下载文档原格式
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
AKift HIR踐q：給Hit年fi) ttMtt f:«rAii t vft/iit XIM IPAH19X1 IW5321X7■AH PAII >I8MHtt I9H2—2<)W2tTM—咖3-Il'MI 皿笛.(nibHAUI m j：Hh.rui II^PAII I6・G5 少1986—2001->?4PAII 36/M Al IPAII2.6/M AI,9/MAI IP All JXfr. (:W・PW m.ciihPAiu}^枕山PAII 岁2CO2-20W n IPAII I.O/MAI.5.9/MAI IP.AII 3V%・(7TI2AIHB r；•沁站性严.ClIhl'All 11%1'M P.MI 岁IW-3OH i72--P.MI yitfi«nn：妙一2009553515PAH 2.C/MrM.IQJ>/MMI IPAII 46% , tni»-PAIH 25*1 ( SSc 广.t lllhi'tll 1M-.mi > I4乡IVM 2<«Xi 20072W831PAHIFAH 1.2/ M Al.4.6 / M AIIPAII 如H・CTIhPABI 时匕(：& “啊严. Cll ft-PAH 1醉«IMMfflXPAHttntt2001—2009S4X2l.l/MI .6.6 /Ml-PAII >tt 92OM—20119啦■CIIIM'.MI 4JIU t IPAUI 必另tcn>.rxnPAII MHtt IW-20W14M4-FA II 24-4esiM ll'All A 18 岁2007—20112«5S7-IPAII ICIO-X氐畔1九左穴桂心用槪川块“;■沾闸曲卜冷祐戌爪;川"II抽体性細止缜⑹魚"1/方強人人【几川“万Arh 内内再为EP川1軒冬All PAH WAMitM表1不同注册硏究对于PAH的流行病学统计［4］PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH 危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类［5］。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略本文原载于《中华医学杂志》2016 年第22 期肺动脉高压(PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征[1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断难度大。
病理、病因识别技术的提高促进了PH 的临床诊断水平。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[2]，并在一个独立的章节中阐述了更新的诊断流程。
在网络附录中展示了全新的筛查策略。
PH 的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专家的交流与协同诊疗更为重要。
一结合临床表现和危险因素，识别可疑PH 患者临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH 的可能。
PH 早期可表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态下亦可出现症状。
随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。
如患者存在可引起PH 的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。
PH 的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分布有关。
其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)；肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。
PH 的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2) 亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音；肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。
晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。
欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点丁香园
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2015(000)008
【摘要】肺动脉高压（ pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态，可导致右心衰竭，其可以是一种独立疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
PH的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm
Hg=0.133 kPa）。
以下为欧洲心脏病学会（ESC）2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。
【总页数】1页(P10-10)
【作者】丁香园
【作者单位】丁香园
【正文语种】中文
【相关文献】
1.2015欧洲心脏病学会（ESC）心包疾病治疗指南更新要点 [J],
2.2013欧洲心脏病学会(ESC)糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南概述 [J], 赵振燕;吴永健
3.标准·方案·指南——2016欧洲心脏病学会(ESC)新发布三大指南更新要点 [J],
4.2016欧洲心脏病学会(ESC)血脂异常管理指南更新要点 [J],
5.欧洲心脏病学会2013糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南更新要点 [J],
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
肺动脉高压的诊治流程诊断流程当怀疑PH以及超声心动图符合PH即开始诊断过程，继以鉴别常见PH临床分类（2组LHD和3组肺疾病），之后与4组（CTEPH）鉴别，最后诊断并区分1组（PAH）中不同类型，以及5组中的罕见情况。
PAH应与劳累性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或运动耐量进行性减低相鉴别，对于没有明显的危险因素、症状或心血管和呼吸系统疾病的常见体征的患者，需要谨慎鉴别。
PAH发展的相关病症和/或危险因素如：家族史、CTD、CHD、HIV感染、门脉高压或诱发PAH的药物毒物摄入史，应该给以特别关注，然而日常的临床实践中，此类关注可能还不够。
更多时候，PH是在其他原因行超声心动图检查时发现的。
如果超声心动图具有高或中度可能性，则需结合病史、症状、体征、ECG、胸片、肺功能检查（PFTs包括DLCO、必要时动脉血气分析和夜间血氧饱和度监测）以及胸部HRCT来辨别2组（LHD）或3组（肺疾病）PH。
如果超声心动图显示PH可能性较低，则不用做更多检查，应考虑其他原因并积极随访。
如果确诊左心或肺部疾病，应考虑合适的治疗方案。
若存在中度PH和/或RV功能不全，患者应转诊PH专家中心以探讨引起PH的其他原因。
若不存在左心或肺脏疾病，应行V/Q肺扫描，以鉴别CTEPH和PAH。
同时患者也应转诊至PH专家中心。
如果V/Q扫描表现多段灌注缺损，则应怀疑4组（CTEPH）PH。
确诊CTEPH 则需要CT肺血管造影、RHC和选择性肺血管造影。
CT平扫部分表现也能够提示1'组（PVOD）。
如果V/Q扫描正常或仅表现亚段“补丁样”灌注缺损，则应考虑1组（PAH）或5组中的罕见情况。
开放式或胸腔镜下肺活检会引起发病和死亡。
由于诊断及治疗变更可能性较低，不建议PAH患者进行肺活检。
治疗流程●专家中心确诊的PAH患者建议起始接受一般治疗，必要时启用支持疗法。
●急性血管反应试验仅对IPAH、HPAH以及药物毒物相关的PAH患者使用。
2015欧洲ESC肺动脉高压（PAH）指南解读——我国肺血管病诊断与治疗新进展10月29日《肺血管病诊断与治疗新进展研讨会》如期在上海财大豪生大酒店举行。
本次研讨会旨在为肺血管专业领域的专家提供相互学习与交流的机会。
主要就2015欧洲ESC肺动脉高压指南的精彩解读，学习和讨论、交流目前肺血管病的诊治进展。
小编有幸现场领略了论坛的闪亮风采，现与大家分享精彩内容。
肺血管病是严重威胁人类健康的杀手，随着科技的发展和医疗水平的提高，新型药物和新的治疗手段为肺血管疾病的治疗带来更多的选择。
当前肺血管病的诊治进展有哪些，请听肺血管病界的专家分享诊治技术和临床经验。
以指南为指导，立足临床，精准治疗刘锦铭教授同济大学上海市肺科医院肺循环科主任刘锦铭教授对《2015欧洲ESC肺动脉高压（PAH）指南》进行了精彩的解读。
针对指南中肺动脉高压的定义、分类、诊断、治疗中得更新要点进行介绍，并根据临床经验提出自己的看法。
在众多更新中刘主任着重解读了肺动脉高压的分类和诊治。
刘主任通过多个指南的对比，详细介绍了2015欧洲ESC肺动脉高压指南中对分类（2015 PAH指南分类详见下图1、图2）的更新要点。
（1）在第一大类肺动脉高压中的遗传性PAH（HPAH）的致病基因中，除了ALK-1和ENG基因外，新报道SMAD9，CAV1，KCNK3基因在HPAH中起作用；（2）在第二大类左心病变相关性肺高血压，增加先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻，以更广地涵盖除瓣膜病变以外的左心器质性病变所致肺高血压；（3）在第三大类低氧性肺高血压中，新增延展性肺病一类，包括先天性膈疝、支气管肺泡发育不良以及先天性肺发育不良；（4）在第五大类不明原因多因素肺高压中，其他类增加节段性PAH一类。
将慢性溶血性贫血由第一大类移至第五大类。
图1 2015 ESC指南更新分类备注：红色字体部分为指南更新内容图2 2015 ESC指南更新分类刘教授通过对指南的解读，根据我国目前肺血管疾病的现状及临床经验，与大家分享当前临床中较常见的的肺动脉高压主要是第一大类中的特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压和第二大类的左心疾病相关肺高压等，并介绍针对此类疾病的诊断和治疗要点。
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg 。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa ，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C ）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C ）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉⾼压治疗指南的再版更新，来⾃法国的Victor Aboyans教授对新版指南进⾏了精彩解析。
要点⼀肺动脉⾼压定义1. 肺动脉⾼压定义为，静息状态下经右⼼导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。
2. 基于静息状态下的肺动脉压⼒即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只⽤来评估功能性严重程度。
3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉⾼压”和“不成⽐例性肺动脉⾼压”的诊断。
4. 新版指南对肺动脉⾼压进⾏了详细分类，其中，1型肺动脉⾼压和4型慢性⾎栓栓塞性肺动脉⾼压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点⼆超声⼼动图检查超声⼼动图对肺动脉⾼压的检测，不应局限于对肺动脉主⼲收缩压（SPAP）的评估，⽽应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（⼼室、肺动脉、下腔静脉和右⼼房相关表现）对肺动脉⾼压可能性进⾏分层（低、中、⾼），进⽽指导进⼀步诊治。
要点三右⼼导管检查1. 推荐对肺动脉⾼压疑诊患者⾏右⼼导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。
2. 推荐肺动脉⾼压患者在专科中⼼接受右⼼导管检查，因其技术要求较⾼，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。
3. 在肺动脉⾼压患者中，推荐⾏右⼼导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）要点四多学科联合诊断流程在应⽤超声⼼动图对肺动脉⾼压的诊断可能性进⾏分级后，应对中度以及有较⼤可能性诊断为肺动脉⾼压的患者⾏进⼀步评估，明确其有⽆⼼肺疾患，从⽽针对各类情况进⼊下⼀诊断环节。
如存在肺动脉⾼压/右室功能异常，或通⽓/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能⼒的肺动脉⾼压专科中⼼，进⽽判断患者是否为慢性⾎栓性肺动脉⾼压，并⾏右⼼导管检查。
对于⾼度怀疑肺动脉⾼压的患者，应进⼀步⾏特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性⼼脏病、药物相关、门肺分流、⾎吸⾍病等），以最终明确诊断。
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
（I，C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。
（I，C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。
（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。
（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。
（I，C）6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。
（IIa，C）7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。
（IIb，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。
（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。
（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。
（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。
（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。
（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。
（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。
（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。
（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。
（IIa，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。
（IIa，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。
（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危（1）一年死亡率评估<5%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）无症状恶化（4）无晕厥（5）WHO 功能分级：I 级，II 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg2. 中危（1）一年死亡率评估5%–10%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化缓慢（4）偶发晕厥（5）WHO 功能分级：，III 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36–44.9（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%3. 高危（1）一年死亡率评估>10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO 功能分级：IV 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)≥ 45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l（9）成像(超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。
（I，C）2. 建议每3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。
（I，C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。
（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。
（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。
（I，C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。
（I，C）3. 社会心理支持治疗。
（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。
（IIa，B）5. 对于WHO 功能为III 级和IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行In-flight O2。
（IIa，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。
（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。
（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的PAH 患者应进行利尿治疗。
（I，C）2. 当PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气。
（I，C）3. 建议特发性PAH、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH 的患者采用口服抗凝药物。
（IIb，C）4. 不建议PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。
（III，C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。
（I，C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4 个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者进行密切随访再评估。
（I，C）3. 对于WHO 肺功能I 级或II 级的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。
（I，C）4. 对于WHO 肺功能III 级或IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH 治疗。
（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。
（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。
（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。
（I，C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。
（IIa ，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。
（IIa ，C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐WHO 功能分级III 级且出现Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。
（I，B）2. 对于Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。
（IIa ，C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。
（IIa ，C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。
（IIa ，C）5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换血液。
（IIa ，C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。
（IIb ，C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。
（IIb ，C）8. 不推荐Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。
（III，C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。
（Ⅰ，C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。
（Ⅰ，C）3. 推荐所有疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进行右心导管插入术。
