肝胚胎性肉瘤1例

肝脏未分化胚胎性肉瘤一例肖亿;潘光栋【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2016(028)002【总页数】2页(P153-154)【关键词】肝脏肿瘤;未分化(胚胎)肉瘤;临床特点;诊断;治疗【作者】肖亿;潘光栋【作者单位】柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006;柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006【正文语种】中文【中图分类】R735.7患者，女，23岁，因“发现肝占位2个月余，右侧腹痛20天”入院。

呈阵发性胀痛，变换体位及进食后加剧，无黄疸，查体腹膨隆，肝脏肿大，右肋下缘10 cm，质韧无压痛，肝区无叩痛，化验肿瘤标记物无异常。

胸片示：右膈抬高，膈下病变；腹部B超提示肝右叶见一个大小12 cm×12 cm实质性低回声肿块，边界清楚、类圆形、周边见低回声晕、内部回声欠均匀；CDFI：肿块内血流丰富；诊断肝实质性占位病变，考虑肝癌可能。

肝脏CT示：肝右叶巨大占位，考虑胆管细胞囊腺癌。

于2007年10月12日行右肝肿瘤切除术，探查见肝右后叶一约16 cm×14 cm大小肿块，质软、囊性、表面尚光滑、边界清楚、活动度好，压迫邻近膈肌、右肾及肾上腺组织、横结肠，有少量清亮腹水。

术后病理示：见瘤细胞无明显组织特征性分化，细胞界限不清，多呈梭形或星网状松散的弥漫排列，细胞丰富区与疏松区相间，部分呈卵圆形，细胞质较少、淡染，核较小，呈圆形或卵圆形，染色深、核仁不清，可见较多瘤巨细胞，核分裂象多见；瘤组织内可见较多薄壁血管，间质多为黏液状或透明状，纤维组织有局灶性玻璃样变，在细胞内和间质中弥散分布有小圆形嗜酸性小体。

免疫组化检测：Vim（+）、CD10（+）、Ki-67（+）90%、CD68局灶（+）；HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK（H）、CK（L）均（-）；诊断为肝右叶未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）（见图1）。

【读片时间】第1791期：肝未分化胚胎性肉瘤肝未分化胚胎性肉瘤【临床资料】女性，49岁。

发热伴咳嗽、咳痰1个月就诊。

1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热，最高体温39丈，伴咳嗽、咳痰，为白色黏痰，量少，无咯血。

实验室检查：血常规示白细胞总数和嗜中性粒细胞明显升高，碱性磷酸酶和7-谷氨酰转肽酶显著升高，肝功能亦见受损。

ABCD【影像学检查】A.CT平扫见肝右叶有一巨大的类圆形低密度肿块，密度不均，边界欠清，呈多囊样改变；B.增强扫描动脉期见病灶内实性部分轻度强化，其内分隔轻度强化；C.D.门脉期和平衡期见实性部分强化程度无明显减低，呈轻至中度强化，其内可见多个大小不一的囊性低密度区【最后诊断】肝未分化胚胎性肉瘤（术后病理）。

术中所见：腹腔内少量淡黄色腹腔积液，肝脏增大达肋下5 cm，肝右后叶实质性病灶11 cmx6 cm，周围有数个卫星灶。

右后叶肿瘤侵及膈肌。

免疫组化CK（-）、CK8（-）、AFP（-）、CEA（-）、Vimentin（）、CD68部分细胞（）、SMA个别细胞（）、细胞质内嗜酸性小球PSA（），瘤细胞间残存小胆管。

【诊断要点】肝未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）为发生于肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤。

是儿童常见恶性肿瘤，占儿童恶性肝肿瘤的第3位，大多在6〜10岁发病，绝大多数（90%）发病年龄小于15岁，成人较罕见，女性稍多于男性。

1.临床表现：1）主要表现为与肿瘤相关的症状，包括腹部肿块、上腹部疼痛或饱胀、发热等。

2）患者发热的发生率较高，达83%。

3）肿瘤可侵犯或压迫周围门静脉，但一般不伴有门静脉瘤栓形成。

4）另一主要特点是即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，也多无腹腔积液、黄疸及脾肿大、肿瘤破裂等。

5）—般情况下，患者无肝硬化病史，无乙肝病毒感染。

血清学肿瘤标记物检查无阳性发现，肝功能正常或轻度异常。

2.CT表现：1）CT平扫肝实质内单发巨大类圆形混杂密度肿块，肿块常为囊性或囊实性，其中囊性成分比例较大，实性成分多位于病灶的边缘，呈散在的结节状分布。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
刘平庄;张华;李金昌;高文凯;梁洪江;罗溢昌;樊杜英
【期刊名称】《中西医结合肝病杂志》
【年(卷),期】2014(24)6
【摘要】来源于间叶组织的肿瘤称为肉瘤,原发性肝肉瘤极为罕见,约占原发性肝内恶性肿瘤的1.3%,包括淋巴肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等多种类型,肝脏未分化肉瘤又称胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver,USL）,好发于儿童及青少年,成年病例极为罕见,我科于2006年曾收治1例USL患者,现报告如下。

【总页数】2页(P373-374)
【作者】刘平庄;张华;李金昌;高文凯;梁洪江;罗溢昌;樊杜英
【作者单位】广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130;广州市中医医院肿瘤一区,广东广州,510130【正文语种】中文
【相关文献】
1.成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例 [J], 潘红利;侯唯姝;余永强
2.罕见成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的CT及MRI表现 [J], 余田;方挺松;陈涛
3.成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例 [J], 台令华;于东红
4.成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例 [J], 吴敏;余科权;舒健
5.成人型肝脏未分化胚胎性肉瘤CT表现 [J], 谭宜珠;杨艳丽;刘衡;易志军;郑海军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。

实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。

影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。

磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。

术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。

图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及分隔图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。

病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。

图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性，14岁，学生，蒙古族。

因间断发热伴乏力40天入院。

患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。

于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。

入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。

入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。

患者既往史、个人史、家族史无特殊。

入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。

肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。

引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。

考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。

杂志,2019,38(9)：1693-1697.[11]Deng Y,Soule E,Samuel A,et al.CT texture analysis in thedUferentiation of majos renal cell carcinoma subtypes and correla-Uon with Fuhrman grade[J- -Eus Radiol,2019,29(12):6922-6929.[12]Fan TW,Malhi H,Varghese B,et puted tomography­based ieaiueeanaaysosoebaaddeecancee：do e eenioaiongueoiheaoaacarcinoma from micropapblaro carcinoma[J--Abdom Radiol(NY),2019,44(1)：201-208.[13]Renard AS,Nedelcu C,Paisant A,et al.Is multidetectos CT-scan able to detect T3a renal tumos before ruraeo?[J] -Scand JUeoa,2019,53(5)：350-355?[14]Sanchez A,Furbera H,Kuo F,et al.Transcoptomio signatureseeaaied ioiheobesoiypaeadoaon paioeniswoih@aeae@e a eenaa@e acarcinoma:a cohort study[J--Lancet Oncol,2020,21(2):283-293.[15]Wibmes A,HOcak H,Gondo T,et al.Haralick texture analysisoepeosiaieMRI:uioaoiyeoedo e eenioaiongnon-canceeouspeosiaieeeom peosiaiecanceeand do e eenioaiongpeosiaiecanceeswoih doe-ferent Gleason scores[J] -Eus Radiol,2015,25(10):2840-2850.(收稿日期:2020-08-17)肝脏未胎性肉瘤1仞UndiUx-Um—emboonio sarcoma of liver in chilU:one case repoO席多文，马国强，苗国威中国人民解放军联勤保障部队第九四O医院放射诊断科甘肃兰州730050【关键词】肝未分化胚胎性肉瘤）影像学特点）诊断）治疗中图分类号：R735.7；R814.42文献标识码：B文章编号：1006-011(2021)04-633-2患者男性,6岁’因“间断性腹痛2周,发现腹腔占位2天”入院’专科检查脐周可触及约15cm x16cm质韧包块,移动度欠佳,轻压痛，无痛’腹部右侧上腹腔探约11-2cmx7.4cm的包块，与肝脏界限欠清，其回声不均匀，可见片状无回声；CDFI未见异常;考肝脏’腹部CT显示右中上腹占位，与肝界欠清，且见发自肝右动脉的分支血管为其供血，考虑肝母细胞瘤（图1A〜1C）。

中国医学影像学杂志2020年第28卷第4期腹部影像学•个案儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例刘文怡1，丁媛2，郭源1，王建红1*1.青岛大学附属医院器官移植中心，山东青岛266003；2.青岛市妇女儿童医院产科超声，山东青岛266003；*通讯作者王建红 ningtai@【基金项目】山东省重点研发计划项目（2017GSF218098）【关键词】肝肿瘤；肉瘤；癌，胚胎性；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科；儿童；病例报告【中图分类号】R735.7；R730.42 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.04.0091 病例简介女，9岁，主诉：持续性右上腹疼痛2周伴发热，抗感染治疗无效。

体格检查：皮肤黏膜轻度黄染，右上腹压痛。

实验室检查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000 U/ml。

超声表现见图1A、B。

上腹部三维CT（图1C、D）诊断：肝占位性病变，考虑为肝间叶性错构瘤。

术中见实性肿物大小15 cm×15 cm×6 cm，囊壁厚1~2 cm，呈多房，囊内见灰褐色突起，呈分叶状，切面呈灰褐色、灰白色，质软，略呈胶冻样，肿物周围带少许肝组织，肿物边界不清。

病理（图1E）诊断：未分化胚胎性肉瘤，肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变，部分区域呈间叶性错构瘤样结构。

图1女，9岁，UESL。

二维超声示肝脏囊实性占位（星号），大小约21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm，可见分隔（箭），分隔呈高回声，以囊性为主，实性部分大者约8.1 cm×7.7 cm（A）；彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号（箭，B）；CT 平扫示肝右叶囊状水样密度影，大小约15.5 cm×10.3 cm，边界较清，内见条索影及团块状混杂密度影，囊壁（箭）较厚（C）；CT增强扫描时囊壁及分隔（箭）明显强化（D）；病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变，可见胆管成分及大量梭形细胞（HE，×100，E）2 讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，好发于6~10岁儿童[1]，生长迅速，有自发破裂倾向，可导致急腹症和腹腔内播散[2]，但其发生机制尚不清楚。