file:///C|/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html
疾病名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
英文名：idiopathic hypereosinophilic syndrome
缩写：IHES
别名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合症；高嗜酸粒细胞综合征；特发性嗜酸粒细胞
增多综合征
ICD号：N16.2*
分类：呼吸科
概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超
过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也
可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic
syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损
害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，
它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过
敏性疾病。
流行病学：多发生在中年以上的男性，儿童和青少年罕见。小儿IHES罕见，年龄一
般为5～13岁，女性多见。
病因：引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病 如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌
等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他 如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜
酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常
因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。
file:///C|/html/呼吸科/特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.html（第 1／5 页）[2008-4-27 16:11:15]CDD CDD CDD CD
２１６ 临床皮肤科杂志２０１５年４４卷第４期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，Ａｐｒｉｌ ２０１ ． ．垒
嗜酸粒细胞增多性环状红斑
王昕彤，陈喜雪，涂平
（北京大学第一医院皮肤科，北京１０００３４） 病例报告
［摘要】报告１例嗜酸粒细胞增多性环状红斑。患者女，５８岁。躯干和上肢反复出现红色环状皮损３年。已排除药物、虫咬、 自身免疫及肿瘤等原因。皮肤科检查：躯干散在环形红斑，边缘隆起，中央呈褐色斑片。外周血中未见嗜酸性粒细胞升高。皮损 组织病理检查示真皮全层血管周围及脂肪小叶明显嗜酸性粒细胞浸润。诊断：嗜酸粒细胞增多性环状红斑。 ［关键词】嗜酸粒细胞增多性环状红斑 ［中图分类号］Ｒ７５８．２９ ［文献标识码］Ａ ［文章编号］ １０００—４９６３（２０１５）０４—０２１６—０３
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ａｎｎｕｌａｒ ｅｒｙｔｈｅｍａ ＷＡＮＧ Ｘｉｎ－ｔｏｎｇ，ＣＨＥＮ Ｘｉ—ｘｕｅ，ＴＵ Ｐｉｎｇ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３４，Ｃｈｉｎａ）
［Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｅ ａｎｎｕｌａｒ ｅｒｙｔｈｅｍａ ｉｓ ｒｅｐｏｓｅｄ．Ａ ５８－ｙｅａｒ－ｏｌｄ ｆｅｍａｌｅ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｒｅｄ ａｎｎｕｌａｒ ｓｋｉｎ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｎ ｔｈｅ ｔｒｕｎｋ ａｎｄ ｕｐｐｅｒ ｅｘｔｒｅｍｉｔｉｅｓ ｆｏｒ ３ ｙｅａｒｓ．Ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ｄｒｕｇ ｉｎｔａｋｅ，ｉｎｓｅｃｔ ｂｉｔｅ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｎｄ ｎｅｏｐｌａｓｍ ｗｅｒｅ ｅｘｃｌｕｄｅｄ．Ｐｈｙｓｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ａｎｎｕｌａｒ ｅｒｙｔｈｅｍａ ｓｃａｔｔｅｒｅｄ ｏｖｅｒ ｔｈｅ ｔｒｕｎｋ ｗｉｔｈ ｒａｉｓｅｄ ｍａｒｇｉｎ ａｎｄ ｂｒｏｗｎ ｃｅｎｔｅｒ．Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｂｌｏｏｄ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｓ ｗｅｒｅ ｗｉｔｈｉｎ ｔｈｅ ｎｏｒｍａｌ ｒａｎｇｅ． Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｓ ａｒｏｕｎｄ ｄｅｒｍａｌ ｖｅｓｓｅｌｓ ａｎｄ ｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｆａｔ ｌｏｂｕｌｅｓ．Ａ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ａｎｎｕｌａｒ ｅｒｙｔｈｅｍａ ｗａｓ ｍａｄｅ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ａｎｎｕｌａｒ ｅｒｙｔｈｅｍａ ［Ｊ Ｃｌｉｎ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２０１５，４４（４）：２１６—２１８］
嗜酸性粒细胞增多的意义：
（1）过敏性疾患：
如在支气管哮喘、血管神经性水肿、食物过敏、血精病时均可见血中嗜酸性粒细胞增多。肠寄生虫抗原与肠壁内结合IgE的肥大细胞接触时，使后者脱颗粒而稀放组胺，导致嗜酸性粒细胞增多。在某些钩虫病患者，其血中嗜酸性粒细胞明显增多南昌周到白细胞总数高达数万分类中90%以上为嗜酸性粒细胞，而呈嗜酸性粒细胞型类白血病反应，但其嗜酸性粒细胞均属成熟型，随驱虫彻底及感染消除而血象逐渐恢复正常。
（2）某些传染病：
一般急性传染病时，血中嗜酸性粒细胞均减少，唯猩红热时反而增高，现已知这可能因该病病原菌（乙型溶血性链球菌）所产生的酶能活公补体成分，继而引起嗜酸性粒细胞增多所致。
（3）慢性粒细胞性白血病：
此时嗜酸性粒细胞常可高达10%以上，并可见有幼稚型。罕见的嗜酸性粒细胞性白血病时其白血病性嗜酸粒细胞可达90%以上，以幼稚型居多，且其嗜性颗粒大小不均，着色不一，分布紊乱，并风气见空泡等形态学改变医学教|育网搜集整理。某些恶性肿瘤，特别是淋巴系统恶性疾病。如堆霍奇金病及某些上皮系肿瘤如肺癌时，均可见嗜酸性粒细胞增多，一般在10%左右。
嗜酸性粒细胞增多症的诊断－侯岚
SECTION 1 第一部分
患者为48岁女性，因“间歇性胸痛和呼吸困难6周，抗生素及激素治疗无效”就诊。，近期非缺血性心肌病史，并且有长期哮喘和过敏性鼻炎史，无其他血管性危险因素。之后患者出现双下肢水肿、端坐呼吸和胸痛，并在外院住院两次。经胸心脏超声显示射血分数30%；心导管造影检查正常；胸部CT提示大量心包积液（300 mL）以及双侧胸腔积液。患者接受了紧急的心包穿刺和右侧胸腔穿刺并转诊至我院行进一步评估和诊疗。
入院时血液学辅助检查提示CRP 12.3 mg/dL，红细胞沉降率38mm/h。白细胞计数15.2 K/UL，嗜酸性粒细胞30%（EO%）。随后的血细胞计数显示白细胞和嗜酸性粒细胞分别为13.0–12.3至11.5–13.6 K/UL ，33–34至29%–31%。
入院当天，患者突然出现右侧视野模糊，随后视野模糊严格局限于右上象限。紧接着出现由右足发展至右侧面部的迁移性右侧偏身麻木。整个发作过程持续5分钟，自发性完全缓解无任何后遗症。此次发作后3天神经系统检查均为正常。
Question for consideration 思考问题
1. 神经系统功能缺损定位于哪里？
SECTION 2 第二部分
该患者很可能发生同向性偏盲，提示病灶在对侧视交叉以后的部位。同向性偏盲可定位于枕叶（~40%）、顶叶（~30%）、颞叶（~25%）或视束和外侧膝状体（~5%）[1]。
与之相关的短暂性右侧感觉异常进一步将解剖学定位缩窄至左后顶枕交界区皮层。
Question for consideration 思考问题
1. 您的鉴别诊断和推荐的进一步检查是什么？
SECTION 3 第三部分
鉴别诊断包括TIA或症状迅速改善的缺血性卒中；癫痫；偏头痛样症状；或脑淀粉样蛋白发作，后者在一些CAA患者中以短暂性（数秒或数分钟）播散性阴性（无力/麻木）或阳性（感觉异常）症状为临床特征[2]。
