下载文档原格式
蛋白质分解和氨基酸代谢1．氨基酸代谢库:食物蛋白经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混合在一起，存在于细胞内液、血液、其他体液中,总称为氨基酸代谢库。
来源、去路：2．三种主要脱氨基形式：L-谷氨酸脱氢酶氧化脱氨基作用：谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下生成α-酮戊二酸，可逆反应。
不需氧脱氢酶，辅酶：NAD+，NADP+ 。
变构激活剂-ADP，GDP、变构抑制剂-ATP GTP 。
转氨基作用：在转氨酶的作用下,α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的位置上,生成相应的氨基酸,原来的氨基酸则转变为α-酮酸。
体内合成非必需氨基酸的重要途径。
联合脱氨基作用：转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程。
体内主要的脱氨基方式、体内合成非必需氨基酸的重要途径。
3．转氨酶：丙氨酸氨基转移酶（ALT）：催化 Glu+丙酮酸生成α-酮戊二酸+Ala。
肝细胞内酶，肝损伤时ALT升高。
天冬氨酸氨基转移酶（AST）：催化 Glu+草酰乙酸生成α-酮戊二酸+Asp。
心肌细胞内酶心肌损伤时AST升高。
生理功能：判断肝、心功能是否正常。
辅酶：磷酸吡哆醛。
4．血液中氨的运输方式：谷氨酰胺：氨的暂时储存形式和运输形式。
脑和肌肉中氨与谷氨酸反应生成谷氨酰胺。
血液把谷氨酰胺运输到肝和肾，最后以尿素和铵盐的形式排出。
葡萄糖-丙氨酸循环:NH3的另一种运输形式和暂时储存形式。
肌肉中氨以丙氨酸形式运输到肝，肝为肌肉提供葡萄糖。
谷氨酰胺的作用：氨的暂时储存形式和运输形式也是机体解除氨毒的方式之一，临床上补充谷氨酸盐以降低氨浓度。
肝：把氨合成尿素，排出体外。
肾：把氨合成铵盐，排出体外。
5．鸟氨酸循环：尿素在体内合成的全过程。
（1）氨基甲酰磷酸的合成:由肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶I催化合成氨基甲酰磷酸。
需有ATP提供能量。
氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，需要N-乙酰谷氨酸(AGA)。
而AGA是在乙酰CoA和谷氨酸在AGA合成酶催化下形成。
第十章蛋白质的降解与氨基酸的代谢第一节蛋白质的酶促水解生物体利用外源蛋白质作为营养时，需要将蛋白质分解成氨基酸(或寡肽)才能被吸收利用。
机体摄入的蛋白质的量和排出量在正常情况下处于平衡状态，称为氮平衡。
处于生长、发育或患疾恢复的机体，其摄入的氮量大于排出的氮量，称为正氮平衡；反之，当摄入的氮量小于排出的氮量时，称为负氮平衡。
一、蛋白酶与蛋白酶的分类催化蛋白质分子中的肽键水解的一类酶，称为蛋白酶。
1、按来源分动物蛋白酶植物蛋白酶微生物蛋白酶2、按作用位点分内肽酶、外肽酶、二肽酶各种内肽酶对不同的氨基酸残基所形成的肽键有不同的专一性。
如∶胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶3、按作用的pH分碱性蛋白酶，pH9-11中性蛋白酶，pH7-8酸性蛋白酶，pH2-5二、蛋白质的酶水解大分子的蛋白质受内肽酶、外肽酶和二肽酶的协同催化，逐步降解，终产物是氨基酸。
多肽寡肽二肽氨基酸这些氨基酸进一步代谢：1）用于合成Pr；2）氧化分解；3）转化为糖和脂肪等。
三、氨基酸的吸收及氨基酸代谢库氨基酸是蛋白质、核酸等生物分子合成的原料，细胞内总有相当数量的游离氨基酸存在，它们一部分从外界吸收；一部分由细胞自身合成；也有的是由体内蛋白质更新释放的。
细胞内所有游离存在的氨基酸称为氨基酸库。
第二节氨基的代谢氨基酸具有一些共同的结构特点，其分解代谢过程有一部分共同的途径，而不同氨基酸的碳骨架（侧链基团）不同，每种氨基酸又各自具有特定的代谢途径。
本章仅讨论氨基酸分解的共同途径。
氨基酸分解的第一步往往是脱去氨基，其方式主要包括：脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用。
一、氨基酸的脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用在酶催化下，氨基酸氧化脱氢，放出氨，生成相应的酮酸。
反应分两步进行：脱氢水解催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶有两类：1、氨基酸氧化酶分为L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶。
特点：是一类以FMN或FAD为辅基的黄素蛋白，底物氨基酸脱下的氢直接交给氧，生成H2O2。
第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
一、概述20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明，其中人类不能合成的10种氨基酸，即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。
氨基酸的合成途径主要有以下5类：1. 谷氨酸类型，由a-酮戊二酸衍生而来，有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸，蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。
2. 天冬氨酸类型，由草酰乙酸合成，包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸，细菌和植物还合成赖氨酸。
3. 丙酮酸衍生类型，包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸，为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。
4. 丝氨酸类型，由3-磷酸甘油酸合成，包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。
5. 其他，包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。
二、脂肪族氨基酸的合成（一）谷氨酸类型1. 谷氨酸：由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成，消耗NADPH，而脱氨时则生成NADH。
2. 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP，是氨合成含氮有机物的主要方式。
此酶受8种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨酸等，因为其氨基来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸，这也是合成谷氨酸的途径，比较耗费能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应，所以常用。
3. 脯氨酸：谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛，自发环化，再还原生成脯氨酸。
可看作分解的逆转，但酶不同，如生成半醛时需ATP活化。
4. 精氨酸：谷氨酸先N-乙酰化，在还原成半醛，以防止环化。
半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸，生成鸟氨酸，然后与尿素循环相同，生成精氨酸。
5. 赖氨酸：蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸，先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸，异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸，转氨，末端羧基还原成半醛，经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。
（二）天冬氨酸类型1. 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成。
2. 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化，谷氨酰胺提供氨基，消耗一个ATP 的两个高能键。
氨基酸代谢一、教学大纲基本要求蛋白质的消化、吸收，氨基酸代谢库，必需氨基酸，氮平衡，氨基酸代谢概论，氨基酸的脱氨基、转氨基、联合脱氨基作用；蛋白质降解，尿素循环，氨基酸合成代谢；氨基酸的脱羧基作用，氨基酸的碳链代谢，氨的排出、转运。
二、本章知识要点（一）氨基酸代谢概述蛋白质作为动物体的主要组成成分，总是在不断地进行着新陈代谢。
而蛋白质的基本组成单位是氨基酸，所以氨基酸代谢是蛋白质代谢的重要内容。
1．蛋白质的消化、吸收（1）蛋白质的消化动物的唾液中虽有少量唾液蛋白质酶能分解蛋白质，但在整个消化过程中，其作用不大。
蛋白质食物主要是在胃和小肠中进行消化的。
胃粘膜主细胞可分泌胃蛋白酶原，胰液能提供胰蛋白酶原、糜蛋白酶原、弹性蛋白酶原和羧基肽酶原，这些酶原激活后可转变成有活性的酶，在这些酶以及动物体所含的氨肽酶、羧肽酶和二肽酶等共同作用下，来完成日粮中蛋白质的消化过程。
（2）蛋白质的吸收在正常情况下，只有氨基酸及少量二肽、三肽能被动物体吸收进入血液。
这种吸收主要在小肠粘膜细胞上进行，肾小管细胞和肌肉细胞也能吸收，这是一个耗能、需氧的主动运输过程。
关于氨基酸吸收的机理，目前仍未完全解决。
A.Meister在1968-1969年，从肾脏研究中，提出关于氨基酸吸收的“γ-谷氨酰基循环”假说，具有一定理论意义。
他认为氨基酸吸收或向各组织、细胞内转移是通过谷胱甘肽起作用，这个过程由六步连续的酶促反应完成。
2．氨基酸的代谢库动物体吸收进入血液的氨基酸与体内游离的氨基酸构成了氨基酸代谢库。
在正常情况下，氨基酸代谢库中的氨基酸维持在一个动态平衡中。
一方面，氨基酸被消耗，或用来合成蛋白质，或合成其它含氮物质，或氧化分解提供能量；另一方面，可由体外吸收、体内合成或体内蛋白质分解所产生的氨基酸补充。
3．必需氨基酸必需AA是指机动物体内不能合成或合成量不足，必须由日粮提供的一类氨基酸，构成天然蛋白质的20种氨基酸中有10种氨基酸是多数动物的必需氨基酸：3种碱性AA（赖AA、精AA、组AA），3种支链AA（亮AA、异亮AA、缬AA），2种芳香AA（苯丙AA、色AA），1种含硫AA（甲硫AA），1种羟基AA（苏AA）。
ﻩ第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补２.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血,转运）3.氧化供能氮平衡1．氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人)氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡:摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义:反映体内蛋白质代谢的慨况。
蛋白质营养价值1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2．必需氨基酸甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来３．蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用,其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化１.胃:壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2．小肠:胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活,水解蛋白为小肽和氨基酸;生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位:小肠,吸收作用在小肠近端较强２.吸收机制：耗能的主动吸收过程通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、组成三联体，由供能将氨基酸、转入细胞内，再由钠泵排出细胞。
通过谷氨酰基循环(氨基酸):关键酶谷氨酰基转移酶,具体过程参Ｐ１９9图大肠下段的腐败作用1.产生胺:肠道细菌脱羧基作用生成胺,其中假神经递质:酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化,入脑羟基化成β-羟酪胺,苯乙醇胺,其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动,使大脑发生异常抑制。
2.产生氨：3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚;可利用物质(少)，如脂肪酸、维生素第三节:氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1．蛋白质降解速率半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：溶酶体内非依赖途径+蛋白酶体内依赖途径（泛素化过程参课本P２０1):①溶酶体内非依赖途径•不依赖•利用溶酶体内组织蛋白酶(）•降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白酶体内依赖途径（依赖泛素的降解过程)•依赖•降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E１:泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库１.代谢“三进四出”：进食物消化吸收，组织蛋白分解,非必需氨基酸转化出脱氨基作用,脱羧基作用，代谢转变,组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式：１.转氨基作用2.氧化脱氨基3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：１. 定义在转氨酶（)的作用下，某一氨基酸去掉α－氨基生成相应的α－酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
《生物化学》第二节氨基酸及氨气的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用。
1) 谷氨酸→γ-氨基丁酸。
2) 组氨酸→组胺：扩血管、缩平滑肌、促胃酸分泌。
3) 色氨酸→五羟色胺5-HT：静止性震颤。
4) 鸟氨酸→多胺（精胺、精脒）：肿瘤的诊断。
⭐记○：精卫填海→鸟2. 氨基酸氧化脱氨基，转氨基及联合脱氨基氧化脱氨基：变成谷氨酸在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
必需氨基酸可以在体内完成转氨基作用✔只是体内没有对应的α-酮酸，所以不能合成不能转氨基的氨基酸：不抢书来→羟脯氨酸、脯氨酸、苏氨酸、赖氨酸转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛反应肝脏功能ALT 谷丙转氨酶/丙氨酸氨基转移酶AST 谷草转氨酶/天冬氨酸氨基转移酶↑：酒精性肝病、损害太严重L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基存在于肝、脑、肾中；辅酶为NAD+ 或NADP+（体内唯一）；GTP、ATP 为其抑制剂；GDP、ADP 为其激活剂非氧化转氨基嘌呤核苷酸循环主要发生在肌肉腺苷酸脱氨酶缺乏：联合免疫缺陷综合征3. 氨气的来源①氨基酸的脱氨基左右（主要来源）②酰胺的分解：肾小管的泌氨③胺类分解④肠道的腐败②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺④肾小管泌氨：分泌的NH3 在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
尿素循环氨基甲酰磷酸（CPS）氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ必需有乙酰谷氨酸才有活性乙酰谷氨酸合成酶必需有精氨酸才有活性瓜氨酸瓜兮兮的到处跑→瓜氨酸从线粒体里跑出来消耗4ATP①嘌呤核苷酸循环吃天天闲得很脱氨基什么循环回到什么②尿素循环/鸟氨酸循环瓜天天精得很生成尿素什么循环回到什么。
第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）3.氧化供能氮平衡1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。
蛋白质营养价值1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强2.吸收机制：耗能的主动吸收过程○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶，具体过程参P199图大肠下段的腐败作用1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。
2.产生氨：3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率---半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：○1溶酶体内ATP非依赖途径+○2蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）：①溶酶体内ATP非依赖途径•不依赖ATP•利用溶酶体内组织蛋白酶(cathepsin)•降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白○2蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）•依赖ATP•降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E1：泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1.代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式: 1.转氨基作用2.氧化脱氨基3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
2.反应式：大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
3.转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶，ALT,GPT），主要分布在肝；谷草转氨酶(或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT)，主要分布在心脏. 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一4.作用机制: 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛5. 转氨基作用的生理意义: 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。
通过此种方式并未产生游离的氨.氧化脱氨基(L-谷氨酸氧化脱氨基作用):不需氧的L-谷氨酸脱氢酶催化，主要分布在肝，脑，肾联合脱氨基：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
○1转氨基和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，肾）○2转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（存在于肌肉组织）氨基酸分解第二步：a-酮戊二酸转化或分解①经氨基化生成非必需氨基酸②转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯，生糖生酮落一本色书）甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类③ 氧化供能：α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H 2O 和CO 2，同时生成ATP氨基酸、糖及脂肪代谢的联系第四节：氨的代谢血氨性质体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。
正常人体生理血氨浓度47-65μmol/L血氨的“三来四去”来源：①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨②肠道吸收的氨○3肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路：①在肝内合成尿素，主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺④肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出氨的转运1.转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循环肝生成尿素丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌，脑谷氨酰胺合成肝或肾谷氨酰胺酶水解谷氨酸+氨氨基酸代谢中几大重要循环：1.r-谷氨酰基循环（见前文书P199）2.丙酮酸-葡萄糖循环（P207）3.尿素生成鸟氨酸循环（P211）4.甲硫氨酸循环（P215）尿素合成1.关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶2.定位：肝，胞液+线粒体3.原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸4.耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键（其中一个ATP生成AMP）5.反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素6.主要步骤：○1CO2 + NH3 + H2O + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸○2氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸○3瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸○4精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸○5精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸6.合成调节：高蛋白质膳食促进尿素合成AGA激活CPS-I启动尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成7.合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症脑功能障碍，称氨中毒。
起因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
发病机制：1.氨中毒学说2.假性神经递质学说3.氨基酸代谢失衡学说4.GABA学说5.神经毒物协同学说治疗：1.消除病因2.减少肠内毒物的生成和吸收3.促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱4.肝移植5.其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱羧基作用1.普遍反应步骤：氨基酸脱羧酶胺醛羧酸2.生成各种胺：GABA,组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸○1谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸：GABA（γ-氨基丁酸）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用○2牛磺酸：○3组胺：生理作用：强烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌○45-羟色胺：○5多胺：调节细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强一碳单位生成1.定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位2.载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体，在N5，N10位结合3.形式：一碳单位主要来源于氨基酸代谢4.转变：5.生理功能：作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用产生SAM（S—腺苷甲硫氨酸），SAM为体内甲基的直接供体2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应提供甲基，N5—CH3—FH4 为甲基的间接供体。
3. 肌酸的合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，终产物为肌酸酐（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变2. 硫酸根的代谢含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源体内硫酸根代谢重要产物之一PAPS作用：参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成，参与肝脏的生物转化3.半胱氨酸转变为牛磺酸芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸：苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢生成：苯乙酸，多巴胺，黑色素，尿黑酸代谢流程图：参书本P219图相关疾病：帕金森病，白化病，尿黑酸症，苯酮酸尿症（二）色氨酸代谢苯酮酸尿症（更多信息参人代黄色P63）1.定义：体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
2.临床表现：智力缺陷,毛发和皮肤较正常人略浅，尿液和汗液伴鼠臭味治疗：低苯丙氨酸膳食3.大概机制：支链氨基酸代谢（略）。
