诊OPCA患者的临床资料进行分析,并报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组23例,男18例,女5例。
年龄40~67岁,平均54岁。
有家族史1例,三代四人。
对23例OPCA患者进行回顾性分析,电话或面见随访预后。
1.2 临床表现1.2.1 小脑症状23例均有小脑性共济失调,其中20例(86%)首发症状为走路不稳;17例(74%)半年至两年后出现蹒跚步态;3例(13%)以言语不清、头晕起病,继之走路不稳。
临床体征均为Romberg’s征睁闭眼站立不稳,指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验笨拙不准,反跳试验阳性。
1.2.2 锥体外系症状15例(65%)表现行动迟缓、意向性震颤、肌张力增高。
1.2.3 锥体束受累症状10例(43%)有锥体束受损体征,表现为腱反射亢进、Babinski’s征阳性。
1.2.4 脑干症状5例(22%)有吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、咽反射迟钝或消失。
1.2.5 自主神经症状14例(61%)有尿频、尿急、尿失禁;6例(26%)有阳痿;3例(13%)伴有体位性低血压,其立卧位收缩压差>30mmHg,舒张压>10mmHg;2例(9%)少汗。
1.2.6 其他症状1例(4%)有眼球运动障碍,表现为眼球水平震颤、眼球调节功能差;2例(9%)痴呆;1例(4%)舌肌萎缩及颤动;3例(13%)弓形足;具有以上症状均为家族性患者。
1.3 辅助检查CT及头颅MRI检查。
本组15例首次CT正常,其中8例MRI 发现异常。
所有病例发病4年后头颅CT均出现异常,发病2年后头颅MRI均出现异常。
观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值【摘要】目的观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值。
方法选取2019年10月-2020年10月在我院进行诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者共30例作为观察组,同时选取健康体检者30例作为对照组。
两组均实施MR诊断,对比诊断效果。
结果观察组桥脑前后径、桥脑上下径均低于对照组(P<0.05)。
结论临床在对橄榄桥脑小脑萎缩诊断时,可以基于临床表现及MR结果对疾病加以界定。
【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩;临床表现;MR诊断[Abstract] Objective To observe the clinical manifestations and Mr diagnostic value of olivopontine cerebellar atrophy. Methods 30 patients with olivopontine cerebellar atrophy treated in our hospital from October 2019 to October 2020 were selected as the observation group, and 30 healthy people were selected as the control group. MR diagnosis was performed in both groups, and the diagnostic effects were compared. Results the anterior posterior diameter and superior inferior diameter of pons in the observation group were lower than those in the control group (P < 0.05). Conclusion the diagnosis of olivopontine cerebellar atrophy can be defined based on clinical manifestations and Mr results.【 key words 】 olivopontine cerebellar atrophy; clinical manifestation; MR diagnosis橄榄桥脑小脑萎缩属于神经系统变性疾病,此病发生后,患者可出见有小脑共济失调,且有部分患者存在有植物神经症状等,疾病发生后临床需要及时对患者加以治疗,减缓患者的病情发展,因而在疾病发生后进行有效的诊断至关重要。
橄榄桥脑小脑萎缩血供特点的MRI应用研究目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的血液供应特点及其在OPCA致病性中的作用。
方法应用3.0T MR的MRA成像技术对30例OPCA患者和50例正常自愿者进行MRA成像,分别测量其椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值并进行统计学分析。
结果健康自愿者左右两侧椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值分别为:(3.19±0.34)mm、(3.02±0.46)mm、(3.71±0.41)mm,OPCA患者左右两侧椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值分别为:(2.25±0.17)mm、(2.30±0.40)mm、(3.03±0.35)mm,两者差异有统计学意义(P<0.05)。
结论OPCA患者椎-基底动脉明显变细,血供异常在OPCA致病性中占据重要地位,3.0T磁共振血管成像技术在早期OPCA诊断中具有重要价值。
[Abstract]Objective To explore the blood supply characteristics of olivopontocerebellar atrophy (OPCA)and its role of OPCA pathogenicity. Methods 30 patients with OPCA and 50 normal volunteers were examined by MRA imaging technique of 3.0T MR. The vertebral artery (intracranial segment)and basilar artery diameter values were measured and analyzed statistically. Results The left sides of vertebral artery,right sides of vertebral artery(intracranial segment),and basilar artery diameter values of healthy volunteers were (3.19±0.34)mm,(3.02±0.46)mm,(3.71±0.41)mm. The left sides of vertebral artery,right sides of vertebral artery (intracranial segment),and basilar artery diameter values of OPCA patients were (2.25±0.17)mm、(2.30±0.40)mm、(3.03±0.35)mm. There was a significant difference between two groups (P<0.05). Conclusion The vertebral basilar artery of OPCA patients is obviously thinner. Abnormal blood supply is important in the pathogenicity of OPCA. 3.0 T magnetic resonance imaging technology has important value in early diagnosis of OPCA.[Key words]Olivopontocerebellar atrophy;The blood supply characteristics;MRA橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩性疾病,临床表现主要为缓慢进行性加重的小脑共济失调、锥体系及锥体外系症状[1]。
橄榄桥脑小脑萎缩例报告及文献复习橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar Atrophy,OPCA)是指由橄榄桥变性和小脑皮层退化引起的一组神经系统退变性疾病,该疾病会导致人们的肌肉活动下降、协调性恶化和姿势不稳定。
本文介绍橄榄桥脑小脑萎缩例报告及文献复习。
患者信息我生于1960年,男性,现年61岁,曾在女性朋友家中两个星期流浪,随后意外失去住所,没有亲人。
我无从得知患者的个人和家族史。
患者于2021年6月20日午夜至急诊室就诊,主诉手脚乏力、平衡难以维持,经过详细检查发现其存在肌张力增高、震颤、手足协调减退等症状,转入神经内科。
体格检查在体格检查中发现,患者身高170厘米,体重62千克,腹部轻微凸起,无明显疼痛,胸廓对称。
手脚肌肉无肌肉萎缩,双下肢肌肉张力增高,足跟反射消失。
眼球没有快速跳动,技能测试活动正常。
手的半月板反射、防御反射及提手反射弱,跟腱反射消失,巴氏征阳性。
医学检测采用磁共振成像(MRI)检测,每个受试者的MRI将小脑、橄榄和桥列显示为紫色区域。
MRI检测显示其小脑皮层发生了退化,橄榄桥也出现了变性现象。
诊断结果患者被确诊为橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),属于一种晚发型多系统萎缩疾病,与小脑皮层和橄榄桥结构的退化有关,病因不详。
该疾病通常表现为步态失调、运动控制和运动技能受损。
由于该疾病没有治愈方法,患者需要留在医院接受治疗和照顾。
治疗方案包括药物治疗和物理治疗,以帮助控制症状。
同时,医生还将推荐患者进行康复训练,以提高他们独处的能力。
复习文献橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是寻找治疗方法的难点。
由于OPCA的成因和发展基本上是未知的,因此治疗尚未成熟。
至今尚无发现可根治OPCA的方法,目前只能通过药物治疗或物理治疗来减缓疾病的恶化。
在物理治疗方面,患者应当接受一些物理治疗方案,旨在帮助他们减轻症状。
常用方案包括物理治疗,例如物理治疗、镇定剂,如苯二氮卓(diazepam)、肌肉松弛剂,例如卡马西平(carbamazepine)等,具有出色的神经保护作用。
橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析
陈红群;方旭明;余晖;田淑芬;王毅
【期刊名称】《癫痫与神经电生理学杂志》
【年(卷),期】2010(000)004
【摘要】目的:分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)病人早期的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。
方法:对20例OPCA病人的临床表现及影像学特征进行回顾性分析。
结果:OPCA病人男性多于女性,平均年龄56.5岁,其临床表现多种
多样,以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI以小脑和脑干
萎缩为主,大脑皮质萎缩轻;其中11例病人T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号,3例病人可见脑桥T2WI显示“十字”征。
结论:成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,MRI有助于OPCA的诊断;“纵线”征和“十字”征在OPCA的诊断和鉴别诊断中意义重大。
【总页数】3页(P226-228)
【作者】陈红群;方旭明;余晖;田淑芬;王毅
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断 [J], 吴宗山;李运运;吴俊
2.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析 [J], 陈红群;方旭明;余晖;田淑芬;王毅
3.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断价值研究 [J], 冉琳
4.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断价值研究 [J], 冉琳
5.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾) [J], 刘永宏;周东;郑洪波;席静;周立
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橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值
郭炳伦;李桂英;黄文起;肖海鹰;李玉舟;孙化
【期刊名称】《中国医师进修杂志》
【年(卷),期】2006(029)034
【摘要】目的通过磁共振成像(MRI)测量正常人及橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者的脑干及其周围间隙,探讨MRI在诊断OPCA中的临床应用价值.方法采用正中矢状面T1加权像直接测量正常成人100例(对照组)和OPCA患者25例(OPCA组)的桥脑、延髓、桥前池和延髓前池.结果 OPCA组的桥脑和延髓的绝对值明显小于对照组,随着病情的进展,桥脑和桥前池的比值及延髓和延髓前池的比值逐渐减小.结论 MRI测量对诊断OPCA有重要临床应用价值.
【总页数】2页(P56-57)
【作者】郭炳伦;李桂英;黄文起;肖海鹰;李玉舟;孙化
【作者单位】476100,河南省商丘市第一人民医院MR室;476100,河南省商丘市第一人民医院MR室;476100,河南省商丘市第一人民医院MR室;476100,河南省商丘市第一人民医院MR室;476100,河南省商丘市第一人民医院MR室;476100,河南省商丘市第一人民医院MR室
【正文语种】中文
【中图分类】R74
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1.橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断 [J], 胡国华;钱乃余
2.橄榄桥脑小脑萎缩血供特点的MRI应用研究 [J], 张健
3.橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现 [J], 李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰
4.橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值 [J], 郭炳伦;李桂英;黄文起;肖海鹰;李玉舟;孙化
5.MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩 [J], 肖慧;胡万鹏;孙实香;郑春雨;李铭山因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振成像特点
开晓俊;侯辉光
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1991(031)003
【摘要】本文分析10例OPCA的临床特点及MRI结果。
其桥脑前后径、第四脑室前后径、桥前池距离、小脑半球横沟测量值与正常人组比较,有极显著差异。
说明根据临床特点,结合MRI检查,可对OPCA作出正确的临床诊断。
【总页数】2页(P4-5)
【作者】开晓俊;侯辉光
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R742.82
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4.橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值 [J], 韩晓红
5.新生儿枫糖尿病的临床及颅脑磁共振成像特点 [J], 赵培培;郑彬;赵庆国
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橄榄脑桥小脑萎缩的磁共振诊断单慧明;王成林【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2008(015)006【摘要】目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的MRI表现特点,提高对OPCA的认识和早期诊断水平. 方法回顾性分析15例OPCA磁共振成像表现.MRI成像采用SE序列,平扫T1WI、T2WI,轴位、冠状位、矢状位成像.结果 OPCA的MRI表现有:(1)脑干萎缩变细,以桥脑前后径变小为著,本组15例患者均有此表现;(2)小脑体积变小,小脑沟、裂增宽、加深,半球小叶变细,小脑横径增宽,脑回细,14例为两侧小脑半球对称性缩小,1例为非对称性萎缩,左侧小脑左叶萎缩更明显;(3)15例患者均有四脑室扩大,桥前池,延髓前池增宽.(4)其他表现:3例患者有皮层下多发点状长T1长T2腔隙性脑梗塞;5例患者有大脑皮层萎缩,为轻度萎缩,萎缩程度明显轻于小脑、桥脑. 结论 OPCA的MRI表现具有特征性,是确诊本病的最佳检查方法.【总页数】3页(P4-6)【作者】单慧明;王成林【作者单位】北京大学深圳医院影像中心,广东,深圳,518036;北京大学深圳医院影像中心,广东,深圳,518036【正文语种】中文【中图分类】R742.82;R445.2【相关文献】1.橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断 [J], 闵晓黎;雷亿成;吕红玲;毛晓雯2.一例儿童患者橄榄脑桥小脑萎缩症的MRI诊断 [J], 唐梅丽;刘斯润3.橄榄脑桥小脑萎缩的临床和磁共振成像特征 [J], 陈为安;洪娟;毕涌;张扬;郑荣远4.MRI检查中脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩诊断中的价值 [J], 杨春生;刘珍友;程焱;杨丽5.橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值 [J], 韩晓红因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断分析
张健;高明;孟繁荣;朱光宇
【期刊名称】《黑龙江医药科学》
【年(卷),期】2008(031)002
【摘要】目的:探讨橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断标准.方法:对22例橄榄桥脑小脑萎缩患者行MRI检查,测量脑干及其周围间隙的大小,并行相对值计算,与120例正常成年人及正常老年人进行比较.结果:橄榄桥脑小脑萎缩患者除中脑前后径与正常老年人无差别外,桥脑、延髓前后径均比正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人增大,脑干与周围间隙比值在诊断橄榄桥脑小脑萎缩时更加敏锐.结论:MRI可以为橄揽桥脑小脑萎缩的诊断提供量化诊断标准.
【总页数】2页(P33-34)
【作者】张健;高明;孟繁荣;朱光宇
【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,514007;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木
斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003
【正文语种】中文
【中图分类】R743.04
【相关文献】
1.橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现 [J], 张彤;刘瑞春;刘希奇
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3.橄榄桥脑小脑萎缩的MRI研究 [J], 刘金有;李珂欣
4.橄榄桥脑小脑萎缩血供特点的MRI应用研究 [J], 张健
5.橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现 [J], 李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰
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橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断作者:陈训贵桑强章余雷鸣冯琴
【摘要】目的探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩(OPCA)的临床表现和MRI特点,以利于早期诊断,减少误诊率。
方法对10例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。
结果临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。
MRI突出特点有:(1)脑干形态变细,以桥脑前后径变小更明显;(2)小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室增大,以桥前池增宽更明显。
结论鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性,强调对有上述临床表现的患者应及时行MRI检查。
【关键词】小脑疾病;萎缩;神经系统疾病;核磁共振成像;诊断
橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)在临床上并不少见,MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。
现将我院经MR确诊的10例OPCA作回顾性分析,并重点讨论其临床表现和MR成像特点。
材料与方法
1.临床资料男性8例,女性2例,年龄30-60岁,平均45岁。
主要临床表现:(1)小脑症状:本组10例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调;表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态;9例有精细动作不灵,双手发抖及书写困难;5例有帕金森症候群;上肢轮替试验阳性9例,指鼻试验阳性9例。
(2)大脑高级功能受损症状:10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓,言语不清。
(3)锥体外系症状:6例表现为肌张力增高,3例成齿轮状强直,2例有静止性震颤。
(4)锥体束症状:7例表现为腱反射亢进。
(5)脑干症状:3例有吞咽困难,饮水呛咳。
(6)植物神经症状:5例有排尿障碍,另5例有轻度的头痛头晕。
(7)眼球运动障碍:6例有眼球水平震颤,扫视运动明显减慢2例,眼外肌麻痹1例。
本组5例有类似家族史。
2.检查方法运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机,常规作T1WI 及T2WI的轴位、矢状位像,扫描层厚8mm,间距1mm。
全部病例均根据MR平扫即可明确诊断,无需作静脉增强扫描。
结果
MR征象(1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显,此征象以MR矢状位显示最佳(图1);(2)小脑体积对称变小,小脑
沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状。
此征象在MR轴位或矢状位显示较好(图2、3);(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显(图2、3),小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大;(4)其他表现:大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例,其萎缩程度比小脑半球轻微,3例伴有多发性腔隙性脑梗死,萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。
讨论
1.临床表现 OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病,分为遗传性和散发性两种1,本组近半数病例有家族史。
本组患者主要临床表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调,部分病例伴大脑功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。
戴氏报道的100例OPCA中,首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88%,上肢轮替试验阳性率占95%,指鼻试验阳性率占53%。
其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量,可作为定量分析共济失调的依据2。
本组10例均以共济失调为主,与文献报道一致。
此外,本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。
另外,本组有4例出现智力低下,经追问病史,系变性累及大脑皮层,而非老年性萎缩,文献有类似报道2。
2.MR表现根据本组所见及文献报道3、4,OPCA具有以下MRI 特点:(1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显,部分病例表现为脑桥腹侧平直或内陷;(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,由于小脑萎缩变小及脑干变细,可致相邻的脑室及脑池发生变化,其中以桥前池增宽最为明显,小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大;(4)其他表现:大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩,其萎缩程度比小脑半球轻微;多发性腔隙性脑梗死等。
萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。
MRI对诊断OPCA特别敏感,是目前能够早期确诊本病的最佳
影像学方法。
3.鉴别诊断临床上,OPCA需与Shy-Drager syndrome综合征相鉴别,后者比前者更易发生体位性低血压[2],且后者在MR上常有大脑半球萎缩,其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。
综上所述,我们认为在临床上凡有小脑性共济失调特别是以此为首发症状并进行性加重者,均应首选做MR检查,这对OPCA的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
【参考文献】
1. Finocchiaro G.Glutamate dehydrogenase in olivopontocerebellar atrophy.Neurology,1986,36:55.
2. 戴志华,马温良.橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析.中华神经精神科杂志,1991,24(2):111.
3. 高元桂,主编.磁共振成像诊断学,人民军医出版社,200
4.236-237.
4. 董江宁,刘啸峰,马力. 遗传性小脑共济失调的MRI表现附2个家系报告.中国CT和MRI杂志社2004,4.。