主任杜淑云为您讲述常见带状硬皮病的病因

幼年型DM会发热吗?这是家长们一直在咨询的问题，DM就是常见的皮肌炎。

幼年型DM是指16岁以下的患者，一旦出现皮肌炎就会给患者带来很大的危害，很多人不清楚幼年型DM的症状，为此错过了治疗皮肌炎的最佳时间，那么幼年型DM会发热吗?下面杜淑云为您详细的讲述。

幼年型DM(PM) 此指16岁以下的患者。

本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。

与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见)，病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。

发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。

幼年型DM会发热吗幼年型DM会发热吗?皮肌炎的小儿除典型皮疹、对称性近端肌无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症外，根据病程经过不同，可表现为不同的体温变化。

关于幼年型DM会发热吗?一般呈急性起病者，常伴高热，呈亚急性起病者，常见低热，而呈慢性经过者，体温可在正常范围。

所以发热并不是本病的特异性表现。

皮肌炎出现高热时，西药除给予降温对症处理外，一般通过给予肾上腺皮质激素及/或免疫抑制剂，在疾病好转同时，身热会随之缓解。

除上述治疗外，临床尚可同时选用中药协助治疗皮肌炎。

中医认为，本病可归属“肌痹”“ 皮痹”“痿证”等范畴。

皮肌炎伴高热多见于本病的急性期，除发热外，尚可见肌肉关节疼痛无力，皮肤紫红色瘀斑，心悸胸闷，舌红绛，苔黄厚等，中医辨证多属热毒炽盛，治予清热解毒凉血，可用清瘟败毒饮加减。

总之，发热虽不属皮肌炎的特异性表现，但出现高热时，亦需及时处理，以免变生他故。

上述就是为您介绍的幼年型DM会发热吗，相信现在大家根据上述的内容也是有所了解的吧，如果您发现DM的症状后，患者需及时到正规的医院治疗。

硬皮病是风湿免疫引起的吗硬皮病简介硬皮病（systemic sclerosis）是一种风湿免疫性疾病，病因未明，患病率较低，发病年龄多在30岁以上，女性患病率高于男性。

以光感、光凝、水肿为早期症状，临床特点为皮肤硬化、组织纤维化、免疫功能异常等。

根据病变范围的不同，可分为局限型硬皮病和弥漫型硬皮病，其中弥漫型硬皮病病情较为严重，易于并发各种器官病变。

硬皮病治疗方法硬皮病治疗的原则是综合治疗，主要包括病因治疗、症状治疗和防治并发症。

目前并无治愈硬皮病的方法，因此治疗重点在于控制病情进展，减轻症状，保障生命安全。

1. 病因治疗针对硬皮病病因尚未明确，治疗方法以缓解免疫系统异常为主，如口服抗炎、免疫抑制药、激素等，但不同患者病情和严重程度不同，药物的选择也有所不同，需要个体化治疗。

2. 症状治疗（1）皮肤硬化：可进行皮肤软化、镇痛和营养支持治疗，口服某些抗肿瘤药物，如环磷酰胺、小剂量三甲双胍等缓解症状。

（2）关节疼痛：可采用哪些物理治疗手段或者口服非甾体消炎药避免患者因关节疼痛活动受限而带来的生活及心理困扰。

（3）胃肠道问题：应避免饮食刺激性食物。

胃放松剂也可用于减轻胃肠道症状。

3. 防治并发症硬皮病常见并发症分别包括肺动脉高压、肾病、心脏病等。

应注意早期发现并对并发症进行有效的治疗，避免加重病情。

注意事项1. 硬皮病患者经常出现不适，需要适当调整饮食，保证充足的睡眠时间，避免因长时间疲劳导致的疾病加重。

2. 硬皮病患者容易出现免疫功能异常，应尽量避免身体感染，保持室内空气流通，以免细菌病毒等病原体的感染加重病情。

3. 硬皮病患者也需加强自我管理，定期复查督导治疗进展情况，注意按医师指导正确进行药物使用以及相关劳动安排等。

以上就是硬皮病的相关治疗方法和注意事项，能够给患者带来一定的帮助。

需要注意的是，在治疗过程中，硬皮病患者应尽可能在医生的指导下进行合理治疗，以保证治疗效果的最大化，避免因治疗方式不当而加重病情。

莫名晕眩、手脚麻小心多发性硬化症作怪!在现今生活中，一些疑难杂病的出现给人们带来严重伤害。

尤其是在患者不了解的情况下，可能会给患者的生命带来威胁。

例如前不久，台湾一名邮局女员工4、5年前出现晕眩，一走路就头晕，跑遍各医院，一开始以为内耳不平衡，没想到变本加厉，发作时甚至无法站稳，恶心反胃，看东西复视、一片模糊，经内科医师检查确诊罕见疾病多发性硬化症。

那么，这到底是一种什么病，会给患者带来哪些症状威胁呢?为了让人们早作警惕，下面就请专家来具体介绍下吧。

北总三院中医痿症科主任医师杜淑云表示，多发性硬化症原因不明，被认为是自身免疫系统攻击神经髓鞘引起，好发20至40岁女性。

多发性硬化症临床症状千变万化，有时难以察觉。

随着破坏的神经区域不同，病人可能会有头晕、四肢麻痺、晕眩、视力模糊等症状，有的前后症状不一，加上症状可能好转甚至自然消失，直到下次再反覆发作，因此发病初期容易轻忽，临床观察从发病到确诊，往往拖上几年。

分析多发性硬化症症状提高健康警惕一、肢体瘫痪：多发性硬化肢体瘫痪最为多见,发生率为83%以上。

开始为下肢无力、疲劳、沉重感,继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫,亦有偏瘫或单瘫,伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。

二、多发性硬化症的早期表现通常表现为“发作—缓解”，有时病人常常会为经治疗自动痊愈或基本治愈。

随后，随着时间的推延，病情进入不可逆阶段，从而引发多发性硬化症急性发作。

三、共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。

眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征,先前认为此为MS临床诊断标准,但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。

四、眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤,以水平性最多见,亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。

约1/3患者有眼肌麻痹。

最常见者为核间性眼肌麻痹,为内侧纵束受累所致。

MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。

硬皮病的名词解释硬皮病，即系统性硬化病（Systemic Sclerosis，简称SSc），是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、血管和内脏器官的纤维化和硬化。

它的发病机制尚不完全明确，但可能与免疫异常、炎症、血管异常和纤维化过程的紊乱有关。

一、病因与发病机制硬皮病的具体病因尚不清楚，但研究表明遗传、环境、免疫失调和血管损伤等因素与其发病有关。

遗传因素在硬皮病发病中起到一定的作用，一些特定基因的突变和遗传倾向可能使某些人更容易患上硬皮病。

免疫失调是硬皮病发病机制中重要的环节。

自身免疫反应的异常导致免疫系统攻击自身的结缔组织，引发炎症和纤维化过程。

血管异常也是一个主要方面，硬皮病患者的小血管受到损害，引发血管内皮细胞的异常增殖和血管收缩，进一步导致组织缺血和纤维化。

二、临床表现硬皮病可累及多个器官系统，其临床表现多样，但最特征性的体征是硬皮和皮肤增厚。

皮肤硬化首先发生在面部、手指和远距离的四肢，逐渐扩展到全身。

患者的皮肤变硬、紧绷，并且失去弹性，有时皮肤还会出现斑块状的色素沉着和溃疡。

硬皮病还可导致内脏器官的损害，常见的有肺部、心脏、食管、肾脏和胃肠道。

肺部受累导致间质性肺病和肺动脉高压，心脏病变可以引起心包炎和心肌纤维化。

食管硬化造成吞咽困难和胃肠道功能障碍，肾脏受累可导致肾功能不全。

三、诊断与治疗硬皮病的诊断主要依靠患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。

典型的临床表现和针对自身免疫抗体的检测结果有助于确诊。

此外，皮肤活检、肺功能检查和心脏超声等检查也对评估硬皮病的病情和预后具有重要价值。

目前，针对硬皮病的治疗主要目标是缓解症状、改善生活质量和延缓病情进展。

治疗方案因个体差异和疾病的严重程度而异，一般包括药物治疗和康复护理。

免疫抑制剂、免疫调节剂和抗氧化剂等药物可用于减轻炎症和纤维化反应。

康复护理包括物理治疗、营养支持和心理辅导等，有助于维持和改善患者的生活功能。

四、预后与展望硬皮病是一种慢性疾病，其预后因病情严重程度和内脏器官损害的程度而异。

北京华科中西医结合医院杜淑云：系统性硬化症
一、系统性硬化症临床路径
（一）适用对象。

第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。

如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立。

（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧或硬化。

这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。

（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。

②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失。

③双侧肺底纤维化。

2.GREST综合症：皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化和毛细血管扩张。

具备四个或四个以上症状即可诊断。

如具备三个或三个以上症状。

中医如何理解硬皮病的概念硬皮病是一种常见的皮肤疾病，临床上也称为硬化性皮肤病（scleroderma）。

中医学对硬皮病的理解是基于中医学的整体观念以及中医病证同源的理论。

中医认为，患者身体的阴阳平衡失调，或者气血运行不畅，会导致病症的出现。

中医将硬皮病归类为“皮病”范畴，即病因多与气血淤滞、运行失调等有关。

硬皮病的发病机制主要与湿热、气滞、血瘀、虚损等因素有关。

在中医理论中，湿热是一种致病因素，其主要表现为体内湿气和热气过多，难以排出体外。

湿热的蕴积会导致体内的气血运行不畅，从而形成病症。

湿热症状常见于病程早期，患者可能出现多汗、皮肤湿润、发红、瘙痒等症状。

气滞是指气血运行不畅，导致气血堆积在体内，而不得到正常的循环和输送。

气滞的主要原因有情志不畅、饮食不节、寒冷刺激等。

气滞所导致的症状主要表现为皮肤紧绷、疼痛、瘙痒等。

血瘀是指体内的气血循环不畅，经络阻滞，气血无法正常运行。

血瘀可由于外伤、手术、刺激等原因引起，也可能是长期体寒、风寒侵袭或肝气郁滞等内因所致。

血瘀所导致的症状主要为皮肤硬化、深色素沉着、皮肤色泽暗淡等。

虚损是指由于全身气血不足，养分供应不足，导致皮肤失去弹性、干燥、粗糙等。

虚损症状往往伴随疲乏无力、面色苍白等。

在治疗上，中医认为应从调整阴阳平衡、活血化瘀、清热祛湿、温补益气等方面入手。

调整阴阳平衡，全面调理气血的运行，以恢复身体的正常机能。

可以通过饮食调理、中药调养等方式实现。

活血化瘀是对付血瘀的重要方法，可以通过使用活血化瘀的中药，促进血液循环，改善皮肤病症。

常用的中药有川芎、丹参、桃仁等。

清热祛湿是处理湿热症状的关键，可以采用中药调理，清热解毒，祛湿利尿，以减轻病症。

常用的中药有茅苍术、车前子、赤芍等。

温补益气可以补充虚损所导致的气血不足，通过调理气血平衡，提高身体的免疫力和抵抗力。

常用的中药有黄芪、参、人参等。

此外，中医还强调个体差异，因此对于每个患者应针对其具体情况制定个性化的治疗方案，并结合中西医综合治疗，以达到最佳疗效。

据专家介绍，系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，随着病情的发展，不仅会损伤患者的皮肤，肌肉组织，严重者更是深入患者的筋骨，严重影响患者的外观外貌，肢体活动。

对此，正确了解系统性硬化症病情非常关键。

那么，为什么会出现系统性硬化症?导致系统性硬化症的病因有哪些呢?下面就请专家来具体了解下吧。

专家解析：系统性硬化症的病因病理(1)遗传因素：①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。

②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病具有相关性，其中包括HLA-DR1，HLA-DR2，HLA-DR3，HLA-DR5，HLA-DR8，HLA-DR52，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。

(2)性别本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。

(3)环境因素目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。

(4)免疫功能异常本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。

(5)感染因素近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。

由此可见，造成多发性硬化症的病因是复杂多变。

为此，在治疗系统性硬化症上，不仅要注重表面症状，更要深入病理才能彻底消除病根。

脊髓空洞症属于一种慢性进行性脊髓变性疾病，由脊髓中央部分变性形成空洞而出现典型的临床症状，病变节段呈分离性感觉障碍，病灶支配的肌肉萎缩和营养障碍。

【诊断要点】
(一)起病隐袭、进展缓慢，多见于青中年(20～30岁)。

(二)分离性感觉障碍：病变节段相应皮区痛温觉缺失而触觉保留。

部分患者有自发痛。

因痛觉丧失常局部烫伤。

(三)运动障碍：前角细胞受累而出现相应节段的肌肉萎缩和无力。

皮质脊髓束受累可出现肢体痉挛性瘫痪和锥体束征阳性。

延髓空洞症可见颜面痛-触觉分离和延髓麻痹。

(四)植物性神经功能障碍：可见霍纳征、皮肤营养障碍、排汗障碍、夏科关节。

严重者可有大小便障碍。

(五)常有脊柱畸形和弓形足。

(六)应排除脊髓肿瘤、脊髓血管病、神经麻风等。

(七)磁共振检查可明确病变的部位和性质。

【治疗】
(一)支持疗法：维生素B族和其他神经营养药。

(二)确定节段，深部X光放射治疗。

(三)手术治疗，如椎板切除减压术、空洞-腹膜腔分流术等。

(四)加强护理和功能锻炼，防止烫伤和关节挛缩。

什么是硬皮病硬皮病要怎么治疗*导读：硬皮病是一种结缔组织病，主要表现为皮肤出现炎症、变性、增厚和纤维化而导致皮肤硬化和萎缩。

硬皮病可以引起多个系统的损害，除了对皮肤造成影响，还会使消化道，肺部，心脏，肾脏等受累。

……硬皮病是一种结缔组织病，主要表现为皮肤出现炎症、变性、增厚和纤维化而导致皮肤硬化和萎缩。

硬皮病可以引起多个系统的损害，除了对皮肤造成影响，还会使消化道，肺部，心脏，肾脏等受累。

引起硬皮病的原因尚未明确，目前推测可能与遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素相关。

硬皮病的症状主要有肢体远端皮肤增厚，手足冰冷，指端颜色发白发紫，身体各个机能都可能出现不同程度的异常和疾病。

治疗硬皮病主要是以药物为主，以扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节为目的。

能够改善硬皮病症状的药物常见的是针对血管及改善微循环的药物以及糖皮质激素及免疫抑制剂。

*针对血管及改善微循环的药物主要是能够改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等。

钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。

此外改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液，对于皮肤硬化，关节出现建议和疼痛都有一定的疗效。

*糖皮质激素及免疫抑制剂主要包括泼尼松、甲氨蝶呤和环孢素A、青霉胺。

其中青霉胺是免疫调节剂，能够治疗皮肤硬化和内脏的损害。

如果硬皮病患者出现肺间质病变，可以使用糖皮质激素和CTX治疗。

此外，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。

关于硬皮病的治疗效果，很多病人的会出现硬化，屈曲挛缩而致残。

几乎全部病人都会出现内脏的受累，如果出现肾，肺部和心脏受累的患者一般治疗效果并不理想，死亡率比较高。

并发的肺动脉高压和肠吸收不良是硬皮病患者常见的死亡原因。

硬皮病总结简介硬皮病，又称系统性硬化病，是一种罕见的自身免疫性疾病。

它主要影响皮肤、血管和内脏器官，表现为纤维组织增生和皮肤变硬。

该病通常以女性为主，年龄在30-50岁之间发病率较高。

本文将对硬皮病的病因、症状、诊断和治疗进行总结。

病因硬皮病的病因尚不明确，但目前认为是由多个因素共同作用引起的。

遗传、免疫系统异常、环境因素以及感染等都可能与硬皮病的发生有关。

某些基因变异已被发现与硬皮病的患病风险增加相关。

症状硬皮病的症状在不同患者之间可能存在差异，但常见的症状包括：1.皮肤变硬：硬皮病最显著的症状是皮肤硬化，患者常常感觉皮肤变得紧绷，运动受限。

2.皮肤改变：除了硬化，皮肤还可能出现增厚、光滑、色素沉着、皮疹等。

3.关节和肌肉疼痛：硬皮病可以导致关节疼痛和肌肉疼痛，患者可能感觉到僵硬和疲劳。

4.内脏器官受损：硬皮病也可能引起内脏器官受损，包括肺部、心脏、胃肠道和肾脏等。

诊断硬皮病的诊断依赖于临床症状和体征，结合实验室检查结果。

以下是一些常用的诊断方法：1.皮肤活检：皮肤活检是确认硬皮病诊断的关键步骤，通过观察组织中的纤维化和炎症情况来确定。

2.血液检查：血液检查可以检测抗核抗体等自身抗体的存在，这些抗体在硬皮病患者中较常见。

3.其他检查：根据病情需要，医生可能会进行肺功能检查、心脏超声等进一步评估内脏器官的状况。

治疗目前尚无可治愈硬皮病的药物，治疗主要是缓解症状、改善生活质量和控制疾病进展。

以下是常用的治疗方法：1.药物治疗：抗炎药物、免疫抑制剂等被广泛用于硬皮病的治疗，以减轻炎症反应和控制自身免疫。

2.物理疗法：局部温热疗法、物理治疗等可以缓解肌肉和关节疼痛，并促进皮肤柔软。

3.康复训练：定期进行康复训练，包括关节活动性训练、体力锻炼等，有助于保持关节柔韧性和肌肉力量。

预后硬皮病的预后因个体而异，早期诊断和治疗可以改善预后。

某些硬皮病患者可能会逐渐恶化，影响生活质量，甚至导致内脏器官功能衰竭。

定期随访和积极治疗可以帮助控制病情进展并管理症状。