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生长激素缺乏症课件

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生长激素缺乏症疾病PPT演示课件

生长激素缺乏症疾病PPT演示课件

影像学检查
X线检查
通过拍摄手腕部X线片，观察骨龄发育情况。生长激素缺乏症 患者的骨龄通常落后于实际年龄。
核磁共振（MRI）检查
MRI检查可以清晰地显示垂体和周围组织的结构，有助于发 现垂体病变或异常。
其他辅助检查
生长激素激发试验
通过注射某些药物刺激生长激素的分 泌，观察生长激素的反应情况。常用 的激发试验包括精氨酸激发试验、左 旋多巴激发试验等。
生长激素对骨骼生长和骨密度有重要影响 ，缺乏生长激素可能导致骨骼发育不良、 骨质疏松等问题。
代谢异常
免疫系统功能减弱
生长激素参与调节脂肪、糖和蛋白质的代 谢，缺乏生长激素可能导致代谢异常，如 脂肪堆积、血糖异常等。
生长激素对免疫系统有调节作用，缺乏生 长激素可能导致免疫系统功能减弱，增加 感染风险。
发病原因
GHD的发病原因可能包括先天性垂体发育不良、垂体肿瘤、颅咽管瘤、感染、 创伤、放射损伤等。
症状表现及危害
症状表现
生长激素缺乏症的症状包括生长迟缓、身材矮小、骨龄落后、面容幼稚等。此外 ，患者还可能出现代谢异常，如脂肪堆积、血脂异常等。
危害
生长激素缺乏症不仅影响患者的生长发育和身体健康，还可能导致心理问题和社 会适应困难。长期缺乏生长激素可能导致骨质疏松、心血管疾病等严重并发症。
未来研究方向
生长激素缺乏症发病机制深入研究
进一步探讨生长激素缺乏症的发病机制，为开发新的治疗方法提供理 论支持。
个性化治疗方案开发
针对不同患者的具体病情，开发个性化的治疗方案，提高治疗效果和 患者生活质量。
新型治疗药物研发
研发更加安全、有效的新型治疗药物，降低患者治疗过程中的不良反 应和并发症风险。
手术治疗

小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT课件

小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT课件

何时需要就医？
定期检查
对于有家族史或其他高风险因素的儿童，建议定 期进行生长监测。
早期发现问题，能够帮助及时干预和治疗。
如何诊断？
如何诊断？ 临床评估
医生会根据儿童的生长史、体格检查以及症 状进行初步评估。
生长曲线是评估儿童生长的重要工具。
如何诊断？
实验室检查
通过血液检测生长激素水平，或进行刺激试 验来确认诊断。
有时还需检查其他激素水平，以排除其他内 分泌问题。
如何诊断？ 影像学检查
如有必要，医生可能会建议进行脑部影像检 查，以排除肿瘤或其他病变。
MRI是常用的检查方法。
如何治疗？
如何治疗？
生长激素替代疗法
治疗的主要方法是通过注射生长激素来补充体内 不足的激素。
治疗效果通常较好，但需长期坚持。
如何治疗？
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
生长激素缺乏症可能由先天性因素、脑部损伤、 肿瘤或遗传等多种原因引起。
有时，具体的原因可能无法确定。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 流行病学
该疾病的发病率相对较低，大约每3500名儿童中 会有1名患上此病。
男孩的发生率略高于女孩。
为什么会发生？
为什么会发生？
生理机制
定期评估
在治疗过程中，医生会定期评估孩子的生长情况 ，并调整治疗方案。
监测副作用和生长速度是治疗的重要部分。
如何治疗？
心理支持
生长激素缺乏症可能对孩子的心理健康产生影响 ，必要时应提供心理支持。
家庭的理解和支持对孩子的成长至关重要。
谢谢观看
早期发现和干预可以有效改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
生长迟缓
如果孩子的身高明显低于同龄儿童，或生长速度 明显减缓，建议及时就医。

小儿生长激素缺乏症科普讲座PPT课件

小儿生长激素缺乏症科普讲座PPT课件
治疗的早期介入可以显著改善生长速度。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 监测与随访
定期监测治疗效果和调整剂量非常重要。
监测可能包括生长速度、体重和骨龄等。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 心理支持
对于生长迟缓的儿童，提供心理支持也非常重要 。
帮助他们建立自信，改善生活质量。
谢谢观看
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 高风险人群
家族中有生长激素缺乏症史的儿童更易发病 。
遗传因素在发病机制中起重要作用。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 相关疾病
一些与内分泌系统相关的疾病，如侏儒症， 也可能与生长激素缺乏症有关。
了解相关疾病有助于早期筛查和诊断。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 年龄段
通常在儿童早期阶段明显，尤其是出生后头 几年的生长速度减缓。
医院可以通过生长曲线图监测儿童的生长情况。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 临床评估
医生会通过询问病史、体格检查和生长记录 来初步评估。
收集详细的生长数据至关重要。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
实验室检查
需要进行血液检测以测量生长激素水平，可 能还需要其他内分泌激素的评估。
有时需要刺激试验来确定生长激素的分泌能 力。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查（如MRI）可 帮助排除结构性病变。
影像学检查为诊断提供了重要的辅助信息。
如何治疗小儿生长激素缺乏症 ？
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 生长激素替代治疗
主要治疗方法是通过注射生长激素来补充不足的 激素。
生长激素是由垂体前叶分泌的重要激素，影响身 体的生长和代谢。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因

小儿生长激素缺乏症科普宣传PPT课件

小儿生长激素缺乏症科普宣传PPT课件
小儿生长激素缺乏症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 5. 总结与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素不足而 导致的生长发育障碍。
总结与展望
总结与展望
早期识别
通过家长的关注和医生的专业评估，可以早期识 别生长激素缺乏症。
早期识别有助于提高治疗效果，改善儿童的生活 质量。
总结与展望
科学治疗
科学合理的治疗方案是提高儿童生长发育的关键 。
结合个体差异制定个性化治疗方案，效果更佳。
总结与展望
未来研究
未来对生长激素缺乏症的研究将更加深入，关注 治疗的安全性和有效性。
谁容易患上小儿生长激素缺乏 症？
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
遗传因素
家族中有生长激素缺乏症病史的儿童患病几 率较高。
基因突变和家族遗传在此病的发生中起着重 要作用。
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 健康状况
一些具有特定健康问题的儿童，如脑损伤、 头部外伤等，风险更高。
这些健康问题可能影响脑垂体的正常功能。
科学的发展将为更多儿童带来希望与健康。
谢谢观看
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
环境因素
不良的生活环境、营养不足等也可能导致生 长激素的分泌异常。
儿童的生长发育与饮食、心理健康密切相关 。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测儿童的身高和体重，尤其是在生 长发育关键期。
如பைடு நூலகம்发现儿童的生长曲线明显低于同龄人，应及 时就医。

医学生长激素缺乏症专题课件

医学生长激素缺乏症专题课件
12
GH部分缺乏小孩24小时GH分泌图
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
13
GH完全缺乏小孩24小时GH分泌图
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
14
GHD诊断标准
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
GH激发试验药物：联合用药(胰岛素+可乐定)
胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等;
GH激发试验给药:口服和静脉途径 ; GH激发试验采血:
给药前采血一次测定基础GH; 给药后30, 60, 90, 120min分别采血测GH水平;
来源:杜敏联<青春期内分泌学>
10
实验室检查(2)
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP增多、GHR 等缺陷。
3.IGF-I合成缺陷：IGF-I产生部位缺陷; IGF-BP3抗 体;IGF-BP3的变化。
4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。
4
GHD之临床表现
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安显 轻度面部发育不良 骨成熟延迟，骨龄较生活年龄落后2岁以上 GH药物激发试验，GH峰值常<5 µg/L
5
重度GHD临床表现
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
6
GHD之临床表现
安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效
由于垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）部分 或完全缺乏，或由于GH结构异常、受体缺陷等所致 的生长发育障碍性疾病。

生长激素缺乏症-精品医学课件

生长激素缺乏症-精品医学课件

运动后20’－40’ 40’－100’
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
GH-IGF-1轴功能测定
• 血GH测定
表2：GH缺乏症常用确诊试验（药理激发）
筛查试验 方法
峰值时间 备注
可乐定 L－多 巴 精氨酸
胰岛素
用量：0.15mg/m2，口服， 60’－90’ 服药后60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
GHD 临床特点• GH源自乏症– 1岁以后生长迟缓，身高小于－2SD
– 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
• <2岁
每年生长速率<7cm
• 4岁－青春期
每年生长速率<5cm
• 青春期
每年生长速率<6cm
GHD 临床特点
GH缺乏症
• 轻度面部发育不良：娃娃面容，皮肤细腻…… • 身体比例匀称，皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上 • 可伴随其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH)
用量：0.15g/1.73m2或 10mg/kg，口服，服药后 30，60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
用量：10％精氨酸 0.5g/kg，静脉滴注，滴 注后60，90，120取血， 服药前取一次血做基值
用量：常规胰岛素0.050.1U/kg，静脉滴注，滴 注后15，30，45，60， 90，120取血，服药前取 一次血做基值
性或暂时性缺乏 • 青春发育延迟 • 青春发育后最终身高和性成熟达到正常水平
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
• 女孩矮小常见原因，1/2500 ~ 1/5000 • 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp • 表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头间距

中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件

中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件

05
儿童生长激素缺乏症的并发症 和风险管理
并发症类型和预防
骨骼发育异常
生长激素缺乏可能导致骨骼生长迟缓、骨骼比例失调等问 题。预防措施包括及早诊断和治疗，确保儿童获得足够的 生长激素。
代谢异常
生长激素对脂肪、糖和蛋白质代谢有重要作用，缺乏可能 导致肥胖、糖尿病等代谢性疾病。预防措施包括饮食调整 、增加运动等。
效果评估
根据患儿的生长发育指标、代谢指标及心理社会适应能力等多方面进行综合评估，判断 康复效果。
方案调整
根据评估结果，及时调整康复计划，如调整生长激素剂量、优化营养支持方案、增加运 动锻炼强度等，以提高康复效果。同时，关注患儿及其家庭的心理需求，提供必要的心
理支持和辅导。
07
总结与展望
指南总结
01
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患儿的临床表现、生长曲线、骨龄测定、生长激素激发试验等结果，综合 判断是否为生长激素缺乏症。
鉴别诊断
需要与家族性矮身材、体质性青春发育延迟、特发性矮身材等疾病进行鉴别。 鉴别要点包括生长速率、骨龄、生长激素激发试验结果等。
03
儿童生长激素缺乏症的诊断
病史采集和体格检查
病史采集
促进多学科协作
生长激素缺乏症的治疗需要多学科协作，包括儿科、内分泌科、营养科、心理科等。本指南强调了多学科协作的重要 性，有助于促进各学科之间的交流与合作。
关注患者生活质量
本指南不仅关注患者的生长发育指标，还注重患者的生活质量和社会适应能力等方面的评估。这有助于 医生更全面地了解患者的病情和需求，制定更个性化的治疗方案。
通过注射外源性生长激素，补充体内 生长激素的不足，促进儿童的生长发 育。
其他药物治疗

生长激素缺乏症ppt课件

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必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常

生长激素缺乏症课件PPT

生长激素缺乏症课件PPT
生长激素缺乏症课件
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。

先天性甲状腺功能减低症生长激素缺乏症课件

先天性甲状腺功能减低症生长激素缺乏症课件
心理支持
保证患者充足的营养摄入，特别是蛋白质 、钙、维生素等对骨骼生长重要的营养素 。
定期随访
关注患者的心理健康，积极面对身高差异 带来的心理压力，树立自信。
定期监测患者的生长速度、骨骼发育、血 清生长激素水平等，及时调整治疗方案。
4
CATALOGUE
两种疾病的关联和影响
疾病间的联系
共同的内分泌系统
未来研究方向
病因机制深入研究
尽管目前已经发现了一些与先天性甲状腺功能减低症生长激素缺乏症相关的基因和蛋白，但其具体的致病机制仍不明确。未来，需要进一步深入研究这一病症 的病因和发病机制，为开发更有效的治疗方法奠定基础。
新型治疗策略探索
虽然现有的治疗方法取得了一定的效果，但仍存在疗效不稳定、副作用明显等问题。未来，需要继续探索新型的治疗策略，如基于基因编辑技术的精准医疗、 细胞疗法等，以提高治疗效果和患者生活质量。
代谢异常：患者可能出 现代谢率降低、脂肪堆 积、低血糖等代谢异常 表现。
其他症状：患者还可能 出现面色苍白、水肿、 心动过缓等症状，部分 患者伴有其他先天性畸 形。
通过对先天性甲状腺功 能减低症生长激素缺乏 症的深入了解，我们可 以更好地关注患者的生 长发育情况，为疾病的 早期发现和治疗提供帮 助。
临床表现与诊断
临床表现
患者可能出现生长迟缓、智力发育落后、面色苍白、腹胀、 便秘等一系列症状。症状的严重程度与甲状腺功能减低的程 度相关。
诊断方法
通过测定血清甲状腺激素水平、促甲状腺激素水平以及甲状 腺自身抗体等指标，结合患者的临床表现和家族史等信息， 进行综合诊断。
治疗与管理手段
甲状腺激素替代治疗
先天性甲状腺功能减低症和生长激素缺乏症都与内分泌系统密切相关，涉及激 素的分泌、传输和作用。

儿科学 之 生长激素缺乏症PPT课件

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10
GH－－Effects
１．促生长效应
２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性
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11
GHD----Causes of GHD
先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
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27
GHD---Treatment
2.GHRH: 用于下丘脑功能缺陷,垂体好 目前不用
3.口服性激素: 适应症: -- GHD伴性功能低下 -- Turner Syndrome
可促进骨龄闭合
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28
治疗展望
1.长效生长激素
2.口服生长激素
3.基因治疗
4.垂体促生长激素细胞移植
3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定：
ＧＨ －－本病ＩＧＦ１
4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验
５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ
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18
GHD---Diagnosis
１．矮小，身高< -２ＳＤ
２．骨龄小于实际年龄约２年以上
３．年身高生长速率<５cm
４．ＧＨ峰值< １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 < ５ ug/L－－－完全缺乏)
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者 称为－－－矮小症 (short stature)
其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所 致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏 儒

生长激素缺乏症讲课PPT课件

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06
生长激素缺乏症的案例分享和经验总结
典型案例分享
患者基本情况：年龄、性别、 身高、体重等基本信息
临床表现：生长缓慢、骨龄落 后、身高矮小等
诊断过程：实验室检查、影像 学检查、骨龄评估等
治疗过程：生长激素治疗、营 养补充、心理干预等
治疗经验总结Biblioteka 生长激素缺乏症 的治疗方法
生长激素缺乏症 的药物治疗
病因治疗：针对导致生长激素缺乏症的病因进行治疗，如手术、放疗等。
药物治疗：使用一些药物来改善生长激素缺乏症的症状，如甲状腺激素、糖皮质激素等。
营养和运动：合理的营养和运动有助于改善生长激素缺乏症的症状。
手术治疗
手术指征：适用于GH完全缺乏 或部分缺乏的患者
手术方法：脑垂体移植、基因 治疗等
手术效果：改善身高、促进生 长发育
保持合理的饮 食，保证营养
均衡
适当运动，促 进骨骼发育和
身体健康
避免长期慢性 疾病，及时治 疗影响生长的
疾病
注意事项
定期体检，及早发现生长激素缺乏症。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应在医生指导下进行治疗和保健。 关注孩子的生长发育情况，如有异常应及时就医。
05
生长激素缺乏症的预防和保健
预防措施
定期进行体检，及早发现生长激素缺乏症 保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和良好的睡眠 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应遵循医生的建议，按时注射生长激素 增强免疫力，预防感染和其他疾病的发生
保健方法
定期监测身高 和体重，及时 发现生长异常
代谢异常：可能出现糖代谢异常、 脂质代谢异常等
骨骼发育不良：骨龄落后于实际 年龄，骨质疏松，易骨折

小儿生长激素缺乏症讲课PPT课件

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促进组织分化：生长激素能够促进细胞增殖和分化，对组织的生长和发育具有重要作用。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
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汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
单击添加文档标题
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。

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• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸

生长激素缺乏症医学PPT课件

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先天性甲状腺功能减退症 （Congential hypothyroidism）
生长发育落后 骨龄明显落后 基础代谢率低 智能低下 特殊面容：
面部臃肿，表情淡漠，毛发稀疏 唇厚舌大，舌外伸。
黏液水肿
其他：
骨骼发育障碍：骨及、软骨发育不全 其他内分泌代谢病：
先天性肾上腺皮质增生 性早熟 皮质醇增多症 粘多糖病 糖原累积病
垂体性侏儒症
生长激素释放激素 （GHRH)
生长激素释放抑制激素 (SRIH)
垂体分泌 生长激素
胰岛素样生长因子 (IGF-Ⅰ)
生长激素的合成、分泌和调节
GH的作用
促生长效应
➢骨骼、软骨 ➢肌肉 ➢各器官
促代谢效应
➢蛋白合成 ➢脂肪降解 ➢肝糖原分解，升高血糖
病因
原发性：下丘脑-垂体功能障碍；遗传性； 单纯性生长激素缺乏症 联合垂体激素缺乏症
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp 表现:
–蹼颈、肘外翻、发际低 –身材矮小 –第二性征不发育 –骨骺闭合延迟 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正常 IGF-1相对减低
生长激素缺乏症
（Growth Hormone deficiency,GHD）
生长激素缺乏症的定义
指由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH) 部分或完全缺乏 或由于结构异常 受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。
其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲 线第三百分位以下或低于两个标准差。
器质性：产伤、肿瘤、感染、放射性损伤、头颅 创伤，垂体发育异常
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GHD 临床表现
• 男：女=3:1 • 1岁后开始生长落后，身高落后比体重明显 • 明显矮小，身高小于－2SD，或P3百分位 • 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
➢ 4岁－青春期 每年生长速率<5cm
GHD 临床表现
• 轻度面部发育不良：娃娃面容、出牙迟 • 皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 身材比例匀称；智力正常 • 可有低血糖发作；小阴茎；食欲差 • 可伴其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH) • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上
运动后20’－ 40’
患儿入睡2小时 40’－100’ 后，20’取血一 次，共6次
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
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诊断
• 均匀性矮小：身高低于同地区、同性别、同年龄正常 两个标准差以下(-2SD), 或在第3百分位数线以下
• 骨龄落后2年以上 • 每年身高增长速率 <5 cm • GH峰值 < 10ug/L（两种药物） • 智能正常 • 排除其他影响生长的疾病
诊断要点
符合矮小小，智力正常 生长激素 缺乏症
身高增长速率 4 cm/年
两项不同GH激发试验 峰值 < 10ng/mL
排除其他疾病
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鉴别诊断
• 家族性矮小 • 体质性生长延迟 • 宫内发育迟缓儿 • 特纳(Turner)综合症 • 先天性甲状腺功能减退症 • 骨骼发育障碍
腺垂体合成或分泌生长激素部分或完全缺乏或生长激 素分子结构异常引起的生长发育障碍。
生长激素缺乏症的定义
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency，GHD
下丘脑垂体功能障碍 生长激素分泌不足 矮小症
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生长激素的合成、分泌
• 垂体前叶合成和分泌， 含191个氨基酸，22KD
• 半衰期:15－30分钟 • 受下丘脑分泌的GHRH
兴奋下丘脑受体 ， 抑制SS释放
口服
口服
0、30、60、 0、30、60、
90、120
90、120
6090
6090
兴奋下丘脑 受体，刺激 GHRH释放
兴奋下丘脑 多 巴胺受体 ，刺 激GHRH
释放 22
生长激素激发试验
判解 GH峰值
– >10ng/ml，排除GHD – 5-10ng/ml，部分GHD – <5 ng/ml，完全GHD
3
矮 身材(short stature) 的 定 义
• 身高： 低于同种族、同年龄和同性别健康儿童平
均身高2个标准差（-2 SD）或第3百分位数
中国2-18岁儿童身高体重百分位曲线图2005年
矮
小
症
第3百分位数
Short Stature
男
女
中华儿科杂志2009年
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生长激素缺乏症的定义
• 生长激素缺乏症
任何一种试验都有15%的假阳性，需两种试验均 不正常才能确诊GHD
实验室检查
• IGF-1和IGFBP-3测定 • GH自然分泌测定
– 必要时连续测定12小时或24小时血GH，每20－30分钟取 血一次
• 骨龄：落后2年以上 • 垂体前叶其他激素测定 • 头颅CT，MRI • 染色体核型分析
骨龄
GHD的病因
遗传性
• GH-I突变 • GH受体突变 • pit－1、prop－1突
变
HPG轴障碍
• 垂体发育异常 • 结构缺陷 • 神经分泌功能障碍
获得性
• 中枢神经系统肿瘤 • 颅脑放射治疗后 • 颅脑外伤 • 中枢神经系统炎性病变或肉
芽肿
暂时性
• 精神生理剥夺 • 青春期前 • 甲状腺功能减退
1.生长激素的作用 (1)促进生长发育
• 促进骨骼和肌肉的生长发。
(2)促进代谢效应： • 蛋白质：促进蛋白质的合成。 • 脂肪：促进脂肪分解。 • 糖：生理量刺激胰岛素分泌→加强糖
利用。
GH 对骨发育影响
• 直接作用：刺激开放期的骨骺前软骨细胞 软骨细 胞的分化、增殖
• GH间接作用：刺激肝脏和局部组织合成IGF-1 经IGF-1介导刺激软骨、骨骺软骨生长
和GHIH调节
GH分泌特点
• 间歇性脉冲式分泌：
➢ 低基础水平，每2-3小时出现一个峰值 ➢ 夜间深睡1小时，3-4期睡眠相达高峰 ➢ 儿童生长激素分泌超过成人
8am 2pm 8pm 2am 8am
运动 氨基酸↑ 脂肪酸↓
下丘脑
GHRH
GHRIH
GH 腺垂体
IGF-I
IGF-1的调节
调节因素：生长激素、胰岛素、血糖、营养状态和性激素等
临床表 现 面容幼稚、圆脸、
小下巴、前额稍突出 声音尖细 头发纤细柔软 胸腹脂肪丰满 手足较小 男孩阴茎较小， 多数有青发育延迟
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GHD典型病例
实验室检查
实验室检查
• 血GH激发试验 GH缺乏症常用筛查试验（生理激发）
筛查试验 运动试验
睡眠试验
方法
峰值
中等至剧烈运动 20’，运动后 20－40’空腹 取血
特发性家族性矮小
（Idiopathic familial short stature）
• 家族史 • 表现：体态匀称，矮小不严重，出生时身长体重
正常；身高增长速度近似正常或稍偏缓。
• GH水平：GH水平及激发试验正常。
体质性生长延迟
• 多见于男孩，占儿童矮小1/3 • 父母可有青春发育延迟史 • 内分泌功能一般检测正常，GH激发 试验可部
4 ug/kg，或 10 mg/kg，或 0.15 mg/m2 0.5 g/1.73m2
给药 0静脉推注 方法
采血 0、20、30、 时间 60、90、120
峰值 3060 时间 试验 低血糖刺激生 原理 长激素分泌
NS稀释至10%， 1/2h内静脉滴 入 0、30、60、90 、 120 6090
生长激素缺乏症
（Growth Hormon Deficiency，GHD）
“袖珍姑娘”朱洁
世界足球先生梅西
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提纲
• 矮小症和生长激素缺乏症（GHD）的概念（掌握） • 下丘脑垂体-GH-IGF轴对于生长的调节作用（熟悉GH和
IGF-1生理功能） • GHD的病因（熟悉） • GHD的临床表现和实验室诊断（掌握诊断标准） • 矮小症的鉴别诊断（了解） • GHD的治疗（熟悉）