肺栓塞诊疗指南2022

肝亘状核变性诊疗指南（2022军版｝要点

肝亘状核变’随HLD），又有、Wilson瘾WD）是因铜转运ATP酶RATP7B)

基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病。该病临床表现复杂，主要为肝脏手日

神经系统病变，易漏诊

、误诊。

一

、流行病学

WD可在任何年龄发病，主要以儿童

、青少年多见，5～35岁多发，发病

年龄＜10岁的患者多以肝病症状首发。性别方面，男性和女性患病率相当。

二

、发病机制

WD是一种常染色体隐性遗传性疾病，真致病基因ATP7B定位于13号染

色体长青（13q14.3 )o

三

、｜｜面床表现

WD患者临床表现多样，因受累器官和程度不同而异，主要表现为肝脏和

／或神经系统受累。肝脏受累为主要表现的WD发病相对较阜（> 2岁就

可能发病），神经系统病变常较肝病晚10年出现（通常＞15岁L此外，

还可出现眼部异常

、溶血

、肯脏损伤

、青关节异常等多种临床表现。

（一）肝脏表现

肝脏是WD最常累及的器官之一，患者在诊断时通常都存在不同程度的肝

损伤，轻者可只有组织学损伤。根据轻重程度以及病程长短不同，临床上

可表现为无症状

、急性肝炎

、急性肝衰竭（ALF L慢性肝炎

、肝硬化等多

种形式。

1.无症状患者：

2.急性肝炎：

3.急性肝衰竭：

4.慢性肝炎

、肝硬化：

（二）神经精神系统表现

WD神经系统表现多种多样，但大多为锥体外系功能障碍，旱期症状可轻

微，进展缓慢，可高阶段性缓慢缓解或加重，也可快速进展，在数月内导

致严重失能，尤真是年轻患者。神经系统的常见表现高：肌张力障碍

、

震颤

、肢体僵硬和运动迟缓

、精神行为异常及真他少见的神经症状。

1.肌张力障碍：

2.震颤：

3.肢体僵硬相运动迟缓：

4.精神行为异常：

5.真他少见的神经症状：

（三）眼部表现

K-F环是铜沉着于角膜后弹力层而形成的绿褐色或暗棕色环，是WD的典

型特征之一，建议由有经验的眼科医师使用裂隙灯进行检查。

（四）溶血

WD可因过多的铜离子损伤红细胞膜而发生Coombs阴性的溶血性贫血。

溶血性贫血可急性发作，也可呈阵发性或慢性病程。

2022申国制订／修订临床诊疗指南的指导原则主要内窑

推荐理由：2016年1月发表的《制订／修汀〈临床诊疗指南〉的基本方法

及程序》（《方法及程序》）对提升中国指南的质量，推动临床诊疗实践的制度化、科学化和规范化，促进医疗质量的提高起到了积极作用此后几

年来，国内外临床诊疗指南数量快速增长，指南方法学也高了新进展，但

指南质量的进步仍然缓慢。为进一1步提升我国指南的质量，规范指南的制

订和修订过程，中华医学会组织有关专家，在《方法及程序》的基础上，

整合国内外指南最新方法学进展，并充分昕取专家意见，撰写了《中国制

订／修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》（《指导原则》），已发表于

近期出版的《中华医学杂志》。《指导原则》为指南制订／修订提供了相关的

核心方法与基本流程，将为我国行业学（协）会等制订／修订指南、研究人

员评价指南、医务人员使用指南，以及期刊发表指南提供符合国际标准、适应中国实践的循证指导和建议。

内窑要点

更新点

与《方法及自事》相比，《指导原则》有如下更新：( 1 ）指南的定义采用美国医学科学院2011年对指南的新定义，即指南

是针对临床问题，基于系统评价的证据，在平衡不同干预措施利弊的基础

上形成的为患者提供最佳医疗服务的推荐意见。

( 2 ）指南的分类。增加了快速指南和改编指南。快速指南的主题通常为

公共卫生紧急事件，因短期内必须再相应的推荐意见指导临床医师和患者

应对疾病而制订。改编指南是对现高指南在评估真质量的基础上，结合具

体的临床情况进行政编。值得注意的是，近年来我国高部分指南是基于国

际指南但同时考虑了我国的临床实践，进行整合而成，真既非传统意义上

的原创指南，也非严格意义上的改编指南。对于该类指南亟须再相应的方

法学来规范。

( 3 ）指南的注册。在指南制订之前，通过公开的洼册平台登记指南的题

目目的、制订人员、制订方法和利益冲突等重要信息。注册可避免指南

的重复制订，促进指南的实施和传播。

( 4 ）指南的计划书。指南计划书是说明指南如何制订的计划性文件，再助于制订者更加高效率和高质量地推进指南的制订，同时也增加了指南制

冻伤中医诊疗指南（2022年版）

本文件主要针对冻伤提供以中医为主要内容的 预防、保健、诊断和治疗建议。供中医外科医师、中医 内科医师、社区医师及护理人员参考使用。主要目的 是推荐有循证医学证据的冻伤的中医诊断与治疗方 法，指导临床医生和护理人员规范使用中医药进行实 践活动，加强对冻伤患者的管理，提高患者及家属对 冻伤防治知识的知晓率。

1994年中华中医药学会外科分会制定了《冻疮中 医诊断与疗效评定标准》，并被收入中华人民共和国 中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》中。2012 年国家中医药管理局、中华中医药学会组织编写《中 医外科常见病临床诊疗指南》，完成并出版了《冻疮中 医诊疗指南》。2019年中华中医药学会开展了对该指 南的临床实践和应用效果评价研究，包括指南宣讲、 指南适用性问卷调查以及对临床应用作了评价，在此 基础上对2012版进行修订完善。

本文件起草工作组成员包括中医学、医学统计学 和循证医学专家，依据循证医学研究方法，将冻疮的 范畴扩展为冻伤，结合各大医院对《冻疮中医诊疗指 南》所进行的临床适宜性调查研究，同时分析了《冻疮 中医临床诊疗指南》发布后临床实施过程中出现的问 题和反馈意见，重点探讨指南的实用性、可理解性、适 用性及其在临床应用中存在的问题，在上述工作基础 上完成修订工作，形成本文件。

1 适用范围

本文件提供了冻伤的诊断、辨证、治疗、调护的中 医诊疗指南。

本文件适用于冻伤的诊断与治疗，供中医外科、 中医内科、社区医师及护理人员参考使用。

2 规范性引用文件

下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构 成本文件必不可少的条款。其中，注明日期的引用文 件，仅该日期对应的版本适用于本文件；不注明日期 的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于 本文件。

GB/T 14396—2016 疾病分类和代码

GB/T 16751.2 中医临床诊疗术语 第2部分：证候

GBZ 278—2016 职业性冻伤的诊断

关键词：急性肺动脉栓塞 抗凝治疗 维生素K 血小板减少症

编者按：近期，欧洲心脏病协会公布了最新急性肺动脉栓塞诊治指南，该指南与ESC 2000年指南相比，在危险分层、诊断手段及流程、治疗等方面有一些更新（European Heart J 2008；29：2276-2315）。本文针对新指南中肺栓塞危险分层、溶栓及抗凝治疗作一介绍。

近期，欧洲心脏病协会公布了最新急性肺动脉栓塞诊治指南，该指南与ESC 2000年指南相比，在危险分层、诊断手段及流程、治疗等方面有一些更新（European Heart J 2008；29：2276-2315）。本文针对新指南中肺栓塞危险分层、溶栓及抗凝治疗作一介绍。

一、 肺栓塞的严重程度及危险分层

“肺栓塞的严重程度”应依据肺栓塞早期死亡风险的评估，而不是依据肺动脉内血栓形状、分布及解剖学负荷。因此，目前的指南建议替代以往“大面积”、“次大面积”、“非大面积”肺栓塞术语。依据危险分层指标对肺栓塞早期死亡（即住院或30天死亡率）的风险进行危险分层。危险分层指标包括：临床特征、右心功能不全表现及心肌损伤标记物（表1）。并根据上述指标存在与否，可在床旁快速区分高危及非高危肺栓塞患者（表2）。这种危险分层也用于疑诊肺栓塞的患者。危险分层将有助于针对不同的患者选择最佳的诊断措施及治疗方案。 二、急性肺栓塞的溶栓治疗

随机试验已证实，溶栓治疗可迅速缓解血栓栓塞造成的血管闭塞，并对血流动力学参数改善有益。一项早期小型试验显示，链激酶治疗后72小时心脏指数增加 80%，肺动脉压力降低40%。在纤维蛋白溶酶原激活剂意大利多中心研究2中，连续血管造影显示rtPA（重组组织型纤维蛋白溶酶原激活剂）100mg， 2小时静点后，血管阻塞减轻12%，而肝素组患者未发现任何变化。rtPA使肺动脉压降低30%，心脏指数升高15%。一项大的溶栓治疗试验表明， rtPA溶栓治疗后3小时，超声心动图平均右室舒张末期面积显著缩小。