白塞氏病

白塞氏病即贝赫切特综合征诊断标准，可目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，有反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、实验室检查等5项中3项或3项以上者可分类诊断。

贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。

1.反复口腔溃疡：
每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者，可诊断为贝赫切特综合征。

2.反复外阴溃疡：
经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。

3.眼炎：
包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。

4.皮肤病变：
包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。

5.实验室检查：
针刺试验阳性。

若出现以上5项中3项或3项以上者，建议及时前往医院就诊，在医生指导下规范治疗，积极治疗，以减少疾病对身体的不良影响。

白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。

以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。

以20～40岁的男性较多见。

因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。

白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。

病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。

临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。

②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。

主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。

③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。

非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。

④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。

伴区域性淋巴结肿大。

⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。

还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。

⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。

白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。

临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。

目录1疾病简介2疾病分类3发病原因4发病机制5病理生理6临床表现7诊断鉴别17.1 辅助检查17.2 疾病诊断17.3 鉴别诊断8疾病治疗9疾病预后1疾病简介白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

2疾病分类本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。

患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。

3发病原因目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能与结核感染相关）、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。

4发病机制目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。

5病理生理在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。

6临床表现1.[2]好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。

目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。

该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。

起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。

很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。

该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。

[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。

感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

中文名称：白塞综合征英文名称：Behcet syndrome（丝绸之路病）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。

该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。

应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。

本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。

以后认识到系一全身性疾病。

可累及多系统多器官。

典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。

但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。

也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。

基本概述：本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

诊断方法：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。

具有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。

针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。

对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。

有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。

附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

由于白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状皆可反复发作，一般口腔及皮肤病损愈后无后遗症，不过眼部病损很可怕，严重者有失明的危险，而且还有少数因严重内脏或神经损害而死亡外。

所以白塞氏病是一种有着多重损害的疾病，得了此病即时治疗很重要。

但是治疗疾病，不是我们想治就能治愈的。

这种病其实也是一种罕见病，为了更好的治疗此病，第一步就是找出白塞氏病的根本原因。

并且，越早发现，越早治疗，对患者的健康恢复就越有利。

那么，下面大家一起来了解下白塞氏病的病因究竟都有哪些吧。

得白塞氏病的原因是什么?临床上对于得白塞氏病的原因是什么目前还没有下定论，有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。

最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。

所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。

经过我院专家长时间的临床研究发现，此病发生多与以下因素相关：1、感染感染的患者一般都是由于急慢性病毒感染，比喻链球菌、结核杆菌感染，导致自身免疫异常，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞氏病症状也有好转。

也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。

因此医学上可以此说明此病与细菌病毒感染有关。

白塞氏病症状图2、免疫系统异常也有专家认为此病与免疫系统异常有关。

导致患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，因此医学上可以此说明此病与免疫系列异常相关。

3、微量元素患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。

也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，因此医学上认为可能与本病有关。

白塞氏治疗新方法白塞氏病是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，其主要特征是慢性肉芽肿性炎症和组织坏死。

目前，对于白塞氏病的治疗主要是以激素和免疫抑制剂为主，但长期使用这些药物会带来一系列的副作用，而且对一些患者来说，效果并不十分理想。

因此，寻找一种新的治疗方法成为了当前的研究热点之一。

最近，一种新的治疗方法引起了医学界的广泛关注，这种方法被称为“免疫调节治疗”。

免疫调节治疗是通过调节患者的免疫系统，达到治疗疾病的目的。

对于白塞氏病患者来说，免疫调节治疗的原理是通过调节患者的免疫系统，减少炎症反应，从而达到控制病情的效果。

免疫调节治疗的具体方法包括免疫抑制疗法、免疫增强疗法和免疫调节疗法。

免疫抑制疗法通过使用免疫抑制剂来抑制患者的免疫系统，减少炎症反应；免疫增强疗法则是通过使用免疫增强剂来增强患者的免疫系统，提高抵抗力；免疫调节疗法则是通过调节患者的免疫系统，使其恢复正常状态。

免疫调节治疗的优势在于其疗效持久，不易复发，并且副作用相对较小。

此外，免疫调节治疗还可以提高患者的生活质量，改善患者的症状。

因此，免疫调节治疗被认为是一种非常有前景的治疗方法。

然而，免疫调节治疗也并非完美无缺，它仍然存在一些问题和挑战。

首先，免疫调节治疗的具体机制尚不完全清楚，需要进一步的研究和探索。

其次，免疫调节治疗的安全性和有效性还需要更多的临床数据来支持。

此外，免疫调节治疗的成本也是一个不可忽视的问题，需要进一步降低治疗的成本，使更多的患者能够受益。

总的来说，免疫调节治疗作为一种新的治疗方法，对于白塞氏病患者来说具有很大的潜力。

但是，要想将免疫调节治疗真正应用于临床，还需要进一步的研究和探索，以及更多的临床数据的支持。

希望未来能够有更多的科研人员和医生投入到免疫调节治疗的研究和实践中，为白塞氏病患者带来更多的希望和福音。

白塞氏病（狐惑病）白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。

以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

此病为自身免疫病。

白塞氏综合征中医为狐惑病首载于《金匮安略百合狐惑阴阳毒病脉证治》。

中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴，证属里、寒、虚。

主要病理基础为阴虚阳亢。

辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。

[病理病机]本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关。

1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。

比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。

也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。

说明细菌病毒感染与本病有关。

2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。

对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。

因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。

因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。

3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。

也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。

4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。

[临床表现]1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。

白塞氏病能治好吗？专业医生这么说！
白塞氏病属于免疫性的疾病，出现这种疾病说明免疫功能出现了问题，这个疾病是比较严重的，但专家表示，患者也不用太恐慌，只要采取合理的治疗方法，该疾病是可以治好的。

一、贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。

多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。

在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

二、疏通经络、清热解毒通过中医药物理治疗能够快速抑制和杀死巨细胞病毒和口腔疾病病毒，控制消除体内的致病因子和有害毒素。

具有润肠通便、去火排毒、消炎止痛、抑制和杀死病菌、排毒。

三、调节功能免疫平衡口腔疾病是由于人体免疫力失衡、免疫力下降所引起的，调节五脏正常生理功能，有效改变生理的不平衡，从根本上抑制口腔病菌的滋生，有效祛除病毒，使口腔健康能够保持长久。

四、提高免疫力，增强抵抗能力能够从根本上治愈复发性口腔溃疡、口腔扁平苔藓、白塞氏病，中医新疗法已经治愈了几万的国内外患者！
五、预后
不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。

仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致
失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

1.2 口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

1.2 口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。