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2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南课件-精心整理

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肥厚型心肌病PPT演示课件

肥厚型心肌病PPT演示课件

发病机制
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。
肥厚性心肌病(HCM)诊治指南培训课件

肥厚性心肌病(HCM)诊治指南培训课件


肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
26
LOGO
• （3）对保留收缩功能的HCM患者，ACEI 或ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的 有效性尚未很好的确定，故这些药物应慎 用于有静息或可激发的LVOT梗阻的患者。 （证据水平C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
5
2 基因型阳性/表型阴性患者 LOGO
• I类推荐 • 对没有表达HCM表型的致病性突变个体，
推荐根据患者的年龄和临床状态的变化， 定期（儿童和青少年12～18个月，成人约 5年）做系列心电图（ECG）、经胸超声 心动图（TTE）和临床评估。（证据水平B）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
• （2）对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括 心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型如 LAMP2心肌病，可考虑CMR成像。（证据水平 C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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7 伴发冠心病的检出
LOGO
• I类推荐
• 对有胸部不适、有中到高度冠心病（CAD） 可能性的HCM患者，当伴发的CAD检出会 改变处理策略时，冠脉造影（侵入性或 CTA）是指征。（证据水平C）
• Iib类推荐
• 对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估 无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。（证 据水平C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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4 超声心动图
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• I类推荐
• （1）对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做 一次TTE。（证据水平B）
• （2）对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的 一部分，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的 家庭中，家庭成员是基因型阴性的。（证据水平 B）
• （2）当TTE成像能确诊HCM、及/或不怀 疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病变时，不 推荐常规做TEE及/或对比剂超声心动图检 查。（证据水平C）
中国肥厚型心肌病管理指南2017解读(最全版)

中国肥厚型心肌病管理指南2017解读(最全版)

中国肥厚型心肌病管理指南解读（最全版）由中国医师协会心力衰竭专业委员会和中华心力衰竭和心肌病杂志编辑委员会制定的"中国肥厚型心肌病管理指南2017"[1](简称：管理指南)，是我国首次针对这一疾病撰写的管理指南，凸显本学科对肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的重视，也体现了我国近年来在HCM的基础研究、诊断与治疗方面进展迅速。

在国际上，欧美等发达国家早已对HCM制定出诊断和治疗指南，且每隔数年对指南进行修订、完善。

在管理指南发布前我国尚无一部完整的HCM诊断与治疗指南，故迫切需要制定一部符合我国国情的HCM管理指南。

管理指南主要参考和借鉴了2011年美国心脏病学会基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)的HCM诊断和治疗指南和2014年欧洲心脏病学会(ESC)HCM诊断和管理指南[2,3]，吸收欧美和国外新的观念、治疗方法，并充分结合近年来我国的研究成果，制定出既兼顾了基础医学和临床实践，又符合我国国情且实用的HCM管理指南，使其在优选HCM诊断方法，提高治疗质量，预防心脏性猝死(sudden cardiac death, SCD)和开展优生、优育方面起重要指导作用。

管理指南分别从临床定义与流行病学、病理生理学、诊断与鉴别诊断、病程进展、疾病管理、基因测序与优生优育、随访建议和未来研究需要等各方面做了系统论述，本文对其做简要解读。

一、临床定义与流行病学1．定义：HCM是指不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚，是最常见的遗传性心脏病，通常是由于基因突变所导致的心肌肥厚(左心室壁最大厚度≥15 mm)。

在儿童HCM患者中，左心室厚度增加定义为左心室厚度超过同年龄、性别或体重指数的儿童左心室厚度平均值的2倍以上的标准差。

关于HCM的诊断标准，不同指南对其表述有所差别。

在2011年ACCF/AHA的HCM诊断和治疗指南中，HCM的诊断须除外其他可引起心室壁增厚的生理因素、心血管疾病或全身性疾病。

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读ppt课件

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读ppt课件

值得注意的是，近年来研究发现约7％的HCM患者存在多基因或复合突变， 发病可能较单基因突变者更早，临床表现更重，预后更差。
9
10
机制目前仍不明确。
有研究者推测基因突变导致肌纤维收缩功能受损，从而代偿性的出 现心肌肥厚和舒张功能障碍；
也有研究者提出基因突变导致钙循环或钙敏感性受扰，能量代谢受 到影响，从而出现心肌肥厚、纤维化、肌纤维排列紊乱及舒张功能 改变。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)常见于10～35岁的年轻患者， 心力衰竭(心衰)死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的 卒中则以老年患者多见。
SCD的危险性随年龄增长而逐渐下降，但不会消失。
在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2％～4％，SCD是最常见的死 因之一。
目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为 左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室 腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动 脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
4
典型HCM心肌肥厚
胸骨旁左室长轴切面（图A）显示室间隔明显增厚。应用ECHO测量时需避开右室面肌 小梁。
诊断时还需结合左室短轴切面（图B），左室后壁基底段厚度大多正常。
5
流行病学
6
流行病学
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。
美国成年人(23～35岁、51～77岁)HCM患病率为200／10万，中国HCM患 病率为80／10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。
肥厚型梗阻性心肌病诊断与治疗PPT

肥厚型梗阻性心肌病诊断与治疗PPT

治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗等。
临床表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、 心悸等
诊断方法：心电图、超声心动图、 心导管检查等
分型：非梗阻型、梗阻型、混合型
治疗方法：药物治疗、手术治疗、 介入治疗等
鉴别诊断：与其他类型心肌病、 瓣膜病、先天性心脏病等相鉴 别
诊断标准：心电图、超声心 动图、心导管检查等
等疾病。
心理支持：为患者提供心理疏导， 减轻心理压力
教育方式：采用多种方式，如讲座、 视频、手册等
教育内容：介绍疾病知识，提高患 者对疾病的认识
教育效果：提高患者自我管理能力， 改善生活质量
家属参与：家属在患者教育中的重要作用 教育内容：疾病知识、治疗方案、生活指导等 教育方式：面对面、电话、网络等多种方式 教育效果：提高患者对疾病的认识和自我管理能力，改善肌病领域的贡献
未来研究方向与展望
基因编辑技术：利用基因编辑 技术治疗肥厚型梗阻性心肌病
干细胞治疗：研究干细胞治疗 肥厚型梗阻性心肌病的可行性
药物研发：研发新型药物治疗 肥厚型梗阻性心肌病
生物材料：研究生物材料在肥 厚型梗阻性心肌病治疗中的应 用
3D打印技术：利用3D打印技 术制造人工心脏瓣膜，用于 肥厚型梗阻性心肌病的治疗
等因素有关。
症状：患者可 能出现胸痛、 呼吸困难、头 晕、心悸等症
状。
诊断：肥厚型梗 阻性心肌病的诊 断主要依靠心电 图、超声心动图、 心脏磁共振等检
查手段。
治疗：治疗方法 包括药物治疗、 手术治疗、介入 治疗等，具体治 疗方案需要根据 患者的具体情况
制定。
预防：保持健康 的生活方式，避 免过度劳累，控 制体重，戒烟限 酒，定期体检， 及时发现并治疗 高血压、高血脂
浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》

浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》

ห้องสมุดไป่ตู้
病理表现
1
心脏质量增加
2
心肌纤维排列紊乱
3
心肌亚微结构改
变
可达正常心脏的 2 倍， 心壁不规则增厚、心腔狭小 90% 为非对称性肥厚， 左心室 向心性肥厚、左心
组织病理可风心肌纤维捏 死紊乱及形态异常，也称 心肌细胞紊乱或无序排列
肌小节结构异常、肌原纤 维排列紊乱和多种细胞器数 量增多
室后壁肥厚、心尖部肥厚等
辅助检查
心电图 超声心动图 动态心电图监测 运动负荷检查 心脏磁共振成像 X 线胸片 冠状动脉计算机断层 成像或冠状动脉造影 心内导管检查
基因诊断
基因突变是绝大 部分 HCM 患者 最根本原因 建立 HCM 及可 疑患者家系患者 的基因诊断程序
病因诊断 鉴别诊断
Part 2
肥厚型心肌病流行病学
流行病学
01 02
美国成年人（ 23-35 岁、 51-77 岁） HCM 患病率为 200/100 万 中国 HCM 患病率为 80/10 万，估算中国 HCM 患者已超 100 万 HCM 是青少年和运动员猝死的主要原因之一 心脏性猝死常见于 10-35 岁年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者
Part 5
肥厚型心肌病临床分型
临床分型
依据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（ LVOTG ） , 可将 HCM 患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型。其比例约各占 1/3.
梗阻性
安静时
非梗阻性
安静或负荷运动时
隐匿 梗阻性
安静时
LVOTG ≧30mmHg
（1mmHG=0.133kPa）
LVOTG 均 < 30mmHg
肥厚型心肌病PPT课件

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-
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次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
-
15
（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
-
6
胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
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7
晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
-
16
肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
-
12
（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。
肥厚性心肌病-PPT课件

肥厚性心肌病-PPT课件


1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg, 对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适 合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切 除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。
预后 预防
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年 不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多说明在东方人种中此类心肌病颇为常25超声心动图检查对本病有特殊诊断价值正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9431mm而在心尖部肥厚型心肌病时左心室舒张末呈黑桃样改变心尖厚度可增厚12mm
肥厚型心肌病PPT课件

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期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南PPT课件

2017中国成人肥厚性心肌病的诊治指南PPT课件

2021
4．植入永久起搏器
植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性肥厚型心肌病可 能有效（Ⅱb，B）。对梗阻性肥厚型心肌病患者植入起搏器 需注意两点： （1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖； （2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。
2021
六、SCD（心源性猝死）的预防
2021
基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因。 肥厚型心肌病致病基因的外显率（即携带致病基因患者最终 发生肥厚型心肌病的比率）为40%-100%，发病年龄异质性 也较大，对基因诊断结果解释应谨慎。
2021
五、左心室流出道梗阻的治疗
2021
01．药物治疗
Ⅰ类推荐：
（1）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐 一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可加 至最大耐受剂量），以改善症状（Ⅰ，B）。
2021
二、HCM流行病学
2021
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原
一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗 略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青 少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死 （SCD）常见于10-35岁的年轻患者，心衰死亡多 发生于中年患者，HCM相关的心房颤动导致的卒 中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM患者死亡率为2%-4%，SCD是最常见的死 因之一。
2021
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行24~48h动
态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判 断心悸或晕厥的原因（Ⅰ，B）。
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努力
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩 张期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类 似于扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制 之一。
努力
02．体征
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心 脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。 左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心尖 和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心脏杂 音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直立姿势 时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力 增强或使用硝酸甘油后。
努力
四、肥厚型心肌病的诊断
努力
01．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状
患者中90%以上有此表现。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈 劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐 后，但冠状动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是肥厚型心肌病患
努力
三、肥厚型心肌病的分型
努力
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力 阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻 性及隐匿梗阻性3种类型。
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg； 隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg； 非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
努力
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行24~48h动
态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判 断心悸或晕厥的原因（Ⅰ，B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患
者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方 法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括 药物激发（即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素）试 验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。
努力
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病， 可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动（SAM） 征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥肥厚型心肌病患者比例约各 占1/3。
这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分 型方法。
2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南
解读
2017年 廊坊
努力
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主 要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病 诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月 3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指 南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的 诊疗进入“精准医学”时代。
努力
内容
努力
04．基因诊断
基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因。 肥厚型心肌病致病基因的外显率（即携带致病基因患者最终 发生肥厚型心肌病的比率）为40%-100%，发病年龄异质性 也较大，对基因诊断结果解释应谨慎。
努力
二、HCM流行病学
努力
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因
一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗 略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青 少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死 （SCD）常见于10-35岁的年轻患者，心衰死亡 多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动导致的 卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM患者死亡率为2%-4%，SCD是最常见的死 因之一。
努力
03．辅助检查：
心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早，可先 于临床症状，所有患者都应进行心电图检查（Ⅰ，B）。 超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变，多表现为 复极异常。 心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联（Ⅱ、 Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、aVL或V4~V6）；异常的P波； 电轴左偏；心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
努力
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影：适用于有
明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影响下一步治疗策略的
患者或拟行心脏手术的患者；对于有心脏停搏的成年幸存者， 或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估 （Ⅰ，B）。
努力
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下一种或多种
情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）： （1）需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别； （2）怀疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间 存在差异； （3）需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病； （4）拟心脏移植的患者术前评估。
者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
努力
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一 次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。 心源性猝死（SCD）：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型 心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动 （室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
努力
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识别心肌
纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源性猝死等风险正相 关。约65%的肥厚型心肌病患者出现LGE，多表现为肥厚心
肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处
局灶状强化最为典型。
努力
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心
室增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严 重肺水肿少见（Ⅰ，C）。
一、肥厚型心肌病的定义 二、HCM流行病学 三、肥厚型心肌病的分型 四、肥厚型心肌病的诊断 五、左心室流出道梗阻的治疗 六、SCD（心源性猝死）的预防
努力
一、肥厚型心肌病的定义
努力
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为 特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常 指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度 ≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常 不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、 主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左 心室壁增厚。