氨基酸的代谢知识点

第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。

3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。

4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。

【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。

参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。

这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。

体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。

组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。

它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。

其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。

食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。

种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。

为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。

蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。

进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。

蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。

未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。

第九章氨基酸的代谢. doc1什么是氮平衡、正氮平衡、负氮平衡？2•什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？3.为什么转氨基作用常以a 一酮戊二酸为氨基受体？4•各种物质甲基化时，甲基的直接供体是什么？为什么？5.氨基酸在体内能贮存吗？为什么？6.简述体内氨基酸的来源和去路。

7.氨是有毒物质，不能在血液中游离存在，它是如何进行转运的？&氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的？9.氨基酸的碳架是如何进行氧化的？10.什么是必需氨基酸、非必需氨基酸和半必需氨基酸？11.氨基酸是以CO和NH+为前体从头进行合成的吗？如果不是，请解释。

12.当血液中氨浓度升高时，弓|起高氨血症，出现昏迷现象，请解释可能的原因。

13.临床治疗高氨血症，有时会给病人补充适量必需氨基酸相应的酮酸，请解释为什么？14.为什么说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济有效的氨转运方式？15.尿素循环和三羧酸循环是如何联系在一起的？16.在尿素合成途径中，第一步氨甲酰磷酸的合成是在线粒体中进行的，有何生理意义？17.2分子丙氨酸彻底氧化分解并以CO2和尿素的形式排ATP分出，请写出并计算产生的子数。

1.在正常情况下，人体蛋白的合成与分解处于动态平衡。

每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出的氮量相当，基本上没有氨基酸和蛋白质的贮存，这种收支平衡的现象，称为氮平衡。

正在成长的儿童和病后恢复期的患者，体内蛋白的合成量大于分解量，这时外源氮的摄入量大于排泄量，说明一部分氮被保留在体内构成组织，这种状态称为正氮平衡。

反之，长期饥饿或患有消耗性疾病的患者，由于食物蛋白的摄入量不足或组织蛋白的分解过盛，使排出氮的量大于摄入的氮量，这种状态称为负氮平衡。

2•将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。

自然界中L一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。

第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）3.氧化供能氮平衡1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。

蛋白质营养价值1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。

第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强2.吸收机制：耗能的主动吸收过程○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。

○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶，具体过程参P199图大肠下段的腐败作用1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。

2.产生氨：3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率---半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：○1溶酶体内ATP非依赖途径+○2蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）：①溶酶体内ATP非依赖途径•不依赖ATP•利用溶酶体内组织蛋白酶(cathepsin)•降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白○2蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）•依赖ATP•降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E1：泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1.代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式: 1.转氨基作用2.氧化脱氨基3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

氨基酸代谢的三种方式
氨基酸的代谢主要有三种方式，分别是脱氨反应、反应价和酶促反应。

这几种氨基酸的代谢方式在生物体内起着至关重要的作用。

首先是脱氨反应。

氨基酸在体内以脱氨的方式释放能量，生成酮体。

这一过程会产生大量的氨气，从而导致酸碱失衡。

因此，生物体需要通过尿素循环将多余
的氨排出体外，维持体内的酸碱平衡。

其次是反应价。

反应价主要是通过氨基酸的羟基反应，来调节氨基酸的浓度。

当氨基酸的浓度过高时，生物体可以通过增加羟基反应的速度，来降低氨基酸的浓度。

反之，当氨基酸的浓度过低时，生物体可以通过减少羟基反应的速度，来提高氨基酸的浓度。

最后是酶促反应。

氨基酸在体内的代谢过程中，绝大部分是通过酶的催化来进行的。

氨基酸可以通过酶的催化，进行氧化脱羧、脱氨、转氨和分子重排等反应，从而实现其在体内的代谢。

综上所述，氨基酸的代谢主要有脱氨反应、反应价和酶促反应三种方式。

这三种方式在生物体内协同作用，维持着氨基酸的正常代谢，并使其发挥出应有的生
理功能。

氨基酸的生物化学功能与代谢途径氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是许多生物分子中的重要组成部分。

除了作为蛋白质合成的原料，氨基酸还具有多种生物化学功能和代谢途径。

本文将围绕氨基酸的生物化学功能和代谢途径展开讨论。

一、氨基酸作为蛋白质合成的原料蛋白质是生物体内最重要的有机物，对生命活动起着重要的调控和催化作用。

氨基酸是蛋白质的基本组成单元，通过肽键连接形成多肽链，再进一步折叠形成功能性的蛋白质。

不同的氨基酸序列和折叠方式决定了蛋白质的结构和功能。

二、氨基酸的生物化学功能1. 氨基酸作为代谢途径的中间产物：氨基酸通过与其他化合物发生反应，参与到生物体的多种代谢途径中。

例如，丝氨酸通过甲硫氨酸形成，参与到硫氨酸和甲硫氨酸代谢途径中。

2. 氨基酸作为信号分子：某些氨基酸具有信号传导的功能，例如谷氨酸是中枢神经系统的主要兴奋性神经递质，参与神经传递的过程。

3. 氨基酸作为合成其他生物分子的前体：氨基酸可以通过一系列的代谢反应转化为其他生物分子的前体。

例如，苏氨酸可以转化为脯氨酸，继而合成出嘌呤和嘧啶等核苷酸。

三、氨基酸代谢途径1. 氨基酸降解代谢：氨基酸在生物体内会经历降解代谢的过程，形成能量物质、酮体和其他代谢产物。

氨基酸可以被转化为酮体，提供给某些组织维持能量供应。

同时，降解代谢还会产生一些有害物质，如尿素，它通过肾脏排出体外。

2. 氨基酸合成代谢：生物体内的某些氨基酸无法由其他物质合成，需要通过合成代谢途径获得。

例如，人体无法合成的必需氨基酸需要从食物中摄入。

3. 转氨酶途径：氨基酸的代谢涉及到转氨酶的参与。

转氨酶通过将氨基酸中的氨基基团转移到某些接受体上，形成新的氨基酸或代谢产物。

在生物体内，氨基酸的生物化学功能与代谢途径是高度复杂和相互关联的。

不同的氨基酸在代谢途径中发挥着不同的作用。

氨基酸的合成和降解代谢是生物体维持能量供应和物质平衡的重要过程。

氨基酸的生物化学功能则涉及到多种生物分子的合成和信号传导。

氨基酸的合成代谢
氨基酸的合成代谢要点：
氨的来源：氨甲酰磷酸、谷氨酸、谷氨酰胺
碳骨架来源：tca循环、糖酵解、磷酸戊糖途径等关键中间新陈代谢产物（糖代谢途径）
起始化合物：α-酮戊二酸（谷氨酸族）、草酰乙酸（天冬氨酸族）、丙酮酸（丙氨
酸族）、3-磷酸甘油酸（丝氨酸族）、pep和4-磷酸赤藓糖（芳香族）、5-磷酸核糖（组
氨酸）
α-酮戊二酸（源自tca循环），经氨基化反应可以分解成谷氨酸，再进而制备谷氨
酰胺、脯氨酸、精氨酸。

草酰乙酸（来自tca循环）经转氨基作用生成天冬氨酸，再进而合成天冬酰胺、甲硫
氨酸、苏氨酸、赖氨酸、异亮氨酸。

特别注意：glu、gln制备来源于氨基化反应，asp、asn制备来源于转回氨基促进作用。

以丙酮酸（来自糖酵解）为起始物，生成丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸。

1.丙酮酸起至提供更多羟乙基作用
2.先形成相应的酮酸，再转氨基形成氨基酸
3.氨基供体为谷氨酸
以3-磷酸甘油酸（来自糖酵解）为起始物，生成丝氨酸，再经转羟甲基酶（辅酶fh4，见一碳单位）作用形成甘氨酸；也可形成半胱氨酸（s来自met）。

五芳香族氨基酸
以pep（来自糖酵解）和4-磷酸赤藓糖（来自磷酸戊糖途径）为起始物，莽草酸为芳
香族氨基酸合成前体，分支酸为重要分歧点化合物。

以5-磷酸核糖（源自磷酸戊糖途径）为初始物。

生化-氨基酸代谢知识点整理●氨基酸降解●对于大多数氨基酸而言，其降解第一步反应通常是依赖于PLP转氨基●多数氨基酸是通过脱掉氨基形成α-酮酸进行降解的，随后脱掉的氨基可以重新参与新氨基酸的合成、形成酰胺将氨基储存起来、形成铵盐、进入尿素循环；a-酮酸则可以参与脂肪的合成经过葡萄糖异生合成葡萄糖或者进入TCA循环彻底氧化成二氧化碳和水。

●氨基酸降解，是生物体的一种主动行为，是生物体利用氨基酸的又一种方式。

●过程●脱氨作用●氧化脱氨基作用●是以谷氨酸脱氢酶（该酶可用NAD+或者NADP+作为辅因子，该酶催化的反应能够产生NH4+，该酶催化谷氨酸转化为a-酮戊二酸）为主的脱氨方式●谷氨酸脱氢酶广泛存在于不同生物体中的各种细胞和组织中，因此氧化脱氨以及联合脱氨是氨基酸降解的主要方式●转氨基作用●由转氨酶（辅酶磷酸吡哆醛）催化●联合脱氨作用●动物体中，联合脱氨作用（以嘌呤核苷酸循环为核心）是氨基酸降解的主要脱氨方式●联合脱氨是转氨作用、氧化脱氨的结合方式，即在转氨酶的作用下，多数氨基酸将其氨基转移给α-酮戊二酸，产生谷氨酸与相应的酮酸，谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下发生氧化脱氨基作用产生α-酮戊二酸和氨离子，氨离子进入尿素循环。

●嘌呤核苷酸循环是指次黄嘌呤核苷酸(IMP)与天冬氨酸反应产生腺苷酰琥珀酸，后者被腺苷酰琥珀酸裂合酶催化产生腺嘌呤核苷酸(AMP)和延胡索酸，而后AMP水解脱氨，形成IMP，IMP继续参与上述反应的过程。

●非氧化脱氨基作用●脱酰胺基作用●脱羧反应●直接脱羧基作用●羟化脱羧基作用●降解产物的去向●氨的代谢转变●重新合成氨基酸●生成谷氨酰胺●生成铵盐●通过鸟氨酸循环生成尿素●鸟氨酸循环（尿素循环）●部位：部分发生在线粒体中，部分发生在细胞质中●参与尿素循环的酶有氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、精氨基琥珀酸合成酶、精氨基琥珀酸裂合酶(也叫精氨琥珀酸酶)和精氨酸酶，生成的脲中1个氮原子来自谷氨酸氧化脱掉的氨，1个氮原子来自天冬氨酸的氨基，碳骨架来自氨甲酰磷酸。

氨基酸代谢及转运在人体代谢中的作用机制人体是一个复杂的系统，其代谢过程包括各种化学反应和生物转化，其中氨基酸代谢及转运在人体代谢中扮演重要角色。

氨基酸是构成蛋白质的基本单位，还参与体内许多代谢过程，如生物合成、蛋白质降解和能量代谢。

因此，了解氨基酸代谢及转运在人体代谢中的作用机制，对于预防和治疗多种代谢性疾病具有重要意义。

1. 氨基酸代谢的基本过程氨基酸代谢包括氨基酸的合成、降解和转化等过程，其中最重要的是氨基酸降解和脱氨（deamination）作用。

氨基酸降解的初始步骤是脱氨作用，将氨基酸中的氨基（NH2）从侧链中移除。

这个过程可以通过胰岛素或者胰高血糖素等激素调节，由肝脏中一系列特定的酶来执行。

脱氨后的氨基被转移成氨基甲酸酯，进入尿素循环进行转化，最终形成氨基酸。

相反地，氨基酸的生物合成则在不同的组织中进行，需要特定的酶催化。

不同的氨基酸需要不同的途径来进行合成或者降解，但整个过程表现出高度的协调性，以保证体内氨基酸代谢的平衡。

2. 氨基酸的转运和分配氨基酸在体内的分布是在被生物合成或者降解后通过细胞膜上的转运蛋白进行运输。

从胃和小肠吸收的氨基酸进入血液循环后，通过特定的氨基酸转运体（amino acid transporters）进入肝脏和肌肉等组织中。

氨基酸转运体有多种类型，形式也各不相同，但它们共同作用于氨基酸的摄取和运输。

同时，调节氨基酸的摄取和分配对于维持体内氨基酸代谢平衡至关重要。

这个过程是通过氨基酸的转运蛋白在细胞表面的调节完成的。

具体来说，通过氨基酸转运体的代表分子Solute Carrier family（SLC）基因家族进行氨基酸的分配和进出控制。

3. 氨基酸在能量代谢中的作用氨基酸在能量代谢中也扮演重要角色。

氨基酸可以通过氨基酸转化成甘油三酯发生β-氧化，同时释放出氨基和能量。

而这个过程需要一系列的酶催化，例如肌酸磷酸化酶。

同时，氨基酸的生物合成成本非常高昂，特别是对于人体不能自身合成的必需氨基酸来说，这个成本更是高昂得重要。