肾病综合征诊断治疗指南
【概述】
肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。继发性NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
【临床表现】
1．症状和体征
可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。
2．实验室检查
典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA 等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV 等）、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。
3．肾病综合征的主要并发症：
肾病综合征的诊断思路
2011-07-20 15:37 来源 爱爱医
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肾病综合征（NS）是一临床症候群，分为原发与继发两大类，皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列三步进行：①是否肾病综合征？②是否原发性肾病综合征？③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征？
1. 肾病综合征的诊断
肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）；③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。
大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可达10g），即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。
因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。
2.原发性肾病综合征的诊断
肾病综合征诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征，才能为原发性肾病综合征。
能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性肾病综合征，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰型）发病，呈现肾病综合征及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科，能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少，仅见于极少数Alport综合征病人。 Alport综合征的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100％病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。本病属性染色体显性遗传时，家族中男性病人病情常明显重于女性，男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜，可见增厚与变薄的基底膜相间，在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。
肾病综合征临床诊断及治疗效果分析
摘要：目的：研究探讨肾病综合征的临床诊断方法和治疗方法，观察治疗效果。方法：选取肾病综合征患者38例，随机分为两组，每组14例，分别给予一般治疗和应用糖皮质激素——泼尼松进行治疗，观察患者治疗前及治疗后7周血清总胆固醇(tc)、甘油三酯(tg)、24h尿蛋白量、血浆白蛋白(alb)、血肌酐(scr)、尿素氮(bun)的变化情况。结果：两组患者治疗后各项指标均较治疗前有明显好转。结论：两种治疗方法均对治疗肾病综合征高脂血症，降低蛋白尿，保护肾功能安全起到较好的作用。
关键词：肾病综合征；诊断；治疗；泼尼松；一般治疗
【中图分类号】r692.9【文献标识码】a【文章编号】1672-3783(2012)04-0214-01
肾病综合征是一种常见的慢性疾病，在发病过程中，各器官的功能紊乱会导致蛋白尿，进而引起高度水肿和低蛋白血症。它的早期诊断和并发症的处理都至关重要，本文通过两种不同方法治疗肾病综合征患者，均取得较好的效果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:选取38例经确诊患有肾病综合征患者，其中男17例，女21例，年龄16-65岁，平均年龄31岁，病程2个月-2.5年。随机分为a、b两组。患者一般资料无显著性差异，具有可比性。
1.2 方法
1.2.1 诊断标准:根据“三高一低”原则进行诊断。诊断标准为下述表现之一：①大量蛋白尿(成人尿蛋白>3．5g／d；儿童≥50mg·kg·d)；②低清蛋白血症(血浆蛋白<30g／l)；③不同程度的水肿（严重时可伴体腔积液）；④高脂血症(血清胆固醇或甘油三酯增高)。以上四项中以大量蛋白尿和低清蛋白血症为诊断的必要条件。
1.2.2 治疗方法:两组患者分别采用以下两组治疗方法： a组患者采用一般治疗方法。具体操作如下[1]不需要卧床休息，可根据病情好转程度逐渐增加活动量，水肿或高血压严重时应短期限制水纳的摄入，等病情缓解后逐渐恢复正常饮食。②利尿：水肿严重患者给予利尿，可予口服双氢克尿噻，久用时伴用螺内酯，更严重者可选择用速尿。尿量增加时应注意水电角日常生活中应注意尿道口的清洁卫生，可用高锰酸钾溶液清洗外阴，尽量少去公共场所减少感染的机会，如果发生感染应及时接受治疗。④控制血压：给予伴发血压增高的患者血管紧张素转换酶抑制剂，以改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化。
ｄ＇，ＪＬ肾病综合征的诊断与治疗
刘光陵，何旭 【关键词】 肾病综合征；小儿；诊断，治疗 【中图分类号】Ｒ ７２６．９２３ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１００７—９５７２（２００７）２０—１７０９—０３
肾病综合征（ＮＳ）是／Ｊ－，Ｊ［．，ｌｔ￣ｉ床常见疾病，在小儿肾脏疾 病中其发病率仅次于急性肾小球肾炎。１９８２年对我国２０个省 市１０５所医院住院患儿的统计结果显示，肾病综合征占同期住 院的内科泌尿系统疾病患儿的２１．０％，其中５８．９％为初次发 病。男女比例为３．７：１。发病年龄多为学龄前儿童，３—５岁为 发病高峰。１９９２年又对２４个省市进行了一次类似调查，结果 显示本病占内科泌尿系统疾病患儿的３１．０％，较１９８２年有增 加趋势。国外报道１６岁以下人口中每年有（２—７）／１０万的 新发病例，黑人儿童似乎比白人儿童发病率略高。本病常反复 发作，严重影响患儿健康。肾病综合征一经诊断，就应给予正 确、适当、及时的治疗，否则会给患儿造成极大危害，甚至危 及生命。 肾病综合征是一组临床症侯群，分为原发性与继发性两大 类，在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列四步进 行：（１）是否是肾病综合征；（２）判断是单纯型还是肾炎型； （３）判断肾病综合征是原发性、继发性还是先天性；（４）明 确肾病综合征的病理类型。 １ 肾病综合征的诊断 肾病综合征的主要临床表现：（１）大量蛋白尿（成人尿 蛋白＞３．５ ｄ；儿童／＞５０ ｍｇ・ｋｇ～・ｄ ）；（２）低清蛋白血 症（血浆蛋白＜３０ ｇ／Ｌ）；（３）不同程度的水肿；（４）高脂血 症（血浆胆固醇＞５．７ ｍｍｏｌ／Ｌ）。以上四项中以大量蛋白尿和 低清蛋白血症为诊断的必要条件。 依据临床表现肾病综合征可分为单纯型和肾炎型。凡具有 以下四项之一者属于肾炎型肾病综合征：（１）２周内３次离心 尿沉渣红细胞＞１０￣ｊ＂／ＨＰ，并证实为肾小球源性血尿； （２） 反复或持续的高血压，学龄儿童＞１３０／９０ ｍｍ Ｈｇ（１ ｍｍ Ｈｇ＝ ０．１３３ ｋＰａ）；（３）肾功能不全，并排除由于血容量不足等所 致；（４）持续低补体血症。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。清蛋白从 尿中丢失，且原尿中部分清蛋白在近端小管上皮中降解（可 达１０ ｄ），刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成 仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低清蛋白血症。低清蛋白 血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至 出现胸、腹腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加清 蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大， 不易从尿中丢失而在体内蓄积，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶
