血液系统诊断与鉴别诊断
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1.血小板减少因素待查1:根据患儿临床以皮肤出血点,口腔血泡,血小板减少为重要体现,查体全身皮肤可见散在大小不等瘀点瘀斑,肝脾肋下未及,血常规示血小板减少,余两系正常,故考虑诊断血小板减少因素待查成立,对其因素分析如下:(1)特发性血小板减少性紫癜此病以皮肤粘膜出血为重要体现,血象示血小板一系减低,骨髓示增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞代偿性增生,以成熟未释放为主,出外其他疾病。
患儿起病急,以皮肤出血点、口腔血泡为重要体现,查体全身皮肤粘膜可见散在大小不等旳瘀点瘀斑,口腔散在血泡,肝脾不大,外周血象仅血小板减少,余两系大体正常,故考虑本病旳也许性大,待入院后完善骨穿及血小板有关抗体以协诊。
(2)感染有关性血小板减少病毒感染可致血小板减少,系因病毒克制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。
本患儿有血小板减少,咽后壁充血,扁桃体Ⅱ°肿大,浅表淋巴结可触及肿大,应考虑感染因素导致血小板减少,故应注意本病也许,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19等检查以协诊。
应注意本病也许,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19以协诊。
(3)先天性血小板减少症本病常为遗传性疾病,为血小板形态及数目异常,可伴有白内障,湿疹,骨缺失等其他系统异常,本患儿血小板减少,应注意先天性疾病也许,目前尚未发现患儿有其他系统病变,可进一步行血涂片,理解血小板形态有无异常。
2.上呼吸道感染:患儿咽部充血,扁桃体肿大,颈部淋巴结肿大,血象示淋巴细胞比值增高,C反映蛋白正常,故考虑上呼吸道感染诊断。
诊断计划1..完善有关化验检查:如骨穿理解巨核细胞数目及骨髓增生状况,行腹B超、心电图、胸片检查,理解有无脏器异常,行血小板抗体检查理解有无免疫性血小板破坏等;五病毒、B19病毒及Ig、CD系列、血生化等检查。
2予以能量合剂保护重要脏器。
3.因患儿血小板极重度减低,有皮肤出血点及口腔血泡,故予止血敏,帮亭,维生素K1,止血治疗。
4.向家长交待病情:患儿目前血小板极重度低,易发生大出血及重要脏器出血而危及生命,目前需尽快完善有关检查明确诊断,家长表达理解积极配合我院治疗。
白血病白血病定义分类❀定义:一组造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。
因白血病细胞自我更新增强,增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。
❀分类:急性慢性。
急慢性还可以再分。
急性——细胞分化多停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅仅几个月。
慢性——细胞分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程数年。
急性白血病定义及其分类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,还可广泛浸润肝脾淋巴结等。
分类AML,M0-M7;ALL,L1-3AL临床表现,治疗1,正常造血受抑制:出血(感染)发热贫血2,白血病细胞增殖浸润:1)淋巴结肝脾大2)骨骼关节:胸骨下段局部压痛,关节骨骼疼痛3)眼部;部分AML绿色瘤4)口腔皮肤:AL特别是M4,M5牙龈增生肿胀,皮肤蓝灰色斑丘疹。
局部皮肤隆起,变硬,呈紫蓝色结节。
5)中枢神经系统:白血病最常见髓外浸润部位6)睾丸:多为一侧无痛性肿大Al实验室检查:血象;血生化;骨髓象;细胞化学;免疫学检查;细胞遗传学和分子生物学检查AL鉴别诊断MDS;巨幼贫;某些感染引起白细胞异常;急性粒细胞缺乏恢复期AL治疗❀一般治疗1.紧急处理高白细胞血症:白细胞>100X109,白细胞淤滞症2.防治感染:粒细胞减少或粒缺3.成分输血支持:严重贫血可输入浓缩红细胞4.防治高尿酸血症肾病:化疗白血病细胞大量破坏5.维持营养:严重消耗性疾病,补充营养维持水电解质平衡等❀抗白血病治疗第一阶段是诱导缓解治疗主要是联合化疗。
达到CR后进入第二阶段缓解后治疗主要是化疗和HSCT。
1.ALL1)诱导缓解:V(长春新碱)P(泼尼松)方案是基本。
D(柔红霉素)VL(门冬酰胺酶)P是常用诱导方案。
在DVLP基础上加其他药物如环磷酰胺或阿糖胞苷可提高部分疗效2)缓解后治疗包括强化巩固和维持治疗两个阶段。
强化治疗主要有化疗,HSCT。
血液系统常见疾病的鉴别诊断血液系统是人体内最为重要的系统之一,它负责输送氧气和营养物质,同时也是免疫系统的重要组成部分。
然而,血液系统也容易受到各种疾病的影响,如贫血、白血病、淋巴瘤等。
在临床上,鉴别诊断是诊断血液系统疾病的关键步骤之一。
本文将介绍血液系统常见疾病的鉴别诊断方法。
一、贫血的鉴别诊断贫血是指血液中红细胞数量或质量不足,导致氧气输送不足的一种疾病。
常见的贫血类型包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。
鉴别诊断贫血需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺等。
此外,还需要进行其他相关检查,如胃肠镜、尿常规等。
二、白血病的鉴别诊断白血病是一种由于骨髓中白细胞过度增生而导致的恶性肿瘤。
根据白血病的发病机制和临床表现,可以将其分为急性白血病和慢性白血病两种类型。
鉴别诊断白血病需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、骨髓穿刺、免疫学检查等。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
三、淋巴瘤的鉴别诊断淋巴瘤是一种由淋巴细胞或淋巴组织恶性增生而导致的疾病。
根据淋巴瘤的发病机制和临床表现,可以将其分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
鉴别诊断淋巴瘤需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、淋巴结活检、免疫学检查等。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
综上所述,血液系统常见疾病的鉴别诊断需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
在实验室检查方面,血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺、淋巴结活检等是常见的检查项目。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
通过综合分析病史、体格检查和实验室检查结果,可以准确地诊断血液系统疾病,并制定相应的治疗方案。
血液内科常见疾病诊疗常规第一节缺铁性贫血(IDA)【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血:MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。
3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%。
4、血清铁蛋白﹤14ug/L。
5、有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。
符合上述1~5条中任2条以上者可诊断。
【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、血清铁+转铁蛋白。
3、血清铁蛋白。
4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。
5、大便潜血、虫卵。
6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
7、妇科检查(月经过多的患者)。
8、肝、肾功能。
【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。
2、铁剂补充治疗:元素铁150~200mg/天,静脉补铁等。
3、疗程:血象恢复正常后,血清蛋白﹥30~50ug/L时再停药。
【疗效标准】1、治愈:Hb恢复正常,MCV﹥80fl,血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2、有效:Hb增高﹥20g/L,其他指标部分恢复。
3、无效:四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
第二节巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。
有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
血液科疾病的诊断与鉴别诊断要点血液科疾病是一类涉及血液系统的疾病,涵盖了多种疾病类型,如贫血、血小板疾病、白血病等。
对于临床医生来说,准确的诊断和鉴别诊断是确保治疗有效性和病人安全的基础。
本文将重点介绍血液科疾病的诊断与鉴别诊断要点,帮助医生更好地进行临床实践。
一、血液科疾病的常见症状对于血液科疾病的诊断,首先需要了解其常见的症状。
贫血的主要症状包括疲劳、心悸、气短等,而血小板疾病常见的症状有自发性出血、淤血瘀斑等。
白血病则具有发热、乏力、淋巴结肿大等症状。
熟悉疾病的典型表现有助于医生提高疾病诊断的准确性和效率。
二、血液科疾病的重点体征除了症状外,血液科疾病的体征也是诊断的重要参考依据。
例如,贫血患者常常会出现巩膜苍白、皮肤苍白等贫血表现。
而血小板疾病的体征主要体现在皮肤和黏膜出血点,如鼻出血、牙龈出血等。
白血病患者可出现贫血、淋巴结肿大以及肝脾肿大等体征。
仔细观察患者的体征有助于准确定位病变和明确疾病类型。
三、血常规和骨髓穿刺的应用血常规和骨髓穿刺是诊断血液科疾病的基本检查手段。
血常规能够提供患者的红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等参考指标。
血常规异常可以提示存在贫血、白细胞异常增高或减低、血小板减少等问题,但并不能确定具体的病变。
为了进一步明确诊断,骨髓穿刺是必要的检查手段。
通过分析骨髓细胞的形态学和遗传学变异,可以鉴别不同类型的血液疾病。
四、特殊检查方法的应用除了常规检查外,血液科还应用了一些特殊的检查方法,以帮助进行诊断与鉴别诊断。
例如,对于白血病疾病,流式细胞术可以检测白血病干细胞表面的免疫表型,以确定白血病的分型和分期。
对于血小板疾病,可以进行血小板聚集功能检查,了解患者的血小板聚集情况,有助于鉴别诊断不同的血小板功能异常疾病。
这些特殊的检查方法可以提高诊断的准确性和可靠性。
五、病史和家族史的重要性在进行血液科疾病的诊断时,病史和家族史是不可忽视的因素。
病史包括患者过去的病史、既往疾病史、手术史等,可以提供疾病发生的时间、进展情况等信息。
血液科常见疾病的鉴别诊断方法血液科涉及的疾病种类繁多,包括贫血、白血病、血小板减少症等。
及时准确地鉴别这些疾病是确立正确诊断和制定治疗方案的基础。
本文将介绍血液科常见疾病的鉴别诊断方法,帮助医务人员更好地应对这些疾病。
一、血常规检查血常规检查是鉴别血液疾病的基础。
通过检查血液中的各项指标,可以初步了解病情,并排除一些非血液疾病引起的症状。
常见的血常规指标包括血红蛋白浓度、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等。
举个例子,对于贫血患者,若血红蛋白浓度降低、红细胞计数减少,则可能是由于缺铁导致的缺铁性贫血;若血红蛋白浓度正常,红细胞计数增加,则可能是由于溶血性贫血引起的。
二、骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查是确诊血液疾病的关键步骤。
通过对骨髓中细胞的形态、数量和染色的观察,可以确定病变类型,并提供治疗方案的参考。
骨髓穿刺是一项微创操作,通常在骨髓腔内取得一定量的骨髓液和骨髓组织,送至实验室进行细胞学分析。
在骨髓穿刺检查中,医生需要专注于细胞核的形态、细胞比例、染色质形态等细节。
不同类型的血液疾病在细胞形态上会有不同的表现,通过细致观察和比较,可以鉴别出是贫血还是白血病等不同疾病。
三、免疫学检查免疫学检查是血液疾病鉴别诊断的重要手段之一。
通过检测患者血液中的免疫相关指标,可以确定病情类型和发展阶段。
在免疫学检查中,常用的方法包括免疫荧光、酶联免疫吸附试验(ELISA)、免疫电泳等。
这些方法可以检测血液中的特定抗体或激素,帮助医生确定是炎症性疾病还是自身免疫性疾病,进一步缩小诊断范围。
四、分子生物学检测分子生物学检测是近年来快速发展的检测手段,对于血液疾病的鉴别诊断发挥着重要作用。
通过检测患者体液或组织中的基因、蛋白质表达等分子水平的变化,可以准确判断病变类型和进展状态。
常见的分子生物学检测方法包括聚合酶链式反应(PCR)、蛋白质组学等。
例如,在白血病的诊断中,可以通过检测特定基因的突变或融合来确定是急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病。
常见血液病的诊断与鉴别诊断、贫血概论贫血的标准:成人男性Hb<120g/L,女性<110g/L,孕妇<100g/L贫血程度:极重度贫血Hb: < 30g/L重度Hb: 31 〜60g/L 中度Hb: 61 〜90g/L 轻度Hb: <90g/L贫血是一组症状,不是疾病名称。
贫血的病因诊断非常重要。
、贫血的分类(一)按红细胞形态分类MCV pm1I4CHC Jb MCH IPGrroiiH+t.Hm帥IM茁33九惬*flit览血>100jt'Jk-32片删■低色黑魂<32<2©(二)按病因和病机分类三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断(一)诊断:1、存在缺铁的病因:慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良2、缺铁的临床表现:贫血、毛发、反甲、异食癖等3、血象特点:小细胞低色素性贫血4、骨髓象特点:铁染色(―)、幼红细胞5、铁代谢检查:血清铁J、总铁结合力f、转铁蛋白饱和度J <15%6、贮备铁缺乏:骨髓外铁(―)、血清铁蛋白(SF)<14卩g/L7、红细胞原扑啉升高&铁剂治疗有效四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1、病史:叶酸和VitB12缺乏的病因(1)摄入不足:婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等(2)需要量增加:婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等(3)吸收不良:内因子缺乏、胃肠疾病、手术2、临床表现:(1)贫血(2)消化道症状及体征:口炎、舌炎、牛肉舌(3)神经系统表现:末梢神经炎、椎体束征(少);恶性贫血多见3、血象特点:(1)大细胞性贫血:MCVT (2)白细胞、血小板减少(3)中性粒细胞分叶过多4、骨髓特点:巨幼红、巨幼粒(幻灯122、126)5、叶酸和VitB12测定:降低6、治疗观察(二)鉴别诊断1、再障2、溶贫3、MDS五•阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(一)诊断标准:1.临床表现:夜间发作性酱油色尿;贫血2•实验室检查:(1)酸化血清溶血试验(Hams试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血(或尿含铁血黄素)等试验中凡符合下列任何一项即可诊断:1)两项以上阳性•2)一项阳性,但须具备下列条件:①两次以上阳性,或一次阳性,但结果可靠.②有溶血的其他证据(如网织红细胞增高,血中间接胆红素增高等)③能除外其他溶血(如球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,G6PD酶缺乏症,阵发性冷性血红蛋白尿等)•(2)流式细胞仪检查发现:外周血中CD59或CD55阴性,中性粒细胞或红细胞>10%.临床表现符合,实验室检查结果具备(1)或(2)项者皆可诊断.(二)鉴别诊断:1 .其他溶血性贫血2 .再障3.MDS六.骨髓增生异常综合(MDS)(一)诊断要点1.临床表现常以贫血为主,可伴有发热或出血,早期可无症状.2.外周血一系或多系减少.3.骨髓有核细胞常增多,髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现.4.能除外巨幼贫,溶贫,中毒,病毒感染等引起的血细胞发育异常.5 .其他检测:如骨髓组织切片,染色体,癌基因等.(二)分型:1.FAB分型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS ;难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB;转化中的RAEB (RAEB-;慢性粒单核细胞白血病(CMML)2.WHO分型:取消RAEB-t,归为AML;取消CMML ,增加一个难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD )新亚型;增加5 q 综合征;MDS 不能分类亚型. 七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1、 贫血、出血、感染的症状、体征(慢性与急重症再障不同)2、 骨髓增生低下,非造血组织增多,巨核少或无3、 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少4、 能除外其他全血细胞减少的疾病5、 一般贫血药物治疗无效6、 再障分型:急性型:重i 、n 型慢性型:包括重n 型急、慢性再障的鉴别(二)鉴别诊断1、 阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH )(幻灯188)(1) 膜缺陷、补体敏感;(2) 贫血为主,酱油色尿,网织红 f(3) 骨髓红系增生,尿 Rou's (+),尿隐血什)(4) 糖水试验(+), Ham's (+),蛇毒因子溶血试验(+) 2、 骨髓增生异常综合征(MDS )FAB 分型:难治性贫血(RA )环形铁粒幼细胞性贫血(RAS 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T 慢性粒—单核细胞白血病(CMMC )诊断要点:(1)贫血为主,常伴出血、感染 (2)外周血有一系、二系或全血细胞减少 (3) 骨髓至少有两个细胞系列病态造血(4) 骨髓病理可见 ALPC (未成熟前体粒细胞位置异常)和骨髓网硬蛋白纤维增多 3、 低增生性白血病:骨髓原始细胞增多 4、 L TP 巨幼贫等 六、急性白血病 (一)诊断要点:1 .临床表现:急性起病,发热,出血及贫血表现 ;常有肝脾淋巴结肿大;胸骨压痛;骨关节疼痛等.2 .实验室检查:(1) 血象:Hb 减低,WBC 计数升高或正常或减少, 分类有或无白血病细胞, 血小板减少. (2) 骨髓象:增生明显,原始细胞>30% (20 %)(3) 细胞化学染色:过氧化酶( POX ),碱性磷酸酶(NAP ),酯酶(NSE 等过氧化酶染色POX(一)< + )—(-J -------+) PAS( f 一)NAP止第或Jfl尙十定NSE(-)I(4)1 * 5 MME NaF iqi;W4、免疫学检查HLA-DRCD2CO7CO10CD13CD19CD22CD33BALL——+—肝--T ALL■+/ -+/ -■■■■■■ANU.+/-—+/-+/-5、细胞遗传学检查特异性染色体、基因改变M3 t(15;17) (g22;g21)PML/RARa融合基因(二)分型:FAB分型:急淋(ALL) —L i ,L2,L3急非淋(ANLL)—M I,M2,M3,M4,M5,M6,M7M I:急性粒细胞性白血病未分化型M2:急性粒细胞性白血病部分分化型M3 :急性早幼粒细胞性白血病M4 :急性粒单核细胞性白血病M5 :急性单核细胞性白血病M6 :红白血病M7 :急性巨核细胞性白血病ALL分型:ALL-L1 ALL-L2 ALL-L3 ANLL-M1、ANLL-M2、ANLL-M3a、ANLL-M3b、ANLL-M4b: ANLL-M5a、ANLL-M6、ANLL-M7(2)慢性白血病(CL) : CLL CML、CMOL(3)特殊类型:浆细胞白血病、毛血、组织细胞肉瘤白血病、嗜酸(碱)粒细胞白血病3、MICM分型:世界卫生组织诊断标准(1)血或骨髓原始粒(或单核)细胞》20%,可诊断为AML.(2)当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t( 8; 21) (q22; q22 )、inv (16)(p13 ; q22)或t (16; 16) (p13; q22)以及t ( 15; 17) (q22; q12)时即使原细胞<20%,也应诊断为AML.(3)伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关AML和MDS,分别单独划分为独立亚类。
临床血液学与血液检查血液是人体生命活动中至关重要的液体之一,通过血液检查可以获取许多有关人体健康状况的信息。
临床血液学与血液检查是医学领域中的一个重要专业,本文将介绍临床血液学的基本概念、血液检查项目及其意义,以及在临床实践中的应用。
一、临床血液学概述临床血液学是研究血液有关疾病、功能障碍以及治疗等问题的学科,它主要包括对血细胞、血浆及其成分进行定性、定量分析,以及对血液形态学变化进行观察和研究。
临床血液学的发展使得临床医生能够通过血液检查结果来进行诊断、治疗和预后评估。
二、血液检查项目及其意义1. 血细胞计数血细胞计数是血液检查中最常见的项目之一,它包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
通过血细胞计数可以获得患者血液细胞类型和数量的信息,从而判断是否存在贫血、感染或出血等问题。
2. 血红蛋白测定血红蛋白是红细胞中的重要成分,它携带氧气从肺部输送到身体各个组织,同时也将二氧化碳带回肺部进行排出。
通过血红蛋白测定可以评估患者贫血的程度,从而指导治疗方案的制定。
3. 血小板计数及凝血功能检查血小板是血液中的细小细胞碎片,起着止血和凝血的重要作用。
血小板计数及凝血功能检查可以评估患者的凝血功能是否正常,从而判断是否存在出血病变或凝血功能异常。
4. 白细胞分类计数白细胞分类计数可以获得血液中各种类型白细胞的数量和比例,从而判断是否存在感染、免疫系统疾病或其他炎症反应。
5. 血液生化指标检测血液生化指标检测常包括血糖、血脂、肝功能、肾功能等项目,通过对这些指标的检测可以评估患者的代谢状况、器官功能以及某些疾病的发展情况。
三、临床应用临床血液学与血液检查在临床应用中起着重要的作用,它被广泛应用于以下几个方面:1. 诊断与鉴别诊断血液检查可以帮助医生对疾病进行诊断和鉴别诊断。
例如,在感染性疾病中,白细胞计数和分类计数可以帮助判断炎症程度和感染程度;在血液肿瘤中,血液中的异常细胞计数和形态学可以帮助判断肿瘤类型和严重程度。
1.血小板减少原因待查1:根据患儿临床以皮肤出血点,口腔血泡,血小板减少为主要表现,查体全身皮肤可见散在大小不等瘀点瘀斑,肝脾肋下未及,血常规示血小板减少,余两系正常,故考虑诊断血小板减少原因待查成立,对其原因分析如下:(1)特发性血小板减少性紫癜此病以皮肤粘膜出血为主要表现,血象示血小板一系减低,骨髓示增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞代偿性增生,以成熟未释放为主,出外其他疾病。
患儿起病急,以皮肤出血点、口腔血泡为主要表现,查体全身皮肤粘膜可见散在大小不等的瘀点瘀斑,口腔散在血泡,肝脾不大,外周血象仅血小板减少,余两系大致正常,故考虑本病的可能性大,待入院后完善骨穿及血小板相关抗体以协诊。
(2)感染相关性血小板减少病毒感染可致血小板减少,系因病毒抑制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。
本患儿有血小板减少,咽后壁充血,扁桃体Ⅱ°肿大,浅表淋巴结可触及肿大,应考虑感染因素导致血小板减少,故应注意本病可能,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19等检查以协诊。
应注意本病可能,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19以协诊。
(3)先天性血小板减少症本病常为遗传性疾病,为血小板形态及数目异常,可伴有白内障,湿疹,骨缺失等其他系统异常,本患儿血小板减少,应注意先天性疾病可能,目前尚未发现患儿有其他系统病变,可进一步行血涂片,了解血小板形态有无异常。
2.上呼吸道感染:患儿咽部充血,扁桃体肿大,颈部淋巴结肿大,血象示淋巴细胞比值增高,C反应蛋白正常,故考虑上呼吸道感染诊断。
诊疗计划1..完善相关化验检查:如骨穿了解巨核细胞数目及骨髓增生情况,行腹B超、心电图、胸片检查,了解有无脏器异常,行血小板抗体检查了解有无免疫性血小板破坏等;五病毒、B19病毒及Ig、CD系列、血生化等检查。
2给予能量合剂保护重要脏器。
3.因患儿血小板极重度减低,有皮肤出血点及口腔血泡,故予止血敏,帮亭,维生素K1,止血治疗。
4.向家长交待病情:患儿目前血小板极重度低,易发生大出血及重要脏器出血而危及生命,目前需尽快完善相关检查明确诊断,家长表示理解积极配合我院治疗。
5.请示上级医师指导治疗血小板减少原因待查2:血小板减少原因待查:患儿为学龄前女童,起病较隐匿,病程2月余,主要表现为全身皮肤陈旧性出血点,肝轻度肿大,脾及浅表淋巴结不大,血常规示血小板一系极重度减少,考虑为血小板原因待查,分析原因如下:(1)特发性血小板减少性紫癜(ITP):此病以皮肤粘膜出血点为主要表现,血象示血小板系减低,骨髓示增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞代偿性增生,以成熟未释放为主。
需除外其它疾病。
本患儿起病较隐匿,以皮肤出血点为主要表现,查体见皮肤可见陈旧性出血点,肝轻度肿大,脾及浅表淋巴结不大,外周血象仅示血小板系减低,而白细胞及血色素均正常,故目前初步考虑本病,入院后须进一步行骨穿及血小板抗体等检查协诊。
(2)结缔组织病:如系统性红斑狼疮等可伴有血小板降低,同时出现如发热、皮疹、关节肿痛、肝脾等脏器损伤等其他症状、体征,本患儿为12岁青春期大女孩,需除外本病,患儿病史未提示有上述症状,查体未见特异表现,不支持本病,进一步查自身抗体并注意脏器功能等以除外。
(3)感染相关性血小板减少性紫癜:患儿为青春期女童,起病急,入院时血小板明显减低,注意由于EBV、CMV等病毒隐匿感染引起感染相关性一过性血细胞下降。
本病可自限或经过抗病毒治疗1-3个月可逐渐恢复,观察治疗效果等协诊。
(4)再生障碍性贫血:本病为骨髓增生低下性疾病,骨髓至少一个部位增生减低,巨核细胞减少,血象三系均低下,本患儿有出血症状,血象仅示血小板一系减低,脾不大,但白细胞、血色系正常,与本病不符,进一步行骨穿检查了解骨髓增生情况协诊。
(5)急性白血病:本病为儿童时期最常见恶性肿瘤之一,以发热,出血,贫血等为主要表现,可有或无肝脾淋巴结肿大,外周血小板及血色素均减低,白细胞可高可低,骨髓中幼稚细胞大于30%,本患儿以出血症状为主要表现,外周血血小板减低,需除外本病,但目前仅血小板一系减低,且患儿一般情况尚好,肝脾、浅表淋巴结不大,血象未见幼稚细胞,不支持,进一步行骨穿除外本病。
发热原因待查:患儿有发热20天病史,曾有皮疹、眼睑水肿等症状,故考虑本诊断成立,分析病因如下:1.传染性单核细胞增多症:据患儿为1岁10月学龄前期男孩,病史20天,以“间断发热20天”为主诉,病史中有皮疹、眼睑水肿等症状,查体发现颈部数个黄豆大小淋巴结,活动度可,与周围组织无粘连,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率100次/分,心音有力,律齐,腹平软,肝脾肋下未及,院外曾化验异常淋巴细胞高,13-52%,故考虑本病可能性大,入院后查EB病毒滴度,给予抗病毒治疗观察疗效进一步协诊。
2.细菌感染:患儿年龄小,抵抗力低,有发热,淋巴结肿大表现,结合患儿病史中提示有外耳道疖肿,曾化验血常规示白细胞19.9×10^9/L,应注意细菌感染败血症的可能。
但患儿本次入院化验C-反应蛋白不高,外院抗感染治疗效果不佳,故不支持细菌感染。
观察病情变化,必要时作细菌培养协助诊断。
3.结核感染:本病可表现淋巴结肿大,发热,消瘦,盗汗。
本患儿有发热,无盗汗,无结核接触史,考虑本病可能小,进一步做PPD试验,拍胸片等协助除外。
4.颈淋巴结炎:本病表现颈淋巴结肿大,发热,局部红肿热痛。
本患儿颈、腹股沟淋巴结肿大,无触痛,表面不红,考虑与本病不符,观察病情变化除外。
5.肿瘤相关性疾病:如急性白血病可出现发热,肝脾肿大,可有血象三系的减低,患儿年龄小,应注意本病的可能,但是患儿表现为发热,无肝脾大,且一般情况较好,不支持本病,另肿瘤可引发噬血现象,但患儿目前无肿瘤依据,需进一步完善检查寻找瘤灶以除外。
全血细胞减少原因待查:患儿为学龄儿,病史长,以间断鼻衄为主要表现,多次化验血常规提示有白细胞、血红蛋白及血小板减少,故全血细胞减少原因待查诊断成立,分析病因如下:1.特发性血小板减少性紫癜合并失血性贫血:本病以鼻衄、皮肤粘膜出血点为主要表现,化验血象示血小板一系减低,骨髓示增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞代偿性增生,以成熟未释放为主,须除外其它疾病。
本患儿起病急,以皮肤出血点伴鼻衄为主要表现,病初化验血常规仅有血小板一系减少,予足量丙球、激素治疗后血小板能升至正常范围,故考虑为特发性血小板减少性紫癜。
患儿病史中提示有多次鼻衄,且出血量较多,不排除失血性贫血。
但患儿血小板再次减低后予丙球、激素治疗,血小板上升不明显,为不支持点。
入院后作骨髓细胞检查了解巨核细胞数目及骨髓增生情况协助诊断。
2.再生障碍性贫血:本病是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。
其诊断标准为:1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
本患儿有间断鼻衄及皮肤出血点表现,化验血常规有全血细胞减少,查体见浅表淋巴结及肝脾无肿大,故不排除本诊断,作骨穿了解骨髓增生情况。
3.骨髓增生异常综合征:本病是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。
本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,骨髓增生多活跃,有2系或3系病态造血,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原阳性,骨髓组织切片显示造血细胞空间定位紊乱,或ALIP阳性。
染色体可见7单体等异常核型。
本患儿首先出现血小板一系减少,渐出现血红蛋白、白细胞减少,不完全排除本诊断,需作骨穿了解骨髓增生情况协助诊断。
4.急性造血功能停滞:常由感染和药物引起,儿童亦可与营养不良有关。
起病多伴高热,贫血重,进展快,有以下特点:1.贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;2.骨髓增生多活跃,2 系或3系减少,但以红系减少为著;3.病情有自限性,不需特殊治疗,2-6周可恢复;4.血清铜显著增高,红细胞铜减低。
患儿病史中无明显感染病史,故不支持,化验病毒抗体协助诊断。
5.急性白血病:是一种恶性血液病,病情进展迅速,有发热、出血、贫血和白血病细胞脏器浸润4大临床特征,骨髓中幼稚细胞应大于30%。
本患儿外周血未见幼稚细胞,作骨穿了解骨髓增生情况以协助诊断。
1.贫血、血小板增多原因待查:根据患儿面黄、多次查血红蛋白低于90g/L、血小板均大于400×109/L,故考虑血小板增多原因待查成立,分析病因如下:(1)感染性疾病:如慢性炎症、结核感染等均可引起继发性的贫血及血小板增多症,本患儿发病前有持续20天的腹泻及发病时间断发热,化验白细胞升高,分类以中性为主,C反应蛋白明显升高,轻中度贫血,故应考虑本病的可能,入院后行骨穿了解骨髓增生情况,病毒抗体,支原体抗体、PPD试验等以协诊;(2)缺铁性贫血:继发于失血或营养性不良的单纯性缺铁患者,可伴有明显的血小板增多,有时可超过2000×109/L,补充铁剂后,贫血明显改善前7-10天内,血小板数先恢复正常,本患儿多次查血常规示小细胞低色素性贫血,结合其饮食结构目前仍以母乳为主,辅食添加少,故应考虑本病的可能,入院后行铁代谢、叶酸、维生素B12水平等检查以协诊;(3)肿瘤性疾病:如恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤及郎格罕细胞组织性增多症等可引起继发性的贫血及血小板增多症,结合本患儿剑突下有一肿物,故应考虑本病的可能,入院后行骨穿、胸腹CT、剑突下及腹部B超等检查以协诊。
2.剑突下肿物原因待查:根据患儿剑突下可触及一肿物及外院B 超、MRI示剑突下肿物,故考虑剑突下肿物原因待查成立,分析病因如下:(1)皮下淋巴管瘤:根据其肿物触之囊性感,张力较高,较固定,且边界清,结合患儿一般情况好,故考虑皮下淋巴管瘤的可能性较大,入院后完善B超等检查以协诊。
1.完善相关检查:血尿便常规,血生化、肝肾功,骨髓常规及病毒学、Ig、ID系列,X线胸片、胸腹CT、腹部B超等检查;2.监测生命体征,因其C反应蛋白明显升高,咽充血明显,故予新福欣抗感染;3.患儿血小板明显升高,予以阿司匹林 25mg/次BID口服及水化碱化防止血栓形成;4.对症能量合剂保护重要脏器;5.向家长交代病情:该患儿目前血象示贫血及血小板明显增多,应尽快完善骨髓等相关检查以明确诊断,目前有感染加重及血栓等危险,家长表示理解,并配合我院治疗;6.请示上级医师指导治疗。
溶血性贫血:患儿以面色、口唇苍白,皮肤黄染伴茶色尿为主要表现,查体面色苍白,皮肤、巩膜黄染,查血常规提示红细胞、血色素减低,网织红细胞增多,尿常规示尿胆红素3+,首先考虑溶血性贫血。