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肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
2022 肺动脉高压指南## Pulmonary Hypertension Guidelines 2022。
### Classification.Group 1: Pulmonary arterial hypertension (PAH)。
1.1: Idiopathic or heritable PAH.1.2: PAH associated with connective tissue disease.1.3: PAH associated with portal hypertension.1.4: PAH associated with HIV infection.1.5: PAH associated with drugs and toxins.1.6: PAH associated with congenital heart disease.1.7: PAH associated with schistosomiasis.1.8: PAH associated with other diseases.Group 2: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)。
Group 3: Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)。
Group 4: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)。
Group 5: Pulmonary hypertension due to left heart disease.Group 6: Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia.### Diagnosis.History and physical examination: Dyspnea, fatigue, right-sided heart failure.Echocardiography: Estimated pulmonary artery pressures,right ventricular size and function.Right heart catheterization: Definitive diagnosis, determine severity, guide therapy.Ventilation-perfusion scan: Assess for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.### Treatment.1. General Measures.Smoking cessation.Weight loss.Diuretics for volume overload.Oxygen therapy for hypoxemia.2. PAH-Specific Therapies.PDE-5 inhibitors: Sildenafil, tadalafil, vardenafil.Endothelin receptor antagonists: Bosentan, ambrisentan, macitentan.Guanylate cyclase stimulators: Riociguat.Prostacyclins: Epoprostenol, treprostinil, selexipag.Combinations of therapies.3. Treatment of Underlying Conditions.Connective tissue disease: Immunosuppressive therapy.Portal hypertension: Liver transplantation.HIV infection: Antiretroviral therapy.Congenital heart disease: Surgery or catheter-based interventions.4. Lung Transplantation.Considered for severe PAH not responsive to medical therapy.### Prognosis.Depends on underlying cause, severity, and response to therapy.Mean survival time without treatment: 2-3 years.With therapy, survival can be significantly improved.## 肺动脉高压指南 2022。
肺动脉高压的诊断和治疗指南肺动脉高压的诊断和治疗指南SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。
正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。
新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。
PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG舒张压WU 伍德单位新指南对肺动脉高压的分类更为全面。
第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。
与既往的指南主要不同点在于：1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。
2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。
3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。
4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。
对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。
对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。
儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压的评估当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。
（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C）8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
（I，C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。
（I，C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。
（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。
（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。
（I，C）6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。
（IIa，C）7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。
（IIb，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。
（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量 CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。
（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。
（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。
（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。
（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。
（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。
（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。
（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率 CT 检查。
（IIa，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。
（IIa，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。
（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危（1）一年死亡率评估<5%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）无症状恶化（4）无晕厥（5）WHO 功能分级：I 级，II 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量 >15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)<36（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg2. 中危（1）一年死亡率评估 5%–10%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化缓慢（4）偶发晕厥（5）WHO 功能分级：，III 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量 11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)36–44.9（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65% 3. 高危（1）一年死亡率评估 >10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO 功能分级：IV 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)≥ 45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l （9）成像 (超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。
（I，C）2. 建议每 3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。
（I，C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。
（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。
（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。
（I，C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。
（I，C）3. 社会心理支持治疗。
（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。
（IIa，B）5. 对于 WHO 功能为 III 级和 IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行 In-flight O2。
（IIa，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。
（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。
（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的 PAH 患者应进行利尿治疗。
（I，C）2. 当 PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气。
（I，C）3. 建议特发性 PAH、遗传性 PAH 和因应用多环芳烃导致的 PAH 的患者采用口服抗凝药物。
（IIb，C）4. 不建议 PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。
（III，C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。
（I，C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗 3-4 个月后，建议对特发性PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者进行密切随访再评估。
（I，C）3. 对于 WHO 肺功能 I 级或 II 级的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。
（I，C）4. 对于 WHO 肺功能 III 级或 IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的 PAH 治疗。
（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的 CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。
（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。
（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。
（I，C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。
（IIa ，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。
（IIa ，C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐 WHO 功能分级 III 级且出现 Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。
（I，B）2. 对于 Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。
（IIa ，C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。
（IIa ，C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。
（IIa ，C）5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换血液。
（IIa ，C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。
（IIb ，C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。
（IIb ，C）8. 不推荐 Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。
（III，C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。
（Ⅰ，C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。
