糖皮质激素在各种肾脏疾病中的应用
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肾病综合症治疗方案一、引言肾病综合症是一种涉及多种肾脏疾病的临床综合征,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
治疗方案需综合考虑患者的具体病情、年龄、合并症及病因等因素。
以下将详细介绍肾病综合症的主要治疗方案。
二、药物治疗为主药物治疗是肾病综合症的主要治疗手段,旨在控制症状、减缓疾病进展、保护肾功能。
治疗方案应根据患者的病理类型、疾病活动性和肾功能状况进行个体化调整。
三、糖皮质激素应用糖皮质激素是治疗肾病综合症最常用的药物之一,通过抑制炎症反应、减轻蛋白尿,达到保护肾脏的作用。
使用时应遵循足量、足程、缓慢减药的原则,并密切监测不良反应。
四、细胞毒药物协同对于某些病理类型如膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎等,单用糖皮质激素效果不佳时,可考虑使用细胞毒药物(如环磷酰胺、霉酚酸酯等)进行协同治疗。
五、免疫抑制剂辅助免疫抑制剂如环孢素A、他克莫司等,可用于肾病综合症患者的辅助治疗,尤其在激素依赖或抵抗的情况下。
使用时应谨慎评估风险与收益,避免过度免疫抑制导致感染等并发症。
六、并发症预防治疗肾病综合症患者易发生感染、血栓栓塞、急性肾损伤等并发症。
因此,在治疗过程中应积极预防并发症的发生,及时采取相应治疗措施。
七、手术治疗备选对于部分特殊类型的肾病综合症,如局灶节段性肾小球肾炎、肾血管病变等,若药物治疗效果不佳或肾功能严重受损,可考虑手术治疗备选方案。
八、透析治疗支持对于肾功能严重受损、药物治疗无效的肾病综合症患者,可考虑进行透析治疗以维持生命。
透析治疗包括血液透析和腹膜透析两种形式,应根据患者的具体情况进行选择。
九、非药物疗法辅助非药物疗法如饮食调整、运动康复等,可作为肾病综合症治疗的辅助手段。
通过优化饮食结构、增加运动量等方式,改善患者的整体健康状况,提高生活质量。
十、总结与展望肾病综合症的治疗需要综合考虑多种因素,制定个体化的治疗方案。
未来随着医学研究的深入,相信会有更多新的治疗方法和药物问世,为肾病综合症患者带来更好的治疗效果和生活质量。
糖皮质激素在肾脏疾病的应用糖皮质激素是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称,其代表是皮质醇(氢化可的松)。
正常人体每天皮质醇的分泌量约10-20mg,由下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴通过促肾上腺皮质激素(ACTH)控制,具有昼夜节律,其血液浓度在凌晨时最低,入睡后3~5h开始上升,清晨醒后(上午8点左右)达到高峰,此后有趋于下降。
糖皮质激素分子结构的微小改变会对其作用产生很大影响。
糖皮质激素的基本结构是由21个碳原子组成的固醇结构,泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松的C1=C2为双键结构,使糖皮质激素作用增强而盐皮质激素作用下降,抗炎作用增加。
氢化可的松则无C1=C2结构。
C6位甲基化(如甲泼尼龙),可使亲脂性增加,组织渗透性提高,从而使药物能够快速到达作用靶位,起效迅速、抗炎活性增加。
另外,C位羟基化(泼尼松龙、甲泼尼龙和11氢化可的松等)则为活性形式,无需肝脏转化,肝脏疾病时使用一方面不会增加肝脏负担,另一方面也不会因肝脏转化减少而影响药物的作用;泼位尚未羟基化,必须通过肝脏转化,在尼松则C11肝功能损害时应避免使用。
地塞米松C位氟化,9虽然抗炎活性增强,但对HPA轴抑制增加,肌肉毒性增加,而泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙则无氟化。
糖皮质激素的种类和特点(四)目前,在肾脏病临床治疗上最为常用的是中效糖皮质激素制剂,即泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙。
其中甲泼尼龙具有以下药理学特性和优点,是较为理想的糖皮质激素制剂之一。
糖皮质激素是治疗肾小球疾病,尤其是伴有肾病综合症的原发性肾小球疾病的最常用和有效的药物,激素不仅提高患者缓解率,能长期维持肾功能稳定提高患者生存率。
治疗肾小球疾病的机理抑制炎症反应减少炎症部位白细胞聚集抑制促炎症因子1L-1、2L-8、淋巴毒素β上调抑制炎症因子TGF-β、IL-10降低血管通透性。
抑制炎症因子的生成免疫抑制与激素治疗反应有关的概念1.缓解尿蛋白转阴或微量(<0.3g/d)保持3天以上。
糖皮质激素治疗肾病综合征时的护理【关键词】肾病综合征;糖皮质激素;护理肾病综合征是由于各种肾脏疾病所致的一组具有一定内在联系的临床征后群。
其临床表现有:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿。
由于糖皮质激素具有很强的抗炎、免疫抑制及抗过敏活性作用,所以糖皮质激素是临床上治疗肾病综合征的首选且常用的药物。
但由于其用量大和疗程长,并且很容易出现副作用和并发症,因此,为了提高治疗的效果,减少其副作用,在使用过程中,加强观察和护理是很重要的一个环节。
自2007年1月——2012年12月,我科共收治肾病综合征患者130例,所有患者均用大剂量糖皮质激素冲击疗法进行相关治疗,并且积极配合的相关护理,取得了较好的疗效。
1临床资料自2007年1月——2012年12月共收治肾病综合征130例,全部符合肾病综合征临床诊断。
其中,男71例,女59例,年龄15-75岁,平均年龄为41岁,均是住院患者。
经治疗后基本缓解98例,好转24例,无效6例,治疗中并发严重肺部感染死亡2例。
2护理2.1心理护理肾病综合征的病程比较长,疗效比较慢,而且患者使用糖皮质激素后,多数患者会出现类肾上腺皮质功能亢进综合征。
出现类肾上腺皮质功能亢进综合征的患者,都会出现满月脸、水牛背、皮肤痤疮、多毛、失眠、多汗等相关症状。
因此,不少患者还会产生紧张、恐惧、焦虑心理,从而害怕用药。
因此,护理人员首先要从内心深处理解病人,允许并支持病人情绪的宣泄,从而引导病人多倾诉,从而充分表达自己内心的真实感受,消除疑虑,稳定情绪,使患者主动参与疾病的治疗,密切配合医护人员。
在此期间,随时向病人及家属报告疾病的进展情况,为病人提供最大限度的物质支持和精神支持。
2.2饮食护理糖皮质激素具有保钠排钾、升高血塘,增加蛋白质分解代谢的作用,所以饮食方面应给予含钾丰富、低盐、低糖高蛋白、高维生素的饮食,以便补充钾盐,控制钠盐及糖的摄入,增加蛋白质的摄入。
因限制食盐量,需防止低盐饮食所引起的低血钠症。
糖皮质激素的作用,危害,使用等汇总糖皮质激素的作用,危害,使用等汇总糖皮质激素的作用1)对物质代谢的作用:糖皮质激素促进肝内糖元异生,增加糖元贮备,还能抑制组织对糖的利用,因而使血糖升高。
应用大剂量糖皮质激素可引起类固醇性糖尿病。
缺乏糖皮质激素时,血糖下降,饥饿时更加严重,甚至有发生死亡的危险。
糖皮质激素对蛋白质代谢的作用随组织而不伺,主要促进肝外组织特别是肌组织蛋白分解,并抑制氨基酸进人肝外组织,使血中氨基酸升高。
对肝脏,则促进蛋白质合成。
糖皮质激素过多可引起生长停滞,肌肉消瘦,皮肤变薄和骨质疏松等。
糖皮质激素对脂肪代谢的影响有两个方面,一是促进脂肪组织中的脂肪分解,二是影响体内脂肪重新分布。
糖皮质激素过多时,使大量脂肪酸进入肝脏氧化;四肢脂肪减少,而面部、躯干、特别是腹部和背部脂肪明显增加,称为向心性肥胖。
2)对各器官系统的作用:作用于血细胞:大剂量的糖皮质激素可使胸腺和淋巴组织萎缩,使血中的淋巴细胞破坏,因此常用于治疗淋巴肉瘤和淋巴性白血病。
它还能促进单核细胞吞噬,分解嗜酸性粒细胞,从而使嗜酸性粒细胞在血中含量减少。
因此,血中嗜酸性粒细胞数可作为判断肾上腺皮质功能的指标之一。
作用于血管系统:糖皮质激素能提高血管平滑肌对血中去甲肾上腺素的敏感性,从而使血管平滑肌保持一定的紧张性。
肾上腺皮质功能不足时,血管紧张性降低,因而血管扩张,血管壁通透性增加,严重时可导致外周循环衰竭。
作用于胃肠道:能增加胃酸分泌和胃蛋白酶生成,因而有诱发或加重溃疡的可能,药用时应予以注意。
作用于神经系统:小剂量可引起欣快感,过多则出现思维不能集中,烦燥不安以及失眠等现象。
糖皮质激素的危害在肾病综合症激素治疗中,糖皮质激素的应用是一个不可缺少的环节,它在一定程度上缓解了病人的痛苦,提高了短期内的疗效,可是,毫无控制的激素应用仿佛打开了潘多拉的盒子,在给人们带来快乐的同时,也引来了灾难,使患者出现了各种不可逆转的严重症状:1、长期超生理剂量的糖皮质激素应用可引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,出现类肾上腺皮质功能亢进症。
糖皮质激素临床应用管理规范第一糖皮质激素临床应用管理1.严格限制没有明确适应证的糖皮质激素的使用,如不能单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素。
2.冲击疗法需具有主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
3.长程糖皮质激素治疗方案,需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医师制定。
先天性肾上腺皮质增生症的长程治疗方案制订需三级医院内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
随访和剂量调整可由内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
4.紧急情况下临床医师可以高于上条所列权限使用糖皮质激素,但仅限于 3 天内用量,并严格记录救治过程。
1.各级各类医疗机构必须加强糖皮质激素临床应用的管理,根据《指导原则》结合本机构实际情况制订“糖皮质激素类药物临床应用实施细则”(简称“实施细则”)。
建立、健全本机构促进、指导、监督糖皮质激素临床合理应用的管理制度,并将糖皮质激素合理使用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系。
2.各级各类医疗机构应按照《医疗机构药事管理规定》和《处方管理办法》规定,药事管理专业委员会要履行职责,开展合理用药培训与教育,督导本机构临床合理用药工作。
依据《指导原则》和“实施细则”,定期与不定期进行监督检查,内容包括:糖皮质激素使用情况调查分析,医师、药师与护理人员糖皮质激素知识调查。
对不合理用药情况提出纠正与改进意见。
我院根据国家卫生部 2022 年 2 月 16 日颁布的《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》及医院实际情况制定了临床合理使用评价方案(详见附件一)。
1. 肾病综合征2. 自身免疫性疾病(SLE,类风湿性关节炎,皮肌炎/肌炎)3. 系统性血管炎4. 过敏性紫癜性肾炎5. 各种肾小球肾炎6. 部份间质性肾炎7.器官移植抗排斥反应(如类风湿性关节炎、狼疮性肾炎、原发性肾脏疾病)、器官移植的维持治疗,泼尼松剂量不大于 10mg/d。
2.d;;诱导治疗时间不超过 8 周,不宜长期使用。
肾病综合征治疗--糖皮质激素治疗糖皮质激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。
它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。
糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。
激素的制剂有短效(半衰期6~12小时):氢化泼尼松(20mg);中效(12~36小时):泼尼松(5mg)、泼尼松龙(5mg)、甲泼尼松龙(4mg)、氟羟泼尼松龙(4mg);长效(48~72小时):地塞米松(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。
激素可经胃肠道迅速吸收,故片剂为最常用的剂型。
首治剂量一般为泼尼松1mg/(kg·d),儿童1.5~2mg/(kg·d)。
经治疗8周后,有效者应维持应用,然后逐渐减量,一般每1~2周减原剂量的10%~20%,剂量越少递减的量越少,速度越慢。
激素的维持量和维持时间因病例不同而异,以不出现临床症状而采用的最小剂量为度,以低于15mg/d为满意。
在维持阶段有体重变化、感染、手术和妊娠等情况时调整激素用量。
经8周以上正规治疗无效病例,需排除影响疗效的因素,如感染、水肿所致的体重增加和肾静脉血栓形成等,应尽可能及时诊断与处理。
对口服激素治疗反应不良,高度水肿影响胃肠道对激素的吸收,全身疾病(如系统性红斑狼疮)引起的严重肾病综合征;病理上有明显的肾间质病变,小球弥漫性增生,新月体形成和血管纤维素样坏死等改变的患者,可予以静脉激素冲击治疗。
冲击疗法的剂量为甲泼尼松龙0.5~1g/d,疗程3~5天,但根据临床经验,一般选用中小剂量治疗,即泼尼松龙240~480mg/d,疗程3~5天,1周后改为口服剂量。
这样既可减少因大剂量激素冲击而引起的感染等副作用,临床效果也不受影响。
相应的地塞米松冲击剂量为30~70mg/d,但要注意加重水钠潴留和高血压等副作用。
常见疾病的糖皮质激素治疗糖皮质激素的靶细胞分布于肝、肺、骨、脑、胃肠平滑肌、骨骼肌、成纤维细胞、淋巴组织、胸腺等处,因此其作用广泛而复杂,且随剂量不同而不同。
一、糖皮质激素适用的范围1.内分泌系统疾病用于原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症、先天性肾上腺皮质增生症的替代治疗;肾上腺危象、垂体危象、甲状腺危象等紧急情况的抢救;重症亚急性甲状腺炎、Graves眼病、激素类生物制品(如胰岛素及其类似物、促皮质激素等)药物过敏的治疗等。
大、小剂量地塞米松抑制试验可判断肾上腺皮质分泌状况,诊断和病因鉴别诊断库欣综合征。
2.风湿性疾病和自身免疫病此类疾病种类繁多,达200余种,多与自身免疫有关,尤其是弥漫性结缔组织疾病皆有自身免疫参与,如红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、多发性肌病/皮肌炎、系统性硬化症和系统性血管炎等。
3.呼吸系统疾病主要用于支气管哮喘、外源性过敏性肺泡炎、放射性肺炎、结节病、特发性间质性肺炎、嗜酸性粒细胞性支气管炎等。
4.血液系统疾病多种血液系统疾病釆用糖皮质激素治疗,主要为两种情况:一是治疗自身免疫病,如自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫瘢等;二是利用糖皮质激素溶解淋巴细胞的作用,将其作为联合化疗方案的组分之一,用于淋巴系统恶性肿瘤如急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等的治疗。
5.肾脏疾病主要包括原发性肾病综合征、多种肾小球肾炎和部分间质性肾炎等。
6.严重感染或炎性反应严重细菌感染性疾病如中毒型细菌性痢疾、暴发型流行性脑脊髓膜炎、重症肺炎,若伴有休克、脑病或其他与感染有关的器质性损伤等,在有效抗感染的同时,可加用糖皮质激素,以缓解中毒症状和器质性损伤;严重病毒性疾病如急性重型肝炎等,也可用糖皮质激素进行辅助治疗。
7.重症病人可用于治疗各种原因所致的休克,但需结合病因治疗和抗休克治疗;也可用于急性肺损伤、急性脑水肿等。
8.异体器官移植病人用于异体组织器官移植排斥反应的预防及治疗;异基因造血干细胞移植后的移植物抗宿主病的预防及治疗。
糖皮质激素类药物的临床应用研究糖皮质激素是人体内极为重要的一类甾体激素,由肾上腺皮质束状带合成和分泌。
在临床上,糖皮质激素类药物因其强大的抗炎、免疫抑制、抗休克等作用,被广泛应用于多种疾病的治疗。
然而,这类药物的使用也需要谨慎权衡利弊,因为其可能带来一系列不良反应。
糖皮质激素类药物在临床上的应用范围广泛。
在呼吸系统疾病中,如支气管哮喘,糖皮质激素可以有效地减轻气道炎症和高反应性,缓解喘息、咳嗽等症状。
对于急性加重期的患者,全身应用糖皮质激素能迅速控制病情;而对于慢性持续期的患者,吸入糖皮质激素则是长期控制病情的重要手段。
在风湿免疫性疾病中,糖皮质激素更是发挥着关键作用。
像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病,自身免疫系统异常活跃,导致组织器官受损。
糖皮质激素能够抑制免疫细胞的活化和增殖,减少炎症因子的产生,从而缓解关节疼痛、肿胀,保护脏器功能。
在肾脏疾病方面,糖皮质激素对于肾病综合征具有显著的疗效。
它能调节肾小球基底膜的通透性,减少蛋白尿的产生,改善患者的水肿和低蛋白血症。
在血液系统疾病中,糖皮质激素常用于治疗特发性血小板减少性紫癜。
通过抑制自身抗体的产生和破坏,增加血小板的数量,预防出血的发生。
然而,糖皮质激素的临床应用并非毫无风险。
长期或大剂量使用可能导致一系列不良反应。
在代谢方面,容易引起血糖升高、血脂异常,增加糖尿病和心血管疾病的发病风险。
在水盐代谢方面,可能导致水钠潴留、高血压和低钾血症。
在消化系统,可能诱发或加重胃溃疡,甚至引起消化道出血。
在肌肉骨骼系统,会导致骨质疏松、肌肉萎缩,增加骨折的风险。
在免疫系统,长期使用可能抑制自身免疫功能,增加感染的易感性。
在精神神经系统,部分患者可能出现兴奋、失眠、焦虑,甚至抑郁等症状。
为了减少不良反应的发生,临床医生在使用糖皮质激素时需要严格掌握适应证和禁忌证。
对于存在严重感染、活动性消化道溃疡、精神病等情况的患者,应谨慎使用或避免使用。
在用药剂量和疗程方面,应根据患者的病情、年龄、体重等因素进行个体化制定。
糖皮质激素治疗肾病综合征的宣教要点糖皮质激素治疗肾病综合征的宣教要点一、什么是肾病综合征?肾病综合征是一种常见的肾脏疾病,主要表现为尿蛋白增多、水肿和低蛋白血症等。
其发生原因复杂,可能与免疫系统异常、遗传因素、感染等多种因素有关。
二、为什么需要使用糖皮质激素治疗肾病综合征?目前,对于肾病综合征的治疗方法比较有限,而且效果不尽如人意。
而使用糖皮质激素治疗可以显著降低尿蛋白水平,减轻水肿和低蛋白血症等临床表现,提高患者的生活质量。
三、使用糖皮质激素治疗需要注意哪些事项?1.药物剂量和用法:使用任何药物都需要按医嘱进行,不可自行增减剂量或改变用法。
通常情况下,使用口服泼尼松龙的剂量为每天0.5-1mg/kg,分2次或3次服用。
2.药物不良反应:糖皮质激素治疗可能会引起一些不良反应,如肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
如果出现这些情况需要及时告知医生。
3.注意饮食调节:肾病综合征患者需要注意饮食调节,少吃盐和高蛋白食物,多吃新鲜蔬菜水果和低脂肪的食物。
4.定期复查:使用糖皮质激素治疗需要定期复查尿常规、肝肾功能等指标,以及血压、体重等生命体征。
四、使用糖皮质激素治疗的效果如何?使用糖皮质激素治疗可以显著降低尿蛋白水平,减轻水肿和低蛋白血症等临床表现。
但是,其效果因人而异,有些患者可能需要长期维持治疗才能达到理想的效果。
五、使用过程中需要注意哪些问题?1.药物的存储:糖皮质激素需要存放在阴凉、干燥、避光的地方,避免直接暴露在阳光下或高温环境中。
2.不要突然停药:使用糖皮质激素治疗需要逐渐减少剂量,不可突然停药,以免出现反弹现象。
3.遵医嘱服药:使用糖皮质激素治疗需要严格按医嘱进行,不可随意增减剂量或改变用法。
4.注意休息和锻炼:肾病综合征患者需要注意休息和适当的锻炼,以提高身体抵抗力和促进康复。
总之,使用糖皮质激素治疗肾病综合征是一种有效的治疗方法,但是需要注意一些事项,并且在治疗过程中要密切关注药物效果和不良反应。
糖皮质激素在肾脏疾病中的应用糖皮质激素是治疗免疫性肾脏疾病的主要药物,具有强大的抗炎和免疫抑制作用,在肾脏病临床治疗中应用甚广。
但其种类繁多,使用不当会造成严重的不良反应,因此,有必要严格掌握其适应证,并规范糖皮质激素的临床使用。
一、糖皮质激素在肾脏疾病中的适应症二、糖皮质激素的应用方法糖皮质激素的种类繁多,可根据半衰期不同分成短效、中效和长效三种。
在肾脏病临床治疗上最为常用的是中效糖皮质激素制剂,即泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙。
口服用药:成人口服剂量一般不超过1mg/kg泼尼松(龙)(最大剂量不超过80mg/d)或甲泼尼龙0.8mg/kg/d。
建议清晨一次顿服,以最大限度地减少对HPA轴的抑制作用。
逐步减量,减量时也可采取隔日清晨顿服。
静脉用药:严重水肿时,因胃肠道水肿影响糖皮质激素的吸收,可采用静脉用药。
病情严重时也可应用甲泼尼龙静脉冲击治疗,剂量0.5-1.0g/d×3天,必要时重复1-2个疗程。
三、糖皮质激素在常见肾脏疾病中的应用原则——“足量,慢减,长期维持”起始剂量足首选药物泼尼松为1.0 mg/(kg.d)做为起始剂量,口服8周,必要时延长至l2周。
减量缓慢通常大剂量激素使用8周后,便须减量,每周减量为原先每日剂量的5%~10%。
至0.4~0.5 mg/(kg·d)时,2日药量相加,改为隔日凌晨顿服,以减轻激素不良反应。
当剂量减至20 m~/d左右时症状易复发,则减药更应缓慢,剂量越小,减量宜越慢。
维持时间长最后以最小有效剂量(10 m d)作为维持量再服6个月至1年或更长,也采用隔日凌晨顿服法。
四、糖皮质激素治疗反应的判断在肾病综合征时,根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判断治疗反应。
●激素敏感:足量泼尼松(龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d治疗8周内连续三天尿蛋白<0.3g/24h。
局灶节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢,判断激素疗效的时间可延长到16周。
●激素依赖:激素治疗有效,激素减量过程中或停药后2周内复发,连续2次以上。
激素抵抗:使用足量泼尼松(龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d 8周无效,局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16周。
五、个体化应用糖皮质激素治疗肾病1. 肾小球疾病①原发性肾小球疾病(1)微小病变肾病糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。
但随着患者年龄增加,糖皮质激素的有效率有下降趋势。
对儿童MCD-NS,推荐泼尼松(龙)口服60mg/m2/d(不超过80 mg/d)或甲泼尼龙48 mg/m2/d,治疗4-6周后(90%的患者尿蛋白可以转阴),改为隔日泼尼松(龙)40mg/m2,或甲泼尼龙32 mg/m2,标准疗程是8周,但停药后复发率高,可延长维持治疗用药时间。
隔日疗法治疗4周后,每月减少隔日治疗剂量的25%,总疗程6个月以上,可减少复发率。
成人近25%的肾病综合征患者为MCD,糖皮质激素疗效较儿童略差,常需要更长时间的糖皮质激素治疗。
治疗起始剂量以泼尼松(龙)1mg/kg/d(最大剂量不超过80mg/d)或甲泼尼龙0.8mg/kg/d。
约60%成人患者于足量激素治疗8周获得缓解,尚有15%-20%患者于治疗后12-16周获得缓解。
故如足量激素治疗8周未获得完全缓解时,排除可逆因素和合并症后,可适当延长足量激素治疗至12-16周,但需注意防治副作用。
完全缓解2周后开始减量,每2周减去原剂量的5%~10%。
并以每日或隔日5~10mg或甲泼尼龙4-8mg,维持相当长时间后再停药,根据病情选择疗程,一般总疗程不短于4-6个月。
(2)局灶节段性肾小球硬化对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者,糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病,但维持治疗时间需酌情延长。
单纯激素治疗疗效常有限,且起效较慢,部分和完全缓解率仅15%-40%,成人中位完全缓解时间为3-4个月。
对于激素依赖或反复复发的患者,需加用免疫抑制剂治疗。
(3)膜性肾病特发性MN约占成人NS的30%,其中40%-50%病变呈良性进展,25%有自愈倾向,约25%进展至终末期肾病。
单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限,应联合使用免疫抑制剂。
一般主张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素。
糖皮质激素剂量为泼尼松(龙)0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d,如治疗获得完全或部分缓解,则激素酌情减量并维持,总疗程至少6-12月。
(4)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎,也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗原发性膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的疗效不肯定,目前也无较为统一的治疗方案。
糖皮质激素治疗可能对改善I型MPGN患者的肾功能有效,尤其对儿童。
(5)IgA肾病原发性IgA肾病的临床和病理表现多样,应根据肾脏病理和临床情况选择适当治疗方法,强调糖皮质激素联合其它药物(免疫及非免疫药物)的综合治疗。
●尿蛋白定量小于1.0g/24hr的患者,尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效。
●24 h尿蛋白定量介于1.0g-3.5 g,如肾功能正常时,可应用糖皮质激素;如肾功能减退,肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主,可以考虑糖皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。
糖皮质激素用法为:泼尼松(龙) 0.5-1.0mg/kg/d 或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d,持续给药6-8周后逐渐减量,减量至每日或隔日5~10mg时维持。
总疗程为6个月或更长时间。
●尿蛋白定量≥3.5g/24h,临床为肾病综合征、病理表现轻微者,治疗同MCD。
若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维化,则糖皮质激素疗效常较差,如用药后尿蛋白无明显减少,则根据病情及时减量并停药。
●临床表现为急进性肾炎,肾脏病理提示为IgA肾病-新月体肾炎类型的,治疗同急进性肾炎,需用甲泼尼龙冲击治疗。
甲泼尼龙0.5~1g/d冲击3天,根据病情可重复l~2个疗程,然后予泼尼松(龙)0.6-1.0mg/kg或甲泼尼龙0.5-0.8mg/kg口服治疗,疗程同上。
●临床表现为单纯性镜下血尿,不主张用激素治疗。
●肾功能检查明显减退,病理表现为重度慢性硬化性病变,不建议激素治疗(6)新月体肾炎:必须根据肾活检分型治疗。
根据免疫病理分为三型,各型有不同的病因。
●I型:抗GBM型。
足量糖皮质激素(泼尼松(龙)每日1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg),或先给予甲泼尼龙1.0g/d(或每日30mg/kg)3天,可根据病情重复使用甲泼尼龙冲击,继之足量糖皮质激素治疗,联合其它免疫抑制剂。
根据病情决定维持治疗时间。
同时可进行血浆置换或免疫吸附治疗。
●II型:免疫复合物型。
可见于原发性肾炎,如IgA肾病、链球菌感染后肾炎等,或继发性性肾炎,如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。
少部分原因不明,即特发性。
建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,具体用法参见I型新月体肾炎。
III型:参照系统性血管炎(7)其它:急性链球菌感染后肾炎(除病理表现为II型新月体肾炎外)一般不用激素治疗。
②继发性肾小球疾病(1)狼疮性肾炎提倡个体化的治疗方案。
以肾病理活检为主要的治疗依据。
需要定期评价治疗效果,单一激素口服治疗可能效果并不完全满意,必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。
① I型、II型:对于尿液检查正常或改变极轻微者,不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。
若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂。
② III型和IV型:糖皮质激素为基本治疗药物,可根据病情联合使用其它免疫抑制剂。
治疗分为诱导治疗和维持治疗。
前者主要处理狼疮活动引起的严重情况,应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂;后者为一种长期治疗,主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能,小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,需避免治疗的不良反应。
轻至中度III型LN:病理表现为轻至中度的局灶节段性系膜增生,累及的肾小球少,没有明显的袢坏死、新月体形成等活动性病变。
可给予泼尼松(龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙每日0.8mg/kg/d口服,共4-8周。
如反应良好,可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松(龙)5-10mg或甲泼尼龙4-8mg维持。
如对糖皮质激素抵抗,可加用免疫抑制剂。
重度III型LN:有严重的节段性病变,有袢坏死及新月体形成,治疗同IV 型LN。
IV型LN:可给予泼尼松(龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d ,需要联合使用免疫抑制剂。
有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗。
(a)临床表现为快速进展性肾炎综合征;(b)肾活检显示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死;(c)严重血细胞减少(系统性红斑狼疮所致)、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血(需排除感染)、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损。
具体用法为甲泼尼龙0.5-1.0g/d静脉滴注,连续3天为一疗程,必要时重复。
冲击治疗后予泼尼松(龙)0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d。
4-8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松(龙)5-10mg或甲泼尼龙4-8mg维持。
③V型LN:单纯V型LN给予每日泼尼松(龙)1mg/kg或甲泼尼龙0.8mg/kg,共8周。
有反应者3-4月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松(龙)5-10mg或甲泼尼龙4-8mg。
疗效不佳时应加用免疫抑制剂。
此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
④ VI型LN:肾小球硬化型。
一般不使用激素治疗。
如有LN以外的SLE活动可用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗。
(2) 系统性血管炎:绝大多数成人寡免疫复合物性系统性小血管炎与ANCA相关,累及肾脏,表现为III型即寡免疫复合物的新月体肾炎。
足量糖皮质激素(如泼尼松(龙)每日1mg/kg,或甲泼尼龙每日0.8mg/kg)治疗4-8周后逐渐减量,一般于6个月后减量至每日或隔日泼尼松(龙)5-15mg 或甲泼尼龙4-12mg维持治疗,同时合用免疫抑制剂,总疗程一般不短于12个月,必要时可延长维持治疗时间。
对重症患者可给予甲泼尼龙冲击(500mg /d,连续应用3-5天)治疗,并血浆置换或免疫吸附。
2. 肾小管-间质疾病根据不同病因和病情严重程度给予相应的治疗。
(1)特发性急性间质性肾炎可给予泼尼松(龙)1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d,2-4周病情好转后逐渐减量和维持治疗,部分患者治疗4-6周可以停药,一些继发于系统疾病者需根据病情决定维持治疗时间。
如单纯激素治疗反应不佳,可考虑联合免疫抑制剂治疗。
(2)药物所致急性小管间质肾炎首先应停用可疑药物,对于出现明显肾功能损伤者,伴肾间质明显炎症细胞浸润时,可给予泼尼松(龙)0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d治疗,2-4周病情好转后逐渐减量,一般总疗程1-4个月。