以锥体系统损伤为主要表现的Fahr病1例
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通讯作者： 王学峰， 教授 ，— ａ ： ｐ ６一ｍ 男， Ｅ ｍ ｉ ＠１３ 。 ｌ
膀胱 括 约肌 的功 能 ， 因而可 避免 卧 床带 来 的不 便 和 尿储 留的副作 用 。其 次 ， 局部 麻 醉时 ， 修补 术不 会 疝
遇到 非生 理性 张 力 的影 响 ， 这种 张力 在 以后 的生 活 中也 不会 遇 到 ， 另外 ， 因全 麻 或肌 肉完全 松驰 后 ， 且
重庆医科大学学报 ２ ０ ０ ８年第 ３ ３卷 第 １ ２期 （ｏ ｍａ ｏ ｏ ｇ ｉｇＭｅ ｉａ Ｕｎｖ ｒｊ Ｏ ８ Ｖ １３Ｎ ． Ｊ ｕ Ｉｆ Ｃｈ ｎ ｑｎ ｄｃ Ｉ ｉｅｓｙ２ ０ ． ｏ． ｏ１ ｔ ３ ２）
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个案报道
文章 编号： ５—６６２０） —５５０ ０ ３３ （ ８１ １ —２ ２ ２ ｏ ２ ３
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［ 蔡 昌水 ， ３ 】 唐继全三 种局麻方式在腹股沟斜疝手术中效果 观察
ｆ１ Ｊ．中国现代 医药杂志 ，０ ６ ８ １ ：２ 一 ２ ． ２ ０ ，（Ｏ）１５ ｌ６
，
，
。
实质 几 乎 被 钙 和 胶 质 细胞 替代
， ，
。
组 织 化 学 上 呈 嗜碱 性 血 管
、
查 体 ：生 命 体 征 平 稳 神清 无 故 发 笑 计 算 力极 差 记 忆
， ，
，
性 颗 粒 沉 积 沉 积 物 主要 化 学 成 分是 钙 和 铁
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半球 白质 的 钙化 为 特 征Ｉ， 于常 染 色 体 显性 或 隐 ｌ属 ｌ 性 遗 传 （ 数 为 性 染 色 体 的遗 传 ） 疾 病 ， 床 罕 少 的 临 见 其 临床表 现复 杂多样 ， 主要 包括 精神 障碍 、 癫痫 发作及 锥体外 系综 合征 等 多 数患 者 以锥 体外 系 为
【 收稿 日期 】ｏ７０— ８ ２０—６２
ｌ ３ 年Ｆ ｈ 曾报 告 ｌ 成年 基底 节钙 化患 者 。 ９ ０ ａｒ 例 后 来将其 称 为Ｆ ｈ病 Ｆ ｈ病 又称 特 发性 家 族脑 血 管 ａｒ ａｒ
亚铁钙 沉 着症 ． 以基底 节 、 脑 、 脑齿 状 核及 大 脑 丘 小
主要症 状 而就 诊 ． 以锥体 系统损 害就诊 者未 见报道 ． 下面 就我 院 ｌ ａ ｒ 报道 如下 例Ｆ ｈ病
忽然 回纳而消失 ， 给手术带来麻烦。而局麻却无 以 上缺 点 ， 可作 为首 选方 法 。其 优 点有 ： 醉 范 围小 、 麻 方法简便 、 安全、 有效 、 经济。术中、 术后无持硬外或 全麻 所 引起 的并 发 症 。术 中可嘱 咐病 人 咳嗽 ， 易 容 证实有无斜 、 直疝并存 。术后复发率与持硬外麻或 全麻下手术相当。 伴有严重心肺疾病的患者尤其适 用， 目前 已为 很 多人 所 接 受 ， 局 部麻 醉下 可 轻 松 在 的运用 腹部 的张力发 现和 观察修 补 的效果 。通 过实
作者介绍： 争（ ９ １ ）女 ， 肖 １７ 一 ， 副主任 医师，
研 究方 向 ： 痫 。 癫
１ 临床 资料
患者张某 ， ，０ ， 男 ２ 岁 因左下肢进行性无力１ 年入院。 母孕 期无异常 ， 迟产３ ， 周 幼年有捕食生虾史 ， 自幼反应较慢 ， 学习 成绩差 ， 数学 为甚 ，岁时出现癫痫强 直阵挛发作 ， ７ 抗癫痫治 疗３ 年后停药未再 出现发作 ，年前从 ３ ３ ｍ高处 摔下 ， 当时有短 暂意识 障碍 ， 未就诊 ， 继之 出现脊柱侧 弯畸形 ，年前 出现左 １
以锥体 系统损伤为主要表现 的Ｆｈ病 １ ａｒ 例
肖 争－杨德 雨 李 咏梅ｚ王学峰 ， ， ，
（．重庆医科 大学 附属第一 医院神经 内科 ；． １ ２ 重庆医科大学附属第一 医院放射科 ， 重庆 ４）０ ６ （ １） ０
【 中国图书分类法分类号 】７４ Ｒ ４． ７
【 文献标识码 】 Ｂ
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验发 现 在６ 岁 以上 的病 人 中最 明显 ， ０ 主要 是手 术 时 间 变 短 ， 患 者生 理 干 扰 小 、 伤 小 、 效 肯 定 ， 对 损 疗 值 得在 基层 医 院推广 。
参 考 文 献
在可复性 腹股 沟斜疝手 术时 ， 不能 嘱病 人 咳嗽无 力 ， 疝囊不 能鼓起 ， 以寻找 。在 嵌钝 性疝 时 ， 内容 物 难 疝
［］ 高学敏 ． １ 局麻下 改 良腹股沟疝 修补术 的体 会［ｌ Ｊ ＿中老中西医杂
志 ，０ ４ ７ ５ ：３ ２ ０ ， （ ）１．
［］ Ａ ｓ Ｔ ｕｎ Ａ， ｄｒ Ｊ ｍ ｅｖｄ ０ｇ ｌ ｔ ｇ ｐ ｓ ｐｒｔｒｔｅ ２ ａｂ，ｈ ｅ Ｒｅｅ ． ｐ ｏｅ ｌ —ａ ｉ ０ｔ ｅａｅａｖ Ｉ ｎ ｓｎ 。 ｉ
（ 任 编辑 ： 蕴 良 ） 责 关
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重 庆 医 科 大 学 学 报 2 0 0 8 年 第 3 3 卷 第 1 2 期 (J
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下 肢 进 行 性 无 力 伴 吐 词 欠 清 家族 中 无 同种 疾 病
