低血钾性周期性麻痹

周期性麻痹

【概述】

是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，多与钾盐代谢障碍有关。

【分类】

周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。临床上以低血钾型最常见。低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病，又称为家族性低血钾型周期性麻痹。多呈散发性。指化验时血液内钾离子浓度降低，在此着重描述低钾型周期性麻痹。任何年龄均可发病，但以20-40岁的青壮年为多，男性多于女性。

【病因】

诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。

【诊断】

一、病史及症状：

可有家族史，发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现：

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自对称性双下肢无力，渐进向上发展、近端较重，神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响，严重时呼吸肌受累甚至死亡，可有肌肉疼痛，无感觉障碍。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。

3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查：

发作期血钾降低，心电图呈低钾性改变。出现U波，P-R间期、Q-T间期延长、ST段下移等。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

【治疗措施】

一、发作期:

可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾加入生理盐水或葡萄糖水中滴注,补钾时注意尿量，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u

天津医药２０１３年１０月第４１卷第ｌＯ期　参考文献　【１］胡雪峰．不同胎龄和出生体重的早产儿死亡情况分析＿Ｊ１．上海医　学，２０１０　３３（３）：２６５—２６６．　『２］２　邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕．实用新生儿学［Ｍ］．第４版．北京：人民卫生　出版社．２０１　１：３９５—３９７．　［３】黄进洁，吴本清．新生儿呼吸机相关性肺损伤动物模型的建立【Ｊ】．　ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．０２５３—９８９６．２０１３．１０．０２９　ｌｏ２５　广东医学，２０１０，３１（６）：６８４—６８５．　［４］刘永戍．新生儿呼吸机相关性肺炎病原学分析与护理［Ｊ１．齐鲁护　理杂志　２０１０，１６（２８）：６４－６６．　（２０１３—４—１５收稿２０１３—６—２５修回）　（本文编辑闫娟）　低血钾性周期性麻痹三例报告　苏文凌戴晨琳邱明才高桦　【关键词】低血钾周期性麻痹；泼尼松；肌肉活检；免疫复合物　１病例报告　例１男，３８岁。主因反复发作性软瘫１年半，１个月前　再次发作，于２００３年２月２４日入我院。患者于１年半前暴食　后于次晨起突发四肢软瘫，查血钾３．５　ｍｍｏｌ／Ｌ，补钾后症状缓　解。此次入院前１月，上述症状再次发作，于当地医院查血钾　２．７　ｍｍｏｌ／Ｌ，给予静脉补钾８　ｇ，血钾继续下降至１．７　ｍｍｏｌ／Ｌ，　症状加重，予静脉补钾４　ｇ／ｄ，共３　ｄ，１周后复查血钾３．１９　ｍｍｏｌ／Ｌ。发病来，二便可，饮食睡眠正常，为进一步诊治收治　我科。患者吸烟史１０年，ｌ０～２０支，ｄ。平素偶尔饮酒。２４年　前患黄疸型肝炎，已愈。５年前腰椎外伤史。母患高血压，家　族中无类似病史。人院查体：血压１２０／７５／１１／１１　Ｈｇ（１　ｍｍ　Ｈｇ＝　０．１３３　ｋＰａ），心率６４次／ｍｉｎ，体温３６．６　，体质量指数２６．５　ｋｇ／ｍ　。背部皮肤散在针尖大小皮疹，不痒。颈软，甲状腺不　大，心肺腹未见异常。生理反射存，病理反射未引出。入院　后检查：血钾２．９～３３　ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１３５～１４３　ｍｍｏｌ／Ｌ，血氯　１０７　ｍｍｏｌ／Ｌ，二氧化碳结合力（ＣＯ：ＣＰ）２４　ｍｍｏｌ／Ｌ。尿钾　３２．６—５０．６　ｍｒｎｏｌ／２４　ｈ，尿钠３１３　ｍｍｏｌ／２４　ｈ，尿氯３０８　ｍｍｏｌ／２４　ｈ；血、尿、粪常规无异常，血气分析、尿酸化功能、血醛固酮一　血管紧张素Ⅱ一肾素、肾上腺皮质功能、甲状腺功能和肝肾功　能血糖、免疫全项等均正常。心电图未见异常。肌肉活检：　ＩｇＧ（＋＋＋），Ｃ　（＋＋＋），ＩｇＡ（±），ＩｇＭ（±），纤维蛋白原相关抗原　（ＦＲＡ，±），Ｃ　（一）沿肌细胞膜沉积，见图１。诊断为低血钾性　周期性麻痹（ＨＯＰＰ）。自人院起口服１０％ＫＣ１　３０　ｍＬ，３次／ｄ，　５　ｄ后血清钾为３．０　ｍｍｏｌ／Ｌ，补钾疗效差，且肌肉活检示大量　免疫复合物沉积，故加用免疫抑制剂泼尼松５　ｍｇ，３次／ｄ，１周　后血清钾升至３．３　ｍｍｏｌ／Ｌ。出院后失访。　例２男，２８岁。主因四肢乏力１３年，加重半年于２００３　年３月２５　Ｅｔ入我院。患者１３年前出现晨起乏力，下肢明显伴　双膝关节疼痛，无感觉异常，自行缓解。９年前再次出现晨起　乏力，下肢明显，次日出现全身肌肉酸痛，活动后加重，数日　后自行缓解。以后上述症状反复出现２－３次，且多于受凉、　运动后出现。６月前受凉后出现晨起软瘫，院外查血钾２．５　ｍｍｏｌ／Ｌ，补钾后症状缓解，此后间断发作３次，均伴有口干、肌　痛。偶有胸闷、心悸，患者平素怕热、多汗。近５年，体质量增　加５　ｋｇ，饮食睡眠可，为进一步诊治收住我科。患者既往体　健，无烟酒嗜好。母患甲状腺功能亢进症。人院查体：心率　８０次／ｍｉｎ，血压１１０／７０　ｍｍ　Ｈｇ，体温３６．９℃，体质量指数２７．８　ｋｇ／ｍ。。面部散在痤疮，颈软，甲状腺不大，质软，无压痛；心肺　腹未见异常，膝腱反射稍减弱，病理反射未引出。入院后检　查：血钾３．１—３．８　ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１３６—１４９　ｍｍｏｌ／Ｌ，血氯１０３～１　１　１　ｍｍｏｌ／Ｌ，ＣＯ　ＣＰ　２４～３０　ｍｍｏｌ／Ｌ。尿钾３２．６～３３．５　ｒｅｔｏｏｌ／２４　ｈ，尿　钠１２８～３１３　ｍｍｏｌ／２４　ｈ，尿氯１１８～３０８　ｒｅｔｏｏｌ／２４　ｈ；血、尿、粪常　规无异常；血气分析、尿酸化功能、血醛固酮一血管紧张素Ⅱ一肾　素、。肾上腺皮质功能、甲状腺功能、肝。肾功能血糖和免疫全项等　均正常。心电图见Ｕ波。肌肉活检：ＩｇＧ（＋＋＋），Ｃ，（＋），ＩｇＡ（一），　ＩｇＭ（±），ＦＲＡ（＋），Ｃ。　（一）沿肌细胞膜沉着，见图２。诊断为　ＨＯＰＰ。对症补钾治疗好转出院，出院后２年间门诊随诊，时　有低血钾发作，均经对症处理好转。　例３男，４０岁。主因间歇性双下肢无力６年，于２００５年　４月７日人我院。患者６年前因“感冒”至当地诊所，予静脉葡　萄糖和氨苄青霉素后出现双下肢无力，不能行走。无心悸、　怕热、胸闷、气短等。遂急送往山西运城中心医院就诊，查血　钾偏低（具体数值不详），予静脉和口服补钾、补液（具体种类　及数量不详）治疗，双下肢无力症状迅速缓解。人院前３月出　现鼻塞、流涕、头痛等症状，到当地诊所就诊，诊断为“感冒”，　予静脉输液（具体不详），次日凌晨发觉四肢不能活动，当时　无呼吸困难，大小便失禁等。未予诊治，４　ｈ后肢体能活动，　但仍乏力。为进一步诊治收治我科。白发病来，饮食、睡眠　正常，体质量无变化。大便正常，夜尿增多，３～４次／夜。既往　体健，曾长期食用棉籽油，２年前停止食用。吸烟２０余年，１０—　２０支／ｄ，偶而饮酒，无其他不良嗜好。一兄患２型糖尿病。入　院查体：体温３６．２℃，脉搏８Ｏ次／ｒａｉｎ，呼吸１９次／ｍｉｎ，血压　１３０／８０ｍｒｆｌ　Ｈｇ，体质量指数２６　ｋ　ｍ　。全身皮肤无皮疹，浅表　淋巴结未触及肿大。颈软，气管居中，甲状腺不大。心肺腹　未见异常，膝腱反射稍减弱，病理反射未引出。入院检查：血钾　３．３～３．６　ｍｍｏｌ／Ｌ，血钠１３５～１４０　ｍｍｏｌ／Ｌ，血氯１００～１０４　ｍｍｏｌ／Ｌ，　作者单位：天津医科大学总医院内分泌科（邮编３０００５２）

周期性麻痹

周期性麻痹(periodicparalysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪

为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性

则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

症状体征

1.低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。

国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡

眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈

肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，

检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌

肉一般不受累及。部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有

血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，

少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可

有持久性的肢体力弱。

发作时的血清钾降低(＜3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期

延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。

2.高钾型较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或

口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自

几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，

入 院 记 录

姓名 李会民 籍 贯 甘肃嘉峪关

性别 男性 单 位 嘉峪关市佳苑小区1号楼1单元101年龄 36岁 入 院 日 期 2007-05-26

婚否 已婚 病史采取时间 2007-05-26 11:00

民族 汉族 病史记录时间 2007-05-26 16:00

职别 地方 病 史 陈述者 患者本人（可靠）

主 诉 四肢麻木无力1天。

现病史 患者缘于今日晨醒时感四肢麻木、无力，以双下肢为著，呈对称性，继而出现双下肢肌肉酸痛，有发胀感，休息后无明显减轻，步行及体力活动受限。无多汗、口干、少尿、便秘，无发热、胸闷、气短及呼吸困难，无恶心、呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳，无皮疹、关节疼痛等症状，为进一步诊治，在我院就诊，行电解质检查提示：血钾3.08mmol/L，血糖8.09 mmol/L；血球分析检查提示：WBC16.3×109/L，N0.902。门诊遂以“周期性麻痹？”收入内科。患者病程中精神、睡眠可，食欲欠佳，大小便正常,体重无明显减轻。

过去史 平素身体欠佳，于2006年体检时发现“尿道结石”予口服药物治疗，目前病情平稳。否认“肝炎”、 “伤寒”等其它传染病史，无眼、耳、鼻、喉等病史，无“高血压”、“冠心病”、“消化性溃疡”病史，无尿频、尿急、尿痛等症状，无手术外伤史，无药物过敏史。无输血史，预防接种史：不详。

个人史 生于陕西商州。长期从事烹饪工作。家庭生活及居住条件一般。平素饮食习惯：喜酸辣刺激性食物。吸烟17年，10~20支/日;饮酒10年，1~3次/周，每次约250~300g。无毒物、放射性物质及传染病接触史，无外地旅游史，无与外宾同居史，无不洁性生活史。无血吸虫疫水接触史。婚育史： 22岁结婚，婚后育1子。

家庭史 母亲因“脑出血，右侧肢体偏瘫3年”。父亲健在。爱人体健，4兄妹及儿子均健康。家族中无类似病史，家族中无遗传病史及传染病史可考。