当前位置：文档之家 › 溶血性贫血 PPT

溶血性贫血 PPT

  • 格式：ppt
  • 大小：816.50 KB
  • 文档页数：40

下载文档原格式

  / 40

合集下载

血液科溶血性贫血PPT课件

血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi

《溶血性贫血》课件

《溶血性贫血》课件

常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。

溶血性贫血的护理【共32张PPT】

溶血性贫血的护理【共32张PPT】

• 及早发现溶血加重 溶血性贫血病人输血时， 应严密观察黄疸、贫血、尿色，即使血型 相符，也可能因输入补体或红细胞等使溶 血加重。注意观察病人不良反应。测量生 命体征，出现异常应立即向医生报告。
健康教育
向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人能 做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会自我 护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加 重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
二 糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 如自体免疫溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40-60mg 分次口服 或氢化考的松每日200-300mg 静滴 如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺 硫唑嘌呤或达那唑等。
Howell-Jolly小体。 正常情况下红细胞的寿命是120天，每天约有1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的新生红细胞，以维持动态平衡。
一 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
溶血性贫血的护理
于静
定义
• 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏 增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿 红细胞的耗损所引起的一组贫血。
正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞 形态
溶血性贫血病因
• 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细 胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
药物副作用的观察及护理 皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的副作用，如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖。
患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等，以防诱发本病。
休息 指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息，护士需做好生活护理；
除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血

《溶血性贫血》课件

《溶血性贫血》课件

腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素

溶血性贫血的护理查房ppt

溶血性贫血的护理查房ppt

输血指征
当血红蛋白低于100g/L或出现明显贫血症状时，应考虑 输血治疗。
输血注意事项
输血前应了解患者是否患有其他疾病，如发热、感染等； 输血时应严格遵守无菌操作原则；输血后应密切观察患者 生命体征及输血反应。
护理措施
休息与活动
急性发作期应卧床休息，缓解 期可适当活动；保持病室安静
，减少家属探视。
糖皮质激素
用于治疗温抗体型自身免疫性 溶血性贫血，常用泼尼松口服 。
雄激素
可促进骨髓造血，用于治疗遗 传性球形细胞增多症。
其他药物
如脾切除、输血、静脉补液等 ，可根据患者具体情况选择相 应的治疗措施。
输血治疗
急性溶血性贫血
应及时输注红细胞，以纠正贫血状态。
慢性溶血性贫血
根据病情需要输血，但应避免过度输血导致铁负荷过多。
给予患者足够的营养支持，鼓励患者进食高蛋白、高 维生素、易消化的食物。
患者教育及心理疏导
向患者及家属介绍溶血性及预后等。
鼓励患者保持积极乐观的心态 ，树立战胜疾病的信心。
针对患者的心理问题，采取有 效的心理疏导措施，缓解其焦
虑、抑郁等不良情绪。
溶血性贫血的预后及随访
慢性溶血性贫血通常表现为长期贫血、黄疸、脾大等症状。
不同原因引起的溶血性贫血还可能伴有其他症状，如乏力、头晕、心慌、胸闷等 。
02
溶血性贫血的治疗护理
药物治疗
免疫抑制剂
可用于糖皮质激素无效或脾切 除禁忌症的患者，如硫唑嘌呤 、环磷酰胺等。
免疫调节剂
如环孢素、他克莫司等，可用 于治疗某些免疫性溶血性贫血 。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素、易消化 的饮食；避免食用辛辣、刺激性 食物；鼓励患者多饮水。

溶血性贫血课件

溶血性贫血课件

红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。

溶血性贫血(PPT)

溶血性贫血(PPT)

02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情

溶血性贫血概述PPT课件

溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +

2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT

2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT
抑制性T淋巴细胞的活性丧失可能导致针对自身抗原的抗体形成，从而引 发自身免疫溶血性贫血。
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷

溶血性贫血的护理查房ppt

溶血性贫血的护理查房ppt

02
病因与病理机制
病因与病理机制
病因
• 感染性：包括急慢性细菌、病毒、寄生虫感染等。 • 自身免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病等。 • 物理化学因素：如烧伤、心肺复苏等
病理机制
• 红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症等 • 红细胞酶缺陷：如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷等 • 血红蛋白异常：如血红蛋白病等
预防
严格执行消毒隔离制度，预防交叉感染；加强营养支持，提 高免疫力；定期检查，及时发现并处理问题；根据病情制定 合理的护理措施。
并发症的处理
处理原则
早发现、早处理、对症治疗。
具体措施
加强病情观察，及时发现并发症的先兆；针对不同的并发症采取相应的护理 措施，如感染时及时应用抗生素、心力衰竭时给予强心利尿等；做好患者的 心理护理，缓解紧张情绪。
溶血性贫血的类型
地中海贫血
由于珠蛋白生成障碍引起的贫血，主要 分布在沿海地区，如广东、广西等，治 疗以支持治疗为主。
自身免疫性溶血性贫血
由于免疫因素引起的贫血，常表现为不 明原因的贫血、黄疸、脾大等，治疗以 糖皮质激素为主。
遗传性球形细胞增多症
由于红细胞膜缺陷引起的贫血，常染色 体显性遗传，临床表现有贫血、黄疸、 脾大等，治疗以脾切除为主。
06
康复与自我管理
心理康复
保持积极心态
鼓励患者保持乐观、积极的心态，增强战胜疾病的信心。
心理疏导
定期对患者进行心理疏导，缓解心理压力，可采取谈话、心理辅导等方式。
建立社会支持系统
帮助患者建立良好的家庭和社会支持系统，为其提供情感上的支持和鼓励。
饮食管理
01
均衡饮食
鼓励患者保持均衡饮食，多吃蔬菜、水果，适量摄入蛋白质、脂肪等
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，程度不一；网织红细胞增多； 血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红 细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L （2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为 主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳 性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性 ，但激素治疗有效
阵发性睡眠性血红蛋白尿
(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) (PNH)
概念（ Definition ）
是获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病，其 血细胞(RBC，WBC，PLT)膜对补体异常敏 感而被破坏，导致血管内溶血，引起阵发性 睡眠后血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或 反复血栓形成。患者血液中同时存在正常与 异常的两类细胞。
血管内溶血
肾小管重吸收游离 血红蛋白
上皮细胞内分解
参与血管外溶血
Hb尿
胆红素代谢
(浓茶色尿、酱油色尿) 卟啉
铁 珠蛋白
尿潜血(+)
(沉积)
尿
含铁血黄素尿(+)
(Rous试验+)
临床表现 与缓急，程度和场所有关
急性
慢性
起病
急
慢
症状
腰背，四肢酸痛，高 热寒战，呕吐，Hb尿
体征 面色苍白，黄疸
并发症 循环衰竭，急性肾衰
溶血性贫血
(Hemolytic anemia)
讲授目的和要求
1. 掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血 管外溶血的临床表现、实验室检查特点
掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治 疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主 要实验室检查特点 2. 熟悉临床分类、 发病机制 3. 了解病因
概念（ Definition ）
以贫血为主表现
贫血，黄疸，肝 脾肿大
胆石症，肝功损 害
• 再障危象（Aplasticcrisis）
在慢性溶血过程中，由于某些诱因 如感染，患者可发生暂时性红系造血 停止，持续一周左右。
诊断 (Diagnosis)
(一) 肯定溶血证据
1. RBC破坏增加的证据 (1)血浆游离血红蛋白增高 (2)血清结合珠蛋白降低 (3)血红蛋白尿阳性 (4)含铁血黄素尿阳性 (5)血清游离胆红素增高为主 (6)尿胆原、粪胆原增高
诊断（ Diagnosis ）
（一）临床表现
1.慢性血管内溶血，间断酱油色尿 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染 3.再障-PNH综合征
Urine aliquot of PNH
诊断（ Diagnosis ）
（二）实验室检查
•1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 •2.骨髓象：红系增生 •3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+，特异性 强 •4.蔗糖溶血试验：+ •5.蛇毒因子溶血试验：+ •6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ •7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
（三）免疫抑制剂Immunosuppressive drugs
用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼 尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
达那唑、骁悉、硫唑嘌呤等
（四）其它治疗Other therapies
1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可 能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血
(Autoimmune hemolytic anemia)
概念（ Definit细胞破坏 加速所引起的溶血性贫血。
临床分型
温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA
分型(Clinical type)
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温 度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这 种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性 IgM，偶有IgA型
同种免疫性 溶血性贫血
行军性血红蛋 白尿症、 人工心脏瓣膜 大面积烧伤、 放射损害
磺胺类、苯类、 砷和铅等
发病机制 （Pathogenesis）
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见 于任何年龄，以中青年女性多见
诊断要点
（一）临床表(D现iagnosis)
• 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫 血，可反复发作
2. 贫血：主要表现，一般为慢性轻至中度贫 血，稳定期可无贫血 3. 黄疸：肝脾轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈 急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称 为Evans综合征
酸溶血试验（Ham试验） 3. 酶异常：G-6PD缺乏症 4. 血红蛋白异常：海洋性贫血 5. 免疫异常：抗人球蛋白试验
（Coombs试验）
治疗（Treatment）
(一) 去除病因 (二) 药物治疗
糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH 免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血， (三) 输血 严格掌握输血的适应症 (四) 脾切除 遗传性球细胞增多症
血管外溶血
RBC 破坏
血管内溶血
间接胆红素 尿胆原 粪胆原 Coombs试验（+）
黄疸、脾大、贫血
游离Hb 结合珠蛋白 血红蛋白尿 含铁血黄素（+） 与尿Rous （+） Ham试验（+）
除黄疸、贫血外，可出现血 红蛋白尿，严重的发热、寒 战、腰背痛、肾功衰等
复习思考题
患者男性，20岁，头晕、乏力3个月，晨起尿色呈 茶色，无发热及出血倾向。不伴有浅表淋巴结及肝、 脾肿大。血常规：WBC2.7×109/L, N62%,L34%, M4%, RBC2.9×109/L,HB67g/L, MCV109fl, MCHC34%, PLT45.0×109/L,最可能的诊断是什么？ 需与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？
（五）支持治疗
输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加 重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注
洗 涤红细胞，必须严密观察病情
（六）去除病因、治疗原发病 Tr e a t t h e primary disease
应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。 继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切 除
2. RBC代偿性增生证据
(1)网质红细胞增高； (2)外周血中出现幼稚红细胞； (3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细
胞为主。 (4)红细胞形态异常：多染性、部分红
细胞含有核碎片，如Howell- Jolly 小体、cabot环和红细胞碎片。
(二) 寻找溶血的原因
1. 血片: 红细胞形态 2. 膜异常：脆性实验
治疗
（一）糖皮质激素Glucocorticoids
温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效 最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病 人
泼尼松1-1.5mg/(kg.d),Hb正常后减量,以510mg/d维持6个月
（二）脾切除Splenectomy
糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松 长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素 副作用者，可考虑脾切除
患者女性，42岁，头晕、乏力2年,查体巩膜轻度 黄染,脾大肋下2.0。血常规：WBC4.7×109/L, N75%, L25%, RBC2，6×109/L, HB58.0g/L,MCV120fl, MCHC35%, PLT210×109/L,最可能的诊断是什么？需 与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？
治 疗（Treatment）
（一）支持疗法
1.输血：输注洗涤红细胞 2.雄激素 3.补充铁剂
（二）控制急性溶血
1. 6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 2. 碱化尿液：碳酸氢钠 3. 糖皮质激素：20-30mg/d,缓解后减量维持2-3 个月
（三）血栓形成的防治
口服华法令
（四）异基因骨髓移植
复习思考题
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血 性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何 ？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗 ？
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
RBC破坏（单核－巨噬细胞）
↓
Hb
↓
血
铁 卟啉 珠蛋白
管 外
↓
溶
游离胆红素↑(﹥5mg）
血
↓肝
结合胆红素
肾
肠道细菌↓ 粪胆原
尿胆原 ↑
↓ 粪便排出↑
结合珠蛋白↓
红细胞破坏(血管内) ↓
游离血红蛋白↑ ↓
肾小球
肝脏分解
(二) 按发病机制分类
1. 红细胞内在缺陷
红细胞膜
缺陷
遗传性球型细胞增 多症 遗传性椭圆型细胞 增多症 阵发性睡眠性血红 蛋白尿
红细胞酶缺 陷
珠蛋白异常
葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏 酮酸激酶缺乏
海洋性贫血 不稳定血红蛋白 病血红蛋白病S、 C、D、E等
(二) 按发病机制分类
自身免疫性
血性贫血
（AIHA）
红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能 力时，所发生的一种贫血，称为溶血性贫血 （hemolytic anemias） 。骨髓正常造血代偿 能力可达6～8倍。
分类（ Classification ）
(一) 按溶血发生场所分
1. 血管内溶血（intravascular hemolysis ） 红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到 血浆中。 2. 血管外溶血（extravascular hemolysis ） 红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。 无效性红细胞生成（又称原位溶血）