结缔组织病伴肺间质病变的研究
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结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展标签:结缔组织病;间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而且可根据其类型指导治疗。
特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型,目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况,肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压(PAH)。
CTD相关的ILD发病率和病死率较高,因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。
1 病因及发病机制与ILD相关的CTD主要有:全身性硬化症(PPS)、类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)等。
其发生率各不相同,PPS为最高,可达49.4%;RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%、3.2%、15.5%;PM/DM发生率为28.7%,且重度者居多。
国外报道PM/DM合并ILD的为8.0%~65.0%[1]。
可见CTD患者中ILD并不少见。
虽然与ILD相关的CTD有多种,但其发病机制有共同规律,即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的肺间质和肺泡炎症分成两种类型:①中性粒细胞型肺泡炎。
中性粒细胞增多,巨噬细胞稍减少,但仍占多数。
②淋巴细胞型肺泡炎淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。
炎症细跑、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维母细胞及其分泌的介质和细胞因子,在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。
某些以炎症为主的ILD,如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗,其病变可以逆转;如果炎症持续,将导致肺结构破坏和纤维组织增生,最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺[2]。