肾病综合征治疗方案

肾病综合征诊断治疗指南

【概述】

肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。继发性NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

【临床表现】

1．症状和体征

可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。

其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。

2．实验室检查

典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA 等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV 等）、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。

3．肾病综合征的主要并发症：

・９６・　中国现代药物应用２０１０年１１月第４卷第２２期Ｃｈｉｎ　ＪＭ０ｄ　ＤｒｕｚＡｐｏ１．Ｎｏｖ　２０１０．Ｖｏ１．４。Ｎｏ．２２　

血运行不畅，或因素体气血不足，不能上荣于面，致肌肉纵缓　

不收而为病。　本病属中医学“口僻”范畴，俗称吊线风，由正气不足，络　

脉空虚，卫外不固，风邪乘虚人中脉络，气血痹阻而发生。　

《诸病源候论・偏风口歪候》说：“偏风口歪是体虚受风，风　

人于夹口之筋也。足阳明之筋，上夹于口，其筋偏虚，而风因　乘之，使其经筋急而不调，故令口歪僻也”｜３　Ｊ。根据经络理　

论，阳明经行于面部，为多气多血之经，故取面部的阳明经穴　

为主，配合太阳、少阳经穴，以疏通面部经气。病位在经筋，　经筋刺法采用透穴刺法浅刺经筋，所选穴位均是手足三阳经　

筋循行于面部的要穴，如地仓、下关、颧髂、阳白等，可以鼓舞　

阳明经气，健运脾胃以培气血生化之源，促进气血运行，散瘀　通经活络，使气血畅顺，营卫和调，肌肉经筋得以充足的营　

养。此法的特色是能直捣病所，发挥“通经络，调气血，荣经　筋”的作用，因而能有好的疗效。　

参考文献　

［１］　邱其光，林信章．中西医结合治疗特发性面神经麻痹３Ｏ例临床　体会．新医学，２００６，３７（１２）：８２９．　［２］王舒，王敏，张杰，等．“经筋刺法”治疗周围性面神经麻痹５０　例疗效观察．中国针灸，２００１，２１（３）：１２一ｌ３．　［３］　闰钦生．中西医结合治疗特发性面神经麻痹３Ｏ例临床体会．医　学信息手术学分册，２００７，２０（４）：３６８￣６９．　

不同治疗方案在肾病综合征治疗中的效果比较　

聂东红　

【摘要】　目的探讨环磷酰胺与雷公藤多苷在肾病综合征中的综合效果。方法选取２００８年１　

月至２０１０年６月于铁岭市中心医院进行治疗的５０例肾病综合征患者为研究对象，将其随机分为Ａ组　

（环磷酰胺组）２５例和Ｂ组（雷公藤多苷组）２５例，后将两组患者的治疗总有效率及副反应发生率进行统　计及比较。结果经研究比较发现，Ｂ组的治疗总有效率高于Ａ组，但是副反应发生率却低于Ａ组，经　

ｄ＇，ＪＬ肾病综合征的诊断与治疗　

刘光陵，何旭　【关键词】　肾病综合征；小儿；诊断，治疗　【中图分类号】Ｒ　７２６．９２３　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１００７—９５７２（２００７）２０—１７０９—０３　

肾病综合征（ＮＳ）是／Ｊ－，Ｊ［．，ｌｔ￣ｉ床常见疾病，在小儿肾脏疾　病中其发病率仅次于急性肾小球肾炎。１９８２年对我国２０个省　市１０５所医院住院患儿的统计结果显示，肾病综合征占同期住　院的内科泌尿系统疾病患儿的２１．０％，其中５８．９％为初次发　病。男女比例为３．７：１。发病年龄多为学龄前儿童，３—５岁为　发病高峰。１９９２年又对２４个省市进行了一次类似调查，结果　显示本病占内科泌尿系统疾病患儿的３１．０％，较１９８２年有增　加趋势。国外报道１６岁以下人口中每年有（２—７）／１０万的　新发病例，黑人儿童似乎比白人儿童发病率略高。本病常反复　发作，严重影响患儿健康。肾病综合征一经诊断，就应给予正　确、适当、及时的治疗，否则会给患儿造成极大危害，甚至危　及生命。　肾病综合征是一组临床症侯群，分为原发性与继发性两大　类，在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列四步进　行：（１）是否是肾病综合征；（２）判断是单纯型还是肾炎型；　（３）判断肾病综合征是原发性、继发性还是先天性；（４）明　确肾病综合征的病理类型。　１　肾病综合征的诊断　肾病综合征的主要临床表现：（１）大量蛋白尿（成人尿　蛋白＞３．５　ｄ；儿童／＞５０　ｍｇ・ｋｇ～・ｄ　）；（２）低清蛋白血　症（血浆蛋白＜３０　ｇ／Ｌ）；（３）不同程度的水肿；（４）高脂血　症（血浆胆固醇＞５．７　ｍｍｏｌ／Ｌ）。以上四项中以大量蛋白尿和　低清蛋白血症为诊断的必要条件。　依据临床表现肾病综合征可分为单纯型和肾炎型。凡具有　以下四项之一者属于肾炎型肾病综合征：（１）２周内３次离心　尿沉渣红细胞＞１０￣ｊ＂／ＨＰ，并证实为肾小球源性血尿；　（２）　反复或持续的高血压，学龄儿童＞１３０／９０　ｍｍ　Ｈｇ（１　ｍｍ　Ｈｇ＝　０．１３３　ｋＰａ）；（３）肾功能不全，并排除由于血容量不足等所　致；（４）持续低补体血症。　大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。清蛋白从　尿中丢失，且原尿中部分清蛋白在近端小管上皮中降解（可　达１０　ｄ），刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成　仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低清蛋白血症。低清蛋白　血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至　出现胸、腹腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加清　蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大，　不易从尿中丢失而在体内蓄积，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶　

肾病综合征的抗凝治疗

肾小球疾病因免疫炎症损伤或代谢异常，常常导致内皮细胞损伤、活化，进而引起血小板活化和凝血-纤溶平衡紊乱。而肾病综合征状态下，伴随大量尿蛋白导致的抗凝因子丢失，以及低蛋白血症刺激肝脏凝血因子增多，都将加重凝血-纤溶平衡紊乱，产生凝血亢进状态，不仅引发血栓、栓塞性疾病，加重肾脏组织缺血，而且凝血酶可直接促进肾脏细胞增殖，上调炎症因子的表达，参与肾脏生理病理变化。因此，抗凝治疗作为肾病综合征的重要辅助治疗，不但可以防治肾病综合征患者的血栓栓塞性疾病，而且更重要的是可以减轻肾脏病变，降低蛋白尿，保护肾脏。血栓是肾病综合征最常见的并发症。常见于静脉血栓栓塞症（VTE）、深静脉血栓（DVP）、肺栓塞（PE）。其中50%DVP患者有无症状PE，而80%PE患者有DVP。NS合并肾静脉血栓（RVT）21.4%，肺栓塞14%，膜性肾病并发RVT 30%～45%。

肾变病综合征是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征临床具有四大特点：①大量蛋白尿超过3.5g/日，可有脂质尿；②低白蛋白血症血清白蛋白<30g/L；③高脂血症；④水肿根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性肾病综合征先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此认为，诊断的标准应以大量蛋白尿为主。

肾病综合征患者凝血亢进的机制

免疫炎症损伤或代谢异常引起肾组织病变的同时诱发凝血活化。免疫炎症引起补体活化，内皮细胞损伤或剥离，导致肾小球基底膜破坏，胶原暴露，结合、激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血途径，而且免疫炎症引起的肾小球内T淋巴细胞浸润，可活化单核细胞、巨噬细胞、释放凝血活化因子，启动外源性凝血途径。损伤的内皮细胞一方面主导炎症细胞向组织损伤和感染部位聚集，加重炎症反应，另一方面分泌血小板活化因子，促进血小板黏附和聚集，抑制血栓调节蛋白的表达，使内皮细胞脱落丧失抗凝作用，分泌PAI-1抑制纤溶系统活化，从而导致血液高凝状态。