脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨

中国脊柱肿瘤外科治疗存在问题及面临的挑战本文原载于《中华骨科杂志》2018年第10期脊柱肿瘤分为原发性肿瘤和转移性肿瘤。

原发性脊柱肿瘤发病率占全部骨肿瘤的4.6~8.8%，脊柱转移性肿瘤占全身骨转移瘤的50%。

脊柱肿瘤外科治疗需要根据肿瘤性质和分期而采取不同术式，包括广泛切除、部分切除、姑息手术、经皮椎体成形术等微创术式。

治疗原发性脊柱肿瘤的全脊椎整块切除术（total en bloc spondylectomy，TES）目前已得到推广，部分肿瘤如脊柱中间型肿瘤的治疗方法经历了姑息手术、彻底切除手术、姑息手术加放疗的历程，同时脊柱转移瘤出现了新的预后评估系统，而3D打印技术的出现也推动了脊柱肿瘤外科治疗的进步。

这些外科技术在国内多家医院均已开展，但仍存在如复杂的广泛切除、综合治疗方式、预后评估、打印技术应用等问题，有待不断探索。

一、脊柱肿瘤穿刺活检的重要性肿瘤病理分型是重要的预后因素，NCCN指南推荐脊柱肿瘤患者在采取任何手术治疗措施前都应接受活检。

穿刺活检能够明确诊断，指导临床多学科治疗。

对部分放化疗敏感的脊柱肿瘤患者，通过综合治疗即可取得良好的临床疗效而无需手术，对于晚期无法手术或无需手术者可明确病理类型，为肿瘤靶向治疗提供靶点基因检测标本。

自从1935年Roberson等[1]报告脊椎穿刺活检术以来，穿刺针设计、穿刺技术和导引技术等各个方面均取得了显著的改进和提高。

2002年，国内学者报告脊柱肿瘤患者行CT导引下穿刺活检术，活检准确率已经达到92.81%[2]。

国内骨肿瘤专家已经认识到脊柱肿瘤穿刺活检的重要性，2009年在脊柱转移瘤专家共识[3]中列出了活检的指征：①无肿瘤病史而怀疑骨转移瘤的患者必须行术前活检，如确诊为转移瘤，应在病理结果指导下寻找原发肿瘤；②如果恶性肿瘤病史明确，全身同时发现多处骨质破坏（长骨、椎体、骨盆），术前活检不是必须进行的操作；③对于恶性肿瘤病史明确，但仅出现单发骨破坏的患者，制订手术计划之前应考虑活检以明确诊断。

ｄｏｉ：１０．１１６５９／ｊｊｓｓｘ．０７Ｅ０２１０１１·综 述·原发性脊柱平滑肌肉瘤诊断与治疗的研究进展张　健，张　良，赵建华，姜复龄　（陆军军医大学大坪医院脊柱外科，重庆４０００４２）［摘　要］　平滑肌肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，也是侵袭性最强的肉瘤之一，常见于子宫、腹膜后间隙、腹腔脏器及四肢软组织等。

原发性骨平滑肌肉瘤是一种罕见疾病，而原发性脊柱平滑肌肉瘤更为罕见，现有的病例报道较少。

由于原发性脊柱平滑肌肉瘤的罕见性，传统的诊断、治疗方式和效果仍存在争议性，因此本文根据目前已发表文章对其诊断和治疗的研究进展进行综述。

［关键词］原发性；脊柱平滑肌肉瘤；诊断；治疗；椎体全切术［中图分类号］Ｒ６８１．５　［文献标识码］Ａ　［收稿日期］２０２１ ０７ ０２　［基金项目］国家自然科学基金面上项目（８１９７２０６８）　［通信作者］姜复龄，Ｅ ｍａｉｌ：１５４７７２１００＠ｑｑ．ｃｏｍＲｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅＺＨＡＮＧＪｉａｎ，ＺＨＡＮＧＬｉａｎｇ，ＺＨＡＯＪｉａｎ ｈｕａ，ＪＩＡＮＧＦｕ ｌｉｎｇ　（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＳｐｉｎａｌＳｕｒｇｅｒｙ，ＤａｐｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｒｍｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００４２，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｉｓａｋｉｎｄｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａ，ａｎｄｉｔｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｓａｒｃｏｍａｓ．Ｉｔｕｓｕａｌｌｙｏｃｃｕｒｓｉｎｔｈｅｕｔｅｒｕｓ，ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｓｐａｃｅ，ａｂｄｏｍｉｎａｌｏｒｇａｎｓａｎｄｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓｏｆｔｈｅｌｉｍｂｓ．Ｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｂｏｎｅｉｓａｒａｒｅｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅｉｓｅｖｅｎｒａｒｅｒ，ａｎｄｔｈｅｒｅｗｅｒｅｆｅｗｅｒｃａｓｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄ．Ｄｕｅｔｏｔｈｅｒａｒｉｔｙｏｆｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅ，ｔｈｅｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｅｆｆｉｃａｃｙａｒｅｓｔｉｌｌｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉａｌ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｉｔｓｄｉａｇｎｏ ｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｐｕｂｌｉｓｈｅｄａｒｔｉｃｌｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙ；ｓｐｉｎａｌｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｔｏｔａｌｅｎｂｌｏｃｓｐｏｎｄｙｌｅｃｔｏｍｙ 平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌细胞的恶性间质性肿瘤，占软组织肉瘤的５％～１０％，常见于皮肤和皮下组织，也可见于腹膜后间隙、消化道、腹腔脏器及骨骼等组织［１］。

肿瘤的分型分级和分期肿瘤的分型、分级和分期肿瘤是一种异常细胞的过度增生，形成肿块或肿瘤。

了解肿瘤的分型、分级和分期对于患者的治疗和预后评估非常重要。

本文将详细介绍肿瘤的分型、分级和分期，以帮助读者更好地理解和应对肿瘤相关问题。

一、肿瘤的分型肿瘤的分型是根据肿瘤的组织来源、形态特点及分子生物学特征进行分类的过程。

分型可以帮助医生确定肿瘤的类型，因此能够指导合理的治疗方案。

1. 组织来源分型根据肿瘤的组织或细胞来源，肿瘤可以分为上皮肿瘤、间叶肿瘤和神经内分泌肿瘤等。

上皮肿瘤起源于上皮组织，如乳腺癌、肺癌等；间叶肿瘤起源于间质组织，如肉瘤等；神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，如胰腺神经内分泌肿瘤等。

2. 形态特点分型根据肿瘤的形态特点，肿瘤可以分为腺癌、鳞癌、混合型肿瘤等。

腺癌起源于上皮腺体，如乳腺腺癌；鳞癌起源于上皮表面，如肺鳞癌；混合型肿瘤则具有两种或更多不同的组织成分。

3. 分子生物学分型近年来，分子生物学的研究发现，肿瘤的分子特征与预后关系密切。

例如，乳腺癌根据HER2、ER和PR的表达水平，可以分为不同的亚型，包括HER2阳性、激素受体阳性和三阴性亚型。

二、肿瘤的分级肿瘤的分级是根据其组织结构的异质性、细胞分化程度和细胞增殖指标等特征进行评估的过程。

分级可以帮助医生确定肿瘤的恶性程度，从而制定相应的治疗计划。

肿瘤的分级通常采用三级制度，即G1、G2和G3。

G1表示肿瘤组织结构较为成熟，细胞分化良好，生长缓慢；G2表示肿瘤组织结构相对较为成熟，细胞分化中等，生长速度适中；G3表示肿瘤组织结构较不成熟，细胞分化差，生长速度较快。

分级的结果可以帮助医生预测肿瘤的侵袭性和预后评估。

一般来说，G1级别的肿瘤较为温和，预后相对较好；而G3级别的肿瘤则较为恶性，预后较差。

三、肿瘤的分期肿瘤的分期是根据肿瘤的扩散程度、淋巴结转移和远处转移情况进行分类的过程。

分期是评估肿瘤的临床扩散程度和分级的重要方式。

1. TNM 分期系统TNM分期系统是目前应用最广泛的肿瘤分期系统。

Enneking 提出了关于骨与软组织肿瘤的GTM 外科分期，并被广泛地接受273 和应用。

它根据肿瘤组织学分级（G ）、位于间室内外（T ）以及有无远处转移（M ）三方面进行分期。

GTM 分期对制定正确的手术切除方案、选择合适的辅助治疗手段以及判断预后都有重要的意义。

( 1 ) Enneking 外科分期方法也有适合脊柱肿瘤的方面，在过去一定时期内对脊柱肿瘤的外科治疗起着重要的指导意义。

脊柱肿瘤的组织分级和部位的分级与四肢的分级是相同的，骨或椎旁软组织内的有完整包膜的良性肿瘤均为T2；椎体或后部附件内的囊外肿瘤称为间室内或T4；从椎体突出到椎旁软组织的肿瘤，反之亦然，称为间室外或T2。

直接来源干椎旁软组织的肿瘤称为间室外（TZ ) ，因为该处的肌肉和筋膜没有抑市U 月中瘤扩散的纵向屏障。

来源于椎体内的肿瘤向椎管内扩展，但仍保持在硬膜外的，也称为间室内或Tl ，尽管穿出骨组织，但硬膜是很好的肿瘤生长屏障。

穿透硬膜的肿瘤称为间室外或TZ ；穿透椎体终板进人椎间盘的肿瘤，只要肿瘤不进一步穿过纤维环或后纵韧带，仍确定为间室内或T 。

脊柱肿瘤的临床评估系统迄今尚未统一，现行的临床评估系统大致分为两种。

①以全身评估为基础，侧重于预后的判断，主要有Tomita 评分、Toku - hashi 评分等；②以评估肿瘤的局部病变为基础，侧重于手术方式的判断，主要有Enneking 分期及WBB 分期。

( 2 ) wBB 分期（weinstein 一Boriani 一Biagini ) : 1996 年3 个国际性肿瘤机构（Rizzoli Institute , Mayo Clinic 和University of Iowa Hospital ）提出了一种新的分类方法（图10 一2 ）。

这种分期系统根据术前脊柱肿瘤三维影像学研究来描述肿瘤的侵袭范围，进而制定合理的肿瘤切除边界。

该系统包括三方面内容：①脊柱横断面上按顺时针方向分12 个扇形区域，其中4 一9 区为前部结构，1 一3 区和ro 一12 区为后部结构；②组织层次从椎旁到椎管共分成A - ES 个；A 为骨外组织，B 为骨性浅层，c 为骨性结构深层，D 为椎管内硬膜外部分，E 为椎管内硬膜内部分；③肿瘤涉及的纵向范围。

脊柱椎管内肿瘤外科治疗进展椎管内肿瘤是脊柱外科和神经外科的常见病，手术切除是有效的治疗手段，手术目标是完全切除肿瘤，改善神经功能，阻止神经功能恶化，提高运动和感觉功能[1]。

近年来，人们在关注手术疗效的同时，对于术后的远期功能以及并发症的发生也逐步重视。

切除肿瘤、解除脊髓压迫、维持脊柱生物力学稳定性以及最大努力地预防并发症发生，已成为椎管内肿瘤治疗的基本原则[2]，基于此而开展或改良的手术方式大量地涌现出来，本文就目前常用的椎管内肿瘤切除的手术方式及特点综述如下。

1 后路全椎板切除+肿瘤摘除术1.1单纯后路全椎板切除+肿瘤摘除术该术式是传统的、最经典的手术方式，也是各种手术方式的基础。

全麻后取俯卧位，确定病变部位，后正中切口，显露占位节段的棘突、椎板及韧带，咬除棘突、椎板及椎间韧带，充分暴露椎管，保持术野清晰，仔细解剖分离，尽可能完整取出肿瘤后严密缝合硬膜囊。

冲洗并逐层缝合，术毕。

此术式具有术中暴露清楚、便于手术操作、手术时间短等优点，特别适用于多节段椎管内肿瘤，梁玉敏等[3]对12例多节段（>4个节段）椎管内肿瘤患者运用该术式的疗效进行回顾性分析，结果病灶全切除10例，次全切除2例。

术后3个月，恢复良好5例，好转6例，无变化1例。

作为经典的传统术式，在肯定疗效的同时其远期并发症不能忽视，如：脊柱失稳、滑脱、后凸畸形，医源性椎管狭窄，硬膜囊及神经粘连等。

选择时需慎重考虑。

1.2后路全椎板切除+椎弓根螺钉固定+肿瘤摘除术[4] 此术式是在单纯后路全椎板切除术的基础上改良，其操作方法是在暴露棘突、椎板及韧带后，预先在占位节段的两侧椎弓根置入椎弓根螺钉内固定，然后咬出棘突、椎板及韧带暴露椎管行肿瘤切除。

显然，该术式具备手术野开阔、操作便捷等既往优点，同时考虑到脊柱后部分结构缺失后脊柱失稳的风险，通过椎弓根螺钉系统很好地稳定了手术的脊柱节段。

尽管如此，该术式仍未能解决因后部分骨性结构丢失，硬膜囊及神经被软组织覆盖粘连，可能继发神经压迫症状的问题，而椎弓根螺钉系统固定的阶段的生理活动度也随之丧失了，在颈椎、腰椎阶段影响最为明显；再者，较单纯全椎板切除术而言，手术时间较长，手术费用增加。