皮肌炎的治疗PPT.ppt

皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状

2：帮助病人寻找生命的意义，提升信心与尊严；提高家庭支持，改善病人的生 活质量，促使心理向积极健康方向发展
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查

实验室检查
1. 血沉增快：非特异性 2. 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，
肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌 肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高， 尿肌酐水平降低。 3. 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌 萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物 （甲减）
➢ 其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
试验阳性、AChR抗体阳性。
治疗
一般治疗 支持治疗
抗感染 激素 免疫抑制剂
首选糖皮质激素
(情治C免帮1T好疗~•避找疫 助包X2转时光 和:m抑 激肺括，间g， 治制 素间卧酶长/k积 疗剂 控谱，质床g.极 可改一d： 制病休)寻 能善般，症变息，1病、6年渐一重衰患大改抵状量唑对应个以减般症的潜特瘤用喹者剂善抗， 甲 嘌 糖 不月上量1皮病在 别 。 氯 。多 量 肌 力减 氨 呤 皮 佳起个。，肌人的 是 皮 喹1用 丙 力效月少 蹀 ： 质 。起减炎，~，减疾 恶 疹 或球 ，激 呤 重 激效量，要2总1病 性 可 羟g： 增后要尤激素 或 症 素片疗/， 肿 服 氯可缓其素加k用 硫 或 反。程g逐，呼冲对2
临床表现-无肌炎性皮肌炎
❖ 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月， 它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴 肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊 断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性 皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为 51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易 呼吸衰竭，预后差。

。
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒

02 诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合 判断是否符合幼年型皮肌炎的诊断标准。通常包括对称性四 肢近端肌无力、特征性皮疹、肌酶谱升高等表现。
诊断流程
首先详细询问病史和进行体格检查，了解患儿的症状、体征 及其发展情况。然后进行必要的实验室检查和影像学检查， 如肌电图、肌肉活检等。最后综合分析各项检查结果，确定 诊断。
鉴别诊断相关疾病
01
02
03
多发性肌炎
称。
重症肌无力
表现为波动性肌无力和疲 劳现象，症状晨轻暮重， 无皮疹及肌酶谱升高。
进行性肌营养不良
起病隐匿，主要表现为进 行性加重的肌无力和肌肉 萎缩，无皮疹及肌酶谱升 高。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
免疫调节治疗
免疫调节治疗在幼年型皮肌炎的治疗中具有广阔的应用前景。未来将有更多针对免疫细胞 和信号通路的药物问世，为患者提供更加有效和安全的治疗选择。
多学科协作
幼年型皮肌炎是一种涉及多系统的复杂疾病，需要多学科协作进行诊断和治疗。未来将有 更多跨学科合作的研究和治疗团队出现，为患者提供全面的医疗服务和支持。
糖皮质激素
是治疗幼年型皮肌炎的首选药物 ，能够迅速控制病情，但需注意 使用剂量和时间，避免副作用的
发生。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于 减少激素用量或增强疗效，但需 注意监测肝肾功能和血液指标。
生物制剂
如抗TNF-α药物等，用于难治性 病例，但需注意感染等并发症的
风险。
预后评估及随访建议
预后评估
社会资源整合利用
1 2
医疗资源
协助患者和家属获取优质的医疗资源，包括专科 医生、专业医院、康复机构等，确保患者得到及 时有效的治疗。

如何治疗皮肌炎？ 药物治疗
常用药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂等。
这些药物可以帮助减轻炎症和症状。
如何治疗皮肌炎？ 物理治疗
物理治疗和康复训练有助于增强肌肉力量和 功能。
针对性锻炼可以改善生活质量。
如何治疗皮肌炎？ 生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量 运动。
避免过度疲劳和压力，有助于病情管理。
男性患者相对较少，但病情通常更为严重。
谁会得皮肌炎？ 遗传因素
家族史可能增加患病风险，某些基因变异与 该病有关。
然而，绝大多数某些环境因素，如感染、药物、紫外线等， 可能诱发皮肌炎。
此外，烟草使用也被认为是一个风险因素。
何时就诊？
何时就诊？
早期症状
皮肌炎的预后如何？
皮肌炎的预后如何？ 病程变化
皮肌炎的病程因人而异，有些患者可以完全缓解 。
部分患者可能会出现复发，需要长期管理。
皮肌炎的预后如何？ 并发症
未经治疗，皮肌炎可能引发肺部、心脏等脏器的 并发症。
定期检查可早期发现和处理相关问题。
皮肌炎的预后如何？ 心理支持
患者及其家属应寻求心理支持，帮助应对疾病带 来的压力。
皮肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎？ 2. 谁会得皮肌炎？ 3. 何时就诊？ 4. 如何治疗皮肌炎？ 5. 皮肌炎的预后如何？
什么是皮肌炎？
什么是皮肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉。
它属于炎症性肌肉疾病的一种，通常表现为肌肉 无力和皮疹。
什么是皮肌炎？
症状
如出现持久的肌肉无力和皮疹，应及时就医。
越早诊断，治疗效果可能越好。
何时就诊？

疼痛
0
压疮
21
巴氏指数
100
跌倒评分
15
早起预警
2
3
实验室检查
项目
4.20
4.30
5.7
ALT（u/L） 60
44
31
A/G
0.9
0.5
0.8
总蛋白
61.7
66.5
61
4
实验室检查
项目
4.21
4.30
5.7
铁蛋白
56.03
80.9
153.5
项目
4.20
4.30
CK（u/L）
16
34
项目
4.21
4.30
5.7
红细胞沉降 25
27
33
率
5
实验室检查
项目 4.21 4.23 4.25 4.26 4.28 5.1 5.2 5.3 5.5
PH 7.47 7.41 7.47 7.46 7.42 7.44 7.48 7.42 7.47
PCO 27.5 26.4 29.3 27.8 27.1 28.6 34 2
皮肌炎疑难病例讨论
1
病例介绍
基本信息：患者，女，赵梅，1969-12-19 主诉：面部皮疹8月余，四肢乏力伴胸闷气喘4
月余，胸闷加重1天入院 诊断：1、皮肌炎
2、间质性肺炎 3、甲状腺结节（左侧2类） 入科：2019-12-19
2
病例介绍
入院时，神志清楚，精神一般。面部及额部可见红色皮疹，双手背 侧、双肘背侧、双侧大腿外侧及臀部可见多发圆形皮疹，伴破溃，未 见明显渗出物。 T：36.2℃ P:124次/分 B:20次/分 BP：119/81mmhg

药物治疗— 免疫抑制剂
• 在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗： • （1）糖皮质激素治疗反应不佳； • （2）对激素有禁忌症； • （3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应
或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用， 可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发 症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺 及硫唑嘌呤等。
——肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维 蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低
DM的病理特征
——束周萎缩
DM的—病—理毛特细征血管床减少
A: Depletion of capillaries in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle
程XX皮肤及肌肉活检病理
诊断－－进一步检查
该类病人(尤其是40岁以上者)应注意排 除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病， 依病人的临床表现进行相应检查，并注意 了解内脏器官受累情况。
诊断标准 ——Bohan/Peter 标准(1975年)
1. 对称性四肢近端肌无力 2. 肌肉活检异常 3. 肌酶异常升高 4. 肌电图有肌原性损害 5. 典型的皮肤损害
肠道癌。
儿童皮肌炎
• 两种类型
Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为皮 下、肢端或者肌腱。
Bank 型 起病急，病情重，激素反应差， 易死亡。
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊断
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患 者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，称为 “无肌病的皮肌炎”。

幼年型皮什么是幼年型皮肌炎 症状和体征 幼年型皮肌炎的原因 诊断和治疗 生活护理和康复 面对幼年型皮肌炎的心理支持 预防和注意事项
引言
引言
幼年型皮肌炎是一种罕见的儿童疾病， 严重影响患儿的生活质量和家庭的心理 压力。 本课件旨在向大众普及幼年型皮肌炎的 相关知识，提高对该疾病的认识和理解 。
幼年型皮肌炎的原因
幼年型皮肌炎的原因
免疫系统异常：幼年型皮肌炎可能与免 疫系统的异常反应有关。 遗传因素：遗传因素可能在幼年型皮肌 炎的发生中起到一定作用。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：医生通常会根据患儿的症状、体 征和实验室检查结果进行诊断。 治疗：治疗幼年型皮肌炎的目标是控制 炎症、缓解肌肉无力和改善患儿的生活 质量。
预防和注意事项
预防和注意事项
预防：目前没有针对幼年型皮肌炎的特 效预防方法，但注意保持充足的休息和 合理的饮食有助于预防疾病的发生和发 展。 注意事项：定期复诊、避免感染、及时 治疗并控制疾病的恶化。
谢谢您的观赏 聆听
生活护理和康复
生活护理和康复
生活护理：合理安排患儿的日常生活， 提供舒适的环境和饮食。 康复训练：康复训练可以帮助患儿增强 肌力、提高功能和提高生活质量。
面对幼年型皮肌炎的心理支 持
面对幼年型皮肌炎的心理支持
家庭支持：家庭成员应该给予患儿足够 的理解和支持，帮助患儿建立积极的心 态。 心理咨询：患儿和家庭可以寻求心理咨 询师的帮助来缓解心理压力。
什么是幼年型皮肌炎
什么是幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎是一种自身免疫性疾病， 主要表现为皮肤炎症和肌肉无力。 该疾病通常发生在儿童时期，特别是学 龄前儿童。
症状和体征
症状和体征
皮肤炎症：幼年型皮肌炎患儿的皮肤常 出现红斑、水肿、疱疹及溃疡等症状。 肌肉无力：患儿常表现为活动受限、肌 力减退和肌肉乏力等症状。

如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等 ，用于减少激素用量和防 止病情反弹。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子-α抑制 剂等，用于难治性皮肌炎 的治疗。
非药物治疗
物理治疗
如紫外线照射、水疗等，可改善 皮肤症状，促进肌肉恢复。
康复训练
包括肌力训练、关节活动度训练 等，有助于改善肌肉力量和关节 功能。
个体化治疗方案设计
根据患者病情严重程度、年龄、合并 症等因素，制定个体化的治疗方案。
辅助检查
肌电图检查可发现皮肌炎患者肌肉呈现肌源性损害表现；皮 肤活检可发现皮肤表皮变薄、基底细胞液化变性等病理改变 ；肌肉活检可发现肌肉组织内炎性细胞浸润、肌纤维变性等 病理改变。
03 治疗原则与方案 选择
药物治疗
糖皮质激素
作为皮肌炎的首选治疗药 物，可迅速控制病情，改 善肌肉力量和皮肤症状。
免疫抑制剂
分型
根据皮肤损害和肌肉无力的严重程度和范围，皮肌炎可分 为多种类型，如多发性肌炎、皮肌炎伴发恶性肿瘤等。不 同类型皮肌炎的治疗和预后也有所不同。
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
典型皮损
皮肌炎患者常出现上眼睑为中心的紫 红色斑片，可伴有水肿，以及面部、 颈部、前胸等部位的紫红色丘疹、斑 丘疹等。
现。
硬皮病
硬皮病患者皮肤变硬、僵硬，可 伴有雷诺现象、关节痛等表现， 与皮肌炎的皮损和肌肉症状有所
不同。
多发性肌炎
多发性肌炎患者无皮损表现，主 要以肌肉无力、疼痛为主要表现
，需与皮肌炎进行鉴别。
实验室检查与辅助检查
实验室检查
皮肌炎患者可出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常 ，以及肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌肉损伤指标升高。此外， 还可出现抗核抗体、抗Jo-1抗体等自身抗体阳性。