临床执业医师内分泌系统考点嗜铬细胞瘤

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章嗜铬细胞瘤第十六章嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

约 10％为恶性肿瘤。

本病以 20～50 岁最多见，男女发病率无明显差异。

【肿瘤部位及生化特征】嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。

肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占 10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。

腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。

肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤1/ 11其在早期、肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandl organ)所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。

肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺 N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。

嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红(舒血管肠肽，P 物质)，便秘(鸦片肽，生长抑素)，腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素)，面色苍白、血管收缩(神经肽 Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。

内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。

多良性，恶性者占10%。

一、高血压可有不同的表现形式：(一)阵发性高血压型约占1/3。

可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。

发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。

发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmHg)以上，舒张压也相应升高。

发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。

发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。

开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。

发作后感乏力、困倦。

开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。

(二)持续性高血压约占2/3。

可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。

收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上。

服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。

部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。

也可能出现高血压危象。

(三)低血压，休克①可以突然出现，也可以与高血压交替发生。

可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。

原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。

②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。

④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。

二、心血管系统血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。

由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。

医师定期考核试题嗜铬细胞瘤的诊疗内分泌科一、A2型题1．女性，45岁，2年来常突然头痛，头晕，出汗，呼吸困难，发作时血压200/120mmHg，均于2小时后症状自行消失，血压恢复正常，最可能的诊断是A．高血压危象B．嗜铬细胞瘤C．肾动脉狭窄D．皮质醇增多症E．高血压病【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】2．男性，48岁，3年来反复发作性头痛、出汗、心悸、呼吸困难，发作时血压28．0／16．0kPa(210／120mmHg)，症状可于2小时后自行缓解，血压恢复正常，诊断考虑A．高血压危象B．皮质醇增多症C．原发性醛固酮增多症D．嗜铬细胞瘤E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：D【您的回答】：【得分：0.0】3．有助于嗜铬细胞瘤的诊断A．苄胺唑啉降压试验B．安体舒通试验C．地塞米松抑制试验D．肾动脉造影E．尿浓缩稀释试验【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】二、A1型题1．嗜铬细胞瘤A．上腹部可听到血管杂音B．高血压发生于尿蛋白之后C．尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D．满月脸，多毛E．发作时血压骤升伴剧烈头痛，心悸，发作间期血压可正常【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】2．伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑A．皮质醇增多症B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.慢性肾炎E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】3．上肢血压增高，且高于下肢血压，最可能的病因是A．肾实质病变B．肾动脉狭窄C．嗜铬细胞瘤D．.原发性醛固酮增多症E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】4．有高血压的内分泌疾病中，尿儿茶酚胺增多见于A．甲状腺功能亢进症B．库欣综合征C．肢端肥大症D．.原发性醛固酮增多症E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】5．上肢血压高于下肢血压多继发于A．主动脉缩窄B．肾动脉狭窄C．库欣综合征D．.肾小球肾炎E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】6．治疗嗜铬细胞瘤所致的血压升高，首选哪种降压药A．哌唑嗪B．酚妥拉明C．硝苯地平D．β－受体阻滞剂E．氨苯蝶啶【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】7．血浆肾素活性降低见于A．嗜铬细胞瘤B．醛固酮瘤C．肾动脉狭窄D．.生长激素瘤E．甲状腺功能亢进症【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】8．高血压伴有低血钾应首先考虑A．主动脉缩窄B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.继发于慢性肾炎的高血压E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】三、判断题1．尿儿茶酚胺测定对嗜铬细胞瘤不敏感。

临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤(总分：34.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：12，分数：12.00)1.嗜铬细胞瘤最主要的症状是（分数：1.00）A.心律失常B.低血压C.高血压√D.心衰E.肺水肿解析：2.嗜铬细胞瘤的特征性临床表现是（分数：1.00）A.持续性高血压B.阵发性高血压√C.持续性低血压D.阵发性低血压E.高血压与低血压交替出现解析：3.关于嗜铬细胞瘤，说法正确的是（分数：1.00）A.上腹部可听到血管杂音B.高血压发生于尿蛋白之后C.尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D.满月脸，多毛，紫纹E.发作时血压骤升伴剧烈头疼，心悸，发作间期血压可恢复正常√解析：4.嗜铬细胞瘤最常见于（分数：1.00）A.肾上腺髓质√B.主动脉旁副神经节细胞C.肾上腺皮质D.甲状腺C细胞E.胰岛细胞解析：5.肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于（分数：1.00）A.颅内B.颈部C.胸内D.髂窝E.腹主动脉旁√解析：6.下列关于嗜铬细胞瘤的说法不正确的是（分数：1.00）A.大多位于肾上腺的一侧B.多见于男性√C.大多数病例如能及早诊治，可以治愈D.肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素E.肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素解析：7.有助于嗜铬细胞瘤的诊断（分数：1.00）A.酚妥拉明降压试验√B.螺内酯试验C.地塞米松抑制试验D.肾动脉造影E.尿浓缩稀释试验解析：8.嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压（分数：1.00）A.静滴硝普钠B.舌下含服硝苯地平C.静脉缓慢推注酚妥拉明√D.静滴硝酸甘油E.静脉注射呋塞米解析：9.女，45岁，两年来常突然头疼、头晕、出汗、呼吸困难，发作时血压200／120mmHg，安静休息，数小时后症状可逐渐缓解，血压恢复正常，最可能的诊断是（分数：1.00）A.高血压危象B.嗜铬细胞瘤√C.肾动脉狭窄D.皮质醇增多症E.原发性高血压病解析：10.女，35岁，持续性血压升高2个月，疑诊嗜铬细胞瘤，则下列检查中哪一项检查的敏感性和特异性最高（分数：1.00）A.尿VMAB.尿MN √C.尿NMND.尿TMNE.尿17—羟解析：11.男。

主治医师 (内分泌学)-内分泌及代谢疾病总论1、用于甲状旁腺扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI2、用于嗜铬细胞瘤扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI3、用于上肾上腺皮质扫描的是A.IB.99mTCC.I间碘苄胍D.I-胆固醇E.MIBI4、测定促性腺激素和性腺激素应取血三次，等量混合后测量较准确A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节5、地塞米松抑制试验A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节6、Addisson病的相关病因A.激素的脉冲式分泌B.免疫-内分泌调节C.下丘脑对内分泌的调控D.内分泌系统对中枢神经系统的反向调节E.内分泌系统的反馈调节7、蛋白质在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸8、糖类在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸9、脂类在体内合成和储存的形式是A.氨基酸B.脂肪C.蛋白质D.糖原E.脂肪酸10、必需氨基酸是B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸11、婴幼儿所特有的必需氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸12、成人所特有的半必需氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸13、能在体内合成的氨基酸是A.组氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸14、不能在体内合成的氨基酸是A.组氨酸B.苯丙氨酸C.精氨酸D.赖氨酸E.门冬氨酸15、白化病的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏16、苯丙酮尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏17、半乳糖血症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏18、胱氨酸尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏19、含铁血黄素沉着症的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常E.嘌呤代谢异常20、贫血症的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常21、肝豆状核变性的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常22、血卟啉病的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常23、痛风的病因是A.维生素B12吸收障碍B.铜代谢异常C.铁代谢异常D.L啉代谢异常E.嘌呤代谢异常24、戊糖尿症的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗25、肝豆状核变性的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗26、血友病的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗27、苯丙酮尿症的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗28、痛风的治疗A.替代治疗B.调节治疗C.食饵治疗D.组织移植E.无需治疗29、痛风的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶30、肝豆状核变性的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶31、血友病的治疗A.别嘌呤醇B.青霉胺C.抗血友病球蛋白D.青霉素E.凝血酶32、需与细胞膜受体结合才发生效应的激素是A.血管加压素、胰岛素B.生长激素、三碘甲腺源氨酸C.前列腺素、盐皮质激素D.催乳素、1，25-二羟维生素D3E.血管加压素、糖皮质激素33、以下哪个激素与受体结合后，需要G蛋白的参与A.乙酰胆碱B.胰岛素C.糖皮质激素D.肾上腺素E.生长激素34、在不同细胞可降解为多种激素的物质是A.胆固醇B.前胰岛素原C.前甲状旁腺素原D.包氨酸E.鸦片-黑素-促皮质素原35、作用于细胞核受体发挥作用的激素是A.前列腺素B.胰岛素C.甲状腺激素D.生长激素E.肾上腺素36、在神经内分泌系统起枢纽作用的组织是A.下丘脑B.神经垂体C.内分泌腺D.腺垂体E.垂体、门静脉系统37、以下属于下丘脑激素的是A.生长激素B.促甲状腺激素C.黄体生成素D.生长激素释放激素E.促卵泡素38、可促进免疫应答的激素是A.性激素B.糖皮质激素C.甲状腺激素D.前列腺素EE.肾上腺素39、需经过DNA转录、翻译等过程合成的激素是A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.糖皮质激素D.甲状腺素E.甲状旁腺素40、以下有助于确定内分泌功能障碍病变部位的是A.影像学检查B.靶腺及上级腺体的激素测定C.有相应的典型症状和体征D.血液中相应激素水平的测定E.基础状态下，所影响的代谢物质的测定41、可动态测定腺体分泌情况的是A.上级腺体激素测定B.用促激素试验探测靶腺反应C.24小时尿中激素测定D.特异抗体测定E.激素基础水平测定42、下面属于内分泌障碍病因诊断的检查是A.核素扫描B.自身抗体检测C.CT、MRID.静脉导管检查E.激素水平测定43、关于激素的作用不正确的是A.对神经系统进行调控B.介导免疫系统的调节C.维持机体内环境的稳定D.只对有其受体的细胞起作用E.可调节细胞的生长与分化44、鉴别原发性与继发性内分泌障碍的最佳方法是A.病理活检B.靶腺激素测定C.核素扫描D.激素代谢物的测定E.上级腺体激素的测定45、下面关于内分泌疾病的治疗原则，正确的是A.治疗以根除病因为主B.治疗以对症治疗为主C.替代治疗为主D.治疗以预防为主E.治疗以支持治疗为主46、对内分泌功能减退者的主要治疗方法是A.放射治疗B.手术切除增生组织C.化学治疗D.支持治疗E.替代治疗47、下面属于替代治疗的是A.他巴唑治疗Graves病B.甲状腺素治疗黏液性水肿C.米非司酮治疗Cushing综合征D.嗅隐亭治疗泌乳综合征E.米托坦治疗肾上腺皮质癌48、以下哪个器官不含内分泌组织A.肾脏B.心脏C.胃肠D.骨E.脑49、以下哪项检查不是内分泌疾病的病因学检查A.白细胞染色体检查B.细针穿刺细胞病理活检C.受体功能研究D.激素受体抗体测定E.视野检查50、属于营养性疾病的是A.Cushing综合征B.糖尿病C.维生素D缺乏症D.肥胖症E.弥漫性肝损害51、每克碳水化合物能产热量是A.9．0kJ／gB.7．0kJ／gC.16．7kJ／gD.37．7kJ／gE.29．3kJ／g52、每克蛋白质能产生的热量是A.16．7kJ／gB.29．3kJ／gC.9．0kJ／gD.7．0kJ／gE.37．7kJ／g53、每克乙醇能产的热量是A.7．0kJ／gB.9．0kJ／gC.29．3kJ／gD.37．7kJ／gE.16．7kJ／g54、以下食品的生物效价从高到低为A.牛肉、牛奶、玉米、根类、豆类B.牛肉、牛奶、豆类、玉米、根类C.牛奶、牛肉、豆类、玉米、根类D.牛奶、牛肉、玉米、豆类、根类E.牛奶、豆类、牛肉、玉米、根类55、属于脂溶性维生素的是A.维生素B2B.维生素AC.维生素B12D.维生素B6E.维生素C56、维生素D3前体，在下列哪个部分形成A.脾B.肝C.肾D.胰E.皮肤57、以下属于水溶性维生素的是A.维生素KB.维生素DC.维生素CD.维生素BE.维生素A58、以下不是维生素的是A.泛酸B.B族维生素C.生物素D.叶酸E.肌酸59、以下属于维生素的是A.脂肪酸B.三磷酸腺苷C.氨基酸D.生物素E.肌酸60、原发性营养失调的原因有A.单纯性肥胖症B.肿瘤晚期C.肥胖症D.消化道疾病E.肾病综合征61、苯丙酮尿症的最佳确诊时间是A.出生后5周B.出生后3周C.出生后1周D.出生后4周E.出生后2周62、对中间代谢的说法不正确的是A.受代谢产物的质和量控制B.代谢产物可被机体重新储存或重新利用C.受酶激素、神经内分泌的调节D.受基因控制E.代谢产物均以水、二氧化碳排出体外63、人每日所需的能量是A.体力活动所需能量B.以上都包括C.生长、发育所需能量D.消化、吸收所需能量E.基础能量64、营养疾病和代谢疾病的特点是A.与环境因素无关B.目前无治疗方法C.早期治疗，病理也不可逆转D.有的疾病完全无害E.与年龄、性别无关65、下述激素中是甾体激素的是A.促甲状腺激素B.肾上腺皮质激素C.促肾上腺皮质激素D.甲状腺激素E.前列腺素66、在内分泌疾病功能减退中首选的治疗是A.对症治疗B.病因治疗C.替代治疗D.支持治疗E.放疗及化疗67、下述激素不是肾脏产生的激素的是A.肾素B.前列腺素C.二羟维生素DD.促胰液素E.缓激肽68、对于生长激素作用的叙述，不正确的是A.生理水平可加强葡萄糖的利用B.促进脂肪的合成C.加速蛋白质的合成D.过量时可抑制葡萄糖的利用E.促进骨、软骨、肌肉的分裂增殖69、神经内分泌细胞指的是A.神经垂体B.腺垂体C.下丘脑D.垂体门脉系统E.胰岛的C细胞70、内分泌疾病诊断中，往往首先易于确定的是A.病因诊断B.病理诊断C.功能状态D.细胞学E.物理诊断发现71、内分泌疾病激素替代治疗原则是A.服药至青春期可停药B.症状缓解即可停药C.女病人妊娠哺乳期应停药D.患有其他急性病时停药E.终生服药。

临床医学检验技术(师)：内分泌疾病的检查（题库版）1、单选引起血ACTH升高的疾病是（）A.Sheehan综合征B.肾上腺皮质腺瘤C.PRL瘤D.原发性醛固酮增多症E.Addison病正确答案：E参考解析：引起（江南博哥）血ACTH升高的疾病是Addison病。

2、单选由异源性ACTH综合征引起的皮质醇增多症，最常见于以下何种病变所致（）A.胃癌B.肝癌C.肺癌D.胰腺癌E.胸腺癌正确答案：C3、单选有关APUD细胞的叙述中，错误的是（）A.可大量分泌异源性激素B.其全称为胺原摄取及脱羧细胞C.分泌功能受下丘脑-垂体-内分泌腺轴调控D.APUD细胞分化不完全E.在胚胎发育上均起源于神经嵴外胚层正确答案：C4、单选原发性甲减时，下列哪项最符合TRH兴奋试验结果（）A.延迟反应B.强阳性反应C.阳性反应D.弱阳性反应E.阴性反应正确答案：B5、配伍题符合原发性甲减的试验结果是（）符合垂体腺瘤性甲亢的试验结果是（）符合异源性TSH综合征的试验结果是（）A.T3T4↑、TSH↓、TRH兴奋试验（-）B.T3T4↓、TSH↓、TRH兴奋试验（-）C.T3T4↑、TSH↑、TRH兴奋试验（-）D.T3T4↑、TSH↑、TRH兴奋试验（+）E.T3T4↓、TSH↑、TRH兴奋试验（+）正确答案：E,D,C6、配伍题GH紊乱首选的实验室检查项目是（）催乳素瘤患者首选的实验室检查项目是（）甲状腺功能紊乱首选的实验室检查项目是（）A.血清PRL测定B.血清（血浆）IGF-1或IGF-BP测定C.血清TSH测定D.血清（血浆）GH测定E.血清（血浆）皮质醇测定正确答案：B,A,C7、单选直接反映甲状腺功能状态的指标是（）.A.TT3、TT4、TSHB.rT3、TT4C.TT3、TT4D.FT3、FT4E. rT4、TSH正确答案：D参考解析：直接反映甲状腺功能状态的指标是FT3、FT4。

8、单选对诊断嗜铬细胞瘤特异性最高的试验是（）A.尿VMA测定B.高血糖素激发试验C.可乐定抑制试验D.血E和NE的测定E.尿E和NE荧光法测定正确答案：B参考解析：以上实验均为嗜铬细胞瘤的生化诊断试验。

西医综合（内分泌系统和代谢疾病）模拟试卷20(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. B1型题 3. X型题1．下列有关嗜铬细胞瘤的叙述，不正确的是A．本病大多数为良性肿瘤B．本病只发生在肾上腺C．肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主D．家族性者可以产生肾上腺素为主正确答案：B解析：嗜铬细胞瘤发生于肾上腺者占80％～90％，此外还发生于腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝、卵巢、膀胱内、直肠后。

此外，也见于胸内、颈部、颅内、所以，本肿瘤不是B所说的只发生于肾上腺。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，其余肾上腺外的嗜铬细胞瘤，只产生去甲肾上腺素不能合成肾上腺素。

知识模块：内分泌系统和代谢疾病2．嗜铬细胞瘤患者一般不会出现的代谢紊乱是A．低钾血症B．低钙血症C．醛固酮分泌增加D．肾素分泌增加正确答案：B解析：嗜铬细胞瘤患者由于嗜铬细胞大量分泌儿茶酚胺，导致与交感神经兴奋相似的临床表现，“交感-肾素-血管紧张素-醛固酮”是一个调节轴，因此可有肾素、醛固酮分泌增加。

由于醛固酮的保钠排钾作用，可导致低钾血症。

嗜铬细胞瘤患者可出现高钙血症，可能是由于肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白所致。

知识模块：内分泌系统和代谢疾病3．哌唑嗪的降压作用机制是A．排钠增多，使血容量减少B．同时阻滞α1和α2受体C．使交感神经末梢去甲肾上腺素耗竭D．阻滞α1受体而不阻滞α2受体正确答案：D解析：哌唑嗪是仅，肾上腺素受体阻断剂，能选择性地阻断血管壁的α1受体，使静脉和动脉均舒张，降低心脏前负荷和后负荷。

本药对突触前膜的α2受体阻断作用极小，突触后膜α1受体被阻断后，已释放至突触间隙中的去甲肾上腺素(NE)便蓄积起来，可激活突触前膜仅：受体，触发负反馈机制，抑制NE韵释放，加强对外周血管的舒张，降低外周阻力，中等度降低血压。

心输出量不变或略升，不引起反射性心率加快及肾素分泌增加。

临床执业医师各章考点——内科学15第四十一章肾上腺疾病【考纲要求】1．库欣综合征的病因、临床表现、诊断、治疗。

2．原发性醛固酮增多症的临床表现、诊断、治疗。

3．原发性慢性肾上腺皮质功能减退的临床表现、治疗、肾上腺危象。

4．嗜铬细胞瘤的临床表现、治疗。

【考点纵览】1．库欣综合征的病因。

库欣综合征的全身各系统表现。

2．诊断依据：①临床表现。

②糖皮质激素分泌异常。

病因诊断。

治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除病因。

①手术。

②垂体放疗。

③药物治疗。

3．原发性醛固酮增多症重要知识点：高血压、低血钾。

诊断依据：①症状。

②醛固酮水平增高。

影像学检查的意义。

根治方法为手术切除。

药物治疗的特点及副作用。

4．肾上腺危象的表现。

肾上腺皮质功能减退的综合治疗：①基础治疗。

②病因治疗。

③肾上腺危象的治疗。

5．高血压是嗜铬细胞瘤的特征性表现。

血压增高的特点。

儿茶酚胺过多的全身表现。

儿茶酚胺与代谢产物（VMA）的临床意义。

诊断性药理试验：①兴奋试验。

②抑制试验。

6．手术是惟一根治嗜铬细胞瘤的治疗。

手术前治疗的重要性。

掌握各种药物的使用：α-阻滞剂、派唑嗪、酚妥拉明、硝普钠。

【历年考题点津】1．肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与 Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是 A．血皮质醇昼夜节律消失B．葡萄糖耐量试验C．测试24小时尿17-羟类固醇D．小剂量地塞米松抑制试验E．大剂量地塞米松抑制试验答案：E2．皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是A．肾上腺皮质腺瘤B．肾上腺皮质腺癌C．垂体ACTH分泌过多D．异位ACTH综合征E．医源性皮质醇增多症答案：C3．女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。

查体：BP180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。

为明确库欣综合征，拟检查B．尿游离皮质醇C．血皮质醇昼夜节律D．小剂量地塞米松抑制试验E．大剂量地塞米松抑制试验答案：A4．女，45岁，肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。

临床医学检验技术(师)：内分泌疾病的检查必看考点三1、单选?患者女性，52岁。

10年前患乳腺癌，做过乳房切除和放射治疗，现因背部疼痛就诊，实验室检查血钙浓度显著升高，有重度高钙血症。

引起该患者高钙血症的病因最可能为（（江南博哥））A.原发性甲状旁腺功能亢进B.甲状腺功能亢进C.维生素D摄入过量D.异位恶性肿瘤E.维生素A摄入过量正确答案：D2、单选下列有关生长激素依赖性胰岛素样生长因子（IGF）的叙述中错误的是（）A.介导生长激素的促生长作用B.主要由生长激素诱导合成C.半衰期比生长激素长，血浓度高D.血浆蛋白结合率低E.每日内血浓度无脉冲式波动正确答案：D3、单选下列哪种激素是睾酮的活性形式，在男性生殖器官发育上起主要作用（）A.脱氢异雄酮B.5α-二氢睾酮C.雄烯二酮D.17-羟孕烯醇酮E.雄烷二酮正确答案：B4、单选?男，43岁，抵抗力差，贫血，易反复感染，皮肤黏膜色素沉着明显：生化检查：血糖降低、血钠降低、血钾升高、血钙升高。

为进一步明确是原发性还是继发性，需首选下列哪种检测项目（）A.细胞免疫功能检测B.体液免疫功能检测C.血浆ACTH测定D.抗TB抗体检测E.血脂测定正确答案：C5、单选下列哪种作用是超短反馈调节（）A.TSH→T3、T4B.TSH→TRHC.TRH→TSHD.T3、T4→靶细胞E.TRH→下丘脑正确答案：E6、单选儿童GH过度分泌会导致（）.A.巨人症B.侏儒症C.阿狄森病D.肢端肥大症E.库欣综合征正确答案：A参考解析：儿童GH过度分泌会导致巨人症。

7、单选下丘脑-腺垂体激素分泌的反馈调节中，属于正反馈调节的是（）A.糖皮质激素对腺垂体ACTH的反馈调节B.月经周期中排卵期前雌激素水平达高峰时，对GnRH及LH释放的反馈调节C.甲状腺激素对下丘脑TRH的反馈调节D.生长激素对下丘脑GHRH的反馈调节E.甲状腺激素对腺垂体TSH的反馈调节正确答案：B8、单选对下丘脑-垂体功能紊乱引起的继发性肾上腺皮质功能亢进症和异源性ACTH综合征具有鉴别诊断价值的试验是（）A.血清（浆）皮质醇测定B.尿17-羟皮质类固醇测定C.尿17-酮皮质类固醇测定D.ACTH兴奋试验E.地塞米松抑制试验正确答案：D9、单选对原发性甲状腺功能亢进病人，下列哪项是正确的（）.A.TT3、TT4升高，TSH升高B.TT3、TT4升高，TSH下降C.TT3、TT4下降，TSH升高D.TT3、TT4下降，TSH下降E.TT3升高，TT4、TSH下降正确答案：B参考解析：对原发性甲状腺功能亢进病人，TT3、TT4和TSH的变化是TT3、TT4升高，TSH下降。

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。

2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。

常规降压药治疗无效。

阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。

高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。

约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。

体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。

低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。

心电图可出现非特异性ST-T改变。

其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。

消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。

泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。

膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。

伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。

（MEN）。

有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。

特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。

实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。

测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。

阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。

同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。

嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。

某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。

嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。

临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。

其常见症状和体征如下：1.心血管系统（1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。

典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。

（3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。

部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。

长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

2.代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。

肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。

少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

3.其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。

嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。

本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。

文末附有典型病例分析以增强理解。

临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。

常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。

阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。

•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。

•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。

•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。

•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。

常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。

•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。

•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。

•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。

病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。

以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。

2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。

3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。

病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。

常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。

•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。

•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。

发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。

内分泌系统疾病知识点内分泌系统是人体中一个重要的调节系统，它负责产生和分泌多种激素，以维持人体内环境的平衡。

然而，当内分泌系统出现问题时，就会引发各种内分泌系统疾病。

了解内分泌系统疾病的知识点，有助于我们更好地了解和防治这类疾病。

一、糖尿病糖尿病是一种较为常见的内分泌系统疾病，它主要表现为血糖升高。

主要分为1型糖尿病和2型糖尿病两类。

1型糖尿病是由胰岛素分泌减少或缺乏导致的，而2型糖尿病则是胰岛素敏感性降低导致。

糖尿病患者需要定期监测血糖水平，并通过药物治疗、饮食控制和运动来控制血糖。

二、甲状腺疾病甲状腺是内分泌系统中一个重要的腺体，它主要负责产生和分泌甲状腺激素。

甲亢是甲状腺功能亢进的一种疾病，患者常常出现代谢率加快、心悸、多汗等症状。

甲减则是甲状腺功能减退的一种疾病，患者会出现代谢率降低、疲劳、体重增加等症状。

甲状腺疾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，以及饮食调节。

三、垂体疾病垂体是内分泌系统中另一个重要的腺体，它主要负责产生和分泌多种调节其他内分泌腺体功能的激素。

如垂体瘤，一种常见的垂体疾病，会导致体内某种激素分泌过多或过少，引发各种症状。

垂体瘤的治疗主要包括手术切除和放疗。

四、性腺疾病性腺是内分泌系统中负责产生性激素的腺体，它对人体的生殖和性发育起着重要的作用。

例如，女性的卵巢疾病，如多囊卵巢综合征，会导致雌激素和孕激素水平失调，引发月经不调、不孕等问题。

男性的睾丸疾病，如睾丸功能减退，会导致睾丸激素分泌不足，引发勃起功能障碍等问题。

性腺疾病的治疗主要包括药物治疗和激素替代治疗。

五、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺髓质肿瘤引起的内分泌系统疾病，它会导致肾上腺激素过度分泌，引发高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的治疗常常需要通过手术切除肿瘤来解决。

六、内分泌失调综合征内分泌失调综合征是一种由多种内分泌腺体功能紊乱引起的疾病。

它可能导致症状多样，如体重波动、情绪不稳、睡眠障碍等。

内分泌失调综合征的治疗需要根据具体情况进行调节和协调，包括药物治疗和生活方式改变。

临床执业医师考试历年真题精华（十八）(总分：50.00，做题时间：90分钟)1. 原发性醛固酮增多症治疗用（分数：1.00）A.螺内酯√B.酚苄明C.酮康唑D.米托坦E.美替拉酮解析：2. 嗜络细胞瘤术前药物准备用（分数：1.00）A.螺内酯B.酚苄明√C.酮康唑D.米托坦E.美替拉酮解析：3. 网膜囊即为（分数：1.00）A.左肝上前间隙B.左肝下后间隙√C.左肝上后间隙D.左肝下后间隙E.右肝上间隙解析：4. 肝胃韧带和胃前方即为（分数：1.00）A.左肝上前间隙√B.左肝下后间隙C.左肝上后间隙D.左肝下后间隙E.右肝上间隙解析：5. 可采用雄激素治疗的贫血（分数：1.00）A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血√C.溶血性贫血D.巨幼红细胞性贫血E.甲状腺功能减退所致贫血解析：6. 胃结核伴脊柱活动（分数：1.00）A.非手术抗结核治疗√B.积水肾造瘘术C.抗结核治疗后双肾移植D.胃大部切除术后抗结核治疗E.脊柱矫形术解析：7. 一侧肾自截，对侧肾积水（分数：1.00）A.非手术抗结核治疗B.积水肾造瘘术√C.抗结核治疗后双肾移植D.胃大部切除术后抗结核治疗E.脊柱矫形术解析：8. 可称为低血钾，共同治疗方案（分数：1.00）A.氯化钾√B.氯化钠C.螺内酯D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：9. 低血钾性周期性麻痹的诊断意义（分数：1.00）A.氯化钾B.氯化钠C.螺内酯√D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：10. 低血钾症周期性麻痹发作期有效治疗（分数：1.00）A.氯化钾B.氯化钠√C.螺内酯D.新斯的明E.肾上腺皮质激素解析：11. 慢性肾功能不全伴低血钾应选用药物（分数：1.00）A.葡萄糖酸钙B.碳酸氢钠C.呋塞米D.阳离子交换√E.氨基酸解析：12. 慢性肾功能不全高血钾症应选用药物（分数：1.00）A.葡萄糖酸钙√B.碳酸氢钠C.呋塞米D.阳离子交换E.氨基酸解析：13. 女性，36岁，突然寒战高热，腰痛病尿急,尿痛1周，既往无类似病史，检査：体温39.4℃，右侧肾区叩击痛阳性，尿蛋白（+ )，白细胞20 - 30个/ HP，白细胞管型0~2个/低倍，比重1.022。